Несовершенный амелогенез зубов у детей: симптомы, последствия, советы

Зубы у детей начинают развиваться еще во время внутриутробного развития. Многие пороки развития и аномалии формируются еще в этот период, причин коим может быть множество. Несовершенный амелогенез — один из пороков развития, который связан с несовершенным или же неправильным развитием эмали зубов. О причинах, симптомах и лечении, которое предлагают стоматологи, расскажет MedAboutMe.

Причины поражения зубов у детей

Несовершенный амелогенез — заболевание, которое носит генетический характер и относится к порокам развития. Эта патология является наследственной и заключается в неправильном формировании и созревании эмали зубов у детей.

Согласно статистическим данным, данная патология регистрируется у девочек в 1,5-2 раза чаще, чем у мальчиков. Ученые даже смогли разобраться в такой распространенности именно у девочек. Мутантный ген, способствующий недоразвитию эмали, провоцирует и другие изменения, способные привести к гибели плода мужского пола.

Симптомы несовершенного амелогенеза проявляются еще в детстве, и заметить их можно во время прорезывания зубов. Именно по характерным симптомам: мелкие зубы цилиндрической формы с измененной окраской, резко истонченной эмали, кажущейся сморщенной, стоматолог может поставить предварительный диагноз, но для его уточнения будет требоваться проведение дополнительных методов исследования.

Виды несовершенного амелогенеза

В клинической практике принято выделять три типа несовершенного амелогенеза. Все различия между ними заключается в проявлении клинических симптомов:

• сбои в формировании матрикса эмали. При этом стоматологи выделяют несколько форм: шероховатая, локальная, точечная и гладкая;
• если сбой происходит в момент созревания эмали, то зубы у детей могут быть покрыты пигментацией, отмечается различная окраска зубов и др.;
• гипокальцинация эмали.

Характерные симптомы

Характерные симптомы зависят от формы заболевания и на какой именно этап формирования и созревания эмали было оказано патологическое воздействие. Проще говоря, каждая форма заболевания будет иметь свои характерные симптомы.

Точечная

Эмаль зубов у детей имеет ненормальную толщину, а на режущем крае, на экваторе зуба может и вовсе отсутствовать. Стоматолог может обратить внимание родителей на точечные дефекты на щечной поверхности зубов. Примечательно, что передача данного дефекта возможна от отца к сыну.

medaboutme.ru

причины, симптомы, диагностика. Лечение остеогенеза, амелогенеза и дентиногенеза

Несовершенный амелогенез выступает довольно редким генетическим заболеванием, представляющим собой нарушение эмалеобразования с дальнейшим разрушением структуры зуба. Образование неполноценной эмали может нарушить минерализацию зубов. В дальнейшем может наблюдаться дисколорит наряду с изменением цвета эмали, которая начинает приобретать коричневый или серый оттенок. Такое заболевание, как несовершенный амелогенез, достаточно редко можно встретить в чистой форме. Как правило, этой болезни сопутствуют прочие стоматологические нарушения. К примеру, встречаются несовершенный амелогенез и дентиногенез, последний выступает наследственным пороком развития дентина. Сочетание двух патологий называют синдромом Стентона-Капдепона. Далее узнаем, каковы основные причины, а, кроме того, симптомы развития этого заболевания, и выясним, каким образом проводится диагностика и терапия рассматриваемой патологии.

Описание патологии

Несовершенный амелогенез является проблемой, волнующей многих людей. Этот недуг предполагает наличие нарушения процесса образования эмали. Описываемое заболевание наблюдается у мужчин и у женщин. Но стоит отметить, что среди представительниц прекрасного пола эту болезнь фиксируют намного чаще.

Данное зубное заболевание обычно передается по наследству. Окончательно факторы его возникновения не изучены. Ключевыми причинами появления заболевания являются генные мутации. Они могут проявляться по-разному. У людей может образовываться тонкий слой эмали либо он может вовсе отсутствовать. Цвет эмали также нередко меняется. Он бывает непрозрачным коричневым или белым.

При несовершенном амелогенезе зубы на гипсовые похожи, у них отсутствует блеск.

В некоторых случаях эмаль обладает шероховатой поверхностью. При подобной клинической картине толщина внешних защитных оболочек зубов уменьшается незначительно.

Классификация несовершенного амелогенеза

Различаются 4 основные формы недуга.

1. Гипопластическая форма. Всему виной нарушение дифференцировки тканей и секреторной деятельности амелобластов.
2. Гипоматурация. Причина этому — сбой на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы.
3. Гипокальцификационная форма. Нарушена фаза минерализации. Наблюдается аномальный рост кристаллитов и уменьшение минеральной составляющей эмали.
4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Еще на этапе дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы происходит сбой.

Наследственные патологии как факторы возникновения заболевания

Все наследственные патологии условно делят на две большие категории: генные и хромосомные. В стоматологии зачастую встречают генные болезни, передающиеся людям из поколения в поколение даже без определенных изменений. Так, в том случае, если у одного из родителей диагностировали патологический процесс в твердых зубных тканях, то вероятность появления абсолютно такого же недуга у ребенка приблизительно составляет пятьдесят процентов. При этом аномалии в одинаковой степени могут поражать и девочек, и мальчиков, то есть от пола патология никак не зависит.

