Содержание

Несовершенный одонтогенез (синдром Стентона–Капдепона) | Лечение зубов и имплантация

Несовершенный одонтогенез (синдром Стентона–Капдепона) — наследственное недоразвитие тканей зубов, характеризующееся изменением цвета зубов и их ранним прогрессирующим стиранием.

Диагностика включает основные и вспомогательные методы. Клиника. Величина зубов и форма коронок в пределах нормы, цвет зубов водянисто-серый с перламутровым блеском либо коричневого цвета. Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, оставляя острые края.

Поверхность быстростирающегося дентина гладкая, блестящая, отполированная, коричневого цвета различной интенсивности. Дентин кажется прозрачным. Зубы реагируют на все раздражители. Электровозбудимость пульпы зубов значительно снижена. На рентгенограмме определяются облитерированные полости зубов и корневые каналы, в области верхушек выявляются очаги деструкции с нечеткими контурами, в редких случаях отмечается изменение формы корня.

Патологическая анатомия

Данные о структуре эмали противоречивы. Некоторые авторы выявили нарушение структуры эмали, наряду с нормальными ее участками. Доказано увеличение содержания органических веществ, что обусловливает истончение эмали. Граница соединения эмали и дентина представлена прямой линией. Микротвердость дентина понижена более чем в 1,5 раза. Дентин имеет неоднородное строение в разных зубах и даже в различных участках одного и того же зуба. Увеличен объем интерглобулярного дентина. Плащевой дентин по своему
строению близок к нормальному. В нижележащем слое дентина количество трубочек снижено, их число убывает по направлению к центру. Наряду с этим трубочки группируются, становятся изогнутыми, короткими, расширенными.

Дифференциальную диагностику наследственных нарушений структуры зубов проводят с гипоплазией, флюорозом, кариесом, между нозологическими формами внутри группы (прил. 3). Лечение комплексное, включает терапевтические и ортопедические мероприятия. Методы профилактики в настоящее время не разработаны. Вместе с тем пренатальная профилактика возможна в будущем в связи с развитием генетических исследований.

stomatologs.com.ua

Несовершенный дентиногенез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. При 1 типе заболевания зубы приобретают серый цвет, форма коронок чаще в пределах нормы, наблюдается патологическая стираемость. Дети жалуются на повышенную кровоточивость десен, появление подвижности зубов. При 2 типе выявляют зубы янтарного цвета с прогрессирующим стиранием эмали, вследствие чего возникает гиперестезия дентина. Диагностика включает сбор анамнеза, клинический осмотр, рентгенографию, ЭОД. При наличии показаний проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. При утрате нескольких зубов целостность зубных рядов восстанавливают с помощью съемных протезов.

Общие сведения

Несовершенный дентиногенез (наследственная опалесцентность дентина) – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона). В 50% случаев несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Основной тип наследования — аутосомно-доминантный. Частота диагностирования несовершенного дентиногенеза 1 типа составляет 1:50000. Заболевание чаще выявляют у представителей мужского пола. Поражаться могут как временные, так и постоянные зубы, но во временном прикусе несовершенный дентиногенез выявляют чаще.

Несовершенный дентиногенез 2 типа передается аутосомно-доминантным путем с полной пенетрантностью. Является наиболее распространенной формой заболевания, частота встречаемости в популяции 1:8000. Поражаются в равной степени временные и постоянные зубы. Заболевание было описано в 1892 году Стентоном, через 13 лет в 1905 году — Капдепоном. Несовершенный дентиногенез 3 типа выявляют очень редко в изолированных популяциях США и среди евреев-ашкенази.

Несовершенный дентиногенез

Причины несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).

Гистологические изменения при трех формах несовершенного дентиногенеза выглядят следующим образом: в поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Наиболее часто в стоматологии используют классификацию несовершенного дентиногенеза по Shields:

  1. 1 тип несовершенного дентиногенеза. Строение эмали в пределах нормы. Нарушается структура околопульпарного дентина. Дентинные трубочки сужены, облитерированы. Наблюдается гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые.

  2. Синдром Стентона-Капдепона (2 тип). Характеризуется нарушением строения эмали, уменьшением ее толщины, неоднородной структурой дентина, прогрессирующей кальцификацией пульповой камеры, дегенеративными изменениями в цементе. В дентине уменьшено количество трубочек, отмечается низкое содержание минеральных веществ.

  3. 3 тип несовершенного дентиногенеза. Дентинный матрикс атипичен, с характерными проявлениями фиброза. Наблюдается увеличенное количество интерглобулярного дентина, неоднородное строение припульпарного дентина, расширение пульповой камеры.

Симптомы несовершенного дентиногенеза

При несовершенном дентиногенезе 1 типа величина и размеры зубов, сроки прорезывания — в пределах нормы. Основные жалобы сводятся к появлению кровоточивости десен, может наблюдаться подвижность зубов 1-2 степени. Иногда встречается луковицеобразная форма коронок. Зубы приобретают более интенсивную водянисто-серую окраску. Часто диагностируют переломы корней, признаки патологической стираемости. Если несовершенный дентиногенез 1 типа ассоциирован с несовершенным остеогенезом, то тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания.

Синдром Стентона-Капдепона, как правило, является изолированной патологией. Зубы янтарного, водянисто-серого цвета, опалесцируют. Зафиксированы редкие случаи фиолетовой окраски. Иногда встречаются укороченные клинические коронки в форме луковицы. При несовершенном дентиногенезе 2 типа наблюдается прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая начинается еще до момента прорезывания. Эмаль быстро скалывается, что приводит к оголению дентина, снижению высоты прикуса, смещению головки височно-нижнечелюстного сустава.

