Содержание

Несовершенный амелогенез — причины, симптомы, диагностика и лечение

Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез – это генетически детерминированные нарушения структуры эмали зубов. Основные жалобы сводятся к изменению цвета зубов, повышению их чувствительности, появлению на поверхности эмали углублений, борозд, ямок. Постановка диагноза «несовершенный амелогенез» базируется на основе собранного анамнеза, данных физикального осмотра, результатов рентгенографии. Лечение направлено на устранение эстетического и функционального дефектов. При несовершенном амелогенезе показаны реминерализирующая подготовка, восстановление формы и цвета зубов с помощью реставраций или путем протезирования.

Общие сведения

Несовершенный амелогенез (коричневая дистрофия эмали) – наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами эмали временных и постоянных зубов. Различают 3 типы наследования несовершенного амелогенеза: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Популяционная частота — 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно-доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000. Страдают в равной степени представители женского и мужского пола. Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями. Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шпее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез

Причины несовершенного амелогенеза

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%. Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента — кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма. Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

Классификация несовершенного амелогенеза

В стоматологии различают четыре основные формы несовершенного амелогенеза:

  1. Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.
  2. Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков – протеинов, аномальная протеиназная активность.
  3. Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.
  4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой происходит на этапах дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости зубов.

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло-желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

Гипоматурационный тип несовершенного амелогенеза характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами. Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.

При несовершенном амелогенезе сохраняется достаточная толщина слоя эмали, как правило, только в пришеечной области, что объясняется более высоким уровнем кальцификации. Также часто наблюдается рассасывание непрорезавшихся зубов. При гипоматурации с гипоплазией и тауродонтизмом эмаль временных и постоянных зубов имеет разнообразную окраску, покрыта непрозрачными крапинками. Из-за сколов зубы при несовершенном амелогенезе приобретают различную форму: конусовидную, закругленную, цилиндрическую с изъеденными режущими краями.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Весомое значение при проведении диагностики несовершенного амелогенеза отводится сбору анамнеза и выявлению генетически детерминированных факторов заболевания. Во время клинического обследования врач-стоматолог определяет нарушение структуры эмали в виде борозд, ямок, крапинок. Отсутствует естественный блеск, зубы выглядят «гипсовыми». При локализации поражений в участке жевательной поверхности диагностируют снижение высоты прикуса. Вследствие истончения эмали оголяется дентин, окрашивание которого приводит к изменению цвета зубов от желтого до темно-коричневого. Часто стоматологи выявляют сочетание несовершенного амелогенеза с открытым прикусом.

При проведении рентгенографии определяется меньшая толщина эмали, на коронках зубов проецируются участки различной формы неодинаковой плотности. В большинстве случаев при гипопластической форме несовершенного амелогенеза, гипоматурации и гипокальцификации пульповая камера, корневые каналы, форма корней без патологических изменений. Изредка встречается облитерация каналов по причине дистрофической кальцификации пульпы. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом имеет характерные рентгенографические признаки: расширенная пульповая камера, укороченный корень, увеличенное расстояние от окклюзионной плоскости до участка бифуркации.

Несовершенный амелогенез необходимо дифференцировать с проявлениями несовершенного дентиногенеза, а также с такими некариозными поражениями зубов, как гипоплазия эмали, флюороз, эрозия, некроз эмали. Для определения наследственного характера несовершенного амелогенеза и выявления сочетанной системной патологии показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного амелогенеза

Основой лечения несовершенного амелогенеза является симптоматическая терапия. На первом этапе проводится реминерализирующая подготовка. С этой целью используют аппликации фтор- и кальцийсодержащих препаратов. Процедуры проводят через каждые 3 месяца. Также стоматологи рекомендуют покрывать пораженные участки эмали фторидами и в домашних условиях. Хорошего эффекта удается достичь при использовании препарата, содержащего в качестве действующего вещества казеин фосфопептид и аморфный кальций фосфат. С профилактической целью проводят герметизацию фиссур боковых зубов стеклоиономерными материалами, выделяющими фтор.

Устранение эстетического дефекта при несовершенном амелогенезе может осуществляться как с помощью реставраций, так и путем протезирования. Так как кислотное протравливание агрессивно воздействует на твердые ткани зубов, композиционные материалы рекомендуют использовать позже. На начальном этапе для восстановления жевательных поверхностей боковых зубов применяют стеклоиономерные цементы. Это обусловлено их биосовместимостью, хорошей адгезией к эмали и дентину, приемлемой эстетикой.