Дисплазия зубной эмали, сопровождающаяся поражением дентина, является тяжелой наследственной патологией, вызванной мутацией генов, которые отвечают за образование матричного специфического белка. У ребенка этот недуг способен коснуться молочных или постоянных зубов.

При наличии несовершенного амелогенеза соединение истощенной эмали с дентином нарушается. Слой твердой зубной ткани при этом заболевании имеет слабое соединение. На фоне разрушения эмалевого и дентинного соединения кариес начинает быстро распространяться в район твердых тканей. В результате подобного процесса, как правило, вскоре формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба, в свою очередь, поражает кальциноз.

Основные причины патологии

Чаще всего диагностируется наследственный несовершенный амелогенез. Кроме наследственной предрасположенности к появлению патологии дентина, врачами выделяются следующие причины:

• Употребление некоторых лекарственных препаратов женщиной во время беременности, в особенности антибиотиков.
• Сбой внутриутробного обменного процесса у малыша.
• Появление сильного токсикоза у будущей матери, что вызывает нарушение поступления питательных компонентов к ребенку.
• Употребление некачественной воды и пищи в первые годы жизни ребенка.

Все вышеперечисленные факторы не выступают первопричинами амелогенеза. Эти причины способны только увеличить риски развития патологии в случае наличия наследственной предрасположенности у ребенка.

Симптоматика патологии

Несовершенный амелогенез может иметь несколько вариантов своего проявления, для каждого из них при этом будет характерна своя симптоматика.

• Зубы у больных детей могут вылезать вовремя, но будут иметь меньший размер. Расстояние между ними, как правило, достаточно велико. Эмаль будет иметь гладкую структуру, а корни не будут изменены.
• Эмаль при данном заболевании может иметь более выраженное деструктивное изменение, а сами зубы, как правило, формируются в форме конуса или цилиндра. По причине недостаточной кальцинированности эмали ее поверхность обладает шероховатой структурой. Местами зубы бывают и вовсе оголены до самого дентина, при этом непосредственно их корневая система может развиваться без какой-либо патологии.
• При наличии обычной величины зубов эмаль может иметь рифленый вид. На твердой поверхности эмали при этом присутствуют хаотичные или вертикально расположенные бороздки. Подобная дисплазия поражает обычно все зубы.
• При наличии нормальной формы зубов эмаль бывает на фоне этого заболевания очень истощена и обладает меловидной текстурой. Даже при небольших травмах эмаль может легко отделяться от дентина. У пациентов дополнительно способна развиваться гиперестезия в форме обостренной чувствительности тканей зубов.

Характерные признаки болезни

Характерным проявлениям этой болезни, вне зависимости от ее формы, является цвет эмали, способный варьироваться от серого оттенка до коричневого. Зачастую встречаются первый и четвертый тип дисплазии эмали. Это заболевание составляет около шестидесяти шести процентов всех стоматологических болезней. Такое заболевание, как несовершенный дентиногенез, крайне редко встречается в чистом виде и клинически способно никак себя не проявлять. О развитии данного недуга может свидетельствовать лишь чрезмерная чувствительность дентина.

У пациентов с этим заболеванием эмаль может также приобретать фиолетовый оттенок. Подобный цвет бывает обусловлен заполнением дентина кровью. По причине сбоя процессов минерализации происходит структурное нарушение дентина. В дальнейшем подобный процесс способен привести к истощению зубов. На коронках могут возникать острые края, способные травмировать слизистую поверхность ротовой полости.

Несовершенный амелогенез у детей

Данная патология зубов у детей носит, как правило, некариозный характер и выступает крайне опасным заболеванием. Признаки аномалий у детей практически не отличаются от таковых у взрослых. Эта болезнь у детей отличается четкими симптомами, которые разнятся с другими стоматологическими проблемами. К таким признакам относят:

• Появление изменений в цвете эмали.
• Наличие повышенной чувствительности зубов.
• Присутствие сколов эмали.
• Присутствие режущих, а, кроме того, острых краев.
• Наличие разрушений коронок зубов.
• Возникновение пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазию эмали молочных зубов диагностируют чаще всего. Данное стоматологическое заболевание способно поразить всю челюсть ребенка, а, кроме того, некоторые ее участки.

Проведение диагностики

При наличии несовершенного амелогенеза в клинику необходимо обратиться для обследования.

Постановка диагноза, как правило, базируется на сборе анамнеза. Помимо этого, необходимо провести клинический осмотр пациента и выполнить дополнительные исследования. Генеалогическая методика диагностики этой болезни является наиболее распространенной и действенной. В ходе ее проведения составляют родословную пациента и осуществляют генеалогический анализ.

Также проводится дифференциальная диагностика несовершенного амелогенеза.

Стоматологом оценивается нынешнее состояние зубов не только самого больного, но также и его родственников. При этом крайне важно оценить цвет наряду со структурой эмали, наличием возможных неровностей и тому подобное. В рамках проведения анализа генетического материала отмечается частота наряду со степенью выраженности различных наследственных признаков. В некоторых ситуациях пациенту назначают рентгенографию, а также проверку пульпы на возбудимость.

Далее выясним, как в настоящее время проводится лечение этого недуга.

Лечение заболевания

Лечение некариозных заболеваний зубной ткани начинается с процесса восстановления эмали. Пораженная зубная поверхность не только нарушает эстетику улыбки, но дополнительно может наносить урон зубной целостности.

