Истинная пузырчатка: Пузырчатка — КВД №2

Содержание

Пузырчатка — КВД №2

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами.

Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.

При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.

При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.

Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.

В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.

В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте | Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4].

По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].
Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М. : Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

Пузырчатка истинная — Информация — медицинский портал Челябинска (версия для печати)

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний.

Клиническая картина и классификация.

Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.

Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.

Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз

Экзема

Дерматомикоз

Герпес

Опоясывающий лишай

Многоформная экссудативная эритема

Буллёзное импетиго

Пемфигоид

Герпетиформный дерматит. Лечение

Глюкокортикоиды — преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон)

Иммуносупрессо-ры — метотрексат, сандиммун

Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция

Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов — анаболические гормоны. Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов

Синдром Иценко-Кушинга

Образование язв в ЖКТ

Сахарный диабет

Артериальная гипертёнзия

Психозы

Обострение очагов хронической инфекции

Остеопороз.

Течение и прогноз.

Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.

Профилактика.

Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.

Синонимы

Пемфигус

Пузырчатка акантолитическая

Пузырчатка обыкновенная

Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению. Необходима консультация врача.

— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1251 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 188 врачей и 534 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72,9% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 516 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1865 электронных
листков нетрудоспособности

выдано за 2019 год

3 врача

ГБУ «КОКБ» в 2019 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Публикации в СМИ

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Возникает в любом возрасте, но чаще страдают лица 40 60 лет, женщины чаще, чем мужчины.

Патогенез. В части случаев зарегистрировано образование аутоантител к гликопротеинам кератиноцитов — входящим в состав десмосом десмоглеинам 1 и 3 (125670, *125671, 169615, гены DSG1, DSG3, 18q12). Эти гликопротеины известны как Аг PVA обыкновенной и листовидной пузырчатки. Аутоантитела к PVA распознают поверхностно клеточный гликопротеин кератиноцитов, что приводит к потере межклеточной адгезии.
Патогистология. Характерны межклеточный отёк, деструкция десмосом в надбазальных слоях эпидермиса, образование пузырей. В полости пузыря видны единичные и группы акантолитических клеток округлой формы с крупными пузырьковидными ядрами и бледной цитоплазмой. При прямой иммунофлюоресцентной микроскопии: чёткое свечение IgG и С3 компонента комплемента в межклеточных промежутках эпидермиса. При вегетирующей пузырчатке — выраженный акантоз, папилломатоз и внутриэпидермальные микроабсцессы из эозинофилов. При листовидной пузырчатке акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса — зернистом и подроговом.

Клиническая картина и классификация
• Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
• Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира–Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших (в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки) размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
• Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
• Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Гистологически выявляются горизонтальные трещины и полости над базальной мембраной, акантолитические клетки.

Дифференциальная диагностика • Экзема • Дерматомикоз • Герпес • Опоясывающий лишай • Многоформная экссудативная эритема • Буллёзное импетиго • Пемфигоид • Герпетиформный дерматит.
Лечение • ГК — преднизолон системно по 70–150 мг/сут и местно (бетаметазон) • Иммунодепрессанты — метотрексат, циклоспорин • Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция • Для предупреждения катаболического действия ГК — анаболические гормоны.
Осложнения связаны с длительным приёмом ГК • Синдром Иценко–Кушинга • Образование язв в ЖКТ • СД • Артериальная гипертензия • Психозы • Обострение очагов хронической инфекции • Остеопороз.
Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Профилактика. Длительная поддерживающая терапия ГК, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.
Синонимы • Пемфигус • Пузырчатка акантолитическая • Пузырчатка обыкновенная

МКБ-10 • L10 Пузырчатка [пемфигус]

Тест по Стоматологии (ИГА) с ответами по теме ‘истинная пузырчатка. красная волчанка.’

Тест по Стоматологии (ИГА) с ответами по теме ‘истинная пузырчатка. красная волчанка.’ — Gee Test наверх
1. профилактика стоматологических заболеваний. эпидемиология стоматологических заболеваний.2. поверхностные образования на зубах и зубные отложения.
индексы регистрации гигиенического состояния полости рта3. гигиена полости рта. гигиеническое воспитание населения4. кариесрезистентность эмали. кариесогенная ситуация в полости рта5. профилактика кариеса зубов.6. очаговая деминерализация эмали.7. профилактика некариозных поражений твердых тканей зубов.8. профилактика заболеваний пародонта.9. профилактика зубочелюстных аномалий.10. стоматологическое просвещение.11. пропедевтика стоматологических заболеваний. организация стоматологического кабинета.12. обследование стоматологического больного.13. классификация кариозных полостей по блэку.14. препарирование кариозных полостей.15. пломбировочные материалы и пломбирование кариозных полостей.16. эндодонтия как наука.17. методы обезболивания.18. удаление зубов верхней и нижней челюсти. ошибки и осложнения.19. ортопедическое лечение дефектов твердых тканей зубов и зубных резцов.20. терапевтическая стоматология. кариес и его осложнения у взрослых. кариес.21. воспаление пульпы.22. воспаление периодонта. 23. некариозные поражения твердых тканей зубов.24. болезни пародонта. анатомия, методы обследования, терминология.25. гингивит.26. пародонтит, пародонтоз.27. заболевания слизистой оболочки полости рта (сопр). методы обследования, элементы поражения сопр.28. травматические поражения сопр.29. герпетическая инфекция.30. вич-инфекция.31. сифилис.32. язвенно-некротический гингивит венсана.33. кандидоз.34. аллергические поражения сопр.35. многоформная экссудативная эритема.36. хронический рецидивирующий афтозный стоматит.37. изменения слизистой оболочки полости рта при заболеваниях нервной системы.38. заболевания языка.39. истинная пузырчатка. красная волчанка.40. заболевания губ.41. лейкоплакия, предраковые заболевания.42. стоматология детская. детская терапевтическая стоматология. развитие зуба в клинико-рентгенологическом аспекте.43. профилактика стоматологических заболеваний.44. некариозные поражения твердых тканей зуба.45. кариес зубов и его осложнения у детей.46. заболевания пародонта.47. заболевания слизистой оболочки полости рта.48. травма челюстно-лицевой области у детей.49. детская хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. обезболивание и неотложные состояния в условиях детской стоматологической поликлиники.50. операция удаления зуба.51. травма челюстно-лицевой области.52. кариес зубов и его осложнения.53. заболевания височно-нижнечелюстного сустава.54. заболевания слюнных желез.55. опухоли и опухолеподобные образования тканей челюстно-лицевой области.56. аномалии зубочелюстной системы и врожденная патология.57. ортопедическая стоматология. ортопедическое лечение дефектов твердых тканей зубов и зубных рядов несъемными конструкциями зубных протезов.58. ортопедическое лечение дефектов зубных рядов съемными конструкциями зубных протезов.59. ортопедическое лечение при полном отсутствии зубов.60. некариозные поражения твердых тканей зубов. повышенная стертость.61. травмы челюстно-лицевой области.62. дефекты и деформации тканей челюстно-лицевой области.63. материалы, используемые в ортопедической стоматологии. 64. ортодонтия. зубочелюстные аномалии.65. хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. обезболивание в хирургической стоматологии.
1. пузырек
2. пузырь
3. узелок
4. узел
5. бугорок
1. nodus
2. ulcus
3. papula
4. vesicula
5. tuberculum

1. к дерматозам
2. к аллергическим состояниям
3. к бактериальным инфекциям
4. к вирусным инфекциям
5. к облигатным предракам
1. бляшка
2. язва .3) эрозия
3. корка
4. верно 1), 2) и 3)
1. щеке
2. губе
3. десне
4. языке
5. небе
1. Гриншпана
2. Мелькерсона-Розенталя
3. Бехчета
4. Стивенса-Джонсона
5. Шегрена
1. лейкоплакии
2. плоского лишая
3. хронического рецидивирующего афтозного стоматита
4. многоформной экссудативной эритемы
5. рецидивирующего герпеса
1. гиперкератоз и спонгиоз
2. гиперкератоз и акантолиз
3. гиперкератоз и акантоз
4. акантоз и спонгиоз
5. акантоз и спонгиолиз
1. атипичные клетки
2. акантолитические клетки Тцанка
3. клетки Пирогова-Лангханса
4. картину неспецифического воспаления
5. гигантские многоядерные клетки
1. атипичную
2. эрозивно-язвенную
3. гиперкератотическую
4. экссудативно-гиперемическую
5. верно 2) и 3)
1. спонгиоз
2. паракератоз
3. гиперкератоз
4. акантоз
5. акантолиз
1. длительный стресс
2. снижение высоты нижнего отдела лица
3. переохлаждение
4. хроническая механическая травма
5. верно 1) и 4)

1. акантоз
2. спонгиоз
3. гиперкератоз
4. паракератоз
5. баллотирующая дегенерация
1. пузырчаткой
2. хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом
3. медикаментозным стоматитом
4. острой механической травмой
5. плоской лейкоплакией
1. плоской лейкоплакией
2. мягкой лейкоплакией
3. хроническим рецидивирующим афтозным стоматитом
4. хроническим рецидивирующим герпесом
5. веррукозной лейкоплакией
1. витамин А
2. делагил
3. солкосерил
4. никотиновую кислоту
5. верно 2) и 4)
1. устранение хронической травмы
2. эпителизирующие препараты
3. инъекции витамина «РР» под элементы поражения
4. обработка резорцином
5. верно 1), 2) и 3)
1. антибиотики
2. противовирусные препараты
3. цитостатики
4. противогрибковые препараты
5. седативные препараты
1. трипсин
2. солкосерил
3. витамин А
4. ретиноиды
5. верно 3) и 4)
1. А
2. Е
3. РР
4. В6
5. В12
1. криодеструкцию
2. гирудотерапию
3. химиотерапию
4. иссечение лазерным скальпелем
5. верно 1) и 4)
1. пузырек
2. пузырь
3. волдырь
4. узелок
5. бугорок