Использование гибридных композиционных материалов стоматологи считают временной мерой. При истончении эмали в дентине происходят компенсаторные процессы, вследствие чего его структура становится гиперминерализированной. Это в разы снижает силу химического сцепления, так как во время протравливания дентинные канальцы остаются закрытыми. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции является ортодонтическая подготовка с последующим протезированием.

При использовании в качестве основного метода лечения несовершенного амелогенеза прямой реставрации композиционными материалами прогноз неблагоприятный, так как зубы и дальше продолжают разрушаться. Хороших стойких результатов удается достичь при выравнивании окклюзионных кривых съемной ортодонтической аппаратурой с последующим покрытием зубов коронками.

www.krasotaimedicina.ru

Несовершенный амелогенез

Некоторые генные мутации, обусловливающие изменения структуры или химического состава эмали, обычно вызывают изменения, которые можно обнаружить только в эмали. Другие мутации могут также приводить к изменениям и в других тканях или метаболических процессах.

В целом эти мутации приводят к одному из следующих последствий:

  • недостаточное образование эмали (гипоплазия)
  • заметная недостаточность первоначального обызвествления органической матрицы (гипокальцификация)
  • дефекты в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание)
  • отложение экзогенного материала, часто носящего пигментированный характер
  • комбинация этих нарушений.

Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, считаются разновидностями неполноценного амелогенеза. В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000. Наиболее распространенный тип неполноценного амелогенеза — наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали, которая встречается с частотой 1:20 000.

Гипопластнческий неполноценный амелогенез.

Эта форма включает в себя такие нарушения, когда толщина всей эмали или ее части не достигает в процессе развития нормальной величины. Клинически это проявляется в виде тонкой эмали на зубах, которые по бокам не контактируют друг с другом, а также в виде ямок, вертикальных и горизонтальных бороздок на эмали.

Аутосомный доминантный ямочный гипопластнческий неполноценный амелогенез.

При этой разновидности неполноценного амелогенеза эмаль как временных, так и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на ее поверхности беспорядочно разбросаны небольшие ямки. Эмаль прорезавшихся зубов твердая желто-белого цвета. Окрашивание ямок происходит после того, как зубы подвергаются воздействию среды полости рта, что придает зубам темно-серый, рябой вид. Ямки затрагивают губные поверхности в большей степени, чем язычные. Отмечается тенденция к расположению ямок вертикальными столбиками. Ямочный гипопластнческий неполноценный амелогенез наследуется по аутосомно-доминантному типу. В группах родственников наблюдается передача этого признака от мужчины к мужчине. Это довольно четко установленная закономерность прослеживается спорадически.

Аутосомный доминантный местный гипопл астический неполноценный амелогенез. При этой разновидности неполноценного амелогенеза гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко эти дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба и затрагивают ‘/3 эмали в ее средней части, хотя в некоторых случаях поражение локализуется ближе к режущему краю. Этот дефект может проявляться как на молочных, так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы, но в пределах одной семьи обычно доминируют вариации в количестве пораженных зубов и в степени поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому-либо специфическому периоду в развитии зубов.

Аутосомный доминантный гладкий гипопластический неполноценный амелогенез. Эта разновидность неполноценного амелогенеза сопровождается тонкой и твердой эмалью. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов может варьировать от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизительно 1/3 нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, особенно по режущему краю и на жевательных поверхностях. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах родственных между собой людей.

Аутосомный доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез. Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твердая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от лежащего ниже дентина, чем стирается, как это наблюдается у гладкой эмали. Зубы имеют белый и желтовато-белый цвет после прорезывания. Толщина эмали составляет 1/4—1/8 толщины нормальной эмали, в результате чего создается впечатление, что зубы были обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки. Аутосомный рецессивный грубый неполноценный амелогенез (неполное развитие эмали). При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет. Поверхность зубов грубая и гранулообразная, напоминает притертое стекло. Наблюдается почти полное отсутствие образования эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой дефекта эмали наблюдается открытый прикус. Среди прорезавшихся зубов многие отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Эта форма неполноценного амелогенеза встречается редко.

Х-сцепленный (доминантный) гладкий неполноценный амелогенез. Клиническая картина эмали у мужчин отличается от картины эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы  поражаются одинаково часто в обоих полах. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Наблюдается повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых. У женщин дефект эмали выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует. Как и при других формах неполноценного амелогенеза, часто отмечается открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.

Гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез.

Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей коричнево-желтый цвет. Эмаль обычно нормальной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину.

Х-сцепленный (рецессивный) гипоматурационный неполноценный амелогенез. При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Наблюдается различная клиническая картина у мужчин и женщин.

У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют желто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, и кончиком зонда можно проткнуть ее поверхность. Несмотря на то что эти зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притертое матовое белое стекло. Иногда отмечается легкое пожелтение временных зубов. Поверхность зубов относительно гладкая.

У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матово-белой эмали и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы бывают разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует. 

Аутосомный рецессивный пигментированный гипоматурационный неполноценный амелогенез. Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль имеет нормальную толщину и склонна к откалыванию от дентина, в особенности вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зуба может происходить еще до прорезывания зубов. Для пациентов с этим дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом.

«Снежные» зубы. «Снежные» зубы — довольно частое нарушение, при котором различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой эмалью и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижние зубы. Дефект на зубах, от фронтальных до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску. У матово-белой эмали отсутствуют радужный блеск, который наблюдается у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Гипокальцифицированный неполноценный амелогенез.

При этой форме наблюдаются такие нарушения, когда вся эмаль или ее отдельные участки не достигают нормальной твердости. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали на внешней поверхности коронки зуба с гиперестезией открытых участков дентина.

Аутосомный доминантный гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. При этой форме нарушений толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдаются участки гипоплазии эмали. Однако эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может быть потеряна, а коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, и ее легко можно соскрести экскаватором или проникнуть сквозь нее зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или желто-оранжево-коричневым. На более мягких внешних участках эмаль быстро теряется, оставляя поверхности открытого дентина, которые могут быть крайне чувствительны. Многие зубы могут вовсе не прорезываться  или прорезываться с заметным опозданием. В более чем 60 % случаев этого дефекта эмали наблюдается открытый прикус.

Таким образом, несовершенный амелогенез — это тяжелое нарушение эмалеобразования, выражающееся в системном нарушении структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменении цвета и последующей частичной или полной потере ткани.

С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2—0,05 % раствором фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.

Добавить комментарий

stom-portal.ru

Несовершенный амелогенез

Генетически детерминированное заболевание, при котором нарушается структура зубной эмали. Недуг наследуется аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантными и Х-сцепленным путем. Патология проявляется изменением цвета зубов, повышенной чувствительностью, а также углублениями, бороздами и ямками на поверхности эмали. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, стоматологического осмотра, клинической картины и рентгенографии. Во время терапии врач устраняет эстетические и функциональные дефекты. Обычно, проводят реминерализирующую подготовку, а также восстанавливают форму и цвет зубов методом протезирования или реставрации. Болезнь может наблюдаться при суженой дуге верхней челюсти, вертикальном типе роста, открытом скелетном прикусе и обратной кривой Шпее. Прогноз при протезировании благоприятный. Отличают гипопластическую и гипокальцификационную формы недуга, гипоматурацию, а также гипоматурацию с гипоплазией.

Причины несовершенного амелогенеза

Заболевание имеет наследственный характер и возникает на фоне генетической мутации. Патология имеет аутосомно-доминантный, аутосомной-рецессивный и Х-сцепленный тип наследования. Дефектными генами могут быть: KKLK4, MMP-20 и DLX3.

Симптомы несовершенного амелогенеза

Симптоматика напрямую связана с формой болезни, однако независимо от типа недуг проявляется истончением зубной эмали, изменением оттенка внешней защитной оболочки коронковой части зуба, нарушением прозрачности, углублениями на щечных поверхностях, частичным либо полным отсутствием эмали, патологической стираемостью зубов. Для гипопластической формы характерно: нормальная форма зубов, сниженная толщина эмали и дизокклюзия. На фоне чашеобразных углублений на жевательной поверхности моляров могут формироваться сколы бугров, снижается высота прикуса, а иногда смещается головка височно-нижнечелюстного сустава. Оттенки зубов могут разниться от светло-желтых до темно-коричневых. Обычно, прорезывание зубов задерживается и наблюдается резорбция их корней. При гипоматурационном типе отмечаются: сниженное содержание минералов в составе эмали, молочный, матово-белый либо янтарный цвет зубов, мелкие точки и вертикальные полосы на вестибулярной поверхности. Гипокальцификационная форма выражается изменением цвета зубов, отсутствием блеска эмали, частыми сколами и нарушениями структуры твердых тканей зуба. Постепенно мягкая эмаль отделяется от дентина. Гипоматурация с гипоплазией проявляется непрозрачными точками на эмали. Кроме того, временные и постоянные зубы имеют разнообразный окрас. Сколы придают зубам разную форму, они могут быть конусовидными, закругленными и цилиндрическими с изъеденным режущим краем.