Вследствие окрашивания дентина зубы приобретают коричневый оттенок. Корни искривлены и истончены. Возможна ретенция постоянных зубов или, наоборот, их ранняя смена. При несовершенном дентиногенезе 3 типа коронки постоянных зубов имеют форму колокола. Цвет может изменяться от желто-коричневого до серо-голубого. Наблюдаются множественные вскрытия пульповой камеры временных зубов.

Диагностика несовершенного дентиногенеза

Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. Клинические признаки варьируют в зависимости от формы несовершенного дентиногенеза. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическую стираемость, снижение нижней трети лица.

Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез необходимо не только с несовершенным амелогенезом, дисплазией дентина, кислотным некрозом, аномалиями развития зубов, но и с другими изменениями дентина, ассоциированными с общими заболеваниями. Речь идет о брахиоскелетогенитальном синдроме, мраморной болезни, гипофосфатазии, синдроме Элерса-Данлоса. С целью выявления генетически детерминированных факторов заболевания показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Лечение несовершенного дентиногенеза требует комплексного подхода. Основная задача – максимально щадящим способом сохранить зубы. С этой целью показана реминерализирующая терапия. В качестве препаратов для восстановления минерального состава используют кальций- и фторсодержащие средства. При наличии апикальных очагов разрежения костной ткани проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. В случае утраты зубов показано ортопедическое лечение. Для замещения дефектов зубных рядов, а также с целью предотвращения развития зубочелюстных деформаций применяют съемные протезы. Несъемные мостовидные конструкции при несовершенном дентиногенезе используют редко. Повышение высоты прикуса проводят с помощью съемных капп.

Если несовершенный дентиногенез является изолированной патологией, прогноз более благоприятный. При раннем обращении пациентов, эффективном эндодонтическом лечении, своевременном покрытии пораженных зубов коронками функциональную целостность зубочелюстной системы удается сохранить.

www.krasotaimedicina.ru

5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов

5.1.3. Наследственные
нарушения развития твердых тканей зубов

К наследственным
порокам разви­тия твердых тканей
зубов относятся наследственный
несовершенный амелогенез (ННА),
наследствен­ный несовершенный
дентиногенез

(ННД), наследственный
опалесцирующий дентин (НОД).

Наследственный
несовершенный амелогенез (ННА)
относится
к чис­лу наиболее редких и недостаточно
изученных пороков развития твер­дых
тканей зубов, имеет различные формы,
разные клинические прояв­ления, а
также разные типы насле­дования. В
основе этого порока развития лежит
наследственное не­доразвитие
эктодермальной заро­дышевой ткани.
ННА чаще встре­чается как самостоятельный
порок развития эмали, но может быть
так­же проявлением сочетанных
синд-ромных ассоциаций и хромосомных
болезней. Данный порок развития приводит
к изменению цвета эма­ли, ее истончению,
уменьшению величины коронок, появлению
на поверхности коронок ямок, оваль­ных
углублений и бороздок, что вызывает
нарушение эстетической внешности
ребенка. Возникновение той или иной
формы ННА обуслов­лено нарушениями,
происходящи­ми в матрице эмали. Так,
развитие гипопластической формы связано
с нарушением процесса формирова­ния
матрицы эмали; гипоматурационной формы
— с нарушением ее созревания,
гипоминерализованной формы — с нарушением
ее минера­лизации.

Клиническая картина
зависит от формы заболевания, типов
наследо­вания и клинического течения.
В связи с тем что этот порок разви­тия
эмали имеет 3 типа наследова­ния
(аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный
и Х-сцепленный доминантный или
рецессив­ный), 3 формы заболевания
(гипопластическая, гипоматурационная
и гипоминерализованная) и 12 видов
клинических проявлений, становит­ся
ясным обширность разнообразия его
клинической картины.

Многообразие форм,
типов и ви­дов клинических проявлений
дан­ного заболевания требует от врача
внимательного обследования больного,
так как каждому типу, форме и виду
проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая
форма ННА имеет 6 видов клинических
прояв­лений.

Аутосомно-доминантный
ямочно-бороздчатый гипопластический
ННА
(рис.
5.13). Признаки: на зубах вид­ны мелкие
и средние по глубине ямки и бороздки,
количество кото­рых различно; чаще
они локализу­ются на вестибулярной
и щечной поверхностях коронок. В меньшем
количестве дефекты выявляются на
язычной, небной и контактной по­верхностях.
Ямки расположены ха­отично или
выстроены в виде про­дольных столбиков,
бороздки также имеют продольное
направление. Протяженность выстроенных
в столбики ямок или бороздок быва­ет
неодинаковой. На одних зубах, начинаясь
от режущего края и буг­ров, они доходят
до половины ко­ронок, на других дефекты
распола­гаются только в средней их
части, реже, начинаясь от режущего края
и бугров, они достигают шейки зуба. Те
дефекты, которые начина­ются от
режущего края и вершин бугров, вызывают
их истончение, приводящее к образованию
сколов. Слой эмали истончен лишь в
мес­тах образовавшихся дефектов, в
ко­торых за счет пищевого пигмента
изменен ее цвет. Пигмент не про­никает
в глубь эмали и легко сни­мается
механическим путем. Эмаль твердая, тремы
отсутствуют. В мес­тах отсутствия
дефектов эмаль вы­глядит так же, как
и на здоровых зубах, — обычного цвета,
с харак­терным блеском и ровной
поверх­ностью. Число пораженных
молоч­ных и постоянных зубов варьирует.