На ранних этапах развития патологии врач обычно прибегает к эндодонтической терапии, которая направлена на сохранение зуба. Для укрепления зубной эмали врачом назначается комплексная реминерализирующая терапия. Пациентам рекомендуют принимать кальциевые препараты наряду с витаминными и минеральными комплексами.

Что еще предполагает лечение несовершенного амелогенеза?

Для проведения гигиены ротовой полости и зубов лучше всего использовать фторсодержащую зубную пасту наряду с ополаскивающими составами. Пациентам необходимо проходить курс фторирования, в результате чего может происходить укрепление зубной эмали, и в итоге будет возрастать устойчивость к кариесу.

В том случае, если реминерализирующая процедура не принесет должного результата, а целостность зубных тканей останется нарушенной, прибегают к процедуре протезирования.

Используются и композиционные материалы. Под искусственной коронкой несовершенный дентиногенез может продолжить прогрессировать, разрушая при этом дентин. Протезирование на фоне этого будет носить только временный характер и обычно направляется на устранение эстетического неудобства.

При терапии заболевания у детей реминерализирующая терапия должна проводиться как можно раньше, как только появляются первые молочные зубы. При комплексной терапии стоматологами прогнозируется хороший результат.

Стеклоиономерный цемент

В том случае, если несовершенный дентиногенез диагностируют у малышей, то для восстановления коронок используется стеклоиономерный цемент. Данный материал отличается хорошей адгезией с дентином и эмалью, что обеспечивает надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры могут отлично встраиваться в организм ребенка и не вызывают побочных эффектов.

Проведение профилактики патологии

Лучшей профилактикой зубного заболевания являются регулярные визиты к стоматологам. Людям, которые страдают наследственной предрасположенностью к возникновению эмалевой дисплазии, посещать кабинет стоматолога необходимо минимум раз в полгода. Не стоит забывать и о сбалансированном питательном рационе, а, кроме того, о приеме витаминных и минеральных комплексов. Здоровый образ жизни наряду с отказом от курения и алкоголя всегда благотворно сказывается на здоровье зубов.

В особенности внимательными должны быть родители. Педиатрами и детскими стоматологами настоятельно рекомендуется взрослым следить за здоровьем ротовой полости малышей. Таким образом, очень важно при любой стоматологической проблеме обращаться к специалистам.

Мы рассмотрели причины, симптомы и диагностику несовершенного амелогенеза.

autogear.ru

Несовершенный амелогенез

Некоторые генные мутации, обусловливающие изменения структуры или химического состава эмали, обычно вызывают изменения, которые можно обнаружить только в эмали. Другие мутации могут также приводить к изменениям и в других тканях или метаболических процессах.

В целом эти мутации приводят к одному из следующих последствий:

• недостаточное образование эмали (гипоплазия)
• заметная недостаточность первоначального обызвествления органической матрицы (гипокальцификация)
• дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание)
• отложение экзогенного материала, часто носящего пигментированный характер
• комбинация этих нарушений.

Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, считаются разновидностями неполноценного амелогенеза. В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000. Наиболее распространенный тип неполноценного амелогенеза — наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали, которая встречается с частотой 1:20 000.

Гипопластнческий неполноценный амелогенез.

Эта форма включает в себя такие нарушения, когда толщина всей эмали или ее части не достигает в процессе развития нормальной величины. Клинически это проявляется в виде тонкой эмали на зубах, которые по бокам не контактируют друг с другом, а также в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок на эмали.

Аутосомный доминантный ямочный гипопластнческий неполноценный амелогенез.

При этой разновидности неполноценного амелогенеза эмаль как временных, так и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на ее поверхности беспорядочно разбросаны небольшие ямки. Эмаль прорезавшихся зубов твердая желто-белого цвета. Окрашивание ямок происходит после того, как зубы подвергаются воздействию среды полости рта, что придает зубам темно-серый, рябой вид. Ямки затрагивают губные поверхности в большей степени, чем язычные. Отмечается тенденция к расположению ямок вертикальными столбиками. Ямочный гипопластнческий неполноценный амелогенез наследуется по аутосомно-доминантному типу. В группах родственников наблюдается передача этого признака от мужчины к мужчине. Это довольно четко установленная закономерность прослеживается спорадически.

Аутосомный доминантный местный гипопл астический неполноценный амелогенез. При этой разновидности неполноценного амелогенеза гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко эти дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба и затрагивают ‘/3 эмали в ее средней части, хотя в некоторых случаях поражение локализуется ближе к режущему краю. Этот дефект может проявляться как на молочных, так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы, но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количестве пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому-либо специфическому периоду в развитии зубов.

Аутосомный доминантный гладкий гипопластический неполноценный амелогенез. Эта разновидность неполноценного амелогенеза сопровождается тонкой и твердой эмалью. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов может варьировать от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизительно 1/3 нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, особенно по режущему краю и на жевательных поверхностях. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах родственных между собой людей.

Аутосомный доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез.

Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтовато-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет 1/4—1/8 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки. Аутосомный рецессивный грубый неполноценный амелогенез (неполное развитие эмали). При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зубов грубая и гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие образования эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой дефекта эмали наблюдается открытый прикус. Среди прорезавшихся зубов многие отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноценного амелогенеза встречается редко.