Диагностика несовершенного амелогенеза

Заболевание диагностируется стоматологом. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клинические признаки, опрашивает пациента, изучает историю болезни, проводит стоматологический смотр и направляет пациента на рентгенографию. Как правило, патологические изменения в пульповой камере, корнях и их каналах не наблюдаются, однако дистрофическая кальцификация пульпы может привести к облитерации каналов. При гипоматурации с тауродонтизмом рентгенография выявляет: расширенную пульповую камеру и короткий корень. Патологию отличают от несовершенного дентиногенеза, гипоплазии эмали, флюороза, эрозии и некроза эмали. Дополнительно больного направляют на консультацию к специалисту генетического профиля.

Лечение несовершенного амелогенеза

На начальных этапах стоматологи выполняют реминерализирующую подготовку, аппликациями препаратов, которые содержат фтор и кальций. Обычно, пациенту рекомендуют повторять процедуру через каждые 90 дней. Дополнительно очаги поражения эмали можно амбулаторно покрывать фторидами. Для профилактики стоматолог герметизирует фиссуры моляров. Чтобы устранить эстетические дефекты, выполняют реставрацию или протезирование. Жевательные поверхности моляров восстанавливают с помощью стеклоиономерных цементов. Гибридные композиционные материалы используют только в качестве временной меры.

Профилактика несовершенного амелогенеза

Специфические методы профилактики не разработаны. Рекомендовано регулярно посещать консультации стоматолога, чтобы устранять патологические изменения на ранних этапах. Парам, планирующим беременность, необходима консультация генетика.

www.obozrevatel.com

Детская терапевтическая стоматология_Национальное руководство — Стр 22

Generated by Foxit PDF Creator © Foxit Software

http://www.foxitsoftware.com For evaluation only.

На рентгенограмме эмаль хорошо проецируется лишь в пришеечной части. Углубления и сколы выглядят как неровные полосы и пятна, расположенные хаотично. Полости зубов, каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический гладкий тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный, доминантный) встречается у мальчиков. Эмаль истончена, гладкая, блестящая. имеет желтовато-коричневатый оттенок. Возможны сколы эмали.

Гипопластический полосато-бороздгатый тип несовершенного амелогенеза (Х-сцепленный. доминантный)

встречается у девочек. Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, с неровной поверхностью. В местах расположения борозд цвет светло-желтый, а полосы полупрозрачные.

На рентгенограмме у мальчиков эмаль выглядит как белая полоса на боковых поверхностях зубов. У девочек прослеживаются темные полосы соответственно расположению борозд. У всех больных полость зуба, корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипопластический шероховатый тип несовершенного амелогенеза (аутосомно-рецессивный) — эмаль скалывается с вестибулярной и щечной поверхностей, так как ее сцепление с дентином ослаблено. Островки эмали сохраняются лишь в пришеечной части коронок, которые в связи с этим приобретают трапециевидную форму. Цвет эмали от светло-желтого до темно-коричневого.

На рентгенограмме эмаль проецируется только в пришеечной части коронок. Полость зуба, корневые каналы и форма корней — в пределах нормы.

Пигментированный несовершенный амелогенез. Временные и постоянные зубы прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальные величину и форму.

Эмаль матовая, лишена блеска, при ее зондировании определяется недостаточная плотность. Эмаль стирается, образуются сколы. Поверхность эмали становится неровной, приобретает желто-коричневый цвет.

На рентгенограмме уменьшена контрастность эмали, на месте сколов — участки затемнения. Полость зуба, каналы и форма корней — в пределах нормы.

Гипоматурационный и гипоминерализованный несовершенный амелогенез (пятнистый у мужчин и полосатый у женщин). При гипоматурации у мальчиков эмаль пятнистая. Окраска пятен от матово-белой до светлокоричневой. Цвет эмали между пятнами обычный. На буграх и режущем крае коронок постепенно возникают сколы эмали, сгораемость зубов патологическая. Поражаются как временные. так и постоянные зубы.