Рис.
5.13.

Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый
гипопластический наследственный
несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный
местный гипопластический ННА.
Признаки:
на зубах видны единичные крупные борозды
или овальные углубления, расположенные
чаще всего на вес­тибулярной или
щечной поверхно­сти коронок.
Углубления имеют вертикальное
направление, симмет­ричность в их
расположении отсут­ствует. Глубина
и размеры этих де­фектов на одноименных
зубах нео­динаковы, дно и стенки их
ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая,
слой ее истончен лишь в местах уг­лублений.
Цвет эмали изменен то­лько в
гипоплазированных истон­ченных
участках, в которых она светло-желтого
или светло-корич­невого цвета.
Интенсивность окра­ски эмали зависит
от глубины де­фекта и возраста ребенка.
Чем стар­ше ребенок и глубже дефекты,
тем интенсивнее окрашивается истон­ченная
эмаль и обнаженный ден­тин. Число
пораженных молочных и постоянных зубов
варьирует.

Аутосомно-доминантный
гипопла­стический гладкий
ННА.
Зубы меньшей величины, правильной формы,
слой эмали истончен по всей поверхности
коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого
до светло-коричневого. Поверхность
коронок гладкая, блестящая, повы­шенной
прозрачности. Эмаль до­статочно
твердая. На некоторых зу­бах отмечены
мелкие сколы, соче­тающиеся с
патологической стираемостью. Между
зубами имеются тремы. Отмечается
гиперестезия от температурных
раздражителей. По­ражены молочные и
постоянные зубы.

Аутосомно-доминантный гипопластический
гранулообразный ННА.

На поверхности
коронок видны множественные ямки и
бороздки, располагающиеся хаотично,
имею­щие различную глубину, а послед­ние
— неодинаковую ширину и дли­ну. Эмаль,
находящаяся между ям­ками и бороздками,
гранулообразного вида, достаточно
твердая, прочно соединяется с дентином,
ис­тончена по всей поверхности
коро­нок, особенно в местах дефек­тов.
Между зубами имеются тремы. В пришеечной
части некоторых ко­ронок, там, где нет
дефектов, по­верхность эмали гладкая.
Наблюда­ется гиперестезия. У одного
и того же ребенка цвет эмали на разных
группах зубов варьирует от светлых
тонов на передних зубах до более темных
на боковых. Блеск эмали со­хранен. На
коронках зубов обнару­живается
сочетание мелких сколов с незначительной
патологической стираемостью эмали. У
детей корон­ки зубов выглядят
по-разному: в виде столбиков или
конусообразной формы, с закругленным
режущим краем. Бугры премоляров и моляров
имеют шиловидную форму, что со­здает
ложное впечатление наличия на жевательной
поверхности зубов кариозных полостей.
Со временем шипы откалываются. На
молочных молярах отколы шипов чаще
обна­руживаются на верхушке бугров,
в том месте, откуда они берут начало. На
постоянных зубах отколы на­блюдаются
с одинаковой частотой, как на вершине
бугров, в средней их части, так и у
основания. Сколов­шиеся у основания
бугра шипы оставляют на жевательной
поверх­ности участки обнаженного
денти­на, по которым можно определить
количество имевшихся ранее буг­ров.
Дети жалуются на гипересте­зию.
Обнаженный дентин имеет не­одинаковую
окраску, интенсивность которой зависит
от давности скола и его глубины.
Наблюдается пораже­ние молочных и
постоянных зубов.

Х-сцепленный
доминантный
гипопластический ННА гладкий у
мужчин.
Эмаль
незначительно
ис­тончена
по всей поверхности коро­нок, гладкая,
блестящая, желтова­то-коричневая на
боковых зубах и светло-желтая на передних.
Отме­чаются тремы, патологическая
стираемость эмали и гиперплазия.
По­ражены молочные и постоянные зубы.

Х-сцепленный доминантный
гипопластический
ННА полосчато-бо­роздчатый у женщин.
На вестибу­лярной
и щечной поверхностях ко­ронок имеются
продольно располо­женные полосы и
борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен
лишь в местах борозд. На дне некоторых
борозд — дополнительные углубле­ния,
в которых эмаль значительно истончена
или отсутствует. На од­ном и том же
зубе полосы и бороз­ды имеют неодинаковую
длину и ширину, а последние — разную
глу­бину. Расположены они друг от
друга на разном расстоянии, сим­метричность
поражения отсутству­ет. Цвет эмали в
местах полос полу­прозрачный, а борозд
— свет­ло-желтый. В области дополнитель­ных
углублений видны темные точ­ки
пигментированной эмали. Тре­мы
отсутствуют. Число пораженных молочных
и постоянных зубов ва­рьирует.

Аутосомно-рецессивный
гипопластический шероховатый ННА.
Про­резавшиеся
зубы вследствие истон­чения и быстрого
скалывания эма­ли имеют измененную
форму и уменьшенную величину. Истонче­ние
и скалывание эмали более час­то
отмечаются на вестибулярной и щечной
поверхности коронок. Со­хранившаяся
эмаль выглядит в виде тонких, маленьких
островков, кото­рые при попытке
отделения их от дентина легко скалываются
или от­деляются целиком, что указывает
на хрупкость эмали и ослабление ее
сцепления с дентином. Эти остров­ки
эмали придают поверхности коронок
шероховатость. Более тол­стый слой
эмали отмечается в пришеечной области
коронок. Большое количество сохранившейся
эмали обнаруживается на контактной и
небной поверхностях зубов. У раз­ных
групп зубов цвет эмали неоди­наков,
он варьирует от светло-жел­того на
передних зубах до тем­но-коричневого
на жевательных. На буграх молочных и
постоянных моляров наблюдаются мелкие
ско­лы и незначительная патологиче­ская
стираемость эмали. Имеются тремы и
гиперестезия, поражены молочные и
постоянные зубы.

