Содержание

Остеогенная саркома костей верхней и нижней челюстей (клиника, диагностика, лечение) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

опухоли РА, которые указывают на неблагоприятный прогноз относительно метастазирования, настоятельно свидетельствуют о необходимости использования анти-андрогенной терапии при лечении больных ОС. И хотя до настоящего времени этиология гиперандрогении у этой категории больных остается неизвестной, применение блокаторов андрогенов на уровне опухолевой клетки-мишени может имеет положительный результат. Однако проверить эти теоретические предположения можно только клиническими наблюдениями.

Выводы. 1. В цитозольной фракции остеогенных сарком обнаружено специфическое связывание андрогенов и эстрогенов с белками-рецепторами.

2. Преобладающее большинство остеогенных сарком содержали один или оба вида исследуемых рецепторов стероидных гормонов.

3. Частота выявления и средний уровень рецепторов андрогенов и эстрогенов зависели от возраста и пола больных, морфологического варианта и направленности дифференцировки остеогенной саркомы.

4. Обнаружение рецепторов андрогенов в цитозольной фракции остеогенной саркомы нелеченых предварительно больных является неблагоприятным прогностическим фактором относительно сроков ее метастазирования независимо от вида адъювантной химиотерапии.

©Коллектив авторов, 1992 616.716.1/.4-006.34.04

Е.Г. Матякин., М.А. Кропотов, Н.В. Кочергина, Т. Т. Кондратьева, С.О. Подвязников

Остеогенная саркома костей верхней и нижней челюстей (клиника, диагностика, лечение)

НИИ клинической онкологии

Наиболее часто встречающаяся первично злокачественная опухоль кости — остеогенная саркома — составляет приблизительно 20% первичных скелетогенных злокачественных опухолей. Около 6% остеогенных сарком локализуется в челюстях, что составляет 0,07 случая на 100 000 населения в год [8 ]. При анализе литературы [8, 10-12] число наблюдений остеогенной саркомы челюстей в отдельных клиниках колеблется от 24 до 66 пациентов за длительный промежуток времени, при этом опухоль одинаково часто поражала верхнюю и нижнюю челюсти. Последняя чаще встречалась у мужчин (60%), средний возраст больных приходился на 3—4-е десятилетие жизни. В верхней челюсти опухоль чаще локализовалась в области альвеолярного отростка, в нижней — в области тела челюсти.

Остеогенная саркома челюстей имеет отличительные особенности по сравнению с остеогенной саркомой других костей скелета: 1) возникновение на 1-2 десятилетия позже, 2) более редкий процент метастазирования

15. Kushlinsky N.E., Degtyar V.G., Bassalyk L.S. Il Cambridge Scientific Abstracts. — 1985. — Vol. 1, № 11. — P. 39.

lb. Kushlinsky N.E., Bassalyk L.S., Solovjov Yu.N. et al. I ! Continuent Congress International Society for Pathophysiology: Abstracts. — Moscow, 1991. — P. 205.

17. Oldberg A., Jirskog-Heg B., Axelsson S., Heinegard D. Hi. Cell Biol. — 1989. — Vol. 109, N9 6. — Pt 1. — P. 3183-3186.

18. Peters S., Dahmus М. II Europ. J. Cancer. — 1981. — Vol. 121, № 1. — P. 212-218.

19. Taylor W.F., Ivins J.C., Unni K.K. et al. II J. nat. Cancer Inst. — 1989. — Vol. 81, № 1. — P. 21-30.

20. Watts C.K., Parker M.G., King R.G. II J. Steroid Biochem. — 1989. — Vol. 34, № 1-4. — P. 483-490.

Поступила 11.12.91. / Submitted 11.12.91.

E.G.Matyakin, M.A.Kropotov, N.V.Kochergina, T. TKondratieva, S. O.Podvyaznikov

Osteogenic Sarcoma of Jaws (Clinical Implications, Diagnosis, Treatment)

Research Institute of Clinical Oncology

Osteogenic sarcoma is the most common malignant bone tumor to make up about 20% of primary skele-togenic malignancies. About 6% of osteosarcomas are localized in jaws, that is 0.07 cases per 100,000 population a year [8 ]. As reported in the literature [8, 10-12 ] the number of jaw osteosarcoma cases in some clinics ranges from 24 to 66 for a long time interval. The tumor disease affects the upper and lower jaws at about equal rate. The lower jaw is more frequently involved in men (60%), the mean patients’ age being 30-40 years. The alveolar process is the most common tumor site in the upper jaw, and the body of the jaw — in the lower one.

Osteogenic sarcoma of jaws has peculiar features as compared with osteosarcoma of other skeleton bones. They are: 1) one- or two-decade later occurrence, 2) lower percentage of metastasizing (about 6), 3) better survival In osteosarcoma of skeleton bones 5-year survival is 20% on the average, while osteogenic sarcoma of jaws has the survival ranging from 30 to 40% by

(около 6), 3) лучшие показатели выживаемости. Так, при остеогенной саркоме костей скелета 5-летняя выживаемость в среднем составляет 20%, при остеогенной саркоме челюстей, по данным разных авторов, — от 30 до 40% [7, 8, 9, 10]. У 10—30% больных остеогенная саркома челюстей возникала в среднем через 10 лет после проведенной лучевой терапии различных доброкачественных и злокачественных заболеваний кожи и мягких тканей головы и шеи [10—12 ].

Основными клиническими симптомами являются наличие опухоли, боли, нарушение чувствительности мягких тканей лица [2, 3 ]. Длительность симптомов до момента обращения к врачу составляет от 1 до 72 мес. При первичном обращении к врачу установление правильного диагноза представляет определенные трудности, что приводило у 44% больных к неоправданной лечебной тактике: экстракции зубов, эксцизии, кюре-тажу [10].

Один из основных методов обследования больного с остеогенной саркомой челюстей — рентгенотомогра-фия. При этом выявляется очаг остеолиза или остеосклероза в челюсти с распространением опухоли в окружающие мягкие ткани, часто с наличием известковых включений в опухоли. Периостальная реакция встречается редко, только на нижней челюсти и в основном в виде спикул [4—8, 10—12].

При гистологическом исследовании удаленного материала выделяют 3 варианта остеогенной саркомы: ос-теобластический, хондробластический, фибробласти-ческий, при этом хондробластический вариант встречается чаще — до 50% и сопровождается более высокими показателями выживаемости [10, 11 ].

В последнее время на этапе обследования стали использовать рентгеновскую компьютерную томографию, которая помогает выявлять очаги окостенения в опухоли и внекостном компоненте, прорастание кортикального слоя и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, а также оценить распространенность опухоли на параназальные синусы и кости основания черепа [1, 10, 11 ].

Основным методом лечения остается хирургический [13]. Различные ранее применяемые комбинации оперативного лечения с лучевой и химиотерапией не улучшали 5-летней выживаемости. В основном больные погибали от рецидива опухоли. В последнее время при остеогенной саркоме челюстей стала применяться адъювантная полихимиотерапия [4 ], но в отличие от остеогенной саркомы других костей скелета это не улучшило показателей 5-летней выживаемости.

Редкость данной патологии, своеобразие клинической картины, особенности течения остеогенной саркомы челюстей по сравнению с остеогенной саркомой других костей скелета, трудности диагностики на дооперационном этапе побудили нас проанализировать эту группу больных, получавших лечение в ОНЦ РАМН с 1965 по 1991 г.

Анализировали истории болезни 32 пациента с остео-

different authors [7-10]. 10-30% of patients developed osteogenic sarcoma of jaws on the average 10 years after radiotherapy for various bening or malignant diseases of the skin, soft tissues of the head and neck [10-12 ].

The main clinical symptoms are a tumor, pain, impaired sensitivity of face soft tissues [2, 3 ]. The period from symptom occurrence to patient’s taking medical consultation ranges from 1 to 72 mo. Correct diagnosis of the disease at the first visit examination is difficult, which in 44% of the cases leads to wrong treatment consisting of tooth extraction, excision, curetage [10].

X-ray tomography is the principal method of examination of patients with osteosarcoma of jaws. This technique discovers osteolysis or osteosclerosis foci in jaws, surrounding soft tissues involved and lime inclusions in the tumor. The periostal reaction is rare and is mainly detected as spicules on the lower jaw [4-8, 10-12 ].

Histologic study of surgical specimens distinguishes 3 variants of osteogenic sarcoma, i.e. osteoblastic, chondroblastic and fibroblastic. The chondroblastic variant is the most common (upto 50%) and has better survival [10, 11].

X-ray computed tomography has recently become employed for the patients’ examination. The technique allows detection of ossification in the tumor and extra-osseous component, involvement of the cortex and the surrounding soft tissues, as well as assessment of the tumor extent in paranasal sinuses and cranial basal bones [9-11].

Surgery is the main treatment [13]. Various combinations of surgery with radio- and chemotherapy used previously have failed to improve the 5-year survival. Tumor relapsing is the main death cause. Adjuvant polychmotherapy has recently been adopted in treatment for osteogenic sarcoma of jaws [4 ], but also failed to improve the 5-year survival in contrast to osteosarcoma of other skeleton bones.

The rare incidence of this pathology, its peculiar clinical pattern, specificity of the clinical course as compared to osteosarcoma of other skeleton bones, difficult preoperative diagnosis have impelled us to study cases of osteosarcoma of jaws managed at the CRC of the RAMS during 1965—1991.

We studied 32 cases of osteosarcoma of jaws incliding 19 primary cases and 13 patients with a history of previous surgery or radiotherapy in other hospitals. The diagnosis was verified by histologic study of bioptic and postoperative specimens in all the cases. The tumor was localized in the upper jaw region in 18 and in the lower jaw in 14 cases. The age of the 20 males and 12 females studied ranged from 10 to 80 years (mean 33.8 years).

Out of the 18 cases of upper jaw affection there were 10 (55%) tumors in the alveolar process, 5 (27.5%) in the front lower external region, 2 (11.5%) in the front lower internal and 1 (6%) in the back upper external region. In 13 (72%) cases it was advanced disease with

генной саркомой челюстей, из которых 19 были первичные больные, а 13 пациентам ранее проводилось хирургическое или лучевое лечение в других лечебных учреждениях. Во всех случаях диагноз подтвержден гистологическим исследованием биопсийного или послеоперационного материала. У 18 больных опухоль локализовалась в области верхней челюсти, у 14 — в области нижней. Возраст 20 мужчин и 12 женщин колебался от 10 до 80 лет (средний возраст 33,8 года).

Из 18 случаев поражения верхней челюсти в 10 (55%) опухоль локализовалась в области альвеолярного отростка, в 5 (27,5%) — в области передненижненаружного отдела, в 2 (11,5%) — в области передненижневнутреннего и в 1 (6%) — задневерхненаружном отделе. В 13 (72%) случаях опухоль имела распространенный характер с прорастанием в окружающие ткани. Одинаково часто опухоль поражала правую и левую верхние челюсти.

На нижней челюсти в 9 (64%) случаях опухоль локализовалась в области тела, в 4 — в области ветви и в 1 исходила из альвеолярного отростка. В 4 (21%) случаях опухоль носила распространенный характер. Правая половина нижней челюсти поражалась гораздо чаще левой — 11:2, в единственном наблюдении процесс локализовался в подбородочном отделе.

Основными симптомами поражения верхней челюсти были: опухоль (100%), боли в челюсти, нарушение носового дыхания (38%), зубная боль, отек мягких тканей щеки (27%). При этом если зубная боль, длительное заживление лунки после экстракции зуба, подвижность зубов на верхней челюсти, онемение кожи щеки, наличие новообразования на верхней челюсти являлись ранними симптомами заболевания, то экзофтальм, нарушение носового дыхания, боли в челюсти, кровотечение из опухоли — поздними симптомами заболевания и свидетельствовали о распространенности процесса. Основными симптомами поражения нижней челюсти были наличие опухоли (100%), боль в челюсти (71 %), ограничение открывания рта (57%), зубная боль, подвижность зубов, онемение кожи подбородочной области (28%). При этом ранними симптомами являлись наличие новообразования, онемение в области подбородка, зубная боль. В то же время боли в челюсти, ограничение открывания рта были поздними симптомами.

Чаще всего (65%) больные обращались сначала к стоматологам, и так как ранними симптомами опухоли верхней и нижней челюстей были патологические изменения со стороны зубов и тканей, их окружающих, то у 34 % больных производилась экстракция «причинного зуба», у 21 % по поводу предполагавшегося «доброкачественного заболевания» производили кюретаж или эксцизию, 12% больным по поводу заболевания воспалительной природы проводилось противовоспалительное лечение с использованием физиотерапии. Эти мероприятия не только отодвигали время для проведения больному адекватного лечения, но и стимулировали

involvement of the surrounding tissues. The tumor was encountered in the right and left upper jaws at about equal frequency.

Out of the cases of lower jaw affection there were 9 (64%) tumors localized in the body, 4 tumors in the branch and 1 tumor in the alveolar process. In 4 (21%) cases the tumor disease was advanced. The right half of the lower jaw was affected much more frequently (11:2), in one case the tumor was localized in the mental segment

The main symptoms of the upper jaw affection were a tumor (100%), jaw ache, impaired nasal respiration (38%), toothache, buccal soft tissue edema (27%). The toothache, slow healing of the socket after tooth extraction, upper tooth mobility, buccal skin numbness, a neoplasm on the upper jaw were early disease symptoms, while the exophthalmos, impaired nasal breathing, jaw ache, tumor bleeding occurred later and were evidence of advanced disease.