1. nodus
2. ulcus
3. vesicula
4. bulla
5. macula
1. акантоз
2. паракератоз
3. гиперкератоз
4. акантолиз
5. склероз
1. эрозивной форме плоского лишая
2. истинной пузырчатке
3. эрозивной форме лейкоплакии
4. герпетическом стоматите
5. верно 1) и 2)
1. бактериоскопическое
2. цитологическое
3. гистологическое
4. свечение в лучах Вуда
5. верно 2) и 4)
1. Лангханса
2. Тцанка
3. атипичные
4. гигантские многоядерные
5. верно 1) и 4)
1. онколог
2. стоматолог
3. дерматолог
4. венеролог
5. эндокринолог
1. антибиотиками
2. анаболиками
3. транквилизаторами
4. противогрибковыми препаратами
5. кортикостероидами
1. доброкачественным новообразованиям
2. специфическим инфекциям
3. травматическим поражениям
4. вирусным заболеваниям
5. коллагенозам
1. вирус простого герпеса
2. сахарный диабет
3. кандидоз
4. инсоляция
5. снижение высоты нижнего отдела лица
1. гиперкератоз
2. акантолиз
3. атрофия
4. акантоз
5. верно 1) и 3)
1. свечение в лучах Вуда
2. гистологическое
3. цитологическое
4. бактериоскопическое
5. верно 1) и 2)
1. лейкоплакия
2. плоском лишае
3. красной волчанке
4. пузырчатке
5. верно 2) и 3)
1. с хейлитом Манганотти
2. хронической трещиной губы
3. актиническим хейлитом
4. эксфолиативным хейлитом
5. верно 1) и 3)
1. прижигающие средства
2. противогрибковые средства
3. санация полости рта
4. кортикостероидные средства
5. верно 3) и 4)
1. профилактика стоматологических заболеваний. эпидемиология стоматологических заболеваний.2. поверхностные образования на зубах и зубные отложения. индексы регистрации гигиенического состояния полости рта3. гигиена полости рта. гигиеническое воспитание населения4. кариесрезистентность эмали. кариесогенная ситуация в полости рта5. профилактика кариеса зубов.6. очаговая деминерализация эмали.7. профилактика некариозных поражений твердых тканей зубов.8. профилактика заболеваний пародонта.9. профилактика зубочелюстных аномалий.10. стоматологическое просвещение.11. пропедевтика стоматологических заболеваний. организация стоматологического кабинета.12. обследование стоматологического больного. 13. классификация кариозных полостей по блэку.14. препарирование кариозных полостей.15. пломбировочные материалы и пломбирование кариозных полостей.16. эндодонтия как наука.17. методы обезболивания.18. удаление зубов верхней и нижней челюсти. ошибки и осложнения.19. ортопедическое лечение дефектов твердых тканей зубов и зубных резцов.20. терапевтическая стоматология. кариес и его осложнения у взрослых. кариес.21. воспаление пульпы.22. воспаление периодонта.23. некариозные поражения твердых тканей зубов.24. болезни пародонта. анатомия, методы обследования, терминология.25. гингивит.26. пародонтит, пародонтоз.27. заболевания слизистой оболочки полости рта (сопр). методы обследования, элементы поражения сопр.28. травматические поражения сопр.29. герпетическая инфекция.30. вич-инфекция.31. сифилис.32. язвенно-некротический гингивит венсана.33. кандидоз.34. аллергические поражения сопр.35. многоформная экссудативная эритема.36. хронический рецидивирующий афтозный стоматит.37. изменения слизистой оболочки полости рта при заболеваниях нервной системы. 38. заболевания языка.39. истинная пузырчатка. красная волчанка.40. заболевания губ.41. лейкоплакия, предраковые заболевания.42. стоматология детская. детская терапевтическая стоматология. развитие зуба в клинико-рентгенологическом аспекте.43. профилактика стоматологических заболеваний.44. некариозные поражения твердых тканей зуба.45. кариес зубов и его осложнения у детей.46. заболевания пародонта.47. заболевания слизистой оболочки полости рта.48. травма челюстно-лицевой области у детей.49. детская хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. обезболивание и неотложные состояния в условиях детской стоматологической поликлиники.50. операция удаления зуба.51. травма челюстно-лицевой области.52. кариес зубов и его осложнения.53. заболевания височно-нижнечелюстного сустава.54. заболевания слюнных желез.55. опухоли и опухолеподобные образования тканей челюстно-лицевой области.56. аномалии зубочелюстной системы и врожденная патология.57. ортопедическая стоматология. ортопедическое лечение дефектов твердых тканей зубов и зубных рядов несъемными конструкциями зубных протезов. 58. ортопедическое лечение дефектов зубных рядов съемными конструкциями зубных протезов.59. ортопедическое лечение при полном отсутствии зубов.60. некариозные поражения твердых тканей зубов. повышенная стертость.61. травмы челюстно-лицевой области.62. дефекты и деформации тканей челюстно-лицевой области.63. материалы, используемые в ортопедической стоматологии.64. ортодонтия. зубочелюстные аномалии.65. хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия. обезболивание в хирургической стоматологии.
Детская дерматология | Клиника Рассвет
Дерматология — раздел медицины, занимающийся диагностикой и лечением болезней кожи и ее придатков (волос, ногтей), иногда — слизистых оболочек.
Наиболее частые болезни, с которыми обращаются к дерматологу
вульгарные угри

розацеа

атопический дерматит

контактный дерматит

крапивница

псориаз

красный плоский лишай

розовый лишай

невусы

кератомы

бородавки

кожные проявления при системных заболеваниях

гемангиомы

липомы, атеромы

алопеция (выпадение волос)

ониходистрофия (повреждение ногтей)

грибковые поражения кожи и ногтей

микозы кожи и ее придатков

инфекционные заболевания кожи (пиодермии, фолликулит, рожистое воспаление, эритразма)

дерматофитии

системные заболевания соединительной ткани, протекающие с поражением кожи (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит)

истинная пузырчатка

герпетиформный дерматит Дюринга

хейлиты

алопеция

себорейный дерматит

витилиго

вирусные заболевания кожи (простой герпес, опоясывающий герпес, ВПЧ, контагиозный моллюск, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей)

специфические формы заболеваний кожи (туберкулез кожи, лепра, кожный лейшманиоз)

ихтиоз

буллезный эпидермолиз

Жалобы при обращении к врачу-дерматологу
кожная сыпь (узелки, пузыри, пятна, гнойнички, волдыри и пр. )

кожный зуд

боли в области высыпаний

гипо-или гиперпигментация кожи

объемные образования на коже

ломкость ногтей

выпадение волос

общая слабость, повышение температуры, симптомы поражения внутренних органов (при некоторых заболеваниях)