Гипоматурационная
форма ННА имеет 4 вида клинических
проявле­ний.

Аутосомно-доминантный
гипоматурационный
пигментированный
ННА
(рис.
5.14). Поверхность коро­нок в первое
время после прорезы­вания зубов
гладкая, толщина эма­ли в пределах
нормы, тремы отсут­ствуют. Эмаль
недостаточно твер­дая, лишена блеска,
имеет разную окраску. У одних детей
эмаль жел­того или коричневого цвета,
у дру­гих зубы имеют меловидную
непро­зрачную эмаль, лишенную блеска,
на которой со временем могут по­являться
желтоватые и коричнева­тые пятнышки
и полоски, цвет ко­торых при чистке
зубов не изменя­ется. У детей, имеющих
такой по­рок развития, через некоторое
вре­мя на фронтальных и боковых зубах
появляются средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значитель­ной
патологической стираемостью эмали, что
обусловливает гипере­стезию. У детей
поражены молоч­ные и постоянные зубы.

Рис.
5.14.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный
пигментированный наследственный
несовершенный амелогенез.

Аутосомно-доминантный
гипоматурационный ННА «снежная шап­
ка».
На
группе зубов разного пери­ода
минерализации с вестибуляр­ной и
щечной поверхности видны единичные,
лишенные блеска, ма­тово-белые пятна
с ровными или фестончатыми краями,
четкими границами. Поверхность коронок
гладкая, эмаль твердая, толщина ее в
пределах нормы, тремы и гипе­рестезия
отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же
ребенка величи­на и форма пятен
различные, сим­метричность в их
расположении от­сутствует, метиленовым
синим пят­на не окрашиваются. Число
пора­женных молочных и постоянных
зубов варьирует, чаще бывает пора­жение
постоянных зубов верхней челюсти.

Рис.
5.15.

Аутосомно-доминантный гипоматурационный
наследственный не­совершенный
амелогенез «снежная шапка».

Аутосомно-рецессивный
гипоматурационный пигментированный
ННА.
Поверхность
коронок у толь­ко что прорезавшихся
зубов, как правило, гладкая, толщина
эмали в пределах нормы, тремы отсутству­ют.
Цвет эмали варьирует от мато­во-белого
до светло-коричневого, эмаль недостаточно
твердая, лишена блеска. Через некоторое
время на зубах, в основном с вестибуляр­ной
поверхности, появляются сред­ние и
крупные сколы, сочетающие­ся со
значительной патологической стираемостью
эмали, что приводит к появлению
гиперестезии. Истон­чение эмали
отмечается лишь в ме­стах дефектов.
Число пораженных молочных и постоянных
зубов ва­рьирует.

Х-сцепленный
рецессивный
гипоматурационный ННА полосатый у
женщин.
На
зубах, в основном с ве­стибулярной
поверхности коронок, видны продольные
полосы неоди­наковой длины и ширины,
число которых на одноименных зубах
раз­личное, симметричность в их
рас­положении отсутствует. Окраска
полос неодинаковая, одни полосы имеют
нормальную полупрозрач­ную эмаль,
другие — матово-белую, светло-желтую
или светло-коричне­вую. Поверхность
коронок гладкая, толщина эмали в пределах
нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со
временем на жевательной поверх­ности
зубов возникают средние и крупные сколы,
сочетающиеся со значительной патологической
сти­раемостью эмали, что приводит к
появлению гиперестезии. Пораже­ны
молочные и постоянные зубы.

Гипоминерализованная
форма ННА имеет 2 вида клинических
проявлений.

Аутосомно-доминантный
гипоминерализованный ННА.
Поверхность
коронок в первое время после про­резывания
зубов гладкая, слой эма­ли нормальной
толщины, цвет ее варьирует от матово-белого
до свет­ло-коричневого, тремы
отсутству­ют. При зондировании
плотность эмали снижена, в нее можно
про­никнуть зондом или отделить при
экскавации от дентина. Со време­нем
интенсивность окраски нарас­тает,
отмечено сочетание сколов со значительной
патологической сти­раемостью и
слущиванием эмали, которые приводят
к появлению трем и гиперестезии.
Поражены молочные и постоянные зубы.

Аутосомно-рецессивный
гипоминерализованный ННА.
Поверхность
коронок в первое время после про­резывания
зубов гладкая, эмаль обычной толщины,
плотность ее значительно снижена, в нее
легко можно проникнуть зондом или
от­делить при экскавации от дентина.
Тремы отсутствуют. Цвет эмали ва­рьирует
от матово-белого до темно-коричневого.
Вскоре после проре­зывания зубов
интенсивность окра­ски нарастает до
более темных то­нов, отмечаются сколы,
значитель­ная патологическая
стираемость и слущивание эмали, которые
в ко­роткий срок приводят к появлению
трем, обнажению дентина и гипере­стезии.
Эмаль в виде небольшого участка сохранена
только в прише-ечной части коронок.
Наблюдается поражение молочных и
постоянных зубов.

Несовершенный
дентиногенез (
dentinogenesis
imperfecta)
характе­ризуется
нарушением развития ден­тина. Эмаль
остается неизменен­ной, поэтому
клинически эта пато­логия не проявляется.
Коронки зу­бов имеют нормальные
величину и форму.