The main symptoms of the lower jaw affection were a tumor (100%), jaw ache (71 %), limited mouth opening (57%), toothache, tooth mobility, mental skin numbness (28%). The early symptoms included a neoplasm, mental numbness, toothache, while jaw ache, limited mouth opening belonged to later symptoms.

The patients mostly (65%) referred for consultations to dentists. As the early symptoms of the disease included pathologic changes in teeth and surrounding tissues the consultations resulted in tooth extraction in 34%, curetage or excision of a suspected benign lesion in 21% and antiinflammation treatment including physiotherapy in 12% of the patients. These measures both delayed the adequate treatment and stimulated the tumor growth. Due to early diagnostic mistakes 31 % of the osteosarcoma patients were examined and treated as outpatients at their regional health enters for 2-3 mo, 25% of the patients — for 4-6 mo. 20 (62%) patients were referred to the CRC with incorrect or unverified diagnoses including parotidean malignancy (9 %), osteomyelitis (3%), jaw tumor (6%), malignant tumor or sarcoma of the jaw (43 %).

In 3 cases osteogenic sarcoma was developed against the background of fibrous dysplasia, the fibrous dysplasia diagnosis being verified histologically in all the cases. The mean time of osteosarcoma development from the first fibrous dysplasia symptoms was 10 years. One of these patients had previously received radiotherapy for fibrous dysplasia, and another one had undergone jaw resection.

On admission all the patients underwent X-ray tomography of the upper (lower) jaw. The X-ray of the upper jaw discovered tumors mainly located in alveolar processes, in 6 cases the tumor disease involved adjacent regions such as ethmoidal sinuses, nasal cavity, orbit, zygomatic bone, soft palate. The osteolytic type of affection predominated (12) and manifested itself as destruction of the sinus walls, process outlines, sometimes as small focal destruction, more

рост опухоли. Ошибки на раннем этапе диагностики приводили к тому, что 31 % больных с остеогенной саркомой обследовался, наблюдался по месту жительства до 2—3 мес, а 25% больных — от 4 до 6 мес. 20 (62%) больных были направлены на консультацию в ОНЦ с ошибочными или неуточненными диагнозами: 9% — злокачественная опухоль околоушной слюнной железы, 3% — остеомиелит, 6% — опухоль челюсти, 43% — злокачественная опухоль или саркома челюсти.

В 3 случаях остеогенная саркома развилась на фоне фиброзной дисплазии, причем во всех случаях диагноз фиброзной дисплазии был подтвержден гистологически. В среднем остеогенная саркома челюсти развилась через 10 лет после появления первых симптомов фиброзной дисплазии. При этом в одном случае по поводу фиброзной дисплазии проводилась лучевая терапия, а в другом — резекция челюсти.

Всем больным при обследовании выполнялась рент-генотомография верхней (нижней) челюсти. При анализе рентгенограмм верхней челюсти выявлено, что опухоль преимущественно поражала альвеолярный отросток, в 6 случаях опухоль распространялась на прилежащие к верхней челюсти отделы: клетки решетчатого лабиринта, полость носа, орбиту, скуловую кость, мягкое небо. Явно преобладал остеолитический характер поражения — 12, который проявлялся разрушением стенок пазухи, контуров отростков, редко мелкоочаговой деструкцией, чаще лизисом какого-нибудь фрагмента кости. Смешанный вариант зафиксирован в 5 наблюдениях, когда, помимо разрушения кости, присутствовали очаги уплотнения и игольчатый периостоз. Остеобластический процесс без видимой деструкции с нагромождением костной плотности конгломератов выявлен 1 раз (рис. 1). Более редкое обнаружение таких признаков, как участки костеобразования и периосто-зы, скорее всего объясняется не истинным их отсутствием, а сложностью их обнаружения на рентгенограммах из-за анатомических особенностей строения верхней челюсти. Данным обстоятельством, возможно, и обусловлены более частые диагностические ошибки или установление лишь злокачественности процесса без уточнения его гистогенеза. Из 18 наблюдений в 4 (22,5%) был верно определен характер опухоли, в 10 (55%) констатирован только злокачественный процесс и в 4 (22,5%) допущены диагностические ошибки, из которых в 2 случаях не были обнаружены признаки поражения и в 2 диагностировалась фиброзная дисплазия или экхондрома.

При анализе рентгенограмм нижней челюсти явно преобладал смешанный вариант поражения — 12 (рис. 2). Остеобластический (2) и остеолитический (2) характер поражения встречался редко (рис. 3). Для остеогенной саркомы нижней челюсти типичны следующие признаки: очаги деструкции, преимущественно мелкие и средние (в 11 случаях), нередко сливающиеся, иногда на фоне разрежения костной структуры, ко-

frequently as lysis of a bone fragment. The mixed type was detected in 5 patients who besides bone destruction presented induration foci and pereostosis. There was 1 case of osteoblastic disease without visible destruction and with bone conglomerations (fig. 1).

The rare discovery of the symptoms such as ossification areas or periostosis was most likely due to difficulty of their X-ray detection because of specific anatomy of the upper jaw, rather than due to their absence. The mentioned circumstance may also account for the frequent diagnostic mistakes or diagnoses of malignancy with unclear histogenesis. Of the 18 cases considered 4 (22.5%) tumors were characterized correctly, in 10 (55 %) cases the diagnosis was restricted to establishing malignancy, 4 (22.5%) cases were diagnosed incorrectly including 2 cases with no evidence of disease and 2 cases diagnosed as fibrous dysplasia or ecchondroma.

The X-ray examination showed preponderance of the mixed osteosarcoma variant (12) (fig. 2). Osteoblastic (2) and osteolytic (2) lesions were not frequent (fig. 3). Osteogenic sarcoma of the lower jaw was characterized by the following features: mainly small or medium-size destruction foci (11) that in some cases merged against the background of bone structure rarefaction, and alternated with indurations. In more than half of the cases the changes in the bone structure were accompanied with destruction of the cortical layer, periosteal reaction as spicules or linear periostosis, which was evidence of tumor invasion of soft tissues and formation of an extra-osseous component as a rule with dense inclusions. Increase of the affected bone in volume was a rare event (2). In two cases the lytic variants were complicated by pathological fractures. The X-ray confirmed the histological diagnosis in 6 (43%), stated malignancy with tumor histogenesis unknown or determined erroneously as chondrosarcoma, metastasis or reticulosarcoma in 5 (36%) cases. There were 3 (21%) wrong diagnoses of bening diseases, such as fibrous dysplasia, osteochondrosarcoma, cyst, giant-cell tumor In all the three cases X-ray film retrospective study discovered features suggesting osteogenic sarcoma, i.e. indurations, periostosis, that failed to be evaluated at the first examination.

X-ray computed tomography was performed in 5 cases including 3 lower jaw and 2 upper jaw lesions. The study gave additional information as compared with common X-ray concerning cortical plate destruction, tumor invasion of the surrounding soft tissues, pterygopalatine fossa, presence of highly dense inclusions both in the tumor and in the soft tissue component (fig. 4). The computed tomography of the upper jaw was of especial value as it allowed estimation of involvement of the orbit, cranial basal bones and paranasal sinuses.

In conclusion the osteogenic sarcoma diagnosis is verified morphologically by fine needle aspiration (FNA) or open tumor biopsy. The FNA cytology has advantages due to the anatomical peculiarities of the re-

Рис. 1. Прямая томограмма лицевого скелета больного 3., 23 лет.

Плотная опухоль в левой гайморовой пазухе, разрушающая ее стенки, врастающая в полость носа. По краю опухоли «спикулы» (стрелка). Остеобластический вариант остеогенной саркомы.

Fig. 1. Direct tomogram of the face skeleton of the patient Z., a 23-year old male.

There is a dense tumor in the left maxillary sinus that destroys the walls of the latter and invades the nasal cavity. There are spicules (arrow) at the tumor margin. Osteoblastic sarcoma.

Рис. 2. Правая косая рентгенограмма нижней челюсти больной М., 26 лет.

Очаги деструкции и уплотнения в теле нижней челюсти (стрелка). Разрушен верхний контур, в проекции которого плотный внекостный компонент опухоли. Смешанный вариант остеогенной саркомы.

Fig. 2. Right-side oblique roentgenogram of the lower jaw of the patient М., a 26-year old female.

There are foci of destruction and induration in the jaw body (arrow). The upper outline is destroyed and exhibits a dense extraosseous tumor component. Mixed osteogenic sarcoma.

Рис. 3. Прямая рентгенограмма нижней челюсти больной X., 10 лет.

Обширная деструкция в теле нижней челюсти справа с небольшим «вздутием» кости, разрушением верхнего контура (стрелка) и фрагментацией нижнего. Смещен!? вверх и кнаружи, разрушена его лунка. Остеолитический вариант остеогенной саркомы.

Fig. 3. Direct roentgenogram of the lower jaw of the patient H., a 10-year old girl.

There are a large destruction focus in the upper body part with a slight bone «swelling», upper outline destruction (arrow) and lower outline fragmentation. The tooth 8 is shifted upwards and forwards, its socket is destroyed. Osteolytic sarcoma.

Рис. 4. Поперечная компьютерная томограмма нижней челюсти больной М., 26 лет.

Очаги смешанного характера в теле нижней челюсти справа со «вздутием» кости, истончением внутреннего контура и «спикулами» у наружнего. Fig. 4. Transverse computed tomogram of the lower jaw of the patient М., a 26-year old female.

There are mixed foci in the right part of the jaw body with bone «swelling», thinning of the internal outline and spicules at the external outline.

торые чередуются с участками уплотнения. Изменения в структуре кости более чем в половине наблюдений сопровождались разрешением коркового слоя, реакцией надкостницы в виде «спикул» или линейного пе-риостоза, что свидетельствует о прорыве опухоли в мягкие ткани с формированием внекостного компонента, содержащего, как правило, плотные включения. Увеличение объема кости (редкий признак) наблюдался в 2 случаях. Опухолевый процесс при литическом

gion concerned. Comparison of these two techniques shows that the cytologic study gives correct determinations of malignancy in 64 % and of tumor histologic type in 11 % of cases. The percentage for the histologic study is 90 and 54, respectively (see the table) These estimates of cytodiagnosis informative value are mainly associated both with technical problems in obtaining specimens and in cytogram interpretation. The first stage of the study was to verify disease malignancy. Retro-

Возможности рентгенологического, гистологического и цитологического методов исследования в диагностике

остеогенной саркомы челюстей Potentials of X-ray, histologic and cytologic study in diagnosis of osteogenic sarcoma of jaws

Метод исследования Заключение

определена гистологическая форма опухоли саркома злокачественная опухоль описательный ответ ошибка всего

Рентгенография: X-ray:

верхней челюсти upper jaw 4 4 6 — 4 18

нижней челюсти lower Jaw 6 4 1 — 3 14

Цитологический Cytoloqv 2 5 4 4 2 17

Гистологический Histology 12 6 2 1 1 22

Technique determination of tumor sarcoma malignant descriptive mistake total

histology tumor answer

Conclusion

варианте осложнился дважды патологическим переломом. После рентгенологического обследования в 6 (43%) наблюдениях диагноз соответствовал гистологическому заключению, в 5 (36%) была определена лишь злокачественность процесса без уточнения гистогенеза опухоли или с неверной его трактовкой: хондросаркома, метастаз, ретикулосаркома. В 3 (21%) случаях были допущены ошибки, коща в дифференциальном ряду были отмечены доброкачественные процессы: фиброзная дисплазия, остеохондрома, киста, гигантоклеточная опухоль. При ретроспективном анализе рентгенограмм во всех 3 наблюдениях были найдены признаки, позволяющие заподозрить остеогенную саркому: участки уплотнения, пери-остоз, которые не были оценены при первоначальном рентгенологическом обследовании.

Рентгеновская компьютерная томография выполнена у 5 пациентов: у 3 с опухолью нижней челюсти и у 2 с опухолью верхней, которая по сравнению с обычным рентгенологическим исследованием дала дополнительную информацию о деструкции кортикальной пластинки, распространении опухоли в окружающие мягкие ткани, крылонебную ямку, наличии высокоплотных включений как в самой опухоли, так и в мягкотканом компоненте (рис. 4). Компьютерная томография верхней челюсти особенно ценна в плане выявления распространения опухоли в орбиту, кости основания черепа и параназальные синусы.

Заключительным этапом диагностики остеогенной саркомы является морфологическая верификация процесса, при этом используют 2 метода: пункция тонкой иглой и открытая биопсия опухоли. Учитывая анатомотопографические особенности этой области, пункцион-ная цитология имеет ряд преимуществ. При сравнении возможностей этих 2 методов выявлено, что при цитологическом исследовании в 64 % случаев правильно устанавливается злокачественность процесса и в 11 % наблюдений — гистологическая форма опухоли, тогда как при гистологическом исследовании биопсийного материала в 90 и 54% соответственно (см. таблицу).

spective study of cytologic preparations showed that tumor malignancy was established in 88% and tumor histology in 70% of the cases, which was compatible with results of histological study. Therefore, if definite clinical and X-ray data are available cytological verdict may be considered morphological verification of the diagnosis. In complicated cases use of the two morphological techniques results in a considerable (2.4-fold) increase in preoperative diagnostic accuracy.