В чем особенность дерматологов Рассвета?
В ограниченной фантазии и неограниченном научном любопытстве. Они будут допытываться до истинной причины страдания, читая электронные справочные системы и новейшие статьи, будут советоваться с коллегами и проводить консилиумы. Но не скажут: «Это у вас все от плохого пищеварения, идите к гастроэнтерологу». Направить к гастроэнтерологу могут, если заподозрят болезнь, одновременно поражающую кожу и желудочно-кишечный тракт — болезнь Крона или саркоидоз, но просто, от разыгравшейся фантазии — нет.
Другое наше принципиальное отличие — лечим не как завещал некий великий академик-основатель кафедры в 1930 году. Мы лечим по международным клиническим рекомендациям. И иногда эта разница в подходах критична для пациента. Например, при гемангиомах у детей в России нередко проводят калечащие операции, когда весь мир применяет хирургическое лечение в исключительно редких случаях, используя лечение бета-блокаторами, при применении которых гемангиома почти всегда исчезает через некоторое время. Врачи Рассвета гарантируют, что прежде чем что-то отрезать, они семь раз подумают головой, хотя резать тоже умеют неплохо.
И, конечно, кабинет дерматолога должен быть оснащен компьютерным дерматоскопом, радиоволновым ножом и другим оборудованием — все это есть в арсенале дерматологов Рассвета.
Пемфигус обыкновенный | Johns Hopkins Medicine
Что такое обыкновенная пузырчатка?
Пемфигус — редкая группа аутоиммунных заболеваний. Он вызывает волдыри на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии. Pemphigus vulgaris — наиболее распространенный вид пузырчатки.
Что вызывает вульгарную пузырчатку?
Pemphigus vulgaris полностью не изучен. Эксперты считают, что это срабатывает, когда человек, имеющий генетическую склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды, например химическим веществом или лекарством.В некоторых случаях вульгарная пузырчатка проходит после удаления триггера.
Состояние заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
При вульгарной пузырчатке иммунная система ищет белки, которые связывают клетки кожи. Это вызывает скопление жидкости между клетками кожи, что приводит к образованию волдырей. Эксперты считают, что это состояние борется со здоровыми белками.
Каковы симптомы вульгарной пузырчатки?
Pemphigus vulgaris часто начинается во рту.Симптомы включают:
Волдыри на здоровой коже
Волдыри, которые легко лопаются
Пораженная кожа, которая легко отслаивается при трении
Боль на волдырях
Кто подвержен риску вульгарной пузырчатки?
Некоторые этнические группы более подвержены этому заболеванию. Это включает людей восточноевропейского еврейского и средиземноморского происхождения.
Как диагностируется вульгарная пузырчатка?
Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.Посещение вашего лечащего врача может включать:
Изучение вашей истории болезни
Физический осмотр
Обзор ваших симптомов
Анализы крови
Биопсия, которая включает взятие образца ткани для анализа
Как лечится пузырчатка обыкновенная?
Это обычные методы лечения вульгарной пузырчатки:
Улучшение здоровья полости рта. Волдыри могут повлиять на здоровье вашего рта. Поэтому важно работать со стоматологом, чтобы убедиться, что вы наилучшим образом заботитесь о своих зубах и деснах.
Преднизон и стероидные кремы могут быть назначены для лечения воспаления.
Иммунодепрессанты. В качестве альтернативы стероидам могут быть полезны иммунодепрессанты.
Плазмаферез или внутривенный иммуноглобулин. Людям, у которых обыкновенная пузырчатка не поддается лечению другими способами, может потребоваться более интенсивное лечение. Это может включать замену плазмы крови и инфузий на здоровый иммуноглобулин.
Дальнейшие действия. Это состояние может вернуться даже после успешного лечения. Сходите на все контрольные встречи.
Лечение этого состояния может занять от 2 до 5 лет или даже дольше. Кроме того, лечение может иметь серьезные побочные эффекты. Поговорите со своим врачом о возможных побочных эффектах и о том, как с ними бороться.
Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?
Волдыри могут быть болезненными. Они могут зажить и оставить темные пятна на коже в течение нескольких месяцев. Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.Без лечения состояние может привести к сильной боли и инфекции.
Когда мне следует позвонить своему врачу?
Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках. Лечение предотвратит распространение и ухудшение волдырей.
Жизнь с вульгарной пузырчаткой
Некоторые люди считают, что стресс и определенные продукты, такие как чеснок, затрудняют жизнь с вульгарной пузырчаткой. Это может быть правдой даже во время лечения.Обратите внимание на то, что помогает вам чувствовать себя лучше, а что ухудшает симптомы.
Ключевые моменты
Пемфигус — это редкая группа аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование волдырей на коже и слизистых оболочках по всему телу. Это может повлиять на рот, нос, горло, глаза и гениталии.
Pemphigus vulgaris до конца не изучен, но эксперты считают, что она возникает, когда человек, у которого уже есть генетическая склонность к этому заболеванию, вступает в контакт с триггером окружающей среды.
Пемфигус заставляет иммунную систему бороться с собственными клетками организма так же, как она борется с вторгающимися микробами.
Pemphigus vulgaris обычно начинается во рту.
Возможно, вам потребуется обратиться к дерматологу для диагностики и лечения этого состояния.
Общие методы лечения вульгарной пузырчатки включают:
Улучшение здоровья полости рта
Стероиды
Иммунодепрессанты
Плазмаферез и / или внутривенный иммуноглобулин
Управление образом жизни
Лечение может занять от 2 до 5 лет или дольше состояние.
Большинство людей с вульгарной пузырчаткой чувствуют себя лучше после лечения.
Позвоните своему врачу, если заметите болезненные мягкие волдыри на коже или слизистых оболочках.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:
Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.
Pemphigus Foliaceus: история вопроса, патофизиология, этиология
Никольский П.В. Материалы К.ученигу о пузырчатке foliaceus [докторская диссертация]. Киев . 1896.
webmd.com»> Chorzelski T, Jablonska S, Blaszczyk M. Иммунопатологические исследования при синдроме Сенира-Ашера (сосуществование пузырчатки и красной волчанки). Br J Дерматол . 1968 Апрель 80 (4): 211-7. [Медлайн].
Jablonska S, Chorzelski TP, Beutner EH, Chorzelska J. Герпетиформная пузырчатка, вариабельный характер пузырчатки. Инт Дж Дерматол . 1975 июн. 14 (5): 353-9. [Медлайн].
Aoki V, Rivitti EA, Diaz LA. Обновленная информация о фого сельвагеме, эндемичной форме листовидной пузырчатки. Дж Дерматол . 2015 Январь 42 (1): 18–26. [Медлайн].
Абреу-Велес А.М., Хашимото Т., Боллаг В.Б. и др.Уникальная форма эндемической пузырчатки на севере Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 599-608. [Медлайн].
com»> Абреу-Велес А.М., Бейтнер Э.Х., Монтойя Ф., Боллаг В.Б., Хашимото Т. Анализ аутоантигенов в новой форме эндемичной пузырчатки foliaceus в Колумбии. J Am Acad Dermatol . 2003 Октябрь 49 (4): 609-14. [Медлайн].
Abreu-Velez AM, Gao W., Howard MS. У пациентов, пораженных эндемической пузырчаткой в Колумбии, Южная Америка, выявляются аутоантитела к соединениям клеток оболочки зрительного нерва. Концепция Dermatol Pract . 2018 января 8 (1): 1-6. [Медлайн].
Чорзельский Т.П., Хашимото Т., Амагай М. и др. Паранеопластическая пузырчатка с кожными и серологическими признаками листовидной пузырчатки. Br J Дерматол . 1999, август, 141 (2): 357-9. [Медлайн].
Грандо С.А., Голубар К., Шварц РА. Жан-Клод Быстрин 1938-2010. Некролог. Эксп Дерматол . 2011 марта 20 (3): 293-6. [Медлайн].
Ёсида К., Исии К., Симидзу А., Ёкоучи М., Амагай М., Шираиси К. и др.Непатогенный IgG к листовидной пузырчатке (PF) действует синергетически с непосредственно патогенным IgG к PF, увеличивая образование пузырей за счет p38MAPK-зависимого кластеризации десмоглеина 1. Дж. Dermatol Sci . 2016 12 декабря [Medline].
Исии К., Амагай М., Комай А. и др. Десмоглеин 1 и десмоглеин 3 являются целевыми аутоантигенами при герпетиформной пузырчатке. Дерматол Арки . 1999 августа, 135 (8): 943-7. [Медлайн].
Кубо А., Амагай М., Хашимото Т. и др.Герпетиформная пузырчатка, проявляющая реактивность с антигеном пузырчатки обыкновенной (десмоглеин 3). Br J Дерматол . 1997 июл.137 (1): 109-13. [Медлайн].
Masmoudi A, Baricault S, Chikrouhou H, et al. [Тунисская пузырчатка листовидная с антителом антидесмоглеин 3]. Энн Дерматол Венереол . 2008, январь, 135 (1): 69-70. [Медлайн].
Wu H, Wang ZH, Yan A, et al. Защита от листовой пузырчатки с помощью десмоглеина 3 у новорожденных. N Engl J Med . 2000 Июль 6. 343 (1): 31-5. [Медлайн].
Grando SA. Холинергический контроль сплоченности эпидермиса. Эксп Дерматол . 2006 Апрель 15 (4): 265-82. [Медлайн].
Кикучи К., Инокума Д., Мориучи Р., Когучи-Йошиока Х., Ясуи К., Симидзу С. Обострение листовой пузырчатки после облучения электронным пучком. Acta Derm Venereol . 2014 13 марта [Medline].
Inadomi T. Случай листовой пузырчатки, обострившийся в облученной области радиотерапией против рака груди. Индийский J Dermatol . 2015 янв-фев. 60 (1): 93-4. [Медлайн]. [Полный текст].
Либман Т.Н., Либерман М.Р., Беррис К. Листовая пузырчатка, обостренная радиацией, в сочетании с миастенией гравис. Dermatol Online J . 2016 16 марта. 22 (3): 360-4. [Медлайн].
Brochado MJ, Nascimento DF, Campos W, Deghaide NH, Donadi EA, Roselino AM. Дифференциальные ассоциации HLA класса I и класса II у пациентов с пузырчаткой foliaceus и pemphigus vulgaris из преобладающего юго-восточного региона Бразилии. Дж Аутоиммунный . 2016 10 мая. [Medline].
Ruocco V, Ruocco E. Pemphigus и факторы окружающей среды. Giornale Dermatol Venereol . 2003. 138: 299-309.
Ruocco V. Attualita ‘sul pemfigo indotto. 2003.
com»> Pigozzi B, Peserico A, Schiesari L, Alaibac M. Pemphigus foliaceus, эволюционирующая в pemphigus vulgaris: вероятный пример «межмолекулярного распространения эпитопа», подтвержденный исследованием иммуноферментного анализа. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2008 22 февраля (2): 242-4. [Медлайн].
Dalla-Costa R, Pincerati MR, Beltrame MH, Malheiros D, Petzl-Erler ML. Полиморфизмы в областях хромосом 2q33 и 3q21, включая гены корецепторов и лигандов Т-клеток, могут влиять на восприимчивость к Pemphigus Foliaceus. Хум Иммунол . 27 апреля 2010 г. [Medline].
Шелли С., Агмон-Левин Н., Альтман А., Шенфельд Ю. Тимома и аутоиммунитет. Cell Mol Immunol .2011 14 февраля [Medline].
Туми А., Салех М.А., Ямагами Дж., Абида О., Каллель М., Масмуди А. и др. Аутоиммунная реактивность против формы-предшественника десмоглеина 1 у здоровых тунисцев в зоне эндемической пузырчатки Foliaceus. Дж. Dermatol Sci . 2013 19 февраля [Medline].
Огава М., Гото К., Канамейши С., Дайничи Т., Кабашима К., Танабе Х. Pemphigus vulgaris у реципиента и пузырчатка foliaceus у донора после аллогенной трансплантации стволовых клеток периферической крови между двумя братьями и сестрами. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2020 11 февраля [Medline].
Бреннер С., Руокко В. D-пеницилламин-индуцированная листовидная пузырчатка с аутоантителами к десмоглеину-1. J Am Acad Dermatol . 1998 июл. 39 (1): 137-8. [Медлайн].
Olszewska M, Misiewiz J, Kolakowska-Starzyk H. Пеницилламин-индуцированная герпетиформная пузырчатка (foliaceus). Дерматол Клин (Вроцлав) . 2001. 3 (Приложение 1): 101.
Лин Р., Лэдд Диджей мл., Пауэлл Диджей, Вэй Б. В.Локальная пузырчатка, вызванная местным лечением имиквимодом. Дерматол Арки . 2004 июл.140 (7): 889-90. [Медлайн].