у девочек эмаль испещрена продольными полосами разной длины. Окраска полос на эмали от матово-белой до светло-коричневой. Эмаль недостаточно твердая, ее окрашивают пищевые пигменты. Сколы и патологическая стираемость, аналогичные клинической ситуации у мальчиков, приводят к снижению высоты нижней трет лица и патологическим изменениям в височно-нижнечелюстном суставе.

На рентгенограмме эмаль менее рентгеноконтрастна, чем у здоровых зубов. Полость зуба, каналы и форма корней — в пределах нормы.

При гипоминерализации поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая. Плотность эмали снижена. Пищевые пигменты окрашивают эмаль. Сколы и сгораемость приводят к обнажению дентина. Эмаль сохраняется в пришеечной части зубов.

На рентгенограмме эмаль схожа с дентином, так как ее плотность приближается к таковой дентина. Величина и форма корней, полости зуба, каналов — в пределах нормы.

ДИАГНОСТИКА

При диагностике всех форм наследственного несовершенного амелогенеза большое значение имеет сбор данных анамнеза с выявлением наследственных факторов, то есть определение состояния эмали временных и постоянных зубов у родителей больного и у других родственников по аутосомному и рецессивному типу наследования: поражений зубов временного и постоянного прикуса, наличия пятен, ямок и полос на поверхности эмали: времени появления патологических изменений на зубах: динамики признаков патологии, изменения цвета эмали после прорезывания зубов, связанного со сколами эмали и пигментированием дентина: постепенного изменения формы коронок.

Дифференциальная диагностика На основе данных анамнеза и рентгенологического исследования проводят дифференциальную диагностику

между всеми формами наследственного несовершенного амелогенеза и некариозными поражениями твердых тканей зубов, обусловленными другими причинами: сочетанным недоразвитием эмали и дентина, флюорозом, СГЭ.

ЛЕЧЕНИЕ

Главная цель лечения — устранение косметического дефекта, восстановление жевательной функции, нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица, коррекция психоэмоционального состояния больного, связанного с косметической неполноценностью.

Лечение несовершенного амелогенеза требует вмешательства стоматолога в зависимости от предъявляемых жалоб — реминерализирующей терапии, реставрации. своевременного ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней.

Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет. скоп) ортопеда и в медикогенетической консультации.

Наследственный несовершенный дентиногенез ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Наследственный несовершенный дентиногенез — наследственное нарушение развития дентина.

КОД ПО МКБ-10

К00.51. Несовершенный дентиногенез.

studfile.net

возможные причины, симптомы, методы диагностики. Лечение остеогенеза, амелогенеза и дентиногенеза

Несовершенный амелогенез выступает довольно редким генетическим заболеванием, представляющим собой нарушение эмалеобразования с дальнейшим разрушением структуры зуба. Образование неполноценной эмали может нарушить минерализацию зубов. В дальнейшем может наблюдаться дисколорит наряду с изменением цвета эмали, которая начинает приобретать коричневый или серый оттенок. Такое заболевание, как несовершенный амелогенез, достаточно редко можно встретить в чистой форме. Как правило, этой болезни сопутствуют прочие стоматологические нарушения. К примеру, встречаются несовершенный амелогенез и дентиногенез, последний выступает наследственным пороком развития дентина. Сочетание двух патологий называют синдромом Стентона-Капдепона. Далее узнаем, каковы основные причины, а, кроме того, симптомы развития этого заболевания, и выясним, каким образом проводится диагностика и терапия рассматриваемой патологии.

несовершенный амелогенез классификация

Описание патологии

Несовершенный амелогенез является проблемой, волнующей многих людей. Этот недуг предполагает наличие нарушения процесса образования эмали. Описываемое заболевание наблюдается у мужчин и у женщин. Но стоит отметить, что среди представительниц прекрасного пола эту болезнь фиксируют намного чаще.

Данное зубное заболевание обычно передается по наследству. Окончательно факторы его возникновения не изучены. Ключевыми причинами появления заболевания являются генные мутации. Они могут проявляться по-разному. У людей может образовываться тонкий слой эмали либо он может вовсе отсутствовать. Цвет эмали также нередко меняется. Он бывает непрозрачным коричневым или белым.

При несовершенном амелогенезе зубы на гипсовые похожи, у них отсутствует блеск.

В некоторых случаях эмаль обладает шероховатой поверхностью. При подобной клинической картине толщина внешних защитных оболочек зубов уменьшается незначительно.