Surgery is the main treatment modality for osteosarcoma of jaws. Surgery alone was undertaken in 22 (69%) patients, various treatment combinations with surgery as the primary component were given to 9 (28%), and 2 patients received adjuvant polychemotherapy postoperatively One patient underwent hemimandibular resection and plastics with a forma-linized transplant followed by two cycles of adjuvant polychemotherapy. Unfortunately she developed an incurable tumor relapse in the pterygopalatine fossa within 2 mo following surgery.

Osteosarcoma recurrence is a criterion of abequacy of the treatment undertaken and exerts a considerable influence on the patients’ survival. 15 (48%) patients in our study relapsed within 1-15 mo following treatment. The relapses were detected in the upper jaw in 8 and in the lower jaw in 7 cases. In 86% of the cases the relapses were developed within 6 mo following treatment. 11 (73%) relapses occurred following combined surgery for advanced tumors. Thus, out of the 16 patients with involvement of adjacent tissues 68 % developed relapses after treatment which is much greater than the relapsing rate in the localized disease. The relapse treatment was mainly symptomatic, with radio- or chemotherapy as palliation in some cases. 3 patients underwent surgery, two of them relapsed again.

There were 6 (18%) cases with metastases. The disease generalization occurred within 6-25 mo after treatment for the first tumor. Lung metastases were the most common, metastases in the spinal lumbar region were

Полученные результаты информативности цитодиагностики большей частью были связаны как с техническими трудностями в получении материала, так и с интерпретацией данных цитограмм: на начальных этапах задача метода заключалась в подтверждении злокачественности процесса. При ретроспективном изучении цитологических препаратов оказалось, что в 88 % случаев может быть правильно установлена злокачественная природа опухоли и в 70% — гистологическая форма опухоли, что сравнимо с данными гистологического исследования. Следовательно, при наличии четких клинико-рентгенологических данных цитологическое заключение можно рассматривать как морфологическую верификацию диагноза, а в диагностически сложных случаях использование двух морфологических методов значительно (в 2,4 раза) повышает точность доо-перационного диагноза.

Основным методом лечения остается хирургический. Только оперативное лечение было проведено у 22 (69%) больных, различные варианты комбинированного лечения, основным этапом которых является операция, — у 9 (28%), 2 больным проведена адъювантная полихимиотерапия в послеоперационном периоде. У 1 больной на первом этапе была выполнена половинная резекция нижней челюсти с пластикой формалинизи-рованным трансплантатом с последующим проведением 2 курсов адъювантной полихимиотерапии. К сожалению, через 2 мес после операции у больной выявлен инкурабельный рецидив опухоли в крылонебной ямке.

Рецидив остеогенной саркомы является тем показателем, который определяет адекватность проведенного лечения и оказывает существенное влияние на выживаемость больных. В нашем наблюдении рецидивы возникли у 15 (48%) больных в сроки от 1 до 15 мес после проведенного лечения: у 8 в области верхней челюсти и у 7 в области нижней. В 86% случаев рецидивы возникали в течение 6 мес после лечения, в 11 (73%) случаях рецидив возникал после комбинированных оперативных вмешательств по поводу распространенных опухолей. Таким образом, из 16 больных, у которых опухоль имела распространение за пределы челюсти, рецидивы после проведенного лечения возникли у 68% пациентов, что значительно выше показателей при локализованной форме опухоли. Лечение рецидивов было в основном симптоматическое, в некоторых случаях использовали лучевую или химиотерапию с паллиативными целями. Лишь в 3 случаях проведено хирургическое лечение, при этом в 2 из них возникли повторные рецидивы.

Метастазы остеогенной саркомы челюсти выявлены в 6 (18%) случаях. Генерализация процесса наступала в сроки от 6 до 25 мес после проведенного лечения первичной опухоли. Чаще всего метастазами поражались легкие и в 1 — поясничный отдел позвоночника. В 3 случаях метастатический процесс развивался на фоне местного рецидива. Лечение метастазов симптоматическое или химиотерапевтическое с паллиативными целями. В 1

detcted in 1 case only. 3 patients developed metastases in parallel with relapsing. The metastasized patients received symptomatic treatment or chemotherapy as palliation. In one case wedged resection of the right lung was performed for a solitary lung metastasis of osteosarcoma of the lower jaw. The patient has been alive for 21 years free from relapse or metastases.

Results of diagnosis and treatment of osteogenic sarcoma of jaws remain unsatisfactory 16 (50%) of the patients in our study died within 6 years following treatment. 14 patients are free from relapse and metastases for 3 years and more, 2 patients are on symptomatic therapy for tumor recurrence. Out of the 16 cases of advanced osteosarcoma of a jaw 3 (18%) patients only have survived 3 years free from relapse or metastases, the rest of the patients died within 6 mo-6 у following treatment 1 relapsing patient alone has survived 5 years, the rest of them died within 3.5 years following recurrence.

Rare incidence of osteogenic sarcoma of jaws, its clinical pattern and course suggest that the treatment results can be improved by taking a complex diagnostic approach to early examinations when the disease is local. Adjuvant polychemotherapy may also contribute to the improvement of treatment results as in sarcoma of limbs and other bones.

Литература / References

1. Забродит A.B. II Мед. радиол. — 1990. —№ 7. — С. 54-57.

2. Колесов А.А. Новообразования лицевого скелета. — М., 1969.

3. Колесов А. А., ВоробьевЮ.Н., КасгшроваН.Н. Новообразования

мягких тканей и костей лица у детей и подростков. — М., 1989.

4. Медвидинский М.М. Диагностика воспалительных и опухолевых заболеваний челюстно-лицевой области методом пункционной биопсии: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — Киев, 1972.

5. Мусаев К. Д. Неэпителиальные опухоли верхней челюсти (кли-

нико-морфологическое исследование): Автореф. дис. … д-ра мед. наук. — Л., 1981.

6. Рабухина Н.А. Рентгенодиагностика некоторых заболеваний зубочелюстной системы. — М., 1974.

7. Рахимов К.М. Клинические аспекты диагностики и лечения сарком верхней челюсти: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — М., 1984.

8. ТрапезниковН.Н., Соловьев Ю.Н., ЕреминаЛ.А, Амирасланов А.Т. Саркомы костей (клиника, диагностика, лечение). — Ташкент, 1983.

9. Jack L., Clark М., Krishnon К, et al. 11 Amer. Cancer Soc. —

1983. — Vol. 20. — P. 2311-2316.

10. Carrington C.E., Scofield H.H., Cornyn J-, Hookerr S.P. II Cancer (Philad.). — 1967. — Vol. 20. — P. 377-391.

11. Goepfert H., Raymond A.K., Spires J.R. et al. // Cancer Bull. (Wash.). — 1990. — Vol. 42, № 5. — P. 347-354.

12. Lee Y.Y., Van Tassel P., Nauert A. et al. // Amer. J. Roentgenol. — 1988. — Vol. 150. — P. 1397-1403.

13. Russ I.E., Jesse R.H. II Amer. J. Surg. — 1980. — Vol. 140. — P. 572-576.

Поступила 30.12.91. / Submitted 30.12.91.

случае по поводу солитарного метастаза остеогенной саркомы нижней челюсти в правое легкое была произведена клиновидная резекция легкого. Больная наблюдается без признаков рецидива и метастазов в течение 21 года.

Анализ результатов диагностики и лечения остеогенной саркомы челюстей показал, что они до сих пор остаются неудовлетворительными. Так, в течение 6 лет после проведенного лечения умерли 16 (50%) больных. 14 других больных наблюдаются более 3 лет после лечения без признаков рецидива и метастазов, получают симптоматическое лечение по поводу рецидива опухоли 2 больных. Из 16 больных, у которых остеогенная саркома челюсти носила распространенный характер, 3-летний срок без рецидива и метастазов пережили лишь 3 (18%) больных, а остальные умерли в сроки от 6 мес до 6 лет. При рецидиве опухоли только 1 больной пережил 5-летний срок, а остальные умерли в течение 3,5 лет после возникновения рецидива.

Учитывая редкость остеогенных сарком челюстей, особенности их клинической картины и течение, улучшить результаты лечения, видимо, можно, использовав комплексный диагностический подход на ранних этапах обследования с целью постановки правильного диагноза, когда опухолевый процесс носит локализованный характер. Улучшение результатов лечения видится в использовании адъювантной полихимиотерапии, как это имеет место при саркомах конечностей и других костей скелета.

© Коллектив авторов, 1993 УДК 618.14-006.3.04

Н.И. Лазарева, В.П. Козаченко, Б.О. Толокнов, В.В. Баринов, В.И. Пескова

Карциносаркомы матки — разновидность смешанной злокачественной мюллеровской опухоли

НИИ клинической онкологии

Злокачественная мюллеровская смешанная опухоль, злокачественная мезодермальная смешанная опухоль, карциносаркома гистогенетически едины, дифференцируются от мезенхимальных и мезодермальных производных.

Мезодермальные опухоли развиваются из эмбриональной мезенхимальной ткани, которая по мере роста дает начало элементам опухоли, не свойственным матке. По данным литературы [6], 67% гетерологических сарком развивается после лучевого лечения у больных с миомами матки с целью выключения функции яичников или после самостоятельного лечения рака шейки матки.

С клинических позиций выделение карциносаркомы в гистологической классификации весьма удобно. Для злокачественных смешанных мюллеровских опухолей типично наличие объемных на широком основании,

N.I. Lazareva, V.P. Kozachenko, B.O. Toloknov, V. V. Barinov, V.I. Peskova

Uterine Carcinosarcoma As a Variant of Mixed Malignant Muller’s Tumor

Research Institute of Clinical Oncology

The malignant mixed Muller’s tumor, malignant mesodermal mixed tumor, carcinosarcoma have common histogenesis, develop from mesenchymal and mesodermal derivatives.

Mesodermal tumors develop from embryonal mesenchymal tissus that while growing gives origin to other tumor elements not peculiar of the womd. By reported data [6 ] 67% of heterologous sarcomas occur in patients with uterine myomas after radiotherapy aimed to suppress the ovarian function or after independent treatment of patients with cancer of the neck of the womb.

Distinguishing of carcinosarcoma in histologic classification is rather convenient from the clinical point of view. Malignant mixed Muller’s tumors are characterized by large single or multiple polyp-like masses on a wide base that protrude into the womb cavity and

Остеогенная саркома

Чрезвычайно злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани. Для остеогенных сарком, как правило, типично поражение одной кости, чем они отличаются от ретикулярных сарком.

Клиника. Начальные симптомы болезни появляются незаметно. Нередко заболевание обнаруживается в связи с травмой.

В одних случаях первым проявлением заболевания бывает боль в одном из интактных зубов, в других – неприятный зуд в области десневого края, расшатывание зубов. Иногда до появления болей отмечается нарушение чувствительности (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем парестезии могут быть непостоянными и скоро проходящими. Болевой симптом при остеогенных саркомах верхней челюсти, в отличие от нижней, является довольно поздним признаком проявления болезни. Наличие воздухоносной верхнечелюстной пазухи дает возможность длительного беспрепятственного и незаметного роста опухоли. Несмотря на значительные размеры опухоли, в ряде случаев боли могут отсутствовать.

Другим важным клиническим признаком остеогенных сарком служит появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации.

При больших опухолях отмечается отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. Если остеогенная саркома развивается вблизи височно-нижнечелюстного сустава, возникает контрактура и открывание рта резко ограничивается.

Общее состояние больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, но в последствии, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39-40ºС, увеличивается СОЭ, что является следствием распада опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение.

При быстро текущих формах остеогенных сарком прогноз особенно неблагоприятен и длительность заболевания не превышает 6 месяцев. За этот срок опухоль достигает значительных размеров. Прогноз серьезен даже в случаях радикального удаления опухоли. Стойкое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы в легких возникают раньше, чем в других органах.

Рентгенологическое исследование. Рентгенологическая картина этих опухолей характеризуется преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято подразделять на остеолитические и остеопластические формы.

Остеолитической остеогенной саркоме свойственно значительное разрушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости, имеющий вид бесструктурного дефекта с неровными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей.

При остеопластической остеогенной саркоме преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях развития имеет вид небольшого, нечетко очерченного очага уплотнения кости с выраженным изменением со стороны надкостницы в виде игольчатого периостита.

Остеопластический тип чаще встречается у детей и подростков, а остеолитический – у взрослых. Окончательный диагноз ставится после данных гистологического исследования.

Лечение. Показаны оперативные, лучевые и комбинированные методы.

классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы

лечения

Классификация

Формы опухоли:

остеобластическая;

остеолитическая; » смешанная.

Клиническая картина

Иногда первым проявлением заболевания бывает боль в одном из ин-тактных зубов, чувство неприятного зуда в области десневого края; отдель­ные группы зубов начинают расшатываться.

Болевой симптом при остеогенных саркомах верхней челюсти в отли­чие от нижней является довольно поздним признаком проявления болезни.

Иногда до появления болей отмечается нарушение чувствительности (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем эти парестезии могут быть непостоянными и скоропреходя­щими.