Fujita H, Iguchi M, Watanabe R, Asahina A. Pemphigus foliaceus, индуцированная буцилламином. евро J Dermatol . 2007 янв-фев. 17 (1): 98-9. [Медлайн].
Бизикова П., Линдер К.Е., Оливри Т. Фипронил-амитраз-S-метопрен-триггерная пузырчатка у 21 собаки: клинические, гистологические и иммунологические характеристики. Ветеринарный дерматол . 2014 Апрель 25 (2): 103-e30. [Медлайн].
Ким Дж., Конди Д., Васкес Р. Pemphigus foliaceus после использования травяной добавки, содержащей Aphanizomenon flos-aquae. Инт Дж Дерматол . 2019 25 ноября. [Medline].
Bastuji-Garin S, Souissi R, Blum L, et al. Сравнительная эпидемиология пузырчатки в Тунисе и Франции: необычная частота возникновения листовидной пузырчатки у молодых тунисских женщин. Дж Инвест Дерматол .1995 Февраль 104 (2): 302-5. [Медлайн].
Warren SJ, Lin MS, Giudice GJ, et al. Распространенность антител против десмоглеина 1 в эндемической пузырчатке Foliaceus в Бразилии. Кооперативная группа по Fogo Selvagem Research. N Engl J Med . 2000 6. июл. 343 (1): 23-30. [Медлайн].
Fariba G, Ayatollahi A, Hejazi S. Pemphigus foliaceus. Индийский педиатр . 2012 8 марта. 49 (3): 240-1. [Медлайн].
Metry DW, Hebert AA, Jordon RE.Неэндемическая пузырчатка foliaceus у детей. J Am Acad Dermatol . 2002 Mar.46 (3): 419-22. [Медлайн].
Дауд Ю.Дж., Фостер С.С., Ахмед Р. Поражение кожи век при листовидной пузырчатке. Ocul Immunol Inflamm . 2005 сентябрь-октябрь. 13 (5): 389-94. [Медлайн].
Узун С., Дурду М. Специфичность и чувствительность признака Никольского в диагностике пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2006 Март 54 (3): 411-5. [Медлайн].
Grekin SJ, Fox MC, Gudjonsson JE, Fullen DR. Psoriasiform pemphigus foliaceus: сообщение о двух случаях. Дж. Кутан Патол . 2012 10 января [Medline].
Джи С. Н., Велес Н. Ф., Сепер А., Бургин С. Две различные вирусные инфекции, осложняющие листоватую пузырчатку. Dermatol Online J . 2012 15 января. 18 (1): 3. [Медлайн].
Kraigher O, Wohl Y, Gat A, Brenner S. Смешанное иммуноблистерное расстройство, проявляющее признаки буллезного пемфигоида и листовидной пузырчатки, связанные с потреблением водорослей Spirulina. Инт Дж Дерматол . 2008 Январь 47 (1): 61-3. [Медлайн].
Jarzabek-Chorzelska M, Jablonska S, Kolacinska-Strasz Z, Sulej I. Иммунопатологическая диагностика листовидной пузырчатки. Дерматология . 2002. 205 (4): 413-5; ответ автора 415-6; обсуждение 416. [Medline].
Кумаресан М., Рай Р., Сандхья В. Иммунофлуоресценция наружной оболочки корня: помощь в диагностике пузырчатки. Clin Exp Дерматол . 2010 24 декабря.[Медлайн].
Харман К.Е., Грациан М.Дж., Сид П.Т., Бхогал Б.С., Чалакомб С.Дж., Блэк ММ. Диагностика пузырчатки с помощью ELISA: критическая оценка двух ELISA для обнаружения антител к основным антигенам пузырчатки, десмоглеину 1 и 3. Clin Exp Dermatol . 2000 Май. 25 (3): 236-40. [Медлайн].
Martel P, Gilbert D, Labeille B, Kanitakis J, Joly P. Случай паранеопластической пузырчатки с антителами к антидесмоглеину 1, как определено с помощью иммуноблоттинга. Br J Дерматол . 2000 апр. 142 (4): 812-3. [Медлайн].
Narbutt J, Sysa-Jedrzejowska A, Torzecka JD. Полезность иммуноферментного анализа для серодиагностики вульгарной пузырчатки и листовой пузырчатки на различных стадиях активности болезни. Przegl Dermatol . 2002. 89: 447-452.
Нагао К., Таникава А., Ямамото Н., Амагай М. Снижение показателей ELISA IgG к десмоглеину 1 при отмене D-пеницилламина при лекарственной пузырчатке листовидной. Clin Exp Дерматол . 2005 30 января (1): 43-5. [Медлайн].
Adaszewska A, Kalinska-Bienias A, Jagielski P, Wozniak K, Kowalewski C. Использование техники BIOCHIP в диагностике различных типов пузырчатки: Vulgaris и foliaceus. Дж. Иммунологические методы . 2019 май. 468: 35-39. [Медлайн].
webmd.com»> Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall J, Murrell DF. Вмешательства при вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Кокрановская база данных Syst Rev .2009 21 января. CD006263. [Медлайн].
Grando SA. Новые подходы к лечению пузырчатки. J Investigation Dermatol Symp Proc . 2004 г., 9 (1): 84-91. [Медлайн].
Мюррелл Д.Ф., Дик С., Ахмед А.Р. и др. Заявление о консенсусе в отношении определений заболевания, конечных точек и терапевтического ответа при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2008 июнь 58 (6): 1043-6. [Медлайн].
Dumas V, Roujeau JC, Wolkenstein P, Revuz J, Cosnes A.Лечение легкой пузырчатки обыкновенной и листовидной пузырчатки местным кортикостероидом. Br J Дерматол . 1999 июн. 140 (6): 1127-9. [Медлайн].
webmd.com»> Гупта Р. Длительная ремиссия пузырчатки, вызванная пульс-терапией дексаметазон-циклофосфамидом. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2007 март-апрель. 73 (2): 121-2. [Медлайн].
Кац К. Х., Маркс Дж. Г. Младший, Хельм К. Ф. Pemphigus foliaceus успешно лечится микофенолятмофетилом в качестве стероидсберегающего средства. J Am Acad Dermatol . 2000 марта, 42 (3): 514-5. [Медлайн].
Чаффинс М.Л., Коллисон Д., Фивенсон Д.П. Лечение пузырчатки и линейного дерматоза IgA никотинамидом и тетрациклином: обзор 13 случаев. J Am Acad Dermatol . 1993, 28 июня (6): 998-1000. [Медлайн].
Herr AL, Hatami A, Kokta V, Dalle JH, Champagne MA, Duval M. Успешное лечение анти-CD20-антителами листовидной пузырчатки после трансплантации неродственной пуповинной крови. Пересадка костного мозга . 2005 Февраль 35 (4): 427-8. [Медлайн].
Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, et al. Рандомизированное двойное слепое исследование внутривенного иммуноглобулина при пузырчатке. J Am Acad Dermatol . 2009 Апрель 60 (4): 595-603. [Медлайн].
Toth GG, Jonkman MF. Успешное лечение устойчивой пеницилламин-индуцированной листовидной пузырчатки низкими дозами внутривенных иммуноглобулинов. Br J Дерматол . 1999 сен.141 (3): 583-5. [Медлайн].
Martin LK, Werth VP, Villaneuva EV, Murrell DF. Систематический обзор рандомизированных контролируемых исследований обыкновенной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Am Acad Dermatol . 2011 24 февраля [Medline].
Дэниел Б.С., Мюррелл Д.Ф. Фактическое ведение пузырчатки. G Итал Дерматол Венереол . 2010 Октябрь 145 (5): 689-702. [Медлайн].
Марцано А.В., Фанони Д., Венегони Л., Берти Е., Капуто Р.Лечение рефрактерной пузырчатки моноклональным антителом к CD20 (ритуксимаб). Дерматология . 2007. 214 (4): 310-8. [Медлайн].
Альтер М., Виттманн М., Фолькер Б., Капп А., Верфель Т., Гутцмер Р. [Успешное лечение листовой пузырчатки ритуксимабом: отчет о 3 случаях]. Hautarzt . 2009 18 января. [Medline].
de Sena Nogueira Maehara L, Huizinga J, Jonkman MF. Терапия ритуксимабом при листовидной пузырчатке: отчет о 12 случаях и обзор недавней литературы. Br J Дерматол . 2014 13 декабря [Medline].
Wei KC, Wang YH, Wang WH, Chen W. Смертельная инфекция пневмонии, вызванной Pneumocystis jiroveci, у пациента с пузырчаткой, получавшего ритуксимаб. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2017 27 января. [Medline].
Lolis M, Toosi S, Czernik A, Bystryn JC. Влияние внутривенного иммуноглобулина с цитотоксическими препаратами или без них на межклеточные антитела пузырчатки. J Am Acad Dermatol .2011 Март 64 (3): 484-9. [Медлайн].
Искандарли М., Герцекер Тюрк Б., Эртам И., Яман Б., Озтюрк Г. Успешное лечение пемфигуса IgA, связанного с болезнью Вильсона, с помощью ВВИГ. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2015 12 марта [Medline].
Doukaki S, Platamone A, Alaimo R, Bongiorno MR. Микофенолят мофетил и микофенолят натрия с энтеросолюбильным покрытием при лечении вульгарной пузырчатки и листовидной пузырчатки. J Дерматологическое лечение .2014 13 февраля [Medline].
Tavakolpour S. Факторы, вызывающие пузырчатку: особое внимание уделяется вульгарной пузырчатке и листовидной пузырчатке. Arch Dermatol Res . 2018 Март 310 (2): 95-106. [Медлайн].
Патель В.М., Рубинс С., Шварц Р.А., Септе М., Рубинс А. Болезнь Хейли-Хейли: диагностическая проблема. Кутис . Март 2019. 103 (3): 157-59. [Полный текст].
Pemphigus vulgaris — обзор
Pemphigus vulgaris
PV — наиболее тяжелая форма пузырчатки.PV чаще всего проявляется в период с четвертого по шестое десятилетие, но, как сообщается, возникает в любом возрасте. Клинически ПВ характеризуется наличием вялых волдырей и эрозий кожи и слизистых оболочек. Практически у всех пациентов с ПВ в какой-то момент в ходе болезни разовьются эрозии полости рта. У большинства из них наблюдаются эрозии ротовой полости, а у многих эрозии ротовой полости являются единственным проявлением болезни в течение нескольких месяцев или лет (рис. 62.1). Эти поражения часто представляют собой стойкие мохнатые эрозии, которые могут охватывать все области слизистой оболочки полости рта, распространяясь на пищевод.В тяжелых случаях также могут быть поражены другие слизистые оболочки, такие как слизистая оболочка конъюнктивы, носа, заднего прохода, шейки матки или уретры.
Волдыри, наблюдаемые у пациентов с PV, вялые, легко лопаются и могут образовываться как на воспаленной, так и на невоспаленной коже. Легкость, с которой эти пузыри разрываются, является источником симптома Никольского, который возникает, когда латеральная тракция кожи приводит к десквамации поверхностного слоя кожи. Этот знак, хотя и полезен, не является уникальным для PV.После разрушения эти пузыри оставляют большие длительно незаживающие эрозии. Волдыри могут возникать на любом участке кожи, чаще всего на голове, шее или туловище. Генерализованное образование пузырей не редкость, особенно если диагноз и / или лечение были отложены (рис. 62.2).
Pemphigus Vegetans — необычный вариант ЛВ, при котором поражения развиваются в основном в подмышечной впадине, паху и других изгибных областях. Поражения обычно представляют собой бляшки гипертрофической грануляционной ткани с редкими пустулами.Это проявление может произойти 90–150 de novo или после заживления поражений ЛВ. Этиология этой необычной клинической картины неизвестна.
До появления системной терапии глюкокортикоидами PV почти всегда приводила к летальному исходу: у пациентов развивались большие участки обнаженной кожи и они умирали от тяжелого сепсиса. С момента введения системных глюкокортикоидов уровень смертности снизился примерно до 10%. Остаточная смертность в значительной степени обусловлена побочными эффектами высоких доз системных глюкокортикоидов, необходимых для лечения заболевания, особенно у ослабленных или пожилых пациентов.
Гистологически ПВ характеризуется наличием внутриэпителиального пузыря с акантолизом или разрывом надбазилярной части эпидермиса. Биопсия раннего поражения ПВ показывает, что базальные клетки эпидермиса остаются прикрепленными к дерме, образуя «ряд надгробий», с потерей прикрепления отдельных кератиноцитов друг к другу, что приводит к образованию внутриэпидермального волдыря.
Значительный прогресс в понимании PV произошел в начале 1960-х годов, когда исследователи обнаружили антитела IgG, связанные с поверхностью эпителиальных клеток кератиноцитов в коже пациентов с PV, и показали, что сыворотка пациентов с PV содержала антитела IgG, которые связывались в рисунок идентичен нормальной коже человека.¹ Эти данные продемонстрировали, что PV является аутоиммунным заболеванием, направленным против нормального компонента многослойного плоского эпителия.
Индуцированная пузырчатка | SpringerLink
Alinovi A, Benoldi D, Manganelli P (1982) Pemphigus erythematosus, вызванная тиопронином. Acta Derm Venerol (Stockh) (в печати)
Amos HE, Brigden WD, McKerron RA (1975) Неблагоприятные эффекты, связанные с практололом: демонстрация связывания антител с эпителиальной тканью. Br Med J I: 598–600
Google ученый
Asboe-Hansen G (1975) Лечение генерализованной склеродермии ингибиторами образования соединительной ткани. Acta Derm Venerol (Stockh) 55: 461–465