Классификация несовершенного амелогенеза

Различаются 4 основные формы недуга.

несовершенный амелогенез причины симптомы диагностика и
  1. Гипопластическая форма. Всему виной нарушение дифференцировки тканей и секреторной деятельности амелобластов.
  2. Гипоматурация. Причина этому — сбой на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы.
  3. Гипокальцификационная форма. Нарушена фаза минерализации. Наблюдается аномальный рост кристаллитов и уменьшение минеральной составляющей эмали.
  4. Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Еще на этапе дифференцировки тканей и наслоения эмалевой матрицы происходит сбой.

Наследственные патологии как факторы возникновения заболевания

Все наследственные патологии условно делят на две большие категории: генные и хромосомные. В стоматологии зачастую встречают генные болезни, передающиеся людям из поколения в поколение даже без определенных изменений. Так, в том случае, если у одного из родителей диагностировали патологический процесс в твердых зубных тканях, то вероятность появления абсолютно такого же недуга у ребенка приблизительно составляет пятьдесят процентов. При этом аномалии в одинаковой степени могут поражать и девочек, и мальчиков, то есть от пола патология никак не зависит.

Дисплазия зубной эмали, сопровождающаяся поражением дентина, является тяжелой наследственной патологией, вызванной мутацией генов, которые отвечают за образование матричного специфического белка. У ребенка этот недуг способен коснуться молочных или постоянных зубов.

При наличии несовершенного амелогенеза соединение истощенной эмали с дентином нарушается. Слой твердой зубной ткани при этом заболевании имеет слабое соединение. На фоне разрушения эмалевого и дентинного соединения кариес начинает быстро распространяться в район твердых тканей. В результате подобного процесса, как правило, вскоре формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба, в свою очередь, поражает кальциноз.

Основные причины патологии

Чаще всего диагностируется наследственный несовершенный амелогенез. Кроме наследственной предрасположенности к появлению патологии дентина, врачами выделяются следующие причины:

  • Употребление некоторых лекарственных препаратов женщиной во время беременности, в особенности антибиотиков.
  • Сбой внутриутробного обменного процесса у малыша.
  • Появление сильного токсикоза у будущей матери, что вызывает нарушение поступления питательных компонентов к ребенку.
  • Употребление некачественной воды и пищи в первые годы жизни ребенка.

Все вышеперечисленные факторы не выступают первопричинами амелогенеза. Эти причины способны только увеличить риски развития патологии в случае наличия наследственной предрасположенности у ребенка.

несовершенный амелогенез и дентиногенез

Симптоматика патологии

Несовершенный амелогенез может иметь несколько вариантов своего проявления, для каждого из них при этом будет характерна своя симптоматика.

  • Зубы у больных детей могут вылезать вовремя, но будут иметь меньший размер. Расстояние между ними, как правило, достаточно велико. Эмаль будет иметь гладкую структуру, а корни не будут изменены.
  • Эмаль при данном заболевании может иметь более выраженное деструктивное изменение, а сами зубы, как правило, формируются в форме конуса или цилиндра. По причине недостаточной кальцинированности эмали ее поверхность обладает шероховатой структурой. Местами зубы бывают и вовсе оголены до самого дентина, при этом непосредственно их корневая система может развиваться без какой-либо патологии.
  • При наличии обычной величины зубов эмаль может иметь рифленый вид. На твердой поверхности эмали при этом присутствуют хаотичные или вертикально расположенные бороздки. Подобная дисплазия поражает обычно все зубы.
  • При наличии нормальной формы зубов эмаль бывает на фоне этого заболевания очень истощена и обладает меловидной текстурой. Даже при небольших травмах эмаль может легко отделяться от дентина. У пациентов дополнительно способна развиваться гиперестезия в форме обостренной чувствительности тканей зубов.

Характерные признаки болезни

Характерным проявлениям этой болезни, вне зависимости от ее формы, является цвет эмали, способный варьироваться от серого оттенка до коричневого. Зачастую встречаются первый и четвертый тип дисплазии эмали. Это заболевание составляет около шестидесяти шести процентов всех стоматологических болезней. Такое заболевание, как несовершенный дентиногенез, крайне редко встречается в чистом виде и клинически способно никак себя не проявлять. О развитии данного недуга может свидетельствовать лишь чрезмерная чувствительность дентина.