Дети могут жаловаться
на крово­точивость десен, подвижность
зу­бов, число которых с возрастом
увеличивается.

На рентгенограмме
корни фрон­тальных зубов укорочены,
тонкие или широкие. Жевательные зубы
имеют один мощный короткий ко­рень,
у верхушки которого несколь­ко
заостренных выступов. Полость зуба и
каналы резко сужены, с воз­растом
может наступить полная об­литерация.
Ростковая зона прое­цируется уменьшенной
в размере. У некоторых зубов, у верхушек
кор­ней, отмечается деструкция кост­ной
ткани с четкими или нечетки­ми
контурами. Слой дентина тон­кий,
полость зуба достаточно плот­но
выполнена дентиклами. Некоторые дети
с этим заболеванием жа­луются на боль
при воздействии температурных
раздражителей. Не­совершенный
дентиногенез встре­чается у детей
обоего пола.

Лечение. В случае
прохождения и пломбирования
облитерированного канала одонтогенный
процесс в по­следующие годы не дает
обостре­ния.

При неэффективном
лечении зуб подлежит удалению. При
потере от­дельных зубов рекомендуется
съем­ное протезирование.

Наследственный
опалесцирующий дентин (несовершенный
одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона).
В
основе данного порока раз­вития лежит
нарушение функции мезодермальной и
эктодермальной зародышевых тканей, в
результате чего страдает развитие эмали
и ден­тина. Такое поражение зубов, как
правило, наблюдается у детей обое­го
пола.

Рис.
5.16.
Наследственный
опалесциру­ющий дентин.

Зубы
прорезываются в средние сроки, они
нормальной величины и формы, но с
измененным цветом эмали. Эмаль чаще
всего водяни­сто-серого цвета, реже
с перламут­ровым блеском или коричневым
оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания
эмаль скалывается, обнаженный дентин
приобретает перламутровый цвет, быстро
стира­ется, через него иногда
просвечива­ют контуры полости зуба.
Интен­сивность стирания эмали и
дентина во многом зависит от возраста
ре­бенка: чем старше ребенок, тем
бо­лее выражен процесс стираемости.
Установлено, что молочные зубы более
подвержены патологической стираемости.
В результате данного порока развития
наступает стира­ние коронок, что
приводит к нару­шению прикуса и
изменению в сус­таве. На рентгенограмме
обнаружи­вается облитерация полости
зуба и корневых каналов. Корни зубов
ко­роткие, тонкие или толстые. У
вер­хушек корней отмечаются явления
гиперцементоза и очаги разрежения
костной ткани. Дети жалуются на
косметический дефект, стираемость
зубов, кровоточивость десен, ино­гда
на боли от температурных раз­дражителей.

Лечение. При этом
пороке разви­тия детей ставят на
диспансерный учет. В практике, в
зависимости от показаний, широко
применяются все виды протезирования
(защит­ные каппы, коронки, мостовидные
и съемные протезы).

Несовершенный
остеогенез (
osteogenesis
imperfecta).
Это
редкое за­болевание, которое передается
аутосомно-доминантным путем; встречается
у детей обоего пола. Характеризуется
переломами длин­ных трубчатых костей,
ключиц, ре­бер. У детей наблюдаются
медлен­ное окостенение родничков,
за­держка роста, голубые склеры,
глу­хота, изменение строения зубов,
выпуклый лоб.

Зубы молочные и
постоянные обычной величины и формы.
Окраска разных групп зубов варьи­рует
от серой до сине-серой или желтовато-коричневой,
отмечается патологическая стираемость
как молочных, так и постоянных зубов,
причем стираемость молочных зу­бов
более выражена.

На рентгенограмме
— истонче­ние кортикального слоя
челюстей. В области верхушек некоторых
кор­ней наблюдается разрежение
кост­ной ткани. С возрастом у детей
происходит облитерация полости зуба и
корневых каналов.

studfiles.net

несовершенный дентиногенез и его рентгенологические признаки

Несовершенный дентиногенез – одно из самых распространенных наследственных заболеваний. На этапе дифференцировки тканей нарушается формирование дентина. В процесс включается предентинный матрикс, а результатом становится видоизмененный аморфный дентин с переизбытком органических веществ. Патология сопровождается изменениями околопульпарного дентина и морфологии корней. Заболевание различают по типам на 3 категории.

Несовершенный дентиногенез I типа

Патология всегда сочетается с несовершенным остеогенезом. Встречается чаще у мужчин, частота – 1:50 000. Общие клинические признаки могут быть разными в зависимости от типа наследования. Зубы быстро истираются и имеют более интенсивную окраску, иногда поражаются кариесом. В постоянных зубах клиническая картина варьируется. При осмотре заметны луковицеобразная форма зубов и переломы корней.

Диагноз подтверждается на рентгене. На снимке видно истончение кортикального слоя челюсти и крупноячеистое строение губчатого вещества. После прорезывания начинается облитерация корней, которая медленно прогрессирует.

Основные патоморфологические признаки такие:

  • нормальное строение эмали;
  • эмалево-дентинное соединение в виде прямой линии;
  • уменьшение количества дентинных трубочек в околопульповом дентине, их неравномерный диаметр, сужение и облитерация;
  • дефицит минерализации дентина;
  • отсутствие превращения преколлагеновых волокон в коллагеновые.

Несовершенный дентиногенез II типа

Эту патологию называют иначе наследственным опалесцирующим дентином, или «бескоронковыми зубами». Она встречается с частотой 1:8000, развивается по аутосомно-доминантному типу и имеет другое название «синдром Стейнтона-Кандепонта». Как правило, болезнь не сочетается с общими заболеваниями.