Х-сцепленный (доминантный) гладкий неполноценный амелогенез. Клиническая картина эмали у мужчин отличается от картины эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы  поражаются одинаково часто в обоих полах. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых. У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует. Как и при других формах неполноценного амелогенеза, часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.

Гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез.

Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину.

Х-сцепленный (рецессивный) гипоматурационный неполноценный амелогенез. При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Наблюдается различная клиническая картина у мужчин и женщин.

У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют желто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, и кончиком зонда можно проткнуть ее поверхность. Несмотря на то что эти зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притертое матовое белое стекло. Иногда отмечается легкое пожелтение временных зубов. Поверхность зубов относительно гладкая.

У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матово-белой эмали и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы бывают разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует. 

Аутосомный рецессивный пигментированный гипоматурационный неполноценный амелогенез. Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль имеет нормальную толщину и склонна к откалыванию от дентина, в особенности вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зуба может происходить еще до прорезывания зубов. Для пациентов с этим дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом.

«Снежные» зубы. «Снежные» зубы — довольно частое нарушение, при котором различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой эмалью и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижние зубы. Дефект на зубах, от фронтальных до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску. У матово-белой эмали отсутствуют радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Гипокальцифицированный неполноценный амелогенез.

При этой форме наблюдаются такие нарушения, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали на внешней поверхности коронки зуба с гиперестезией открытых участков дентина.

Аутосомный доминантный гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. При этой форме нарушений толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипоплазии эмали. Однако эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может быть потеряна, а коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, и ее легко можно соскрести экскаватором или проникнуть сквозь нее зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. На более мягких внешних участках эмаль быстро теряется, оставляя поверхности открытого дентина, которые могут быть крайне чувствительны. Многие зубы могут вовсе не прорезываться  или прорезываться с заметным опозданием. В более чем 60 % случаев этого дефекта эмали наблюдается открытый прикус.

Таким образом, несовершенный амелогенез — это тяжелое нарушение эмалеобразования, выражающееся в системном нарушении структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменении цвета и последующей частичной или полной потере ткани.

С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2—0,05 % раствором фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.

Добавить комментарий

stom-portal.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Несовершенный амелогенез выступает довольно редким генетическим заболеванием, представляющим собой нарушение эмалеобразования с дальнейшим разрушением структуры зуба. Образование неполноценной эмали может нарушить минерализацию зубов. В дальнейшем может наблюдаться дисколорит наряду с изменением цвета эмали, которая начинает приобретать коричневый или серый оттенок. Такое заболевание, как несовершенный амелогенез, достаточно редко можно встретить в чистой форме. Как правило, этой болезни сопутствуют прочие стоматологические нарушения. К примеру, встречаются несовершенный амелогенез и дентиногенез, последний выступает наследственным пороком развития дентина. Сочетание двух патологий называют синдромом Стентона-Капдепона. Далее узнаем, каковы основные причины, а, кроме того, симптомы развития этого заболевания, и выясним, каким образом проводится диагностика и терапия рассматриваемой патологии.

Описание патологии

Несовершенный амелогенез является проблемой, волнующей многих людей. Этот недуг предполагает наличие нарушения процесса образования эмали. Описываемое заболевание наблюдается у мужчин и у женщин. Но стоит отметить, что среди представительниц прекрасного пола эту болезнь фиксируют намного чаще.

Данное зубное заболевание обычно передается по наследству. Окончательно факторы его возникновения не изучены. Ключевыми причинами появления заболевания являются генные мутации. Они могут проявляться по-разному. У людей может образовываться тонкий слой эмали либо он может вовсе отсутствовать. Цвет эмали также нередко меняется. Он бывает непрозрачным коричневым или белым.

При несовершенном амелогенезе зубы на гипсовые похожи, у них отсутствует блеск.

В некоторых случаях эмаль обладает шероховатой поверхностью. При подобной клинической картине толщина внешних защитных оболочек зубов уменьшается незначительно.

Классификация несовершенного амелогенеза

Различаются 4 основные формы недуга.

1. Гипопластическая форма. Всему виной нарушение дифференцировки тканей и секреторной деятельности амелобластов.
2. Гипоматурация. Причина этому — сбой на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы.
3. Гипокальцификационная форма. Нарушена фаза минерализации. Наблюдается аномальный рост кристаллитов и уменьшение минеральной составляющей эмали.
4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Еще на этапе дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы происходит сбой.

Наследственные патологии как факторы возникновения заболевания

Все наследственные патологии условно делят на две большие категории: генные и хромосомные. В стоматологии зачастую встречают генные болезни, передающиеся людям из поколения в поколение даже без определенных изменений. Так, в том случае, если у одного из родителей диагностировали патологический процесс в твердых зубных тканях, то вероятность появления абсолютно такого же недуга у ребенка приблизительно составляет пятьдесят процентов. При этом аномалии в одинаковой степени могут поражать и девочек, и мальчиков, то есть от пола патология никак не зависит.

Дисплазия зубной эмали, сопровождающаяся поражением дентина, является тяжелой наследственной патологией, вызванной мутацией генов, которые отвечают за образование матричного специфического белка. У ребенка этот недуг способен коснуться молочных или постоянных зубов.