Google ученый
Benveniste M, Crouzet J, Homberg JC, Lessana M, Camus JP, Hewitt J (1975) Пемфигус индуцирует d-пеницилламин в полиартритном ревматоиде. Nouv Presse Med 4: 3125–3128
Google ученый
Berger BW (1973) Pemphigus foliaceus, встречающаяся у кровельщика.J Occup Med 15: 742–743
Google ученый
org/ScholarlyArticle»>
Beutner EH, Chorzelski TP (1976) Исследования этиологических факторов пузырчатки. Дж. Кутан Патол 3: 67–74
Google ученый
Beutner EH, Jordon RE, Chorzelski TP (1968) Иммунопатология пузырчатки и буллезного пемфигоида. J Invest Dermatol 51: 63–80
Google ученый
Beutner EH, Chorzelski TP, Jordon RE (1970) Аутосенсибилизация при пузырчатке и буллезном пемфигоиде.Чарльз Томас, Спрингфилд, Иллинойс
Google ученый
Blanchet P, Auffret N, Fouchard J, Lesavre P, Durupt G, Civatte J (1981) Ассоциация тимома, пузырчатки superficiel, синдром нефротической и биологической волчанки. Ann Dermatol Venereol 108: 471–472
Google ученый
Böhm G, Holzmann H (1978) d-пеницилламин-индуктор Pemphigus erythematosus. Aktuel Dermatol 4: 41–46
Google ученый
Boni P (1981) Infezione da virus citomegalico (обзор).Фед Мед 34: 278
Google ученый
Bonnetblanc JM, Roux J (1979) Bêtabloquants et peau. Энн Дерматол Венерол 106: 927–930
Google ученый
Brigden WD, Almeyda J (1976) Неблагоприятная реакция на β-адреноблокирующие препараты. Br J Dermatol 95: 335–338
Google ученый
Bruns GR, Ablin RJ, Guinan PD (1978) Сывороточный иммуноглобулин E при пузырчатке.J Invest Dermatol 95: 335–338
Google ученый
Bruns GR, Ablin RJ, Guinan PD (1978) Сывороточный иммуноглобулин E при пузырчатке. J Invest Dermatol 71: 217–218
Google ученый
Caccialanza P, Bellone AG (1951) Tentativi di terapia penicillinica a dosi molto elevate in alcune dermatosi ad etiologia sconosciuta. G Ital Dermatol Sif 92: 35–48
Google ученый
org/ScholarlyArticle»>
Cairns RJ (1976) Пемфигус, вызванный пеницилламином.Proc R Soc Lond [Biol] 69: 384
Google ученый
Camus JP, Crouzet J, Bach JF, Homberg JC (1976) Аутоантитела при ревматоидном артрите, леченном d-пеницилламином. Действия агентов 6: 351–354
Google ученый
Castro RM, Chorzelski TP, Jablonska S, Marquart A (1976) Антиэпителиальные антитела у здоровых людей, живущих в эндемичной зоне южноамериканской пузырчатки foliaceus (fogo selvagem).Кастеллания 4: 111–112
Google ученый
Chang GM, Deng JS, Lu YC (1973) Pemphigus vulgaris, кожное проявление эпидермоидной карциномы. Дж. Формозан Мед Ассо 71:50
Google ученый
Chen DM, Di Sabato G, Field L, Gallo AA, Harshman S (1977) Некоторые иммунологические эффекты пеницилламина. Clin Exp Immunol 30: 317–322
Google ученый
Chinn RH, et al.(1978) упоминается в: Pemfigo foliaceo indotto da penicillamina. (От редакции) Stampa Medica, 1 апреля 3. Сан-Донато-Миланезе, Италия
Chorzelski TP (1974) Клинические аспекты патогенности антител к пузырчатке. In: Flarer F, Serri F, Cotton DWK (eds) Dermatology Proc XIV Int Cong Excerpta Medica, Амстердам, стр. 77–79
Chorzelski TP, Jablonska S, Blaszczyk M (1966) Аутоантитела при пузырчатке. Acta Derm Venerol (Stockh) [Дополнение] 46:26
Google ученый
Chorzelski TP, Jablonska S, Beutner EH, Kowalska M (1971) Может ли пемфигус быть спровоцирован ожогом? Br J Dermatol 85: 320–325
Google ученый
Chorzelski TP, Beutner EH, Jablonska S (1979) Клиническое значение антител к пемфигусу.В: Beutner EH, Chorzelski TP, Bean SF (eds) Иммунопатология кожи. John Wiley & Sons, Нью-Йорк, стр. 183–196
Google ученый
Chouvet B, Thivolet J, Bathias J, Forestier JY (1980) Pemphigus Induit par la d-пеницилламин. Dermatologica 160: 297–310
Google ученый
Christoph R, Genth E, Grussendorf EI, Hartl PW (1978) Pemphigus — Syndrom bei d-Penicillaminbehandelter rheumatoider Arthritis.Med Welt 29: 1761–1763
Google ученый
Civatte J, Duterque M, Blanchet P, Belaïch S, Lazarovici C, Morel P, Foix C, Fischesser D (1978) Deux cas de pemphigus superficiel indit par le pyritinol. Ann Dermatol Venerol Venerol 105: 573–577
Google ученый
Colliard H, Saurat JH (1976) Pemphigus Induit pat la pénicillamine. Revue Stomat 77: 741–746
Google ученый
Cram DL (1973) Фотоиндукция поражений у пациентов с пузырчаткой и буллезным пемфигоидом.В: Beutner EH, Chorzelski TP, Bean SF, Jordon RE (eds) Иммунопатология кожи: исследования меченых антител. Dowden Hutchinson & Ross, Страудсбург, Пенсильвания, стр. 44–54
Google ученый
Cram DL, Fukuyama K (1972) Иммуногистохимия вызванной ультрафиолетом пузырчатки и пемфигоидных поражений. Arch Dermatol 106: 819–824
Google ученый
Cram DL, Winkelmann RK (1965) Ультрафиолетовый акантолиз при пузырчатке.Arch Dermatol 92: 7–13
Google ученый
Данно К., Хорио Т. (1980) Гистохимическое окрашивание клеток солнечного ожога на сульфгидрильные и дисульфидные группы: изучение динамики. Br J Dermatol 102: 535–539
Google ученый
Дэвид М., Замир Р., Сегал Р., Газит Э., Фейерман Э. Дж. (1981) HLA-антигены у евреев с вульгарной пузырчаткой. Dermatologica 163: 326–330
Google ученый
Дэвис М.Г., Холт П. (1976) Пемфигус у пациента, получавшего пеницилламин по поводу генерализованной морфеи.Arch Dermatol 112: 1308–1309
Google ученый
Degos R, Touraine R, Belaïch S. Revuz J (1969) Pemphigus chez un malade traité par pénicillamine pour maladie de Wilson. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 76: 751–753
Google ученый
De Jong MCJM, Doeglas HMG, Dijkstra JWE (1980) Иммуногистохимические результаты у пациента с пемфигусом пеницилламина. Br J Dermatol 102: 333–337
Google ученый
Demento FJ, Grover RW (1973) Акантолитический герпетиформный дерматит.Arch Dermatol 107: 883–887
Google ученый
De Moragas JM, Winkelmann RK, Jordon RE (1970) Иммунофлуоресценция эпителиальных опухолей кожи. I. Паттерны межклеточного вещества. Рак 25: 1399–1403
Google ученый
Duperrat B, Saurat JH, Bonnetblanc JM, Puissant A, Horay P, Colliard H (1975) Pemphigus et pénicillamine. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 82: 242–243
Google ученый
От E, Frederikson P (1976) Pemphigus vulgaris после d-пеницилламина.Dermatologica 152: 358–362
Google ученый
Frosch PJ, Kligman AM (1977) Быстрое образование пузырей на коже человека при воздействии гидроксида аммония. Br J Dermatol 96: 461–473
Google ученый
Gange RW, Rhodes EL, Edwards CO, Powell MEA (1976) Пемфигус, вызванный рифампицином. Br J Dermatol 95: 445–448
Google ученый
Гаркович A (1980) Riacutizzazione di pemfigo volgare indotto da rifampicina.Связь в «Riunione della Sezione Centro-Sud Sicilia e Sardegna della Sides». Сорренто, 18–19 октября
Godard W., Lambert D, Gavanou J, Chapuis JL (1980) Pemphigus индуцирует действие после ассоциации пропанолол-мепробамат. Ann Dermatol Venereol 107: 1213–1216
Google ученый
Grupper C, Bermejo D, Durepaire R, Berretti B (1977) Pemphigus seborrheique de Senear Usher, совместимый с псориазом.Усиливающая роль ПУВА-терапии. общение в стиле Soc Fr Derm Syph. Париж, Марс
Gschnait F, Pehamberger H, Holubar K (1978) Pemphigus acantholysis в культуре тканей: исследования фотоиндукции. Acta Derm Venerol (Stockh) 58: 237–239
Google ученый
Hay KD, Muller HK, Reade PC (1978) вызванные d-пеницилламином кожно-слизистые поражения с признаками пузырчатки. Оральная хирургия 45: 385–395
Google ученый
Hewitt & Homberg (1977), упомянутые Sayag J, Weiller C (1979) в: Le pemphigus.Encycl Méd Chir, Paris, Dermatologie 12460 A10, 10-1979, pp 1–14
Hewitt J, Lessana-Leibowitch M, Benveniste M, Saporta L (1971) Un cas de pemphigus Induit par la d-пеницилламин. Le pemphigus iatrogène existe-t-il? Ann Med Interne 122: 1003–1009
Google ученый
Hofmann F, Cainelli T (1962) Pemfigo, gravidanza e terapia corticosteroidea. G Ital Dermatol Sif 75: 193–198
Google ученый
Honeyman JF, Eguiguren G, Pinto A, Honeyman AR, de La Parra MA, Navarrete W (1981) Буллезные дерматозы беременности.Arch Dermatol 117: 264–267
Google ученый
Джордон Р. Э. (1980) Иммунопатология, стр 399–400. В: Ахмед А.Р. (модератор) Пемфигус: современные концепции. Ann Intern Med 92: 396–405
Keilhauer A, Grussendorf EI (1980) d-пеницилламин-индуктор Pemphigus seborrhoicus sive erythematosus (Senear-Usher). Z Hautkr 55: 948–951
Google ученый
Kennedy C, Hodge L, Sanderson KV (1978) Кожные изменения, вызванные лечением артрита d-пеницилламином.Отчет о трех случаях с иммунологическими данными. Clin Exp Dermatol 3: 107–116
Google ученый
Коларц Г., Людвиг Х., Сабети М., Шерак О. (1975) Autoimmunologische Phänomene unter d-Penicillamine-Therapie. Acta Med Austriaca 2: 130–133
Google ученый
Крайн Л.С. (1974) Пемфигус: эпидемиологические характеристики и характеристики выживаемости 59 пациентов, 1955–1973 гг.Arch Dermatol 110: 862–865
Google ученый
Кристенсен Дж. К., Вадсков С. (1977) Пеницилламин-индуцированная пузырчатка foliaceus. Acta Derm Venereol (Stockh) 57: 69–71
Google ученый
Kudejko J, Buczkowska J, Trzebuchowska T (1973) Pemphigus erythematosus, ограниченная послеожоговым рубцом. Dermatologica 147: 174–178
Google ученый
Lagerholm B, Frithz A, Borglund E (1979) Световые и электронные микроскопические аспекты герпетиформной пузырчатки (эозинофильный спонгиоз) по сравнению с другими акантолитическими расстройствами.Acta Derm Venereol (Stockh) 59: 305–314
Google ученый
Leoni A (1979) Вероятный индуцированный эффект рифампицины на основе кортикостероидов. Минерва Дерматол 114: 459–460
Google ученый
Lunder M (1973) Una rara combinazione del pemfigo con cancro della mammella. Минерва Дерматол 108: 576–577
Google ученый
Линфилд Ю.Л., Перчук Л.П., Циммерман А. (1973) Красная пузырчатка, спровоцированная аллергическим контактным дерматитом.Arch Dermatol 108: 690–693
Google ученый
Malkinson FD, Pearson RW (1978) Ежегодник дерматологии: 1978 (сноска редакторов, стр. 233). Ежегодник Med, Чикаго
Google ученый
Марсден Р.А., Райан Т.Дж., Ван Хеган Р.И., Уолше М., Хилл Х., Моват А.Г. (1976) Pemphigus foliaceus, вызванная пеницилламином. Br Med J IV: 1423–1424
Google ученый
Marsden RA, Dawber RPR, Millard PR, Mowat AG (1977) Герпетиформная пузырчатка, вызванная пеницилламином.Br J Dermatol 97: 451–452
Google ученый
Маткалюк Р.М., Байлин П.Л. (1981) Пеницилламин-индуцированная пузырчатка foliaceus. Летальный исход. Arch Dermatol 117: 156–157
Google ученый
Miehlke K (1977) Basistherapie der chronischen Polyarthritis mit d-Penicillamin. В: von Kreysel H (ed) d-Penicillamin. Schattauer, Штутгарт
Google ученый
Noguchi S, Nishitani H (1976) Иммунологические исследования случая миастении, связанной с вульгарной пузырчаткой, после тимомэктомии.Неврология 26: 1075–1080
Google ученый
Огава Х., Танеда А. (1979) Характерное распределение сульфгидрильных групп при эпидермальном раке человека с помощью нового метода гистохимического окрашивания. Arch Dermatol Res 264: 77–81
Google ученый
Ogawa H, Tanada A, Morioka S (1978) Характеристика антигена пузырчатки. J Invest Dermatol 70: 194–196
Google ученый
Огура Р., Нокс Дж. (1964) Влияние ультрафиолетового света на концентрацию сульфгидрила и дисульфида в эпидермисе живого человека.Dermatologica 128: 377–383
Google ученый
Parfrey PS, Clement M, Vandenburg MJ, Wright P (1980) Пемфигус, вызванный каптоприлом. Br Med J 281: 194
Google ученый
Park MS, Terasaki PI, Ahmed AR, Tiwari JL (1979) HLA-DRw4 у 91% пациентов с еврейской пузырчаткой обыкновенной. Ланцет II: 441–442
Google ученый
Пек С.М., Оссерман К.Э., Правило AH (1972) Межклеточные антитела: присутствие при инфекции trichophyton rubrum.J Invest Dermatol 58: 133–138
Google ученый
Perrot H, Thivolet J, Hermier C (1974) Pemphigus à type de spongiose éosinophile associé à un race du poumon. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 81: 103–106
Google ученый