На месте развития опухоли появляется припухлость различной величи­ны и плотности, умеренно болезненная при пальпации. При больших опу­холях наблюдается отечность мягких тканей, отмечаются расширенные застойные подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончает­ся. При развитии остеогенной саркомы вблизи жевательных мышц височно-челюстного сустава рано возникает сведение челюстей.

Патологический перелом нижней челюсти встречается редко в поздних стадиях развития опухоли.

Общее состояние больных в первые месяцы не меняется, но когда опу­холь достигается значительных размеров и начинает распадаться, темпера­тура повышается до 39-40°, отмечается ускоренная СОЭ.

Метастазы при остеогенных саркомах челюстей возникают раньше и чаще в легких , чем в других органах.

Остеолитическая остеогенная саркома характеризуется значительным разрушением кости, на рентгенограмме челюсти определяется участок дест­рукции кости, имеющий вид бесструктурного дефекта с неровными, зазуб­ренными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта от­сутствует, он сливается с тенью окружающих мягких тканей. В остеобла-стичёской остеогенной саркоме преобладают явления патологического кос-теобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях развития выглядит в виде небольшого, нечетко очерченного очага уплотнения кости с выраженными изменениями со стороны надкостницы в виде игольчатого периостита. С ростом опухоли пораженная часть кости челюсти все более увеличивается в объеме, склерозируется и становится малопрозрачной для рентгеновских лучей.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины, рентгенологиче­ского исследования и результатов биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать остеогенную саркому следует с другими видами сарком и в первую очередь с хондро- и фибросаркомами, которые могут давать периостальные реакции.

Принципы лечения

В предоперационном периоде показана лучевая терапия. Необходимо радикальное хирургическое вмешательство с резекцией челюсти с после­дующей химиотерапией андриамицином.

18. Военно-полевая доктрина как основа организации по-тщи раненым в условиях боевых действии и массовых по­ражений. Объем медицинской помощи челюстно-лицевым раненым на этапах медицинской эвакуации (МПБ, МПП, ОМО).

В связи с тем, что оказание помощи имеет этапный характер, важно, чтобы все врачи мыслили едиными категориями. Для этого была создана единая военная доктрина оказания медицинской помощи, единое понима­ние сущности оказания медицинской помощи. Она включает в себя сле­дующие пункты:

1) Все огнестрельные раны являются первично бактериально загряз­ненными. Значит должна быть профилактика раневой инфекции.

2) Единственный надежный путь предупреждения развития инфекции — возможно более ранняя обработка раны. Под хирургической обработкой подразумевают удаление всех инородных тел, нежизнеспособных тканей.

3) В ранней хирургической обработке нуждается большая часть ране­ных. Этот пункт имеет важное значение в подготовке медобеспечения.

  1. Прогноз, течение, исход ранения зависят от своевременности и ка­чественности хирургической обработки.

5) Объем медицинской помощи, выбор лечебных мероприятий и поря­док эвакуации зависят от медицинских показаний, боевой обстановки и медицинской обстановки.

6) Преемственность в обслуживании больных и раненых на этапах эвакуации. Это определяется единым пониманием этиологии и патогенеза ранения и четкой медицинской документацией (специальная медицинская карта).

Объем оказания медицинской помощи на разных этапах

1. Этап само- и взаимопомощи или оказание помощи в ротном объеме. Для этого нужно проводить обучение личного состава.

1) Наложение повязки, чем достигается остановка кровотечения и предупреждение дальнейшего загрязнения раны.

2) Остановка кровотечения наложением жгута, давящей повязки, прижатием сосуда.

3) Предупреждение асфиксии.

4) Эвакуация в ближайший пункт медицинской помощи. Это мед­пункт, батальона, где работает фельдшер или медпункт полка, где есть врач.

При комбинированных поражениях, т.е. при сочетании ранения с ра­диоактивным поражением, кроме выполнения перечисленных мероприятий нужно ограничить поступление радиоактивных веществ, используя противо­газ, если это возможно при данном ранении.

2. Этап доврачебной помощи (МПБ).

1) Проверка качества наложения повязки, ее замена при надобно­сти.

2) Простейшие методы остановки кровотечения, если оно есть. Это давящая повязка, остановка кровотечения в ране (наложить зажим).

3) Продолжение мероприятий по борьбе с асфиксией. При дисло­кационной асфиксии — это прошивание и фиксация языка, наложение повязки.

4) Противошоковые мероприятия. Это, в первую очередь, введение аналгетиков. Транспортировать раненого надо лежа на боку, что-то под­ложить под голову. Это поможет предотвратить аспирационную асфик­сию, т.к. вероятность возникновения рвоты велика.

5) Профилактика инфекционных и инфекционно-воспалительных заболеваний. Вводят антибиотики и противостолбнячную сыворотку.

6) Уход за больным, важное значение имеет утоление жажды, осо­бенно, если затруднено глотание. Используют поильники или кусок ма­терии, свернутой жгутом, один конец которой помещают в емкость с во­дой, а другой в рот раненому, и он потихоньку выдавливает воду себе в рот.

7) Заполнение документации и эвакуация.

3. Этап первой врачебной помощи (МПП).

1) Контроль за состоянием повязки, смена ее при необходимости.

  1. Остановка кровотечения путем перевязки сосуда в ране.

3) Все мероприятия по борьбе с асфиксией, включают и наложение трахеостомы.

4) Противошоковые мероприятия.

5) Профилактика инфекции.

6) Наложение стандартных шин для транспортной иммобилизации. Например, шина Энтина, она входит в полевой набор.

7) Утоление жажды.

8) Заполнение документации, где врач оценивает характер повреж­дения и проделанные мероприятия.

9) Эвакуация при необходимости.

4. Этап оказания квалифицированной медицинской помощи (отдельный медико-санитарный батальон или отдельный медицинский отряд). Работают хирурги, владеющие методикой обработки ран и ока­зания помощи во всех неотложных ситуациях. Это мощное медицинское учреждение, имеющее сортировочную, операционную, противошоковую, стационар.

На этом этапе должна быть проведена хирургическая обработка раны. Производится транспортная иммобилизация наложением жесткой повязки, связыванием зубов по Айви.

Раненые с легкими ранениями, которые требуют лечения не более 10 дней, направляются в команду легкораненых. Это раненые с повреждением мягких тканей, отдельных зубов. На этом этапе возможно рентгенологиче­ское исследование.

5. Этап специализированной медицинской помощи. Осуществля­ется челюстно-лицевым хирургом, в специализированном госпитале под названием «Голова», где есть стоматологическое, офтальмологическое, Л ОР-отделение.

На этом этапе осуществляется исчерпывающая хирургическая обработ­ка раны, включая иссечение поврежденной костной ткани.

Может решаться вопрос о возможности пластики мягких тканей. Но если есть дефект костной ткани, то такие раненые отправляются в специа­лизированные госпитали тыла, т.к. они требуют длительного лечения. По­мимо хирурга в госпитале есть и терапевт-стоматолог, и протезист. Поэтому возможно восстановление утраченных зубов.

Задачей специализированного госпиталя «Голова» является возвраще­ние раненых в строй. • < ■■

На флоте корабли IV ранга не имеют медицинского персонала, помощь оказывается в порядке само- и взаимопомощи. Корабли III ранга имеют фельдшера, корабли II ранга имеют врача. А на кораблях I ранга есть ме­дицинская квалифицированная помощь и иногда специализированная по­мощь.

Особенностью оказания медицинской помощи на кораблях является автономность плавания и затрудненность эвакуации.

БИЛЕТ 7

19. Одонтогвнный остеомиелит челюстей: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, диффе­ренциальная диагностика, прогнозирование на основании клинико-лабораторных данных в острой стадии заболева­ния.

Этиология

Возбудителем заболевания чаще всего оказывается стафилококк (золотистый и белый), реже — стрептококк. Возникновению одонтогенного остеомиелита обычно предшествует хронический инфекционный процесс в иародонте «причинного» зуба.

Патогенез Теории этиопатогинеза

1. Инфекционно-аллергическая (Дерижанов)

Эта теория объясняет каким путем слабопатогенные микроорганизмы поникая из полости рта в периодонт, костную ткань, вызывают там разви­тие бурного инфекционно-воспалительного процесса.

Продукт жизнедеятельности непатогенных микроорганизмов, струк­турные их элементы, которые высвобождаются после гибели яляются анти­генами, которые сенсебилизируют организм, в результате чего развивается реакция гиперчувствительности немедленного типа. Эта реакция относится к 3-му типу иммунопатологических реакций. Сущность реакции: антитела при взаимодействии с антигенами образуют И.К., которые оседают на стен­ках микрососудов. Нейтрофилы при фагоцитозе И.К. повреждают стенки сосудов, что сопровождается лизосомальных ферментов и медиаторов вос­паления, активацией 3-го тромбоцитарного фактора. Развивается внутрисо-судистое свертывание крови, нарушение микроциркуляции и некроз.

Данная реакция участвует в обострении хранического очага воспале­ния.

Что касается тканевых структур в зоне инфекционного очага, то они несут на поверхности клеточных мембран бактериальные А.Г. . А.Т. в при­сутствии комплемента соединяется с А.Г. вызывая их цитолиз. При этом так же высвобождаются ферменты, медиаторы, воспаление которых приво дит к повреждению тканей и развитию воспаления. Эта реакция протекает по 2-му типу иммунопатологических реакций.

Эта реакция участвует в обострении хронического процесса.

2. Нейрогуморальная (Соловьев)

Воздействие на организм разнообразных факторов: охлаждение, иере-гривание, физические нагрузки, заболевание и др. Эти факторы вызывают реакцию активации, которая является первой стадией стресса, которая на­зывается стадией тревоги. Она проявляется повышением активности боль­шинства звеньев иммунопатологической системы при этом в крови увеличи­вается содержание специфческих (А.Т.) и неспецифических (комплемент) гуморальных факторов, повышается активность клеточных элементов.

Кроме того активируется гипотоламо-гипофизарная система, повыша­ется выработка глюкокортикоидов, которая подавляет воспалительную ре­акцию. Но при длительном течении может наблюдаться функциональная недостаточность этой системы, что приводит к обострению воспалительной реакции.

Таким образом нейрогуморапьная система влияет на развитие воспале­ния при активации.

При подавлении иммунологической реативности под влиянием облуче- пия, введения массивных доз глюкокортикоидов, инфекционных заболева­ний и др. тоже возникает обострение процесса в связи с ослаблением барь­ерных функций организма.

Снижение иммунологической реактивности вызывается так же психо-эммоциональной дипрессией, интоксикацией, приемом иммунодеприсантов, естественным старением и др.

3. Нейротрофическая (Семейченко)

Местные иммунные факторы челюстно-лицевой области играют роль в развитии воспалительного процесса.

Нейотрофичсские расстройства, возникающие в челюстях при пора­жении (перераздрожении) соответствующих нервов, также может снизить резистентиость тканей к инфекции и способствовать развитию остеомиели­та. Такое перераздрожение могут вызывать очага хронической одонтоген-ной инфекции. Установление, что переломы нижней челюсти сопровожда­ются повреждением нижиеальвеолярнрго нерва, чаще осложняются остео­миелитом.

Таким образом нейротрофические расстройства влияют на состояние местного иммунитета.

4. Тромбоэмболическая теория (Бобров-Лексер)

Смысл теории: некроз кости при остеомиелите обусловлен нарушением кровообращением в результате обтурации просвета артерии бактериальным эмболом.

Большое значение имеет тромбоз или эмболис мелких артерий, так как более крупные имеют анастенозы с сосудами экстраосальной системы кро­воснабжения и одноименной артерией противоположной стороны.

Причиной нарушения микроциркуляции может быть повреждение И.К., реакция ГЗТ 3-го типа, при них активируется калликреин-киниовая система, которая влияет на тонус, проницаемость сосудов МЦК, а так же увеличивает свертывание крови, следовательно, гиперкоагуляция, следова­тельно, внутрисосудистое свертывание крови, следовательно, стаз, следова­тельно, гиноксис, следовательно, некроз кости. Высвобождающиеся при этом биологически активные вещества обуславливают развитие воспаления и отторжения некротизированного участка.

Нарушение МЦК может быть при сдавлении сосудов экссудатом, этому способствует то, что процесс развивается в ограниченном пространстве внутри кости. Сдавлению подвергаются вены, давление в которых меньше чем в артерии.

Эти два механизма взаимосвязаны. Кроме того при периостите наруша­ется циркуляция по экстраоссальным сосудам, которые сдавливаются экссу­датом, скапливающимся между костью и надкостницей. При этом невоз­можно кровообращение между интра и экстраоссалыюй системами крово­снабжения.

Классификация

1. Острый одоптогенный остеомиелит;

2. Хронический одонтогенный остеомиелит: • деструктивный;

в деструктивно-гнперостозный. Классификация по Шаргородскому.

Форма с продуктивных ских процессов.

преобладанием гиперпластиче-

(Острая фаза!—>|Подострая фаза|->(Хроническая|

1 ‘ ‘—— ————» ‘ «Ьаза ‘

г /,;

Первично-хронический остеомиелит

Форма с преобладанием деструктивных процессов

Рарефицирующая форма

Секвестрирующая форма.