При наличии несовершенного амелогенеза соединение истощенной эмали с дентином нарушается. Слой твердой зубной ткани при этом заболевании имеет слабое соединение. На фоне разрушения эмалевого и дентинного соединения кариес начинает быстро распространяться в район твердых тканей. В результате подобного процесса, как правило, вскоре формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба, в свою очередь, поражает кальциноз.

Основные причины патологии

Чаще всего диагностируется наследственный несовершенный амелогенез. Кроме наследственной предрасположенности к появлению патологии дентина, врачами выделяются следующие причины:

• Употребление некоторых лекарственных препаратов женщиной во время беременности, в особенности антибиотиков.
• Сбой внутриутробного обменного процесса у малыша.
• Появление сильного токсикоза у будущей матери, что вызывает нарушение поступления питательных компонентов к ребенку.
• Употребление некачественной воды и пищи в первые годы жизни ребенка.

Все вышеперечисленные факторы не выступают первопричинами амелогенеза. Эти причины способны только увеличить риски развития патологии в случае наличия наследственной предрасположенности у ребенка.

Симптоматика патологии

Несовершенный амелогенез может иметь несколько вариантов своего проявления, для каждого из них при этом будет характерна своя симптоматика.

• Зубы у больных детей могут вылезать вовремя, но будут иметь меньший размер. Расстояние между ними, как правило, достаточно велико. Эмаль будет иметь гладкую структуру, а корни не будут изменены.
• Эмаль при данном заболевании может иметь более выраженное деструктивное изменение, а сами зубы, как правило, формируются в форме конуса или цилиндра. По причине недостаточной кальцинированности эмали ее поверхность обладает шероховатой структурой. Местами зубы бывают и вовсе оголены до самого дентина, при этом непосредственно их корневая система может развиваться без какой-либо патологии.
• При наличии обычной величины зубов эмаль может иметь рифленый вид. На твердой поверхности эмали при этом присутствуют хаотичные или вертикально расположенные бороздки. Подобная дисплазия поражает обычно все зубы.
• При наличии нормальной формы зубов эмаль бывает на фоне этого заболевания очень истощена и обладает меловидной текстурой. Даже при небольших травмах эмаль может легко отделяться от дентина. У пациентов дополнительно способна развиваться гиперестезия в форме обостренной чувствительности тканей зубов.

Характерные признаки болезни

Характерным проявлениям этой болезни, вне зависимости от ее формы, является цвет эмали, способный варьироваться от серого оттенка до коричневого. Зачастую встречаются первый и четвертый тип дисплазии эмали. Это заболевание составляет около шестидесяти шести процентов всех стоматологических болезней. Такое заболевание, как несовершенный дентиногенез, крайне редко встречается в чистом виде и клинически способно никак себя не проявлять. О развитии данного недуга может свидетельствовать лишь чрезмерная чувствительность дентина.

У пациентов с этим заболеванием эмаль может также приобретать фиолетовый оттенок. Подобный цвет бывает обусловлен заполнением дентина кровью. По причине сбоя процессов минерализации происходит структурное нарушение дентина. В дальнейшем подобный процесс способен привести к истощению зубов. На коронках могут возникать острые края, способные травмировать слизистую поверхность ротовой полости.

Несовершенный амелогенез у детей

Данная патология зубов у детей носит, как правило, некариозный характер и выступает крайне опасным заболеванием. Признаки аномалий у детей практически не отличаются от таковых у взрослых. Эта болезнь у детей отличается четкими симптомами, которые разнятся с другими стоматологическими проблемами. К таким признакам относят:

• Появление изменений в цвете эмали.
• Наличие повышенной чувствительности зубов.
• Присутствие сколов эмали.
• Присутствие режущих, а, кроме того, острых краев.
• Наличие разрушений коронок зубов.
• Возникновение пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазию эмали молочных зубов диагностируют чаще всего. Данное стоматологическое заболевание способно поразить всю челюсть ребенка, а, кроме того, некоторые ее участки.

Проведение диагностики

При наличии несовершенного амелогенеза в клинику необходимо обратиться для обследования.

Постановка диагноза, как правило, базируется на сборе анамнеза. Помимо этого, необходимо провести клинический осмотр пациента и выполнить дополнительные исследования. Генеалогическая методика диагностики этой болезни является наиболее распространенной и действенной. В ходе ее проведения составляют родословную пациента и осуществляют генеалогический анализ.

Также проводится дифференциальная диагностика несовершенного амелогенеза.

Стоматологом оценивается нынешнее состояние зубов не только самого больного, но также и его родственников. При этом крайне важно оценить цвет наряду со структурой эмали, наличием возможных неровностей и тому подобное. В рамках проведения анализа генетического материала отмечается частота наряду со степенью выраженности различных наследственных признаков. В некоторых ситуациях пациенту назначают рентгенографию, а также проверку пульпы на возбудимость.

Далее выясним, как в настоящее время проводится лечение этого недуга.

Лечение заболевания

Лечение некариозных заболеваний зубной ткани начинается с процесса восстановления эмали. Пораженная зубная поверхность не только нарушает эстетику улыбки, но дополнительно может наносить урон зубной целостности.