Эмаль окрашивается в водянисто-серый, янтарный или пурпурно-голубой цвет, зубы просвечиваются. Иногда коронки приобретают фиолетовый оттенок, имеют форму луковицы. Через 2-4 года после прорезывания зубов эмаль начинает активно скалываться. Окклюзионная поверхность зубов отличается повышенной истираемостью, а обнаженный дентин окрашивается в коричневый цвет.

Среди дополнительных клинических признаков – повышенная электровозбудимость пульпы и возможная задержка резорбции корней временных зубов. У некоторых пациентов наблюдается наоборот ранняя смена молочных зубов на постоянные, а кариес при такой патологии встречается редко.

Рентгенологические признаки:

  • корни могут быть укорочены, с гиперцементозом, с очагами просветления в зоне верхушек;
  • полости зубов уменьшены, каналы узкие или облитерированные, что является следствием прогрессирующей кальцификации;
  • высота коронок снижена из-за быстрого истирания;
  • присутствуют очаги разрежения костной ткани в области верхушек корней.

Патоморфологические особенности:

  • Структура эмали нарушается, ткань истончается, увеличивается количество органических пластинок, заметны участки бесструктурной эмали.
  • В месте эмале-дентинного соединения – прямая линия.
  • Строение дентина неоднородное.
  • Количество трубочек в околопульпарном дентине снижено, они короткие, изогнутые, расширены и группируются по несколько штук.
  • Количество интерглобулярного дентина увеличивается.
  • В дентине сокращается количество минеральных веществ (60 %), при этом увеличивается количество воды (25 %) и органических веществ (15 %).
  • Кристаллы гидроксиапатита замещаются аморфной структурой.
  • Дентинный матрикс имеет атипичное строение, а предентин расширен.
  • Уменьшается количество одонтобластов, изменяется форма клетки и ядра, отсутствуют отростки, а в ряде случаев и сами одонтобласты.
  • В пульпе мало сосудов, но много дентиклов и волокон.
  • Заметны дегенеративные изменения в цементе.

Несовершенный дентиногенез III типа

Эта форма встречается редко и считается изолированной наследственной формой «винного» опалесцирующего дентина. При ней коронки зубов приобретают форму колокола. Во временных зубах заметны множественные вскрытия. На рентгене виден контрастный контур зуба с внутренним просветлением. Это объясняется тем, что после образования наружного покровного слоя продукция дентина заканчивается.

Лечение несовершенного дентиногенеза

В отличие от лечения пульпита молочных зубов или кариеса, при таком диагнозе возможна в основном ортопедическая, а не терапевтическая стоматология. Если временные зубы стерлись полностью, изготавливают полные зубные протезы пластиночного типа, которые надеваются поверх корней. С их помощью отслеживают функциональную нагрузку при жевании, а также обеспечивают оптимальные условия для смены прикуса на постоянный. Также протез поддерживает миодинамическое равновесие жевательных мышц, высоту прикуса в начале его формирования и компенсирует эстетические дефекты.

Если зубы стерлись не полностью, изготавливают индивидуальные тонкостенные штампованные коронки, чтобы удержать высоту прикуса. Ими также покрывают постоянные моляры и резцы, которые только прорезались. Эти действия направлены на остановку стирания твердых тканей зуба и повышение высоты прикуса.

Как только постоянные зубы прорезались полностью, временные коронки заменяют на постоянные. Ввиду облитерации корневых каналов изготовление штифтовых конструкций исключено, однако можно применять парапульповые штифты и композитные материалы, чтобы нарастить недостающие ткани перед протезированием.

stomatology.su

Несовершенный амелогенез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Несовершенный амелогенез – это генетически детерминированные нарушения структуры эмали зубов. Основные жалобы сводятся к изменению цвета зубов, повышению их чувствительности, появлению на поверхности эмали углублений, борозд, ямок. Постановка диагноза «несовершенный амелогенез» базируется на основе собранного анамнеза, данных физикального осмотра, результатов рентгенографии. Лечение направлено на устранение эстетического и функционального дефектов. При несовершенном амелогенезе показаны реминерализирующая подготовка, восстановление формы и цвета зубов с помощью реставраций или путем протезирования.

Общие сведения

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота — 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Несовершенный амелогенез

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента — кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

  1. Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.

  2. Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность.

  3. Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.

  4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

Гипоматурационный тип несовершенного амелогенеза характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами. Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Весомое значение при проведении диагностики несовершенного амелогенеза отводится сбору анамнеза и выявлению генетически детерминированных факторов заболевания. Во время клинического обследования врач-стоматолог определяет нарушение структуры эмали в виде борозд, ямок, крапинок. Отсутствует естественный блеск, зубы выглядят «гипсовыми». При локализации поражений в участке жевательной поверхности диагностируют снижение высоты прикуса. Вследствие истончения эмали оголяется дентин, окрашивание которого приводит к изменению цвета зубов от желтого до темно-коричневого. Часто стоматологи выявляют сочетание несовершенного амелогенеза с открытым прикусом.

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

www.krasotaimedicina.ru

18. Наследственные нарушение развития тканей зубов. Этиология, патогенез, диагностика, клиническая картина, дифференциальная диагностика и лечение.

К
наследственным порокам развития твердых
тканей зубов относятся наследственный
несовершенный амелогенез (ННА),
наследственный несовершенный дентиногенез
(ННД), наследственный опалесцирующий
дентин (НОД).