В развитии острого одонтогенного остеомиелита можно выделить ост­рую, подострую и хроническую стадии. Острая стадия характеризуется рас­пространением инфекционно-воспалительного процесса на новые-участки

костной ткани и околочелюстных мягких тканей. Подострая — стабилиза­цией процесса, хроническая — рассасыванием и отторжением некротизиро-ванной костной ткани с замещением возникшего дефекта новообразованной костью.

Клиника

1. Острый одонтогенный остеомиелит.

В острой фазе заболевания больные вначале обычно жалуются на боль в области одного зуба, явившегося источником инфекции. Однако локаль­ная боль вскоре сменяется болью во всей половине челюсти с иррадиацией в ухо, височную область, глазницу. Боль возникает не только при давлении на «причинный» зуб, но и при давлении на соседние с ним зубы.

Одной из характерных жалоб при остеомиелите нижней челюсти явля­ется нарушение поверхностной чувствительности красной каймы нижней губы, слизистой оболочки преддверия рта, подбородка соответствующей стороны (онемение, чувство покалывания, мурашек). Это так называемый симптом Венсана. Он возникает в результате токсического неврита нижне-луночкового нерва.

Лицо ассиметрично за счет инфильтрации околочелюстных мягких тканей соответственно локализации зоны поражения челюсти. Изо рта ис­ходит гнилостный запах. Язык обложен. Перкуссия «причинного» зуба и соседних с ним зубов болезненна. Со временем они также становятся под­вижными. Из-под десны появляется гнойное отделяемое. Слизистая оболоч­ка альвеолярного отростка отечна, гиперемирована, переходная складка сглажена за счет болезненного инфильтрата (муфтообразный инфильтрат). По мере распространения процесса за пределы челюсти появляются жалобы на ограниченное открывание рта, боли при глотании, затрудненное дыха­ние. Общее состояние больных можно оцепить как состояние средней тя­жести либо как тяжелое. Часто больные заторможены, малоподвижны, не­охотно вступают в контакт. У больных отмечаются лихорадка, учащение пульса и дыхания, озноб, особенно по вечерам, изменения кроив и мочи. Температура повышается до 39-40°С. В крови: нейтрофильный лейкоцитоз, эозино- и лимфопения, увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживает­ся в значительном количестве С-реактивный белок, соотношение альбуми­нов и глобулинов изменяется в сторону преобладания последних. В моче выявляются следы белка, цилиндры, эритроциты.

Подострая стадия остеомиелита челюстей характеризуется стабилиза­цией воспалительного процесса. Уменьшаются гноетечение и отечность. Зубы, расположенные в зоне воспалительного очага, становятся еще более подвижными. Характерным признаком подострой фазы остеомиелита явля­ется улучшение общего состояния: исчезает слабость, нормализуются сон и аппетит, снижается температура тела, значительно уменьшаются лейкоцитоз и СОЭ. . .По мере перехода остеомиелита челюсти в хроническую фазу стихают боли в области челюсти, уменьшается инфильтрация мягких тканей. На участках кожи, слизистой оболочки полости рта появляются свищи, из которых выделяется гной. Отторжение секвестров сопровождается появле­нием грануляций из свищевого хода. В области остеомиелитического очага челюсть утолщена, зубы обычно подвижны. Зондирование свища позволяет обнаружить неровные контуры секвестрирующейся кости. 2. Хронический одонтогенный остеомиелит

В ряде случаев при одонтогенном остеомиелите ликвидация патологи­ческого процесса надолго затягивается или после кажущегося выздоровле­ния возникает обострение воспалительных явлений с формированием сек­вестров. Это возникает ввиду несостоятельности иммунологических систем организма больного или продолжающегося инфильтрирования.

Имеется свищевой ход, идущий из кости, из которого то обильно, то в небольшом-количестве выделяется гной. Через наружной отверстие свища начинают выбухать пышные грануляции. При внешнем осмотре больных обычно наблюдается значительное изменение очертаний лица в результате главным образом утолщения мягких тканей. Кожа над припухлостью слегка натянута. При пальпации пораженного участка кости он представляется утолщенным, что связано с наличием оссифицирующего периостита. В полости рта соотвественно расположению омертвевшего участка кости слизистая оболочка, покрывающая, альвеолярный отросток, как правило, гиперемирована, часто синюшна и в отдельных местах значительно, утолще­на и рыхла. У шеек ряда зубов из-под отслоенных от подлежащей кости мягких тканей выделяется густой гной и выбухают грануляции. Нередко гной вытекает также из свищевого хода, образовавшегося на месте само­произвольно вскрывшихся в полость рта гнойников. Резко увеличивается подвижность ряда зубов. Некоторые же зубы, ранее сильно расшатанные, значительно укрепляются. Происходит отделение омертвевших участков кости и отторжение секвестров. Секвестры на верхней челюсти формиру­ются 4-5 недель, на нижней челюсти — 6-8 недель. В ряде случаев секвест­ры самопроизвольно выделяются через свищи. Одновременно с секвестра­цией омертвевших участков идут процессы восстановления костной ткани.

Диагностика

Диагностика острой фазы одонтогенного остеомиелита челюсти неред­ко затруднена. Диагноз ставится на основании данных клиники и лабора­торных данных (гемограмма).

В подостром периоде при рентгенографии пораженных участков челю­сти уже можно выявить наличие некоторых изменений костной ткани: об­наруживаются не имеющие четких границ участки деструкции и остеопоро-за; по краю челюсти в результате возникновения оссифицирующего перио­стита намечается неодинаковой плотности и толщины волнистая тень. Ди­намика костных изменений устанавливается на основании повторных рент­генограмм, выполненных с интервалами в 2-3 недели.

В хроническую фазу на рентгенограмме отмечается один или несколь­ко очагов деструкции костной ткани неправильной формы с нечеткими контурами. В очагах деструкции могут быть видны участки некротизиро-ванной костной ткани.

При хроническом одонтогенном остеомиелите па рентгенограмме вы­является один или несколько очагов деструкции костной ткани неправиль­ной формы. Очаги разрушения, окруженные плотными склерозированными стенками, чередуются с очагами остеосклероза. Кость принимает пестрый грубоволокнистый рисунок. Однако наибольшее диагностическое значение имеет секвестрация. Тень секвестра резко выделяется на фоне более про­зрачных окружающих костных элементов. При хроническом деструктивно-гиперостозиом одонтогенном остеомиелите имеется множество мелких оча­гов деструкции, как бы замурованных во вновь образованной кости, что является причиной частых рецидивов заболевания. Дифференциальная диагностика

1. Острую фазу одонтогенного остеомиелита необходимо диффе­ренцировать от следующих заболеваний:

острого (или обострившегося хронического) периодонтита;

острого гнойного периостита;

абсцесса, флегмоны;

нагноившихся кист челюстно-лицевой области.

Отсутствие признаков поражения периоста челюсти и прилежащих мягких тканей отличает острый гнойный периодонтит от остеомиелита. Очаг воспаления при периодонтите ограничен главным образом лункой одного зуба. Десна и слизистая оболочка переходной складки могут быть отечны, болезненны при папьпацию Перкуссия и давление на пораженный зуб вызывает боль; зуб становится подвижным и состояние больного суще­ственно не ухудшается.

Острый гнойный периостит сопровождается нарушение общего состоя­ния больного, субфебрилыюй температурой, умеренным изменениями со стороны крови. Очаг воспаления при периостите локализован на поверхно­сти альвеолярного отростка. В процесс вовлечены надкостница и мягкие ткани, что, как правило, приводит к. коллатеральному отеку и формирова­нию поднадкостничных гнойников.

У больных с острым одонтогенным остеомиелитом более отчетливо, чем у больных периоститом, выражена общая реакция организма, включая изменения и со стороны крови. Челюсть утолщена, имеют место подвиж­ность нескольких зубов, неврологические расстройства мягких тканей и нарушение электровозбудимости зубок. Абсцессы и флегмоны лица и шеи неодонтогенного происхождения, а также возникшие в результате нагное­ния регионарных лимфатических узлов отличаются от остеофлегмон харак­терным началом. Так, аденофлешонам предшествует воспалительный про­цесс в лимфатических узлах.

Кисты челюстно-лицевой области но мере роста вызывают деформацию мягких тканей или челюстей. Нагноение с характерными признаками остро­го гнойного процесса возникает вторично.

2. Хронический одонтогенный остеомиелит челюсти дифференцируют от специфических поражений челюстей (актиномикоз, туберкулез, сифи­лис), доброкачественных и злокачественных опухолей.

Кость при актиномикозе вздута, имеет вид плотной веретеннообразной-опухоли, внутри которой выявляются кистевидные пространства со следами серозно-гнойного экссудата.

Для туберкулезного поражения кости характерны медленное течение (месяцы, годы), резкая болезненность, выраженный лимфаденит. В патоло­гический процесс вовлекаются другие кости, образуются втянутые рубцы.

Сифилис челюстей возникает в результате гуммозного поражения кости или надкостницы. Более часто при сифилисе поражаются кости носа, цен­тральная часть небных отростков верхней челюсти, альвеолярный отросток в области передних зубов. Для сифилитического поражения кости харак­терно образование очагов специфического размягчения и оссифицирующего периостита. При подозрении на сифилис используются серологические осадочные реакции.

Рост доброкачественных и злокачественных опухолей обычно безбо­лезненный, не сопровождается острыми воспалительными явлениями, сим­птомами гнойно-резорбтивной лихорадкой, особенно в начале заболевания. Для новообразования не характерно периодическое увеличение или умень­шение его объема. Исключением является саркома Юинга, исходящая из ретикулярной ткани костного мозга. Эта опухоль имеет симптомы, сходные с таковыми остеомиелита (повышение температуры тела, лейкоцитоз, ло­кальная болезненность кости, отек мягких тканей, иногда гиперемия кожи). Для опухоли не характерно образование секвестров.

Большое место в дифференциальной диагностике хронического остео­миелита челюсти отводится рентгенографии, томографии, цитологическому исследованию, а при необходимости, биопсии.

Прогноз

Температурная реакция но многом определяется интенсивностью фаго­цитарной реакции в инфекционном очаге. Отсутствие повышения темпера­туры следует рассматривать как неблагоприятный в прогностическом отно­шении признак.

Иногда намечается некоторая зависимость между протяженностью ос-теомиелитического очага и количеством лейкоцитов. Лейкоцитоз при ост­ром нсосложненпом остеомиелите челюсти обычно ниже, чем при сопутст­вующем этому заболеванию гнойном воспалении околочелюстных тканей.

При очень тяжелом течении острого одонтогенного остеомиелита че­люсти в периферической крови появляются миелоциты. Наличие этих кле­ток при значительном сдвиге лейкоцитарной формулы влево и малом коли­честве лейкоцитов или нарастающем падении их числа является неблаго­приятным прогностическим признаком.

Чем выше СОЭ, тем хуже прогноз. СОЭ иногда достигает уровня 60-70

мм в час.

При прогнозировании используют шкалу прогнозирования.

Она основывается на:

1) данные топической диагностики: локализация, распространен­ность, характер воспалительного процесса. Все это выражается в баллах (от 25 до 80 баллов).

Баллы выставляются в зависимости от нозологической формы экснерт-• ной комиссией.

2) оценка общей реакции организма, которая выражается в баллах.

Оцениваются:

пульс;

температура тела;

количество лейкоцитов; СОЭ;

индекс интоксикации (нейтрофильно-лимфомоноцитарный ко­эффициент).

Количество нейтрофилов/ количество лимфоцитов+количество моно­цитов

Если больше 2, то прогноз неблагоприятный.

Это наиболее значимые показатели, которые прямо влияют на прогноз. Эти показатели определены на основании ретроспективной оценки 1000 историй болезни, когда был известен исход. Значимые показатели опреде­лили с помощью ЭВМ методом шаговой регрессии. Баллы, определенные по шкале прогнозирования суммируются:

1. До 90 баллов — прогноз благоприятный.

Пребывание больного в стационаре не более 11 дней. Можем ограни­читься внутриротовым разрезом. Если причинный зуб однокорневой, то можем дренировать через канал. Если ограниченная форма воспалительного процесса, то не используются антибиотики. Можем не проводить иммуно-коррекцию.

2. От 90 до 160 баллов — сомнительный прогноз (это 50% ослож­нений).

Пребывание больного в стационаре не более 21 дня. Хирургиче­ское вмешательство: удаление

причинного зуба и предпочтение отдается наружному разрезу. Осуществляется иммунокоррекция. Используются антибиотики в средней терапевтической дозе (до 8 млн. ЕД в сутки).

3. Более 160 баллов — неблагоприятный прогноз. Больной нахо­дится в палате интенсивной терапии. Хирургическое вмешательство — удаление причинного зуба и не одиночный наружный разрез. Осуществ­ляется специфическая иммунотерапия. Используются антибиотики в ударной или сверхударной дозе (до 80 млн. ЕД в сутки). Лекарства вво­дят парентерально. Осуществление диализа раны. Пребывание больного в стационаре более 21 дня.

Остеосаркома | Симптомы, лечение | Клиника НАКФФ в Москве

Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокачественная опухоль костной ткани. Она довольно агрессивна по характеру течения, быстро увеличивается в размерах и метастазирует. Усиливаются и боли — от умеренных, похожих на ревматические, до сильных и резких, приводящих к ограничениям в движении, а в дальнейшем — и проблемам с другими органами. Заболевание относительно редкое, но, учитывая скорость развития болезни, диагностировать его и начать лечение необходимо как можно скорее.