У пациентов с этим заболеванием эмаль может также приобретать фиолетовый оттенок. Подобный цвет бывает обусловлен заполнением дентина кровью. По причине сбоя процессов минерализации происходит структурное нарушение дентина. В дальнейшем подобный процесс способен привести к истощению зубов. На коронках могут возникать острые края, способные травмировать слизистую поверхность ротовой полости.

несовершенный амелогенез клиника

Несовершенный амелогенез у детей

Данная патология зубов у детей носит, как правило, некариозный характер и выступает крайне опасным заболеванием. Признаки аномалий у детей практически не отличаются от таковых у взрослых. Эта болезнь у детей отличается четкими симптомами, которые разнятся с другими стоматологическими проблемами. К таким признакам относят:

  • Появление изменений в цвете эмали.
  • Наличие повышенной чувствительности зубов.
  • Присутствие сколов эмали.
  • Присутствие режущих, а, кроме того, острых краев.
  • Наличие разрушений коронок зубов.
  • Возникновение пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазию эмали молочных зубов диагностируют чаще всего. Данное стоматологическое заболевание способно поразить всю челюсть ребенка, а, кроме того, некоторые ее участки.

Проведение диагностики

При наличии несовершенного амелогенеза в клинику необходимо обратиться для обследования.

несовершенный амелогенез дифференциальная диагностика

Постановка диагноза, как правило, базируется на сборе анамнеза. Помимо этого, необходимо провести клинический осмотр пациента и выполнить дополнительные исследования. Генеалогическая методика диагностики этой болезни является наиболее распространенной и действенной. В ходе ее проведения составляют родословную пациента и осуществляют генеалогический анализ.

Также проводится дифференциальная диагностика несовершенного амелогенеза.

Стоматологом оценивается нынешнее состояние зубов не только самого больного, но также и его родственников. При этом крайне важно оценить цвет наряду со структурой эмали, наличием возможных неровностей и тому подобное. В рамках проведения анализа генетического материала отмечается частота наряду со степенью выраженности различных наследственных признаков. В некоторых ситуациях пациенту назначают рентгенографию, а также проверку пульпы на возбудимость.

Далее выясним, как в настоящее время проводится лечение этого недуга.

Лечение заболевания

Лечение некариозных заболеваний зубной ткани начинается с процесса восстановления эмали. Пораженная зубная поверхность не только нарушает эстетику улыбки, но дополнительно может наносить урон зубной целостности.

На ранних этапах развития патологии врач обычно прибегает к эндодонтической терапии, которая направлена на сохранение зуба. Для укрепления зубной эмали врачом назначается комплексная реминерализирующая терапия. Пациентам рекомендуют принимать кальциевые препараты наряду с витаминными и минеральными комплексами.

Что еще предполагает лечение несовершенного амелогенеза?

наследственный несовершенный амелогенез

Для проведения гигиены ротовой полости и зубов лучше всего использовать фторсодержащую зубную пасту наряду с ополаскивающими составами. Пациентам необходимо проходить курс фторирования, в результате чего может происходить укрепление зубной эмали, и в итоге будет возрастать устойчивость к кариесу.

В том случае, если реминерализирующая процедура не принесет должного результата, а целостность зубных тканей останется нарушенной, прибегают к процедуре протезирования.

Используются и композиционные материалы. Под искусственной коронкой несовершенный дентиногенез может продолжить прогрессировать, разрушая при этом дентин. Протезирование на фоне этого будет носить только временный характер и обычно направляется на устранение эстетического неудобства.

При терапии заболевания у детей реминерализирующая терапия должна проводиться как можно раньше, как только появляются первые молочные зубы. При комплексной терапии стоматологами прогнозируется хороший результат.

Стеклоиономерный цемент

В том случае, если несовершенный дентиногенез диагностируют у малышей, то для восстановления коронок используется стеклоиономерный цемент. Данный материал отличается хорошей адгезией с дентином и эмалью, что обеспечивает надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры могут отлично встраиваться в организм ребенка и не вызывают побочных эффектов.

Проведение профилактики патологии

Лучшей профилактикой зубного заболевания являются регулярные визиты к стоматологам. Людям, которые страдают наследственной предрасположенностью к возникновению эмалевой дисплазии, посещать кабинет стоматолога необходимо минимум раз в полгода. Не стоит забывать и о сбалансированном питательном рационе, а, кроме того, о приеме витаминных и минеральных комплексов. Здоровый образ жизни наряду с отказом от курения и алкоголя всегда благотворно сказывается на здоровье зубов.