Rollet M (1977) Вклад в исследование пемфигуса губчатого эозинофила; à Propos d’une наблюдения. Тезе, Faculté de Médecine, Париж
Google ученый
Ruocco V (1980) Акантолитические клетки: нулевые изменения и аутоантитела к пузырчатке.В: Цитодиагностика в дерматологии CLU, Неаполь, стр. 100–105
Ruocco V, Rossi A, Alviggi L, Catalano G (1977) Patomorfosi del pemfigo in primigravida. Минерва Дерм 112: 13–18
Google ученый
Ruocco V, Rossi A, Argenziano G, Astarita C, Alviggi L, Farzati B, Papaleo G (1978) Патогенность межклеточных антител пузырчатки и их периодическое удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Br J Dermatol 98: 237–241
Google ученый
Ruocco V, Pisani M, Astarita C, Prota G (1979a) d (-) пеницилламин и пузырчатка: патогенная гипотеза.Ann Ital Derm Clin Sper 33: 3–9
Google ученый
Руокко В., Росси А., Пизани М., Астарита С., Альвигги Л. (1979b) Абортивная форма вульгарной пузырчатки, вероятно, вызванная пенициллином. Dermatologica 159: 266–273
Google ученый
Ruocco V, Vitale O, Astarita C (1980) Преходящая пузырчатка, вызванная солнечным ожогом. Дж. Кутан Патол 7: 429–430
Google ученый
Ruocco V, de Luca M, Pisani M, de Angelis E, Vitale O, Astarita C (1982) Пемфигус, вызванный d (-) пеницилламином.Экспериментальный подход с использованием культур тканей in vitro. Dermatologica 164: 236–248
Google ученый
Сайкия Н.К. (1972) Извлечение антител к пузырчатке из лимфоидного новообразования и его возможная связь с пузырчаткой обыкновенной. Br J Dermatol 86: 411–414
Google ученый
Сайкия Н.К., МакКоннелл Л.С. (1972) Синдром Сенара-Ашера и внутренние злокачественные новообразования.Br J Dermatol 87: 1–5
Google ученый
Sakurai M, Takigawa M, Terasaki PI, Imamura S, Sakurami T, Ueno Y, Park MS (1981) Отсутствие HLA-DRw2 у японской пузырчатки обыкновенной. J Invest Dermatol 76: 70–71
Google ученый
Samitz MH, Greenberg MS, Coletti JM (1953) Пемфигус в связи с беременностью. Наблюдения за влиянием АКТГ и кортизона на пузырчатку, беременность и ребенка.Arch Dermatol 67: 10–17
Google ученый
Sayag J, Weiller C (1979) Le pemphigus. Encycl Méd Chir, Париж, Dermatologie 1240 A10, 10-1979, стр. 1–14
Sbano E, Andreassi L, Baiocchi R, Fimiani M (1978) Anticorps du pemphigus et cellules épithéliales en culture: effects de la théophylline. В: Progrès en Immunopathologie Cutanée, том 80. Coll INSERM, Paris, pp 93–100
Scherak O, Kolarz G, Holubar K (1977) Сыпь, похожая на Pemphigus erythematosus, у пациента, принимающего пеницилламин.Br Med J I: 838
Google ученый
Schroeter A, Sams WM, Jorden RE (1969) Иммунофлуоресцентные исследования листовой пузырчатки у ребенка. Arch Dermatol 100: 736–740
Google ученый
Schumacher K (1975) Grundlagen der Immunosuppressiven Wirkung von d-Penicillamin. Терапевт 16: 460–465
Google ученый
Schumacher K, Maerker-Alzer G, Preuss R (1975a) Влияние d-пеницилламина на функцию лимфоцитов.Арцнейм Форш 25: 603
Google ученый
Schumacher K, Maerker-Alzer G, Schaaf W (1975b) Влияние d-пеницилламина на иммунный ответ мышей. Арзнейм Форш 25: 600–602
Google ученый
Schuppli R (1967) Zur Frage der Abgrenzung des Lyell-Syndroms. Hautarzt 18: 518–521
Google ученый
Souteyrand P, Perthier-Boachon M, Thivolet J (1981) Association pemphigus et thymome: revue de la littérature et étiopathogénie.Ann Dermatol Venereol 108: 457–467
Google ученый
Sparrow GP (1978) Пеницилламиновая пузырчатка и нефротический синдром, возникающие одновременно. Br J Dermatol 98: 103–104
Google ученый
Stanley JR, Hawley-Nelson P, Poirier M, Katz SI, Yuspa SH (1980) Обнаружение пемфигоидного антигена, антигена пузырчатки и кератиновых волокон путем непрямой иммунофлуоресценции в культивируемых эпидермальных клетках человека.J Invest Dermatol 75: 183–186
Google ученый
Стюарт WM (1980) Pemphigus et pemphigoïde. Dermatologica 160: 217–235
Google ученый
Стюарт В.М., Лаурет П., Булли М.С., Томин Э., Авенель М. (1977) A Propos de deux cas d’accidents bulleux, dont un cas de pemphigus, dus a la pénicillamine. Ann Dermatol Venereol 104: 542–548
Google ученый
Stoughton RB, Bagatell F (1959) Природа акантолиза кантаридина.J Invest Dermatol 33: 287–292
Google ученый
Szymczyk B, Jarzabek-Chorzelska M, Rzesa G (1975) Случай красной пузырчатки после ожога. Przegl Dermatol 62: 591
Google ученый
Talal N (1977) Иммунологические и вирусные факторы при аутоиммунных заболеваниях. Med Clin North Am 61: 205–215
Google ученый
Тан С.Г., Роуэлл Н.Р. (1976) Пемфигусоподобный синдром, вызванный d-пеницилламином.Br J Dermatol 95: 99–100
Google ученый
Thorvaldsen J (1979) Два случая эритематозной пузырчатки, вызванной пеницилламином. Dermatologica 159: 167–170
Google ученый
Trau H, Schewach-Millet M, Gold I, Feinstein A, Horowitz I, Kaplinsky N (1980) Пемфигус, вызванный пеницилламином. Arch Dermatol 116: 721–722
Google ученый
Trunnell TN, Adelman HM, Waisman M (1981) Пемфигусоподобная сыпь, вызванная пеницилламином.Кутис 27: 402–404
Google ученый
van Joost T, Asghar SS, Cormane RH (1974) Кожные реакции, вызванные фенилбутазоном. Arch Dermatol 110: 929–933
Google ученый
Vierira JP, Fonzari M, Goldman L (1954) Некоторые недавние исследования бразильской пузырчатки. J Trop Med 3: 868–872
Google ученый
Уикли Д. Р., Эйнбиндер Дж. М. (1962) Ферменты, акантолиз и пузырчатка.Arch Dermatol 85: 70–74
Google ученый
Ячику К.К., Такеучи К.Т., Сонода Т. (1970) Лечение цистинурии с помощью 2-меркаптопропионилглицина (MPG). Материалы Международного симпозиума по тиоле. Santen Pharm, Осака, Япония, стр. 50–54
Zuccarini N, Fuga GC (1955) Clinica del pemfigo. В: Tommasi L (ed) Dati statistici. II Пемфиго. Minerva Derm [Дополнение] 30: 354–382
Оральная пузырчатка обыкновенная | Журнал Registered Dental Hygienist (RDH)
, Нэнси Беркхарт, RDH, EdD
Пациентом, которого вы лечите сегодня в своей клинике, является мужчина 47 лет, имя которого — г-н.Уоллес. Он женат, имеет двоих детей и новичок в вашей практике. Анализ его истории болезни показывает, что ему поставили диагноз пузырчатка обыкновенная в течение последних шести месяцев. Вы быстро получаете всю информацию из своего банка знаний и пытаетесь вспомнить, какие методы лечения и меры предосторожности рекомендуются для этого типа аутоиммунного заболевания. Г-н Уоллес страдает гипертонией и в настоящее время принимает лекарство гидрохлоротиазид, ему прописали низкую дозу преднизона. Из истории его здоровья не следует никаких других значительных результатов в отношении здоровья.
Примечания и выводы : У мистера Уоллеса есть недавние рентгенограммы, сделанные в его бывшем стоматологическом кабинете. Когда вы просматриваете рентгенограммы, вы замечаете некоторую потерю костной ткани заднего моляра, но никаких других значимых результатов. Мистер Уоллес также сообщил вам, что у него есть повреждения кожи. Области, которые вы видите, кажутся маленькими и покрытыми коркой на конечностях. Его лечит врач-терапевт и дерматолог.
Клинические впечатления : Когда вы начинаете оральное обследование, вы замечаете, что слизистая оболочка щеки и десна эритематозны с некоторыми изъязвлениями и эрозиями.Эритема очень заметна в большинстве краевых областей десен. Ткань кровоточит при очень небольшом давлении (см. Рисунок 1). Вы также замечаете, что его губы выглядят изъязвленными и покрытыми коркой (см. Рис. 2).
Диагноз : Pemphigus vulgaris
Этиология : Pemphigus — это термин, используемый для описания группы хронических кожных заболеваний с потенциальным внутриротовым поражением, включая пузырчатку обыкновенную, пузырчатку вегетирующую, листовидную пузырчатку и красную пузырчатку. Вульгарная пузырчатка — безусловно, самая распространенная форма болезни.Пациенты, как правило, страдают чаще в среднем возрасте, причем евреи и средиземноморцы страдают чаще, чем другие группы населения. Пемфигус классифицируется как аутоиммунное заболевание, при котором образуются надбазилярные буллы, а вышележащие ткани легко разрушаются или снимаются.
Способ передачи : Пемфигус — это аутоиммунное заболевание, которое не передается от одного человека к другому.
Патогенез : Пемфигус может поражать любую слизистую оболочку, например пищевод, гортань, глотку, влагалище и задний проход.Также могут быть затронуты внешние поверхности кожи. До использования кортикостероидов в 1950-х годах вульгарная пузырчатка почти всегда приводила к летальному исходу в течение пяти лет и продолжает оставаться опасным для жизни заболеванием. Использование преднизона снизило смертность и продолжает играть важную роль в лечении вульгарной пузырчатки.
Периоральные и внутриротовые характеристики : Pemphigus vulgaris обычно поражает кожу и ткани ротовой полости, но поражения во рту могут предшествовать поражениям кожи.Бригада стоматологов может быть первыми медицинскими работниками, которые заметят поражения полости рта при вульгарной пузырчатке, и они являются важным звеном, помогающим пациенту в получении необходимой медицинской помощи.
Раннее лечение имеет решающее значение для борьбы с вульгарной пузырчаткой. Sirois и др. (2000) сообщили, что более 50 процентов пациентов в их исследовании обращались за первичной помощью к своему стоматологу. Подобно тому, как пемфигоид (март 2007 г.) часто называют десквамативным гингивитом (общий термин), это верно и для вульгарной пузырчатки, в зависимости от тяжести заболевания.Пораженная ткань эритематозна и изъязвлена (см. Рисунок 1). Могут присутствовать пузыри, и они разрываются, образуя болезненные эрозии. Границы эрозий часто рваные и болезненные. В зависимости от типа пузырчатки на поверхности могут появиться растительности или чешуйки.
Экстраоральные характеристики : У пациентов с необработанной пузырчаткой обыкновенной развиваются кожные поражения, поэтому любые наблюдаемые кожные поражения должны быть полностью обследованы. Поражения кожи лечат различными местными и системными стероидами / кортикостероидами, и это основная линия терапии.Лекарства увеличиваются или уменьшаются в зависимости от тяжести поражений.
Также используются несколько новых методов лечения, таких как использование внутривенного иммуноглобулина, моноклональных антител, микофенолятмофетила (CellCept). При обширных поражениях кожи в дополнение к обычно назначаемым лекарствам предлагается терапия дополнительного типа, гипербарическая кислородная терапия (ГБО). Сообщается, что терапия ГБО обладает антисептическими и, возможно, иммунодепрессивными свойствами. Теория состоит в том, что чрезмерное окисление мембраны кератиноцитов, по-видимому, снижает ее антигенность (обладающую свойствами аллергена), что приводит к нарушению фиксации циркулирующих патогенных аутоантител к ЛЖ.Это снижает характеристики иммунного ответа болезни. Было обнаружено, что он также полезен при лечении таких инфекций, как остеомиелит (Lentrodt, et al. 2007).
Отличительные характеристики : Удаление эпителия при вульгарной пузырчатке представляет собой положительный признак Никольского, и это ключевая характеристика заболевания. Эпителий полости рта можно отделить на уровне базальных клеток и стереть при надавливании скользящим движением.
Важные микроскопические особенности : При всех везикулобуллезных заболеваниях следует проводить гистологическую окрашенную биопсию.В зависимости от образца ткани гистологический образец не всегда дает окончательные результаты. Если эпителий не поврежден, образец ткани, окрашенный гематоксилином и эозином, будет иметь образование надбазилярных пузырей и периваскулярный отек. Наблюдаются свободно плавающие эпителиальные клетки (клетки Тцанка) (см. Рисунок 3). Иммунофлюоресцентное окрашивание ткани обеспечивает окончательный диагноз и обычно является диагностическим из-за четкого рисунка пятна (см. Рисунок 4). Нарушаются адгезии внутриклеточного материала, связывающие клетки вместе.Акантолиз — это термин, используемый для описания этого клеточного разделения. Как видно на рисунке 4, каждая клетка очень отличается при иммунофлуоресценции.