Поскольку остеогенная саркома происходит из костной ткани, некорректно называть ее раком, так как этот термин обозначает перерождение эпителиальных клеток, хотя это обозначение часто используется в разговоре в качестве синонима.

Это новообразование может возникнуть в любых костях и чаще обнаруживается у больных в возрасте до 30–40 лет, когда идет активный рост. Чаще страдают длинные трубчатые — остеосаркома большеберцовой, бедренной, плечевой кости. У пожилых людей встречаются и опухоли плоских костей — остеосаркома нижней челюсти и таза.

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Классификация

Различают следующие формы костной саркомы:

  • остеолитическая — опухоль разрушает ткани кости, замещая их собой и постепенно разрастаясь на другие слои и органы;
  • остеопластическая — злокачественное образование заполняет собой губчатое вещество, деформируя кости и, соответственно, тело человека;
  • смешанная — сочетающая в себе свойства обеих форм.

Хотя обычно болезнь начинается с одной локализации, существует и мультифокальный вариант, когда новообразования возникают сразу в двух и более костях. Существуют различные виды остеосаркомы. Близкой к ней по распространенности, протеканию и агрессивности считается саркома Юинга — у детей на ее долю приходится около 15% всех случаев онкологии кости, а пик заболеваемости выпадает на возраст 10–15 лет, период активного роста. 2/3 выявленных образований расположены на костях ног и таза.

В отличие от рака, в развитии остеосарком врачи выделяют не 4, а 3 стадии:

I — опухоль высокодифференцирована, не выходит за границы кости, метастазов нет;
II — низкодифференцирована, постепенно распространяется за пределы пораженной кости;
III — есть метастазы в соседние и отдаленные органы, в лимфоузлы, кровь.

При данном виде онкологии часто (до 80%) возникают микрометастазы, которые не обнаруживаются при обычной диагностике, но усложняют лечение и повышают риски рецидивов.

Наш эксперт в этой сфере:

Бокин Иван Игоревич

Врач-онколог, акушер-гинеколог, хирург

Кандидат медицинских наук
Опыт работы: Более 16 лет

Отправьте документы на почту [email protected] Возможность проведения лечения рассмотрит главный врач клиники.

Симптомы остеосаркомы

Начало заболевания может протекать практически бессимптомно: возникают неясные боли, которые напоминают проявления других болезней суставов. По мере роста опухоли и ее распространения на соседние ткани болевой синдром становится более сильным, появляется отек, при пальпации возникают резкие болезненные ощущения, может появиться хромота.

К третьей стадии боли становятся практически нестерпимыми, не зависят от нагрузки и положения тела, не поддаются обезболивающим препаратам. Вокруг очага проявляется сетка вздувшихся вен. При этом из костномозгового канала и лимфы пораженные клетки разносятся по всему организму, чаще всего вызывая появление вторичных очагов в легких и головном мозге.

Остеосаркома: лечение и прогнозы

После установления диагноза (для этого используются МРТ, КТ, рентгенограммы и другие методы) назначается лечение. Чаще всего оно включает в себя химиотерапию для уменьшения размеров образования и уничтожения метастазов и хирургическую операцию по удалению пораженных тканей. Если имеются противопоказания для традиционной хирургии, ее могут заменить современные лучевые методики.

Если ранее в борьбе с болезнью врачи были вынуждены прибегать к ампутации, сейчас в большинстве случаев удается этого избежать, а удаленную часть заменить имплантом. При этом пятилетняя выживаемость после проведенного лечения выросла с 5–10% до 70%.

Записаться на диагностику и лечение остеосаркомы и других онкологических заболеваний в медицинскую клинику НАКФФ можно по тел. +7 (495) 023-44-52.

Позвоните или оставьте заявку

Остеогенная саркома челюсти. Симптомы и прогнозы при правильном лечении

19.10.2017

Остеогенная саркома челюсти. Симптомы и прогнозы при правильном лечении

Редкое, но довольно опасное злокачественное новообразование, требующее неотложной и многокомпонентной терапии – остеогенная саркома челюсти. Опухоль, как правило, формируется из соединительной ткани, надкостницы либо кортикального слоя кости и губчатого костномозгового вещества верхней челюсти.

Заболевание отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, оно плохо поддается лечебным мероприятиям и имеет неблагоприятный прогноз. Патология может быть диагностирована в любом возрасте, но чаще у лиц 10–30 лет. Пик приходится на период полового созревания. Уровень заболеваемости у представителей сильной половине человечества в несколько раз выше, чем у женщин.

Основные причины

К сегодняшнему дню, обоснованных причин, почему формируется остеосаркома у одних людей, а другие благополучно избегают онкозаболевания, специалистами не установлено.

Высказываются теории, согласно которым в основе формировании очага атипии в челюсти лежит сбой в механизме роста костей в пубертатный период жизн. Как показали проведенные исследования, у большинства онкобольных наблюдались повышенные темпы формирования скелета.

Предрасполагающие негативные факторы;

  • травматизация челюсти;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • наличие доброкачественных новообразований, болезни Педжета.

В остеогенную саркому могут переродиться экзостозы костей, фиброзная дистрофия, а также деформирующий остеоз.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования онкопроцесс в челюсти может никоим образом себя не проявлять. Однако, по мере роста, опухолевый очаг воздействует на соседние структуры и больной начинает ощущать:

  • дискомфорт в районе поражения, к примеру, инородное тело;
  • болевые импульсы при нагрузке на челюсть;
  • изменение расположения языка и гортани;
  • увеличение размеров лимфоузлов;
  • расшатывание зубных элементов.

Онкоочаг в нижней челюсти диагностируется раньше. Поскольку негативные клинические проявления появляются уже на 1–2 стадии недуга. Тогда как, при остеогенной саркоме верхней челюсти симптомы формируются позднее, поэтому диагностика может запаздывать.

Увеличивающееся в своих размерах, новообразование приводит к визуальной деформации черт лица. Нередко изменяется и чувствительность окружающих мягких тканей. Характерный клинический признак – припухлость в районе опухоли. Она может отличаться по диаметру и консистенции, пальпаторно выявляется болезненность.

Если саркома сформировалась в непосредственной близости от височнонижнечелюстного сустава, в последующем возникает его контрактура. Уменьшение подвижности провоцирует затрудненность разговора, приема пищи. Зубные элементы страдают меньше, каких-либо язвенных дефектов на слизистой при саркоме, как правило, не наблюдается.

В запущенных случаях деформация челюсти значительная, раковый очаг огромных размеров, присутствуют метастазы в отдаленных органах. На этом фоне наблюдается типичная симптоматика интоксикации – выраженная слабость, повышенная утомляемость, кахексия, субфебрильная температура.

Тактика лечения

После подтверждения диагноза – выполнения рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии, специалистом будет подобрана оптимальная схема лечебных процедур. Основной упор делается на оперативное иссечение опухолевого очага в комбинации с лучевой терапией.

Если новообразование небольших размеров и было диагностировано на 1–2 стадии формирования, допустимо проведение резекции челюсти с последующей аутопластикой. Прогноз пятилетней выживаемости в этом случае довольно благоприятный.

Лучевая терапия, как правило, проводится до оперативного вмешательства с целью подавления роста атипичных элементов и уменьшения размеров опухоли. При невозможности радикального удаления остеосаркомы, в силу ряда объективных причин, лучевая терапия комбинируется с полихимиотерапией.

Современные цитостатики обладают способностью подавлять рост раковых клеток в самом начале их появления. Благодаря этому удается предотвратить метастазирование – основное осложнение онкопроцесса.

Прогноз намного благоприятнее и пятилетняя выживаемость выше, если больной своевременно обратился за медицинской помощью, а лечебные мероприятия были проведены комплексно.

Published at Thu, 19 Oct 2017 09:13:31 +0000

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Саркома кости — ГБУЗ «Кореновская ЦРБ» МЗ КК

Саркома кости относится к числу злокачественных опухолей, возникающих главным образом в твердых тканях, по преимуществу в костях в человеческом организме. Заболевание отличается от рака тем, что раковая опухоль начинается с заражения эпителиальных клеток, расположенных во внутренней полости органов. Развитие злокачественных новообразований при саркоме не связано с поражением клеток каких-либо конкретных органов. Для саркомы характерен более активный и прогрессивный рост опухоли, чем у ракового поражения.
Разновидности саркомы твердых тканей
Саркома твердых тканей проявляется в нескольких формах, среди которых:

1. Остеогенная саркома — саркома, злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и сме¬шанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное но¬вообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.
2. Паростáльная саркóма (греч. para около + osteon кость; + саркома) или юкстакортикальная саркома — разновидностьостеосаркомы, редкая костеобразующая опухоль (около 4% всех остеосарком), развивающаяся на поверхности кости, отличающая более длительным и менее злокачественным течением.Типичной локализацией опухоли является область коленного сустава — на задней поверхностибедренной или большеберцовой кости,что составляет около 70% случаев. Крайне редко поражаются лопатка, кости позвоночника и таза, черепа, кости кисти и стопы (единичные случаи).
3. Саркома Юинга (лат. myeloma endotheliale) — злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей . До применения системной терапии почти у 90 % больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики — лёгкие, кости, костный мозг. 14—50 % пациентов к моменту установления диагноза уже имеютметастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2 % пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.
4. Хондросаркóма — относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путем энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости. У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).ретикулосаркома.
5. Ретикулосаркома — злокачественное новообразование, исходящее из лимфоретикулярной ткани и состоящее из крупных, малодифференцированных ретикулярных клеток, которые постепенно замещают ткань лимфатических узлов.

Причины возникновения расстройства
Этимология развития патологии до настоящего времени мало изучена специалистами. Медики выделяют ряд общих факторов, которые в совокупности могут стать причиной возникновения злокачественного новообразования.
Среди таких причин:

• высокий уровень канцерогенов, употребляемых в пищу;
• большой объем вирусов, излучений и вредных химических воздействий, которым организм человека подвергается регулярно;
• наличие повышенного травматизма.
Указанные факторы могут спровоцировать возникновение саркомы кости. Чаще всего злокачественные образования развиваются на базе имеющих доброкачественных изменений тканей.
Саркома бедренной кости обычно встречается у лиц в детском и подростковом возрасте, когда происходит усиленный рост тканей и органов. Медицинскими экспертами установлено, что от названной патологии чаще всего страдают пациенты мужского пола с высоким ростом.

Симптоматика болезни
Человек, заболевший саркомой, будет страдать от следующих клинических проявлений этого расстройства:
• болевые ощущения в области пораженного участка кости. Такие боли, как правило, не купируются после приема обезболивающих препаратов в общепринятой дозе;
• нарушение нормального порядка функционирования области, где развивается злокачественное новообразование. К примеру, при поражении нижней челюсти больной будет испытывать сложности при жевании пищи;
• увеличение уровня отечности в районе части тела, страдающей от саркомы. Сильная припухлость в области нижних конечностей пациента делает видимой венозную сеть на ногах;
• патологические переломы;
• беспричинное снижение массы тела;
• повышение температуры тела;
• нарушение сна;
• слабость, быстрая утомляемость;
• анемия.
Медицинские прогнозы для больных саркомой кости
Чем раньше болезнь была продиагностирована, тем благоприятнее медицинский прогноз специалистов. Эффективность лечения также будет зависеть от степени злокачественности опухоли. Считается, что саркома у больных в пожилом возрасте протекает более мягко, чем у лиц в подростковом возрасте. После наступления последней стадии развития саркомы больные, как правило, могут прожить не более 3-5 лет.
Лечение от саркомы кости является достаточно болезненным и длительным процессом. Даже после излечения болезнь может вновь заявить о себе. В некоторых случаях рецидив может возникать по истечении 10 лет после лечения.
Будьте внимательны к своему здоровью и сообщайте врачу обо всех изменениях самочувствия.
Врач онколог центральной районной поликлиники МБУЗ «Кореновская ЦРБ» М.А. Анзин.

Злокачественные опухоли челюстей. Рентгенологическая картина.

Остеогенная саркома — единственная злокачественная опухоль скелета, которая исходит из собственно костной ткани. Состоит из і недифференцированных или малодифференцированных мезенхималь­ных клеток; является солитарным новообразованием скелета не дает метастазов в кости, несмотря на чрезвычайную злокачественность. Для нее характерен быстрый, прогрессирующий рост, деформация лица, постоянная боль, не связанная с функцией челюсти. Одинаково часто встречаются у мужчин и женщин молодого возраста.

По рентгенологической картине различают три основных типа остеогенных сарком — остеолитический, остеобластический и сме­шанный. При остеолитическом типе определяется участок де­струкции костной ткани с неровными, изъеденными контурами. Кор­ковое вещество разрушается, а обызвествленная надкостница образует выступ, нависающий наподобие «козырька».

Остеобластическая форма опухоли встречается реже, преимущественно у детей. Проявляется неправильной формы очагами склероза в виде причудливо расположенных интенсивных пятнистых теней. Очаги склероза при остеобластическом типе поражения череду­ются с участками деструкции. Периостальные реакции четко определяются только при поражении нижней челюсти и проявляются в виде отслоенного периостита или наличием тонких иглоподобных теней, так называемых спикул (обызвествлений), расположенных перпендику­лярно длиннику кости по ходу сосудов смещенной надкостницы при смешанном типе остеогенной саркомы имеет место раз­личная комбинация деструктивных и остеобластических процессов.