На ранних этапах развития патологии врач обычно прибегает к эндодонтической терапии, которая направлена на сохранение зуба. Для укрепления зубной эмали врачом назначается комплексная реминерализирующая терапия. Пациентам рекомендуют принимать кальциевые препараты наряду с витаминными и минеральными комплексами.

Что еще предполагает лечение несовершенного амелогенеза?

Для проведения гигиены ротовой полости и зубов лучше всего использовать фторсодержащую зубную пасту наряду с ополаскивающими составами. Пациентам необходимо проходить курс фторирования, в результате чего может происходить укрепление зубной эмали, и в итоге будет возрастать устойчивость к кариесу.

В том случае, если реминерализирующая процедура не принесет должного результата, а целостность зубных тканей останется нарушенной, прибегают к процедуре протезирования.

Используются и композиционные материалы. Под искусственной коронкой несовершенный дентиногенез может продолжить прогрессировать, разрушая при этом дентин. Протезирование на фоне этого будет носить только временный характер и обычно направляется на устранение эстетического неудобства.

При терапии заболевания у детей реминерализирующая терапия должна проводиться как можно раньше, как только появляются первые молочные зубы. При комплексной терапии стоматологами прогнозируется хороший результат.

Стеклоиономерный цемент

В том случае, если несовершенный дентиногенез диагностируют у малышей, то для восстановления коронок используется стеклоиономерный цемент. Данный материал отличается хорошей адгезией с дентином и эмалью, что обеспечивает надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры могут отлично встраиваться в организм ребенка и не вызывают побочных эффектов.

Проведение профилактики патологии

Лучшей профилактикой зубного заболевания являются регулярные визиты к стоматологам. Людям, которые страдают наследственной предрасположенностью к возникновению эмалевой дисплазии, посещать кабинет стоматолога необходимо минимум раз в полгода. Не стоит забывать и о сбалансированном питательном рационе, а, кроме того, о приеме витаминных и минеральных комплексов. Здоровый образ жизни наряду с отказом от курения и алкоголя всегда благотворно сказывается на здоровье зубов.

В особенности внимательными должны быть родители. Педиатрами и детскими стоматологами настоятельно рекомендуется взрослым следить за здоровьем ротовой полости малышей. Таким образом, очень важно при любой стоматологической проблеме обращаться к специалистам.

Мы рассмотрели причины, симптомы и диагностику несовершенного амелогенеза.

fb.ru

Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Рекомендация

Студентам

Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта

Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно

Вот ссылка — Редактировать статью?!

Сохраните результат в MS Word формате, делитесь с друзьями, спасибо 🙂

Категории статей

Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Наследственные нарушения развития тканей зубов могут касаться эмали, дентина или того и другого вместе. Они возникают обычно вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути это — несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta).

На основании данных некоторых исследований наследственные заболевания делят на три группы:

1. наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;

2. наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

3. наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

Каждая из трех групп имеет свои разновидности поражения эмали.

Несовершенный амелогенез не представляет единой картины и проявляется в нескольких вариантах. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали, которые очень относительны и в практической работе неопределенны.

Первый вариант. При незначительном нарушении строения эмали зубы прорезываются в средние сроки, но имеют меньшие размеры, между зубами образуются большие промежутки (тремы). Эмаль гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Оттенки на разных зубах могут быть различными. Корень, полость зуба обычного строения.

Второй вариант. При более значительных количественных и деструктивных изменениях эмали зубы прорезываются в срок, однако имеют форму конуса или цилиндра. Поверхность зубов шероховатая, так как эмаль сохранена лишь в виде отдельных островков, цвет зубов — от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше. Такие зубы характеризуются в литературе как «коричневая гипоплазия эмали». В основе этой патологии — нарушение структуры эмали, она недостаточно кальцинирована, выражена гиперестезия. Корни и полость зуба обычные.

Третий вариант. Зубы сохраняют обычную величину, форму, цвет, однако на твердой поверхности эмали в беспорядке расположены бороздки, придающие ей рельефный вид. В отличие от системной гипоплазии, борозды расположены не горизонтально, а вертикально или хаотично. Поражены все зубы. Полость зуба и корни — без видимых изменений.

Четвертый вариант. Зубы имеют нормальную величину и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникания пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба — без видимых изменений.

Наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66 % всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у мальчиков и девочек практически в равной степени.

Нарушение развития дентина

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta, наследственная опалесцентность дентина) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей при отсутствии кари озных поражений должно свидетельствовать с; наследственном нарушении развития дентин.

Синдром Стентона-Капдепона

Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

В основе этой структурной аномалии лежит, по мнению одних исследователей, наследственная неправильная функция мезодермальной зародышевой ткани, а по мнению других — эктодермальной зародышевой ткани. При этом мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Проявляется на временных и постоянных зубах.

Клинические признаки синдрома Стентона- Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна — часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков — острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски — от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает ризрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов — косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях — по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодер-ащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) — редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще — у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, бо лезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующ! дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).

В настоящее время различают:

1. врожденное несовершенство костеобразования, или болез Фролика;

2. позднее несовершенство костес бразования, когда болезнь проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болез Лобштейна).

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое раз» витие соответствует возрасту.

Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.

Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.

На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупное-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развит тии не выявлено.

Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется of, синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.