Дифференциальный диагноз : Необходимо учитывать другие пузырно-пузырчатые заболевания, включая красный плоский лишай, пемфигоид, волчанку, приобретенный буллезный эпидермолиз и многоформную эритему. Клинически ткань может иметь очень похожий внешний вид, проявляя сырую, изъязвленную, эритематозную ткань.
Лечение и прогресс : Вульгарная пузырчатка вызывает изъязвление участков, болезненных для пациента.Пациенты могут ограничить свой рацион мягкой пищей ради комфорта, но это часто приводит к большему накоплению зубного налета. Между тем, пациенты не могут эффективно чистить зубы из-за боли. Это может привести к увеличению частоты и серьезности кариеса зубов и заболеваний пародонта. При выполнении реставрационных работ, таких как создание нескольких коронок, имплантатов или частичных / полных протезов, ткань становится чрезвычайно проблемной с обширными изъязвлениями.
Консультации по техническому обслуживанию у гигиениста должны проводиться осторожно, с многократными посещениями для обработки раны в тяжелых случаях.В идеале ткани должны быть как можно меньше повреждены. Часто использование простых ручных инструментов для удаления зубного налета наиболее эффективно и позволяет гигиенисту лучше контролировать манипуляции с тканями пациентов с тяжелыми заболеваниями слизистой оболочки. Достаточно просто полировать неабразивной зубной пастой.
Как и при других заболеваниях слизистых оболочек, таких как MMP и OLP, щадящие манипуляции с тканями — лучший курс лечения для пациента. Следует избегать использования полировальных машин и грубых абразивов, так как ткань очень хрупкая.Кроме того, рекомендуются более частые профилактические приемы для обработки раны с тщательным контролем зубного налета. Алкоголь, острая пища, обжигающая, и жесткие полоскания рта, содержащие алкоголь, противопоказаны при лечении вульгарной пузырчатки.
Часто необходимы краткосрочные высокие дозы преднизона, которые часто являются основным методом лечения. По прошествии определенного периода времени дозировка может быть скорректирована для конкретного пациента, когда поражения находятся под контролем. Сильные стероиды для местного применения используются для борьбы с вульгарной пузырчаткой полости рта, так же как они используются для лечения и контроля других заболеваний слизистой оболочки, таких как красный плоский лишай, пемфигоид слизистой оболочки и волчанка.
Всегда учитываются индивидуальный пациент и степень изъязвления. Согласно Ruocco, et al. (2000): «Цели терапии — подавить образование пузырей, контролировать прогрессирование заболевания, облегчить и оптимизировать реэпителизацию, предотвратить осложнения или последствия и справиться с побочными эффектами применяемых лекарств (или других методов лечения)». Для лечения пациента с вульгарной пузырчаткой полости рта необходимы бригады врачей и стоматологов. Следует подчеркнуть, что они должны вести диалог, чтобы сообщить пациенту наилучшее лечение.
При длительном применении как системных, так и местных стероидов у пациентов может развиться кандидозная инфекция, и может потребоваться периодическое лечение кандидоза. Часто препараты противогрибкового типа назначаются в виде полосканий, пастилок и мазей, таких как нистатин и дифлюкан и т. Д. Проблема с кандидой, как правило, постоянная, когда практикующий врач постоянно работает, чтобы сбалансировать использование стероидов с развитием / лечением. кандидозных инфекций. Гигиенист должен быть предупрежден о типичных оральных проявлениях и выявлении кандиды у пациентов с вульгарной пузырчаткой.
Нэнси Беркхарт RDH, EdD, адъюнкт-профессор кафедры пародонтологии стоматологического колледжа Бейлора, Техасский центр здравоохранения A&M в Далласе. Нэнси также является соведущей Международной группы поддержки орального плоского лишайника через Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). С ней можно связаться по адресу [email protected].
Ссылки:
Эндо Х., Рис Т.Д., Мацуэ М., Куяма К., Накадай М., Ямамото Х. Раннее выявление и успешное ведение оральной пузырчатки обыкновенной: описание случая.J Periodontol. 2005 Jan; 76 (1): 154-60.
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA. Стоматологическая помощь пациентам с аутоиммунными везикулобулезными заболеваниями: истории болезни и обзор литературы. Quintessence Int 2006: 37: 777-787.
Lentrodt S, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. Гипербарическая оксигенотерапия при хронически рецидивирующем остеомиелите нижней челюсти в детском и подростковом возрасте. J Oral Maxillofac Surg. 2007 фев; 65 (2): 186-91.
Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Везикулобуллезные заболевания полости рта.Пародонтология 2000, 1999: 21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. Буллезные болезни: неразрешенные методы лечения или показания. Клиники дерматологии 2000; 18: 191-195.
Сироис Д.А., Фатахзаде М., Рот Р., Эттлин Д. Диагностические модели и задержки при вульгарной пузырчатке: опыт с 99 пациентами. Arch Dermatol 2000; 136: 1569-1570.
Диагностика | IPPF
Ранняя диагностика может способствовать успешному лечению с помощью только низких доз лекарств. Проконсультируйтесь с дерматологом или специалистом по оральной медицине, если есть стойкие поражения кожи или рта.Поскольку они очень редки, пузырчатка и пемфигоид часто являются последним заболеванием, рассматриваемым при диагностике.
Для постановки точного диагноза врачи должны учитывать:
Клиническая картина: визуальный осмотр кожных покровов или поражений полости рта.
Биопсия очага поражения: образец кожи с пузырями удаляется и исследуется под микроскопом. Кроме того, можно определить слой кожи, в котором происходит межклеточное разделение.
Прямая иммунофлуоресценция: образец кожи обрабатывают для обнаружения в коже антител к десмоглеину.Наличие этих антител указывает на пузырчатку.
Непрямая иммунофлуоресценция или тест титра антител: измеряет аутоантитела к десмоглеину в сыворотке крови. Его можно использовать для получения более полного представления о течении болезни.
ELISA: Также доступен анализ сыворотки на антитела к десмоглеину, известный как ELISA. Хотя во многих случаях существует корреляция между ИФА и активностью заболевания, не во всех случаях.
Обратите внимание, что иммунофлуоресцентный тест (тестирование на циркулирующие антитела) на ММП крайне ненадежен и в большинстве случаев дает отрицательный результат.Важно получить положительные результаты прямой иммунофлуоресценции (биопсии), даже если это требует повторных биопсий, потому что это может имитировать другие заболевания, такие как красный плоский лишай.
Следующие исследования также рекомендуются во время оценки и ведения болезни:
Данные о путях диагностики
В октябре 2011 г. IPPF поручила KJT Group провести исследование осведомленности и диагностических путей. Пациенты с диагностированной пузырчаткой и пемфигоидом (P / P) (N = 87) прошли 15-минутный онлайн-опрос.Среди опрошенных пациентов 25,3% составляли мужчины и 74,7% — женщины. Средний возраст обследованных пациентов составил 55 лет, из них 67,8% имели пемфигус и 32,2% — пемфигоид. Примерно половине (54%) пациентов диагноз был поставлен в течение последних 12 месяцев, а 46% — в течение последних 12–36 месяцев. Все пациенты были из США.
Почти 80% пациентов обращались за медицинской помощью в течение первых трех месяцев с момента появления симптомов.
У большинства (63,2%) начальных симптомов у пациентов были поражения во рту и / или на губах, деснах или горле.
Стоматологи были одними из ведущих клиницистов, обращавшихся к врачу первыми, при этом 23% пациентов обращались к дантисту как к своему первому врачу. Почти половина пациентов (46%) когда-то обращались к стоматологу по поводу своих симптомов.
В среднем пациенты обращались к пяти поставщикам медицинских услуг в поисках правильного диагноза, а 10% сообщили, что обращались к более чем 10 поставщикам медицинских услуг .
В среднем пациентам потребовалось 10 месяцев для постановки правильного диагноза.
Более половины пациентов сообщили о том, что им крайне сложно найти врача, достаточно знающего, чтобы точно диагностировать (56%) и эффективно лечить (51,2%) их состояние.
Из числа пациентов, которые посетили стоматолога , почти половина (46%) сообщили, что они не знали о своих симптомах P / P и не выполняли никаких действий, относящихся к их P / P . Сорок процентов сообщили, что их направили к другому поставщику медицинских услуг, а 13% сказали, что им поставили диагноз.
Большинство (83%) пациентов сообщили о негативном опыте при поиске диагноза.
Более половины (60,1%) пациентов считают, что на диагностику у них ушло слишком много времени.
Почти все пациенты (96,6%) не знали о P / P до постановки диагноза.
Когда попросили указать одну эмоцию, которая лучше всего описала их переживания с того времени, когда симптомы, казалось, получили точный диагноз, 49,4% пациентов ответили «разочарованы»; 18,4% ответили «обеспокоены»; и 11,5% ответили, что «запутались». Только 1,1% ответили, что удовлетворены.
Другое исследование *, опубликованное в декабре 2000 г.Дэвид Сироис и др. Обследовали 99 пациентов с PV и обнаружили, что у 80% пациентов поражения полости рта были первым признаком PV, а у 24% пациентов наблюдались только поражения полости рта. Оральная ЛВ выявлялась реже, чем кожная ЛВ, причем диагностическая задержка обычно длилась более шести месяцев.
* Sirois, D. et al., 2000. Архив дерматологии. Том 136. «Диагностические модели и задержки при вульгарной пузырчатке: опыт работы с 99 пациентами».
Точный диагноз заболеваний, связанных с образованием пузырей в полости рта, основан на получении удовлетворительной биопсии для определения гематоксилина и эозина (H&E) и прямой иммунофлуоресценции (DIF).Для диагностики образцы биопсии должны содержать неповрежденный эпителий над подлежащей соединительной тканью. Однако в полости рта эти поражения часто бывают хрупкими, и разделение между эпителием и соединительной тканью является обычным явлением, что делает образец недиагностическим. Биопсию должен выполнять стоматолог или стоматолог, имеющий опыт проведения биопсии везикулобуллезных поражений.
Приведенный ниже список включает 11 рекомендаций, предоставленных доктором Терри Рисом, врачом-терапевтом, профессором пародонтологии, директором стоматологического центра Техасского стоматологического колледжа A&M Baylor.
Многие органы занимались этой проблемой, и могут применяться следующие общие рекомендации:
Если поражения расположены на нескольких участках слизистой оболочки, включая десну, обычно предпочтительно избегать биопсии десны. Это верно, потому что десна тонкая и имеет тенденцию быть хрупкой. Большинство авторитетных специалистов сообщают об относительно низком уровне успешности диагностики при биопсии десны.1-4
Если требуется биопсия десны, ее следует проводить апикально к краю десны, чтобы избежать воспаления в десневых щелях, которое может маскировать гистологические особенности аутоиммунного заболевания.
Избегайте прямого проникновения местного анестетика в место биопсии, чтобы предотвратить кровотечение или искусственное отделение эпителия от соединительной ткани.
Сила резания должна быть направлена только внутрь, чтобы избежать боковых нагрузок, которые могут нарушить границу раздела эпителий / соединительная ткань.4
Как правило, биопсию следует брать из перилезионных (в пределах 1 см) или нормальных тканей, а не непосредственно из эрозивного поражения, так как эпителий поражения потенциально был утерян.5