Ретикулосаркома (ретикулоэндотелиома) возникает из ретикуляр­ной соединительной ткани костного мозга. Клиническое течение срав­нительно медленное. Развивается чаще всего в стенке верхнечелюст­ной пазухи, прорастает и заполняет ее полость. Рентгенологиче­ски проявляется симптомом гомогенного затемнения пазухи, деструк­цией костных стенок и увеличением ее размеров. При локализации ретикулосаркомы в теле скуловой кости или в нижней челюсти опреде­ляется неправильной округлой формы очаг деструкции, имеющий крупноячеистое, или ноздреватое, строение.

Опухоль Юинга (эндотелиома) исходит из ретикулоэндотелиальной ткани, встречается в возрасте 10-20 лет, поражается в основном нижняя челюсть. Заболевание имеет острое начало и очень часто свя­зано с травмой. Боль усиливается в ночное время, повышается тем­пература тела до 38-40 °С, увеличивается (до 10—15 Г/л.) количество лейкоцитов крови и СОЭ. Опухоль Юинга единственная из всех опухолей кости, которая дает метастазы в другие кости скелета. Кли­ническое проявление и своеобразное течение ее вынуждают проводить дифференциальный диагноз с остеомиелитом. Клетки опухоли чувст­вительны к рентгеновским лучам.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого Каллера) опухоль костного мозга, в основе которой лежит пролиферация плазматических клеток (миеломные клетки). Обычно заболевают мужчины старше 40 лет. Различают одиночные и множественные миеломы.

Рентгенологическая картина одиночной миеломы характе­ризуется очагом деструкции округлой формы с четкими ровными кон­турами. Окружающая ткань не изменена, реактивные изменения со стороны надкостницы отсутствуют.

При множественных миеломах костей нижней челюсти на рент­генограммах определяется большое количество изолированных с четкими контурами дырчатых дефектов костной ткани диаметром от 0,5 до 2 см. Пораженный участок кости вздут, корковое вещество ис­тончено, но разрушается редко.

 

Остеосаркома челюстей — PMC

J Oral Maxillofac Pathol. 2012 май-август; 16(2): 233–238.

Mayur Chaudhary

Кафедра челюстно-лицевой патологии и микробиологии, S.M.B.T. Стоматологический колледж и больница, Гулевади, Амрутнагар, Пост Сангамнер, р-н. Ахмеднагар, Индия

Швета Диксит Чаудхари

1 Кафедра педодонтии и профилактической стоматологии, S.M.B.T. Стоматологический колледж и больница, Гулевади, Амрутнагар, Пост Сангамнер, р-н.Ахмеднагар, Индия

Кафедра оральной и челюстно-лицевой патологии и микробиологии, S.M.B.T. Стоматологический колледж и больница, Гулевади, Амрутнагар, Пост Сангамнер, р-н. Ахмеднагар, Индия

1 Кафедра педодонтии и профилактической стоматологии, S.M.B.T. Стоматологический колледж и больница, Гулевади, Амрутнагар, Пост Сангамнер, р-н. Ахмеднагар, Индия

Адрес для корреспонденции: Доктор Маюр Чаудхари, s/o B.T. Чаудхари, B-1/101, Шиварая, Самруддхи Санкул, комплекс MHADA, Civil Lines, Нагпур-440 001, Махараштра, Индия.Электронная почта: Электронная почта: [email protected] Авторские права: © Журнал оральной и челюстно-лицевой патологии

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 который разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

Опухоли челюстных костей относятся к наиболее редким из всех видов новообразований.Остеосаркома костей челюсти представляет собой группу поражений, отличающихся от обычного типа, обычно встречающегося в длинных костях. Тем не менее, наши современные знания об опухоли позволяют нам утверждать, что ее клиническое поведение и патологические особенности заметно отличаются от таковых у ее гомологов в длинных костях. Опухоли верхней челюсти проявляют склонность к задней части альвеолярного отростка и антрального отдела, тогда как тело чаще всего поражает нижнюю челюсть, за которой следуют угол, симфиз и восходящая ветвь.Мы рассмотрели около 300 случаев остеосаркомы различного расового происхождения из индексируемых журналов PubMed за период с 1967 по 2010 год и представляем их этиологию, патогенез, особенности и методы лечения.

Ключевые слова: Хондробластная остеосаркома, фибробластная остеосаркома, остеобластная остеосаркома, остеосаркома челюстей

ВВЕДЕНИЕ

Остеосаркома, называемая остеогенной саркомой, является наиболее распространенной первичной злокачественной опухолью кости, за исключением плазмоклеточных опухолей.Обычно вовлекается аппендикулярный скелет. На его долю приходится примерно 15% всех первичных опухолей костей, подтвержденных при биопсии.[1]

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Существует множество вариантов остеосаркомы костей челюсти [], но их обычно делят на два типа: первичный и вторичный.[2] Этиология первичного типа неизвестна; может быть связано с генетическим влиянием или другими факторами окружающей среды. Вторичные черепно-лицевые остеогенные саркомы возникают у пожилых пациентов со скелетной болезнью Педжета [3], фиброзной дисплазией кости и как поздние последствия черепно-лицевого облучения.[4] Ряд факторов риска был связан с причиной остеосаркомы, которая включает быстрый рост костей [5], поскольку заболеваемость увеличивается во время скачка роста в подростковом возрасте и из-за типичного расположения опухоли вблизи метафизарной зоны роста длинных костей. Тем не менее, остеосаркома челюстей достигает своего пика через одно или два десятилетия после подросткового возраста, что исключает быстрый рост костей как основной этиологический фактор. Факторы окружающей среды, такие как ионизирующее излучение и оксид хрома, радиоактивный сканирующий агент, были инкриминированы.

Таблица 1

Варианты остеосаркомы[2]

Генетические мутации в гене-супрессоре опухоли P 53 и мутировавший ген ретинобластомы считаются одними из других этиологических факторов. У пожилых пациентов это поражение было обнаружено вторично по отношению к доброкачественным поражениям костей, таким как болезнь Педжета и фиброзная дисплазия.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Поражают наиболее быстро растущие части скелета; метафизарные пластинки роста в бедренной, большеберцовой и плечевой костях являются наиболее распространенными местами.Пациенты с первичными черепно-лицевыми остеосаркомами моложе (средний возраст 48 лет). Большинство черепно-лицевых остеосарком возникают у пациентов со зрелым скелетом, в отличие от тех, которые поражают аппендикулярный скелет. Остеосаркома костей челюсти имеет некоторые отличительные особенности, такие как более пожилой возраст при появлении, более длительная средняя выживаемость, редкие метастазы и локальные рецидивы, которые трудно контролировать, что обычно приводит к смерти пациентов. Они составляют только 6,5% всех остеосарком.[5] В верхней и нижней челюсти появление опухоли в более позднем возрасте (около 40 лет) и ее более высокая выживаемость помогают дифференцировать ее от остеогенных сарком других локализаций.Средний возраст по Garrington et al [5] колеблется от 34 до 36 лет. По некоторым данным, отдаленные метастазы встречаются реже, но Гаррингтон и его коллеги сообщили об отдаленных метастазах примерно в 50% случаев. Мужчины, кажется, чаще страдают. August и соавт. [6] сообщили о гендерной предрасположенности мужчин и обнаружили, что соотношение мужчин и женщин составляет 1,1:1. В другом исследовании Mardinger et al [7] было обнаружено, что соотношение мужчин и женщин составляет 1,2:1. Это было связано с более длительным периодом роста скелета и дополнительным объемом костей у мужчин, хотя ни то, ни другое не подтверждено.

В исследовании, проведенном Forteza et al. [1] на 81 случае остеосаркомы, остеосаркомы верхней челюсти встречались у женщин в соотношении 4:1, тогда как поражения нижней челюсти встречались только у мужчин. В нескольких отчетах говорится о равномерном распределении поражения между верхней и нижней челюстью. Клинически остеосаркома длинных костей проявляется болью во время активности по сравнению с остеосаркомой костей челюсти, где чаще всего обнаруживают отек, а не боль. [5,8] В исследовании Nissanka и соавт. опухоли к предшествующему стоматологическому лечению, чаще всего к удалению зубов.Причиной этого, скорее всего, является быстрый рост опухоли сразу после удаления зуба, явление, часто проявляющееся при опухолях костей.[10]

РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Остеосаркома имеет разнообразную рентгенологическую картину, варьирующую от остеолитической до смешанной и остеогенной структуры кости. Если опухоль прорастает в надкостницу, многие тонкие неравномерные спикулы новой кости могут развиваться наружу и перпендикулярно поверхности поражения, создавая так называемый «вид солнечного луча». связочного пространства и нижнего зубного канала в сочетании с эффектом солнечных лучей почти патогномоничны для остеосаркомы кости челюсти.Не все поражения имеют такие специфические характеристики. Forteza и соавт. [1] сообщили, что наличие деструктивного одноцентрового поражения с плохо очерченными краями и преимущественно склеротической, литической или смешанной рентгенологической картиной должно привести к подозрению на остеогенную саркому.

Предоперационная диагностика этих новообразований часто затруднена из-за их неспецифического характера. Важность специальных исследований, таких как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), заключается в оценке размера поражения для стадирования, интрамедуллярного и экстрамедуллярного вовлечения, кальцификации опухоли и инвазии в соседние ткани.

ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Различные рентгенологические проявления этого поражения подчеркивают важность гистопатологического анализа в диагностике остеосарком. Диагноз остеосаркомы основан на распознавании продукции остеоидов опухолевыми клетками.[12] В зависимости от преобладающего типа присутствующего внеклеточного матрикса остеосаркомы гистопатологически подразделяются на остеобластные, хондробластные и фибробластные подтипы. Остеобластическая разновидность состоит из опухолевого остеоида, окруженного причудливо расположенными фибробластоподобными клетками.

При хондробластной остеосаркоме опухолевые клетки располагаются в лакунах и образуют дольки. В центре дольки имеются костные трабекулы, образующие перистый вид, а к периферии опухоль становится гиперклеточной. В большинстве случаев также наблюдается область атипичной хондроидной ткани с крупными хондроцитами. Фибробластная остеосаркома является наименее распространенным вариантом, при котором опухолевые клетки имеют веретенообразную форму и характерно расположены в виде елочных костей, обычно напоминающих фибросаркому.Образование опухолевого остеоида отличает этот вариант остеосаркомы от фибросаркомы [14]

Mardinger et al [15] сообщили о наибольшей распространенности хондробластной остеосаркомы (42%), остеобластной остеосаркомы в меньшей степени (33%). Гистологическое разнообразие остеосарком указывает на то, что одного гистологического исследования недостаточно для диагностики остеосаркомы. Таким образом, комбинированный клинический, рентгенографический и гистопатологический анализ перед окончательным диагнозом целесообразен.

СТАДИРОВАНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Клеточность является наиболее важным критерием, используемым для гистологической классификации. В общем, чем более клеточная опухоль, тем выше степень. Неравномерность ядерных контуров, увеличение и гиперхромия ядер коррелируют со степенью. Митотические фигуры и некроз являются дополнительными признаками, полезными при оценке.

Стадирование включает степень дифференцировки, а также местное и отдаленное распространение, чтобы оценить прогноз пациента.Универсальная система стадирования TNM обычно не используется для сарком из-за их редкого метастазирования в лимфатические узлы. Система, используемая чаще всего для формальной стадии сарком костей, известна как система Эннекинга. [7,10] Она основана на степени (G) опухоли, локальном распространении первичной опухоли (T) и наличии он метастазировал в регионарные лимфатические узлы или другие органы (М).

Сорт делится на низкий (G1) и высокий (G2).

По степени распространения первичная опухоль классифицируется как внутрикомпартментальная (T1), что означает, что она в основном осталась на месте, или экстракомпартментальная (T2), что означает, что она распространилась на другие близлежащие структуры.

Опухоли, которые не распространились на лимфатические узлы или другие органы, считаются M0, а распространившиеся — на M1.

Комбинация этих факторов дает общую стадию [].

Таблица 2

Классификация и стадирование остеосаркомы

Таким образом, опухоли низкой степени злокачественности относятся к стадии I, опухоли высокой степени злокачественности — к стадии II, а метастатические опухоли (независимо от степени злокачественности) — к стадии III.

Конкретные лабораторные параметры неизвестны. Повышение уровня щелочной фосфатазы или молочной дегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови наблюдается у значительного числа пациентов.Хотя они не коррелируют надежно со степенью заболевания, они могут иметь негативное прогностическое значение.

Гистопатологическая классификация этого новообразования проводится в соответствии с системой классификации Бродера, разработанной для эпителиом, на основе степени клеточной анаплазии, проявляемой опухолевыми клетками. Mardinger и соавт. [15] заявили, что почти 50% остеосарком челюстей являются низкодифференцированными, и согласно Унни [16], наиболее распространенной формой является II степень.

ИММУНОГИСТОХИМИЯ

Иммуногистохимия (ИГХ) играет важную роль в дифференциации хондросаркомы и хондробластной остеосаркомы.IHC покажет, что хондросаркома будет положительной для S100 и виментина и отрицательной для цитокератина и EMA (антиген эпителиальной мембраны). Хондробластная остеосаркома будет положительной для виментина, EMA, S100 и редко цитокератина.