Наследственный
несовершенный амелогенез (ННА)
относится
к числу наиболее редких и недостаточно
изученных пороков развития твердых
тканей зубов, имеет различные формы,
разные клинические проявления, а также
разные типы наследования. В основе этого
порока развития лежит наследственное
недоразвитие эктодермальной зародышевой
ткани. ННА чаще встречается как
самостоятельный порок развития эмали,
но может быть также проявлением сочетанных
синдромных ассоциаций и хромосомных
болезней. Данный порок развития приводит
к изменению цвета эмали, ее истончению,
уменьшению величины коронок, появлению
на поверхности коронок ямок, овальных
углублений и бороздок, что вызывает
нарушение эстетической внешности
ребенка. Возникновение той или иной
формы ННА обусловлено нарушениями,
происходящими в матрице эмали. Так,
развитие гипопластической формы связано
с нарушением процесса формирования
матрицы эмали; гипоматурационной формы
— с нарушением ее созревания,
гипоминерализованной формы — с нарушением
ее минерализации.

Клиническая
картина зависит от формы заболевания,
типов наследования и клинического
течения. В связи с тем что этот порок
развития эмали имеет 3 типа наследования
(аутосомно-доминантный, аутосомнорецессивный
и Хсцепленный доминантный или рецессивный),
3 формы заболевания (гипо-пластическая,
гипоматурационная и гипоминерализованная)
и 12 видов клинических проявлений,
становится ясным обширность разнообразия
его клинической картины.

Многообразие форм,
типов и видов клинических проявлений
данного заболевания требует от врача
внимательного обследования больного,
так как каждому типу, форме и виду
проявлений присущи свои признаки.

Гипопластическая
форма ННА имеет 6 видов клинических
проявлений.

Признаки: на зубах
видны мелкие и средние по глубине ямки
и бороздки, количество которых различно;
чаще они локализуются на вестибулярной
и щечной поверхностях коронок. В меньшем
количестве дефекты выявляются на
язычной, небной и контактной поверхностях.
Ямки расположены хаотично или выстроены
в виде продольных столбиков, бороздки
также имеют продольное направление.
Протяженность выстроенных в столбики
ямок или бороздок бывает неодинаковой.
На одних зубах, начинаясь от режущего
края и бугров, они доходят до половины
коронок, на других дефекты располагаются
только в средней их части, реже, начинаясь
от режущего края и бугров, они достигают
шейки зуба. Те дефекты, которые начинаются
от режущего края и вершин бугров, вызывают
их истончение, приводящее к образованию
сколов. Слой эмали истончен лишь в местах
образовавшихся дефектов, в которых за
счет пищевого пигмента изменен ее цвет.
Пигмент не проникает в глубь эмали и
легко снимается механическим путем.
Эмаль твердая, тремы отсутствуют. В
местах отсутствия дефектов эмаль
выглядит так же, как и на здоровых зубах,
— обычного цвета, с характерным блеском
и ровной поверхностью. Число пораженных
молочных и постоянных зубов варьирует.

Несовершенный
дентиногенез

(dentinogenesis
imperfecta)
характеризуется
нарушением развития дентина. Эмаль
остается неизмененной, поэтому клинически
эта патология не проявляется. Коронки
зубов имеют нормальные величину и форму.

Дети могут жаловаться
на кровоточивость десен, подвижность
зубов, число которых с возрастом
увеличивается.

На
рентгенограмме корни фронтальных зубов
укорочены, тонкие или широкие. Жевательные
зубы имеют один мощный короткий корень,
у верхушки которого несколько заостренных
выступов. Полость зуба и каналы резко
сужены, с возрастом может наступить
полная облитерация. Ростковая зона
проецируется уменьшенной в размере. У
некоторых зубов, у верхушек корней,
отмечается деструкция костной ткани с
четкими или нечеткими контурами. Слой
дентина тонкий, полость зуба достаточно
плотно выполнена дентиклами. Некоторые
дети с этим заболеванием жалуются на
боль при воздействии температурных
раздражителей. Несовершенный дентиногенез
встречается у детей обоего пола.

Печение. В случае
прохождения и пломбирования
облитерированного канала одонтогенный
процесс в последующие годы не дает
обострения.

При неэффективном
лечении зуб подлежит удалению. При
потере отдельных зубов рекомендуется
съемное протезирование.

Наследственный
опалесцирующий дентин (несовершенный
одонтогенез, синдром СтентонаКапдепона).
В
основе данного порока развития лежит
нарушение функции мезодермальной и
эктодермальной зародышевых тканей, в
результате чего страдает развитие эмали
и дентина. Такое поражение зубов, как
правило, наблюдается у детей обоего
пола.

Зубы
прорезываются в средние сроки, они
нормальной величины и формы, но с
измененным цветом эмали. Эмаль чаще
всего водянисто-серого цвета, реже с
перламутровым блеском или коричневым
оттенком . Вскоре после прорезывания
эмаль скалывается, обнаженный дентин
приобретает перламутровый цвет, быстро
стирается, через него иногда просвечивают
контуры полости зуба. Интенсивность
стирания эмали и дентина во многом
зависит от возраста ребенка: чем старше
ребенок, тем более выражен процесс
стираемости. Установлено, что молочные
зубы более подвержены патологической
стираемости. В результате данного порока
развития наступает стирание коронок,
что приводит к нарушению прикуса и
изменению в суставе. На рентгенограмме
обнаруживается облитерация полости
зуба и корневых каналов. Корни зубов
короткие, тонкие или толстые. У верхушек
корней отмечаются явления гиперцементоза
и очаги разрежения костной ткани. Дети
жалуются на косметический дефект,
стираемость зубов, кровоточивость
десен, иногда на боли от температурных
раздражителей.