В случаях крайних эрозивных поражений, вызванных подозрением на аутоиммунные заболевания, может быть предпочтительнее взять биопсию из отдаленных нормальных тканей, таких как слизистая оболочка рта, и отправить ее только на анализ DIF.6
По возможности следует сделать две или более биопсии. получены для отправки на анализ H&E и DIF. Это позволяет избежать разделения одной биопсии на два компонента, поскольку это может нарушить поверхность раздела эпителиальная / соединительная ткань. Иногда можно получить только один образец биопсии, поэтому его необходимо разделить для анализа.В этом случае убедитесь, что направление разделительного разреза только внутреннее, без приложения какой-либо боковой силы.
Ранние оральные проявления аутоиммунных заболеваний могут ограничиваться деснами (десквамативный гингивит). В этом случае требуется биопсия десны, а особые хирургические методы могут повысить вероятность получения диагностических образцов (пункционная биопсия, методика с использованием колющих и перекатных методов).
Некоторые авторитетные источники рекомендовали пункционную биопсию при внутриротовых поражениях.Тем не менее, этот метод, как рекомендовано, включает приложение вращательной и внутренней силы, которая может создавать латеральные напряжения на ткани и смещать эпителий. На сегодняшний день нет исследований, сообщающих об успехе этой техники при получении биопсии десны. Ограничение направления силы резания только внутренним направлением, вероятно, обеспечит более предсказуемый успех.
Недавно для биопсии десны была описана методика биопсии «ударом и роликом», которая ограничивает силу резания только во внутреннем направлении.В этой технике используется лезвие скальпеля №15. Острие скальпеля осторожно прикладывают, пока не будет достигнута нижележащая кость. Затем лезвие раскатывается от острия по всей режущей кромке, в результате чего прикладываются только внутренние силы. В более крупных образцах кончик скальпеля повторно накладывается на линию разреза, и процедура повторяется. Используя этот метод, удалось получить образцы биопсии с интактными эпителиальными поверхностями в 51 из 52 биопсий (98,1%). Возможно, наиболее важно то, что неповрежденный эпителий сохранился в 26 из 27 биопсий очага поражения или перилезии.4
Важно, чтобы биопсийные ткани транспортировались в лабораторию надлежащим образом. Для оценки H&E формалин является необходимой средой, но для DIF используется специальный транспортный раствор (транспортная среда Мишеля). Образец DIF следует отправлять только в лабораторию, которая выполняет прямые иммунофлуоресцентные исследования.
(PDF) Использование антител к межклеточному веществу при диагностике пациентов с клиническим подозрением на пузырчатку
пищевода, и частота 79% для PV и 84% для PF при использовании
кожи человека.Пищевод кролика также использовался в IIF-тестировании на пузырчатку
, хотя это встречается реже.
16
В целом, пищевод обезьяны
, богатый Dsg3, более чувствителен к обнаружению антител к PV
.
6,15
Пищевод морской свинки и нормальная кожа человека,
которой богаты Dsg1, считаются лучшими субстратами для скрининга IIF
для выявления антител к PF.
6,10,15,17
Однако конкретность в литературе
обсуждалась реже.Специфичность теста IIF в этом исследовании была относительно низкой (72%), а ложноположительные результаты были достигнуты у 45 пациентов.
В клинической практике IIF используется при рассмотрении диагноза пузырчатки
, и интерпретация положительного окрашивания анти-ICS Ab
с помощью IIF может быть сложной. В нашем текущем исследовании контрольным участником
был 161 пациент с кожными проявлениями, указывающими на
подозреваемых аутоиммунных буллезных дерматоза, для которых пузырчатка
впоследствии была исключена как возможный диагноз, а не
, чем здоровые люди.Загороднюк и др.
7
сравнили 50 здоровых
человек или пациентов с неродственными кожными заболеваниями с 38 пемфигусом
пациентов. В предыдущем исследовании результаты теста IIF были отрицательными для
всех 50 контролей, что указывает на 100% специфичность. Cunha et al.
8
также
наняли 15 здоровых рабочих в качестве контроля и, как и ожидалось, не смогли
выявить антитела против ICS с использованием IIF у этих людей. Однако Ахмед
и Воркман
11
сообщили, что 14 из 1500 пациентов (0.9%) подвергнутых
анализу сыворотки IIF имели ложноположительные результаты по межклеточному отложению IgG
. В нашем исследовании 45 из 177 пациентов (25,4%) имели ложные
положительных результатов, что намного выше, чем сообщалось ранее.
Специфика этого теста также была менее благоприятной.
Среди пациентов с ложноположительными результатами теста на анти-ICS IIF
31,1% имели диагноз АД. В предыдущих отчетах ложноположительные результаты
анти-ICS Ab в основном наблюдались у пациентов с другими
аутоиммунными заболеваниями, связанными с потенциальной выработкой
аутоантител, подобных пузырчатке, включая АД, рубцовый пузырчатка
, приобретенный буллезный эпидермолиз. и системная красная волчанка —
matosus.
11,12,14,18
Кроме того, эпидермальные антигены могут выделяться
в результате ожогов, обширных царапин, инфекций и биохимических воздействий
(например, лекарств), которые вызывают воздействие антигенов на иммунную систему
системы и впоследствии индуцируют продукцию анти-ICS Ab.
11,13, 19
Следовательно, присутствие этих антител может быть временным
и неопределяемым после восстановления кожи, как наблюдалось у наших пациентов
с отрицательными результатами наблюдения после первоначальных положительных результатов.
Самой распространенной группой крови в нашей когорте была O (44,1%), за ней следовали
с группой A (26,5%), B (25,9%) и AB (3,3%). Это распределение было
, совместимым с частотами групп крови A, B, O и AB
среди общих доноров крови: 26,7%, 23,8%, 43,6% и 5,9% от
Тайваньского фонда службы крови, которые отличались. из распределения
в других расовых / этнических популяциях.
20
В скорректированном анализе
группа крови O была связана с более высоким уровнем ложных
положительных результатов IIF, чем группы крови A и B.Это открытие
может быть связано с перекрестной реактивностью между антигенспецифическими антителами группы крови
и ICS.
21
IgM, IgG или IgA класса
антитела могут быть направлены против человеческих антигенов групп крови A и B
. Некоторые сыворотки содержат все три класса, и хотя индивидуумы, не стимулированные
, являются преимущественно IgM, переключение изотипа на
IgG может происходить из-за генетических факторов и факторов окружающей среды.
22,23
Встреча
между антителами группы крови и их антигенными мишенями
на субстратах, полученных от приматов, может привести к тестовой картине, подобной пузырчатке-
.Однако сообщалось о различиях между образцами окрашивания, связанными с пузырчаткой-
и связанными с эритроцитами группами A / B
.
24,25
Связанные с изо-антителами IgG анти-A и анти-B
Окрашивание
имеет тенденцию сохранять межклеточные пространства базального слоя
и, таким образом, дает более грубый вид, тогда как истинно положительное окрашивание
имеет тенденцию быть более резким и определенным.
24,25
Этот эффект
может быть устранен путем абсорбции очищенными антигенами A и B в растворе
.
11
Аналогичные результаты были получены у некоторых пациентов с
симптомами сухого кишечника, но без других аутоиммунных особенностей.
26
В предыдущем исследовании
у 12 из 13 пациентов, в сыворотках которых обнаружено противослюнное окрашивание протоков
, была группа крови O.
26
В этом исследовании
окрашивание протокового рисунка отменялось после поглощения эритроцитами или антигенами
группы крови AB.
26
IgG с переключением изотипа
Антитела группы крови AB могут перекрестно реагировать не только с эпителиальным ICS приматов
, но и с слюнными протоками, что приводит к ложноположительным результатам теста
.
Кроме того, высокая частота иммунных антител ABO (69%)
была зарегистрирована у тайских доноров крови группы O.
27
Более того, высокая частота
IgG анти-А и анти-В гемолизинов была зарегистрирована в
азиатских и афроамериканских популяциях, по сравнению с таковой в кавказцах.
22
Это несоответствие может также объяснить более высокий уровень ложноположительности
в нынешней тайваньской когорте.Однако данные
из популяции доноров трансплантата крови показали, что только 13%
имели высокие титры антител против A или -B (> 100).
28
Это открытие может объяснить
, почему ложноположительные результаты теста на анти-ICS IIF не были получены для всех
пациентов с группой крови О.
Поскольку это исследование включало наблюдательную группу, наша способность
выяснить количество определенных ссылок было ограничено. Несмотря на довольно ограниченный размер выборки
, результаты соответствовали в целом низкой частоте возникновения пузырчатки и отражали диагностическую проблему
, с которой сталкиваются в повседневной практике.Кроме того, ELISA не был проведен из-за его недоступности в клинической лаборатории. Кроме того, еще
, может существовать систематическая ошибка отбора в связи с тем, что пациенты
прошли тестирование на основании клинической оценки врача. Однако
дизайн исследования был основан на обычных клинических условиях.
пациентов были набраны в одном центре, что включает еще одно ограничение на
и может вызвать подозрение, что высокая частота ложноположительных
была связана с лабораторной систематической ошибкой в этом центре.Однако сыворотки
пациентов были отправлены в Тайбэйский институт патологии, институт
, который использует те же коммерческие наборы, стандартные методы,
и профессиональных техников для обработки тестов анти-ICS IIF, направленных
из нескольких больниц в Тайбэй.
Заключение
Это исследование предоставило практический статистический анализ теста IIF против ICS
для диагностики пузырчатки. IIF-тест для обнаружения антител против
ICS может быть использован в качестве дополнительного серологического диагностического теста
для пузырчатки, поскольку он дает благоприятную чувствительность.Однако специфика теста
остается неудовлетворительной, о чем свидетельствует высокая частота ложных срабатываний
. Тщательная интерпретация результатов
имеет важное значение, особенно у пациентов с группой крови О. Помимо
к IIF-тесту, для диагностики пузырчатки
или для предположения других дерматологических заболеваний все еще требуются клинические проявления, а также гисто- и иммуно-
патологические данные.
Ссылки
1.Жоли П., Литровски Н. Группа пузырчаток (vulgaris, Vegetans, foliaceus, herpeti-
formis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432e6.
2. Payne AS, Hanakawa Y, Amagai M, Stanley JR. Десмосомы и болезнь:
пузырчатка и буллезное импетиго. Curr Opin Cell Biol 2004; 16: 536e43.
3. Михай С., Ситару С. Иммунопатология и молекулярная диагностика аутоиммунных заболеваний
буллезных болезней. J Cell Mol Med 2007; 11: 462e81.
4. Кнейзель А., Хертль М. Аутоиммунные буллезные кожные заболевания.Часть 2: диагностика и терапия
. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 927e47.
5. Цзяо Д., Быстрин Ю.С. Чувствительность непрямой иммунофлуоресценции, субстратной спектроскопии и иммуноблоттинга в диагностике пузырчатки. J Am Acad Dermatol
1997; 37: 211e6.
6. Харман К.Е., Грациан М.Дж., Бхогал Б.С., Чалакомб С.Дж., Блэк ММ. Использование двух субстратов
для повышения чувствительности непрямой иммунофлюоресценции при диагностике пузырчатки
.Br J Dermatol 2000; 142: 1135e9.
7. Загороднюк И., Велтфренд С., Штрумингер Л. и др. Сравнение антител к десмоглеину
и непрямой иммунофлюоресценции при серодиагностике
пузырчатки обыкновенной. Int J Dermatol 2005; 44: 541e4.
8. Cunha PR, Bystryn JC, Medeiros EP, de Oliveira JR.
No related posts.