Источник: www.eurolab.ua

nadent.ru

Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Рекомендация

Студентам

Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта

Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно

Вот ссылка — Редактировать статью?!

Сохраните результат в MS Word формате, делитесь с друзьями, спасибо 🙂

Категории статей

Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Наследственные нарушения развития тканей зубов могут касаться эмали, дентина или того и другого вместе. Они возникают обычно вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути это — несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta).

На основании данных некоторых исследований наследственные заболевания делят на три группы:

1. наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;

2. наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

3. наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

Каждая из трех групп имеет свои разновидности поражения эмали.

Несовершенный амелогенез не представляет единой картины и проявляется в нескольких вариантах. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали, которые очень относительны и в практической работе неопределенны.

Первый вариант. При незначительном нарушении строения эмали зубы прорезываются в средние сроки, но имеют меньшие размеры, между зубами образуются большие промежутки (тремы). Эмаль гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Оттенки на разных зубах могут быть различными. Корень, полость зуба обычного строения.

Второй вариант. При более значительных количественных и деструктивных изменениях эмали зубы прорезываются в срок, однако имеют форму конуса или цилиндра. Поверхность зубов шероховатая, так как эмаль сохранена лишь в виде отдельных островков, цвет зубов — от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше. Такие зубы характеризуются в литературе как «коричневая гипоплазия эмали». В основе этой патологии — нарушение структуры эмали, она недостаточно кальцинирована, выражена гиперестезия. Корни и полость зуба обычные.

Третий вариант. Зубы сохраняют обычную величину, форму, цвет, однако на твердой поверхности эмали в беспорядке расположены бороздки, придающие ей рельефный вид. В отличие от системной гипоплазии, борозды расположены не горизонтально, а вертикально или хаотично. Поражены все зубы. Полость зуба и корни — без видимых изменений.

Четвертый вариант. Зубы имеют нормальную величину и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникания пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба — без видимых изменений.

Наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66 % всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у мальчиков и девочек практически в равной степени.

Нарушение развития дентина

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta, наследственная опалесцентность дентина) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей при отсутствии кари озных поражений должно свидетельствовать с; наследственном нарушении развития дентин.

Синдром Стентона-Капдепона

Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

В основе этой структурной аномалии лежит, по мнению одних исследователей, наследственная неправильная функция мезодермальной зародышевой ткани, а по мнению других — эктодермальной зародышевой ткани. При этом мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Проявляется на временных и постоянных зубах.

Клинические признаки синдрома Стентона- Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна — часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков — острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски — от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает ризрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов — косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях — по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодер-ащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) — редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще — у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, бо лезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующ! дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).

В настоящее время различают:

1. врожденное несовершенство костеобразования, или болез Фролика;

2. позднее несовершенство костес бразования, когда болезнь проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болез Лобштейна).

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое раз» витие соответствует возрасту.

Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.

Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.

На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупное-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развит тии не выявлено.

Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется of, синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.

Источник: www.eurolab.ua

nadent.ru

Несовершенный амелогенез и дентиногенез – синдром Стентона-Капдепона

Несовершенный амелогенез – довольно редкое генетическое заболевание, представляющее собой нарушение эмалеобразования с последующим разрушением структуры зуба. Формирование неполноценной эмали нарушает минерализацию зубов. В дальнейшем наблюдается дисколорит – изменение цвета эмали в серый или коричневый цвет.

Несовершенный амелогенез редко встречается в чистой форме. Как правило, этому заболеванию сопутствуют другие стоматологические нарушения. Например, несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. Сочетание этих двух патологий носит название синдрома Стентона-Капдепона.

Причины заболевания

Все наследственные заболевания условно делятся на две большие группы: хромосомные и генные. В стоматологии чаще всего встречаются генные болезни, которые передаются из поколения в поколение без каких-либо изменений. Так, если у одного из родителей диагностируются патологические процессы в твердых тканях зубов, то вероятность развития такого же недуга у ребенка составляет 50%. При этом аномалия в одинаковой степени поражает как девочек, так и мальчиков.

Дисплазия зубной эмали с поражением дентина – тяжелая наследственная патология, вызванная мутацией генов, отвечающих за образование специфического матричного белка. У ребенка такой недуг может коснуться как молочных, так и постоянных зубов.

При синдроме Стентона-Капдепона соединение истощенной эмали и дентина нарушается. Слои твердой ткани зуба также имеют слабое соединение между собой. Вследствие разрушения эмалево-дентинного соединения кариес может начать быстро распространяться в твердых тканях. В результате такого процесса формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба поражает кальциноз.

Помимо наследственной предрасположенности к возникновению патологии эмали или дентина врачи выделяют следующие причины:

• прием некоторых лекарственных средств женщиной во время беременности, особенно антибиотиков;
• нарушение внутриутробных обменных процессов у малыша;
• сильный токсикоз у будущей матери, что вызвало нарушение процесса поступления питательных веществ к ребенку;
• некачественная вода и пища в первые годы жизни детей.

Перечисленные факторы не являются первопричинами амело- и дентиногенеза или их совокупности – синдрома Стентона-Капдепона. Эти причины могут лишь увеличить риск развития патологии при наличии наследственной предрасположенности у детей.