Лечение. При этом
пороке развития детей ставят на
диспансерный учет. В практике, в
зависимости от показаний, широко
применяются все виды протезирования
(защитные каппы, коронки, мостовидные
и съемные протезы).

Несовершенный
остеогенез (
osteogenesis
imperfecta).
Это
редкое заболевание, которое передается
аутосомно-доминантным путем; встречается
у детей обоего пола. Характеризуется
переломами длинных трубчатых костей,
ключиц, ребер. У детей наблюдаются
медленное окостенение родничков,
задержка роста, голубые склеры, глухота,
изменение строения зубов, выпуклый лоб.

studfiles.net

Детская терапевтическая стоматология_Национальное руководство — Стр 22

Generated by Foxit PDF Creator © Foxit Software

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.

На рентгенограмме эмаль хорошо проецируется лишь в пришеечной части. Углубления и сколы выглядят как неровные полосы и пятна, расположенные хаотично. Полости зубов, каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический гладкий тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный, доминантный) встречается у мальчиков. Эмаль истончена, гладкая, блестящая. имеет желтовато-коричневатый оттенок. Возможны сколы эмали.

Гипопластический полосато-бороздгатыйтип несовершенного амелогенеза(Х-сцепленный. доминантный)

встречается у девочек. Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, с неровной поверхностью. В местах расположения борозд цвет светло-желтый,а полосы полупрозрачные.

На рентгенограмме у мальчиков эмаль выглядит как белая полоса на боковых поверхностях зубов. У девочек прослеживаются темные полосы соответственно расположению борозд. У всех больных полость зуба, корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический шероховатый тип несовершенного амелогенеза (аутосомно-рецессивный) — эмаль скалывается с вестибулярной и щечной поверхностей, так как ее сцепление с дентином ослаблено. Островки эмали сохраняются лишь в пришеечной части коронок, которые в связи с этим приобретают трапециевидную форму. Цвет эмали от светло-желтого до темно-коричневого.

На рентгенограмме эмаль проецируется только в пришеечной части коронок. Полость зуба, корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Пигментированный несовершенный амелогенез. Временные и постоянные зубы прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальные величину и форму.

Эмаль матовая, лишена блеска, при ее зондировании определяется недостаточная плотность. Эмаль стирается, образуются сколы. Поверхность эмали становится неровной, приобретает желто-коричневыйцвет.

На рентгенограмме уменьшена контрастность эмали, на месте сколов — участки затемнения. Полость зуба, каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипоматурационный и гипоминерализованный несовершенный амелогенез (пятнистый у мужчин и полосатый у женщин). При гипоматурации у мальчиков эмаль пятнистая. Окраска пятен от матово-белой до светлокоричневой. Цвет эмали между пятнами обычный. На буграх и режущем крае коронок постепенно возникают сколы эмали, сгораемость зубов патологическая. Поражаются как временные. так и постоянные зубы.

у девочек эмаль испещрена продольными полосами разной длины. Окраска полос на эмали от матово-белойдосветло-коричневой.Эмаль недостаточно твердая, ее окрашивают пищевые пигменты. Сколы и патологическая стираемость, аналогичные клинической ситуации у мальчиков, приводят к снижению высоты нижней трет лица и патологическим изменениям ввисочно-нижнечелюстномсуставе.

На рентгенограмме эмаль менее рентгеноконтрастна, чем у здоровых зубов. Полость зуба, каналы и форма корней — в пределах нормы.

При гипоминерализации поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая. Плотность эмали снижена. Пищевые пигменты окрашивают эмаль. Сколы и сгораемость приводят к обнажению дентина. Эмаль сохраняется в пришеечной части зубов.

На рентгенограмме эмаль схожа с дентином, так как ее плотность приближается к таковой дентина. Величина и форма корней, полости зуба, каналов — в пределах нормы.

ДИАГНОСТИКА

При диагностике всех форм наследственного несовершенного амелогенеза большое значение имеет сбор данных анамнеза с выявлением наследственных факторов, то есть определение состояния эмали временных и постоянных зубов у родителей больного и у других родственников по аутосомному и рецессивному типу наследования: поражений зубов временного и постоянного прикуса, наличия пятен, ямок и полос на поверхности эмали: времени появления патологических изменений на зубах: динамики признаков патологии, изменения цвета эмали после прорезывания зубов, связанного со сколами эмали и пигментированием дентина: постепенного изменения формы коронок.

Дифференциальная диагностика На основе данных анамнеза и рентгенологического исследования проводят дифференциальную диагностику

между всеми формами наследственного несовершенного амелогенеза и некариозными поражениями твердых тканей зубов, обусловленными другими причинами: сочетанным недоразвитием эмали и дентина, флюорозом, СГЭ.

ЛЕЧЕНИЕ

Главная цель лечения — устранение косметического дефекта, восстановление жевательной функции, нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица, коррекция психоэмоционального состояния больного, связанного с косметической неполноценностью.

Лечение несовершенного амелогенеза требует вмешательства стоматолога в зависимости от предъявляемых жалоб — реминерализирующей терапии, реставрации. своевременного ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней.

Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет. скоп) ортопеда и в медикогенетической консультации.

Наследственный несовершенный дентиногенез ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственный несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение развития дентина.

КОД ПО МКБ-10

К00.51. Несовершенный дентиногенез.

studfiles.net