лечение несовершенного амелогенеза

В особенности внимательными должны быть родители. Педиатрами и детскими стоматологами настоятельно рекомендуется взрослым следить за здоровьем ротовой полости малышей. Таким образом, очень важно при любой стоматологической проблеме обращаться к специалистам.

Мы рассмотрели причины, симптомы и диагностику несовершенного амелогенеза.

autogear.ru

%PDF-1.4 % 1 0 obj [email protected]) /Creator (Microsoft Word 2010) /ModDate (D:20150312091939+03’00’) /Producer (Microsoft Word 2010) /CreationDate (D:20150311140910+03’00’) /PXCViewerInfo (PDF-XChange Viewer;2.5.196.0;Jun 30 2011;20:37:10;D:20150312091939+03’00’) >> endobj 2 0 obj > endobj 3 0 obj > endobj 4 0 obj > stream

  • Лариса
  • Microsoft® Word 20102015-03-11T14:09:10+03:002015-03-12T09:19:39+03:00Microsoft® Word 2010 endstream endobj 5 0 obj > /ArtBox [0 0 595.32 841.92] /Parent 3 0 R /CropBox [0 0 595.32 602.711533] /TrimBox [0 0 595.32 841.92] /BleedBox [0 0 595.32 841.92] /Contents 12 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] >> /StructParents 46 >> endobj 6 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 19 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] >> /StructParents 47 >> endobj 7 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 20 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] >> /StructParents 48 >> endobj 8 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 21 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] >> /StructParents 49 >> endobj 9 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 22 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] /ExtGState > >> /StructParents 50 >> endobj 10 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 24 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /Pattern > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] /XObject > /ExtGState > >> /StructParents 9 >> endobj 11 0 obj > /Parent 3 0 R /Contents 41 0 R /MediaBox [0 0 595.32 841.92] /Resources > /ProcSet [/PDF /Text /ImageB /ImageC /ImageI] /ExtGState > >> /StructParents 51 >> endobj 12 0 obj > stream xˊ#9c5V&4Uva`Yi`紗RDh2KoU٩P(/N߾}\N{??ɓ.Rf?~7]({3?lOw  /gi״&=+˳k{׸G֥mA+GMR_/ZX YmʟfC=e0{GD [email protected]_Tlw’Jb=gAejFP \[email protected]%L 㺊F1T»*Lai;’S,OѸVo͆ґ^xfyaxuTM-H؏&

    www.bsmu.by

    Несовершенный амелогенез зубов у детей: симптомы, последствия

    В клинической практике принято выделять три типа несовершенного амелогенеза. Все различия между ними заключается в проявлении клинических симптомов:

    • сбои в формировании матрикса эмали. При этом стоматологи выделяют несколько форм: шероховатая, локальная, точечная и гладкая;
    • если сбой происходит в момент созревания эмали, то зубы у детей могут быть покрыты пигментацией, отмечается различная окраска зубов и др.;
    • гипокальцинация эмали.

    Характерные симптомы

    Характерные симптомы зависят от формы заболевания и на какой именно этап формирования и созревания эмали было оказано патологическое воздействие. Проще говоря, каждая форма заболевания будет иметь свои характерные симптомы.

    Точечная

    Эмаль зубов у детей имеет ненормальную толщину, а на режущем крае, на экваторе зуба может и вовсе отсутствовать. Стоматолог может обратить внимание родителей на точечные дефекты на щечной поверхности зубов. Примечательно, что передача данного дефекта возможна от отца к сыну.

    Локальная

    При этой форме несовершенного амелогенеза на зубах у детей формируются горизонтальные углубления, проведенные как по линейке. При детальном рассмотрении можно заметить, что в этих углублениях отсутствует эмаль.

    Гладкая

    Симптомы сводятся к изменению цвета зубов. Эмаль становится непрозрачной, матовой, меловидной, цвет может варьироваться от белого до коричневого, иногда темно-коричневого цвета. При инструментальном осмотре стоматологи отмечают абсолютную гладкость эмали и, в некоторых случаях, ее полное отсутствие на режущем крае передних зубов и на буграх, если речь идет о жевательной группе. Обычно, такие изменения наблюдаются на одноименной группе зубов — либо это моляры, либо резцы, то есть группа зубов, которая в определенный момент проходила созревание и минерализацию эмали.

    medaboutme.ru