Признаки и симптоматика

Несовершенный амелогенез имеет несколько вариантов проявления, для каждого из которых характерна своя симптоматика:

1. Зубы у ребенка вылезают вовремя, но имеют меньший размер. Как правило, расстояние между ними достаточно велико. Эмаль имеет гладкую структуру. Корни не изменены.
2. Эмаль имеет более выраженные деструктивные изменения, а сами зубы формируются в виде конуса или цилиндра. Из-за недостаточной кальцинированости зубной эмали ее поверхность имеет шероховатую структуру. Местами зубы могут быть вовсе оголены до дентина, при этом их корневая система развивается без патологии.
3. При обычной величине зубов эмаль имеет рифленый вид. На твердой поверхности эмали имеются вертикальные или хаотично расположенные бороздки. Такая дисплазия поражает все зубы.
4. При нормальной форме зубов эмаль очень истощена и имеет меловидную текстуру. Даже при небольших травмах эмаль легко отделяется от дентина. У пациентов развивается гиперестезия – обостренная чувствительность тканей зубов.

Характерным симптомом заболевания любой формы является цвет эмали, который может варьироваться от серого до темно-коричневого. Чаще всего встречаются 1 и 4 типы дисплазии эмали. Они составляют порядка 66% всех стоматологических патологий. Несовершенный дентиногенез в чистом виде встречается крайне редко и клинически может себя никак не проявлять. О развитии заболевания может сигнализировать лишь повышенная чувствительность дентина.

У пациентов с синдромом Стентона-Капдепона эмаль приобретает розовый или фиолетовый оттенок. Такой цвет обусловливается заполнением дентиновых трубочек кровью. Из-за сбоя процесса минерализации зубов происходит нарушение структуры дентина. В дальнейшем такой процесс может привести к истощению и истиранию зубов. На коронках появляются острые края, которые могут травмировать слизистую поверхность полости рта.

Патология дисплазии зубов у детей носит некариозный характер и является крайне опасным заболеванием. Признаки аномалии у детей мало чем отличаются от взрослых. Как показывают фото маленьких пациентов, болезнь зубной эмали у детей имеет четкие симптомы, отличающиеся от других стоматологических проблем. К таким признакам относятся:

• изменение цвета эмали;
• повышенная чувствительность зубов;
• появление сколов эмали;
• наличие режущих и острых краев;
• разрушение коронок зубов;
• наличие пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазия эмали молочных зубов диагностируется чаще, чем постоянных. Заболевание может поразить как всю челюсть ребенка, так и некоторые ее участки.

Генеалогическая диагностика

Постановка диагноза базируется на собрании анамнеза, клинического осмотра пациента и проведения дополнительных исследований. Генеалогический метод диагностики заболевания является самым распространенным и действенным. В ходе его проведения составляется родословная пациента и генеалогический анализ.

Стоматолог оценивает нынешнее состояние зубов больного и его родственников (цвет и структуру эмали, наличие неровностей и пр.). При проведении анализа генетических материалов отмечает частоту и степень выраженности наследственных признаков. В некоторых случаях пациенту назначается рентгенография, а также проверка пульпы на возбудимость.

Лечение и профилактика

Лечение некариозных патологий зубных тканей начинается с восстановления эмали. Пораженная поверхность зуба не только нарушает эстетику улыбки, но и наносит урон целостности зубов.

1. На ранних стадиях развития патологий врачи прибегают к эндодонтическому лечению, которое направлено на сохранение зуба. Для укрепления эмали врачи назначают комплексную реминерализирующую терапию. Пациенту рекомендуется принимать кальциевые препараты, витаминные и минеральные комплексы.
2. Для гигиены полости рта и зубов лучше использовать фторсодержащие зубные пасты и ополаскивающие составы. Пациенту необходимо пройти курс фторирования, в результате которого происходит укрепление зубной эмали и, как следствие, возрастает устойчивость к кариесу.
3. Если реминерализирующие мероприятия не принесли должного результата, и целостность зубных тканей была нарушена, прибегают к процедурам протезирования. Для этого используют композиционные материалы. Под искусственными коронками несовершенный дентиногенез продолжает прогрессировать, разрушая дентин. Протезирование носит лишь временный характер и направлен на устранение эстетических неудобств.

При лечении заболевания у детей реминерализирующую терапию желательно проводить как можно раньше, как только появились первые молочные зубки. При комплексном лечении стоматологи прогнозируют хороший результат.

Если несовершенный дентиногенез диагностируется у малышей, то для восстановления коронок используют стеклоиономерный цемент. Этот материал обладает хорошей адгезией с эмалью и дентином, тем самым обеспечивая надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры отлично встраиваются в организм ребенка, не вызывая побочных эффектов.

Лучшей профилактикой зубных болезней являются регулярные визиты к врачам-стоматологам. Для людей, имеющих наследственные предрасположенности к возникновению дисплазии эмали или синдрому Стентона-Капдепона, посещать стоматологию необходимо 1 раз в полгода. Не стоит также забывать о сбалансированном питании и приеме витаминно-минеральных комплексов. Здоровый образ жизни и отказ от курения и алкоголя благотворно сказываются на здоровье зубов.

Особенно внимательными необходимо быть родителям. Педиатры и детские стоматологи настоятельно рекомендуют взрослым следить за состоянием здоровья полости рта малышей и при любых стоматологических проблемах обращаться к специалистам.

tvoibreketi.ru