Недавно Yoshida et al сообщили, что комбинация MDM2 и CDK4 с помощью иммуногистохимического анализа показывает 100% чувствительность и 97,5% специфичность для диагностики остеосаркомы низкой степени злокачественности. Они пришли к выводу, что иммуноокрашивание MDM2 и CDK4 надежно отличает остеосаркому низкой степени от доброкачественных гистологических имитаторов, и их комбинация может служить полезным дополнением в этом сложном дифференциальном диагнозе.[18]

В исследовании Hu et al экспрессия IDh2 и p53 в фиксированных формалином и залитых парафином срезах тканей 44 пациентов с остеосаркомой была определена с помощью иммуногистохимии, и была проанализирована корреляция между ними и клинико-патологическими признаками. Они пришли к выводу, что пациенты с остеосаркомой с высокой экспрессией IDh2 имеют очень высокую экспрессию p53. Таким образом, IDh2 может коррелировать с p53 и быть потенциальным биомаркером остеосаркомы.[19]

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Широкая радикальная резекция является методом выбора при остеосаркоме челюстей с клиренсом 1.5–2 см. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство, адъювантная химиотерапия и лучевая терапия. Наличие микрометастаз решает необходимость адъювантной терапии. На нижней челюсти обычно предпочтительнее гемимандибулэктомия. Максиллэктомия трудна для выполнения из-за вовлечения смежных структур, таких как верхнечелюстная пазуха, крылонебная ямка и глазничная ямка. Описана субтотальная нижняя челюсть для отдельных злокачественных новообразований, расположенных на альвеолярном отростке, небе и вовлекающих антральный отдел.[20] Обтураторы были предписаны для созданного дефекта. Обтураторы можно разделить на три класса: хирургические, послеоперационные и окончательные. Хирургические обтураторы — это те, которые устанавливаются во время операции. Послеоперационные обтураторы — это те протезы, которые устанавливаются сразу после удаления тампона, используются до тех пор, пока контрактура тканей не станет минимальной, и до окончательной установки обтуратора. Они разработаны с использованием предоперационного гипса, модифицированного с учетом резецированных областей.Время между тампонированием, удалением и установкой обтуратора должно быть минимальным, так как сжатие ткани и отек быстро изменят форму дефекта, что затруднит введение обтуратора. Окончательный обтуратор изготавливают, когда хирургическое зрение стабильно, примерно через 3–12 месяцев после окончательной операции.[21]

Об использовании химиотерапии в качестве адъюванта для лечения остеосарком длинных костей впервые сообщил Jaffe [22], который использовал метотрексат в качестве противоракового препарата. С тех пор используется большинство химиотерапевтических средств, таких как доксорубицин, цисплатин, адриамицин.Rosen и соавт. [23] обнаружили увеличение 5-летней выживаемости пациентов с остеосаркомой с 15% до 60-80% при использовании химиотерапии в качестве адъюванта к хирургическому вмешательству. По данным Nissanka et al [9], 5-летняя выживаемость при использовании адъювантной химиотерапии составила 83,3%, тогда как Mardinger et al [15] не обнаружили значительных изменений в прогнозе. Эти противоречивые результаты могут быть связаны с разнообразием химиотерапевтических схем, используемых с различными агентами, дозировками и интервалами.

Smeele и соавт. [24] исследовали значение химиотерапии при лечении черепно-лицевой остеосаркомы, проанализировав 201 рассмотренный случай. Они обнаружили, что общая и безрецидивная выживаемость значительно улучшилась при химиотерапии. Raymond и соавт. [25] сообщили о 33% 5-летней выживаемости для пациентов, получавших адъювантную химиотерапию и хирургическое вмешательство, и 41% 5-летней безрецидивной выживаемости у пациентов, получавших только хирургическое вмешательство. Лучевая терапия должна ограничиваться лечением резидуальных, рецидивирующих и нерезектабельных опухолей.

Unni KK сообщил о 40% 5-летней выживаемости при остеосаркомах челюстей по сравнению с обычными остеосаркомами (20,3%).[9] Clark и соавт. [26] объяснили это возникновением преимущественно хондробластных остеосарком низкой степени злокачественности в челюстях.

В одном исследовании образцы костного мозга и периферической крови от 60 пациентов с подозрением на костную саркому исследовали на наличие и количество микрометастатических клеток остеосаркомы с помощью чувствительного иммуномагнитного анализа с параллельным использованием двух антител, ассоциированных с остеосаркомой.У 49 пациентов была остеосаркома, из них у 31 (63%) были опухолевые клетки в костном мозге, во многих случаях с большим количеством клеток. Только четыре (8%) были положительными и в крови. Полученные данные показали клинический потенциал этого иммуномагнитного метода в выявлении метастазов при остеосаркоме.[27]

Был идентифицирован ряд потенциальных прогностических факторов, которые включают экспрессию HER2/CerbB2, плоидность опухолевых клеток и увеличение или потерю специфических хромосом, потерю гетерозиготности гена RB, потерю гетерозиготности локуса p53 и повышенную экспрессию р-гликопротеина.Единственной характеристикой, которая постоянно предсказывает исход, является степень гистологического некроза после индукционной химиотерапии. Пациенты с некрозом первичной опухоли более 95% после индукционной химиотерапии имеют лучший прогноз, чем пациенты с меньшей степенью некроза [28–40]. ), количество метастазов, а также хирургическая резектабельность метастатического заболевания. Наиболее частой локализацией метастазов являются легкие, на которые приходится почти 20%.Прогноз кажется более благоприятным для пациентов с односторонними, а не двусторонними метастазами в легкие, а также для пациентов с меньшим количеством узлов, а не с большим их количеством. Степень некроза в первичной опухоли после индукционной химиотерапии остается прогностической при метастатической остеосаркоме. Сообщалось, что у пациентов с метастазами с пропуском (≥2 прерывистых очагов в одной и той же кости) прогноз хуже. Пациенты с мультифокальной остеосаркомой (>1 ​​поражение кости на момент постановки диагноза) имеют неблагоприятный прогноз.[41–46]

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Остеосаркома является древним заболеванием, многие аспекты которого еще не до конца изучены. Это злокачественное новообразование мезенхимальных клеток, способных продуцировать остеоид или незрелую кость. За исключением гемопоэтических новообразований, остеосаркома является наиболее распространенным типом злокачественных новообразований, возникающих в костях. Было множество дискуссий, а также споров о природе, агрессивности, поведении и различных методах лечения этой сущности.Мы рассмотрели более 300 случаев этого опасного поражения из PUBMED и предприняли скромную попытку включить случаи различного этнического происхождения, а также проследить меняющиеся тенденции в лечении этой опухоли. Однако в целях ведения акцент следует делать на агрессивности этого поражения, что требует ранней идентификации и диагностики поражения с последующим немедленным лечением.

Сноски

Источник поддержки: Нет.

Конфликт интересов: Не объявлено.

ЛИТЕРАТУРА

1. Forteza G, Colmenero B, Lopez-Barea F. Остеогенная саркома верхней и нижней челюсти. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1986; 62: 179–84. [PubMed] [Google Scholar]2. Раджендран Р. Доброкачественные и злокачественные опухоли полости рта. В: Раджендран Р., Шивапатасундхарам Б., редакторы. Учебник Шафера по патологии полости рта. Индия: Elsevier, подразделение Reed Elsevier India Private Limited; 2006. С. 113–308. [Google Академия]3. Брэкенридж CJ. Статистическое исследование саркомы, осложняющей болезнь Педжета костей, в трех странах.Бр Дж Рак. 1979; 40: 194–200. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]4. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, Butler A, et al. Постлучевая остеогенная саркома костей и мягких тканей. Патологоанатомическое исследование 66 больных. Рак. 1985; 55: 1244–55. [PubMed] [Google Scholar]5. Гаррингтон Г.Е., Скофилд Х.Х., Корнин Дж., Хукер С.П. Остеосаркома челюстей, разбор 56 случаев. Рак. 1967; 20: 377–91. [PubMed] [Google Scholar]6. Август М., Магеннис П., Девитт Д. Остеогенная саркома челюстей: факторы, влияющие на прогноз.Int J Oral Maxillofac Surg. 1997; 26: 198–204. [PubMed] [Google Scholar]7. Стадирование новообразований опорно-двигательного аппарата. Общество скелетно-мышечных опухолей. Скелетный радиол. 1985; 13: 183–94. [PubMed] [Google Scholar]8. Хоффман С., Яковей Дж. Р., Кроллс С.О. внутрикостные и паростальные опухоли челюстей. Атлас опухолевой патологии. Вашингтон, округ Колумбия: AFIP; 1987. Злокачественные одонтогенные опухоли челюстей; стр. 170–80. [Google Академия]9. Ниссанка Э.Х., Амартунге Э.А., Тилакаратне В.М. Клинико-патологический анализ остеосаркомы костей челюсти.Оральный Дис. 2007; 13:82–87. [PubMed] [Google Scholar] 10. Адекей Э.О., Чан К.К., Эдвардс М.Б., Уильямс Х.К. Остеосаркома челюстей: серия из Кадуны, Нигерия. Int J Oral Maxillofac Surg. 1987; 16: 205–13. [PubMed] [Google Scholar] 11. Lindquist C, Teppo L, Sane J, Holmstrom T, Wolf J. Остеосаркома нижней челюсти: анализ 9 случаев. J Oral Maxillofac Surg. 1986; 44: 759–64. [PubMed] [Google Scholar] 12. Шайович Ф. 2-е изд. Берлин: Springer-Verlag; 1993. Гистологическое типирование опухолей костей. [Google Академия] 13.Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D. Остеосаркома верхней челюсти и верхнечелюстной пазухи: история болезни. Квинтэссенция Инт. 2004; 35: 228–33. [PubMed] [Google Scholar] 14. Невилл Б.В., Дамм Д.Д., Аллен К.М., Буко Д.Э. Костная патология. В: Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE, редакторы. Костная патология, под ред. Оральная и челюстно-лицевая патология. Филадельфия: Saunders, отпечаток Elsevier; 2002. стр. 574–7. [Google Академия] 15. Мардингер О., Гивол Н., Талми Ю.П., Тайчер С. Остеосаркома челюсти — Опыт медицинского центра им. Хаима Шибы.Oral Surg Oral Med Oral Path Oral Radiol Endod. 2001;91:445–51. [PubMed] [Google Scholar] 16. Унни К.К., Далин Д.К. Классификация опухолей костей. Семин Диаг Патол. 1984; 1: 165–72. [PubMed] [Google Scholar] 17. Акполат Н., Йилдирим Х., Пойраз К. Крестцовая хондробластная остеосаркома, ошибочно диагностированная как хондросаркома и хордома. Терк J Med Sci. 2007; 37: 243–9. [Google Академия] 18. Йошида А., Ушику Т., Мотои Т., Шибата Т., Беппу Ю., Фукаяма М. и др. Иммуногистохимический анализ MDM2 и CDK4 отличает низкосортную остеосаркому от доброкачественных имитаторов.Мод Патол. 2010; 23:1279–88. [PubMed] [Google Scholar] 19. Hu X, Yu AX, Qi BW, Fu T, Wu G, Zhou M, et al. Экспрессия и значение IDh2 и p53 при остеосаркоме. J Exp Clin Cancer Res. 2010;29:43. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]20. Погрель М.А. Нижняя геми-максилэктомия для лечения небных опухолей. J Oral Maxillofac Surg. 1988; 46:85–87. [PubMed] [Google Scholar] 21. Тейлор Томас Д. Иллинойс, США: Quintessence Publishing Co; 2000. Клиническое челюстно-лицевое протезирование. [Google Академия] 22.Джаффе Н. Последние достижения в химиотерапии метастатической остеогенной саркомы. Рак. 1972; 30: 1627–31. [PubMed] [Google Scholar] 23. Розен Г., Капаррос Б., Хувос А.Г., Кослофф С., Ниренберг А., Какавио А. и др. Предоперационная химиотерапия остеогенной саркомы: выбор послеоперационной адъювантной химиотерапии на основе ответа первичной опухоли на предоперационную химиотерапию. Рак. 1982; 49: 1221–30. [PubMed] [Google Scholar] 24. Смеле Л.Э., Костенсе П.Дж., Ван дер Ваал И., Сноу Г.Б. Влияние химиотерапии на выживаемость черепно-лицевой остеосаркомы: систематический обзор 201 пациента.Дж. Клин Онкол. 1997; 15: 363–7. [PubMed] [Google Scholar] 25. Рэймонд А.К., Спирс Дж., Аяла А., Чавла С., Ли Ю.Ю., Бенджамин Р.С. и др. Остеосаркома головы и шеи. Лаборатория Инвест. 1989;60:76а. [Google Академия] 26. Кларк Дж.Л., Унни К.К., Далин Д.К., Девайн К.Д. Остеосаркома челюсти. Рак. 1983; 51: 2311–6. [PubMed] [Google Scholar] 27. Бруланд О.С., Хёйфодт Х., Сетер Г., Смеланд С., Фодстад О. Гематогенные микрометастазы у пациентов с остеосаркомой. Клин Рак Рез. 2005; 11: 4666–73. [PubMed] [Google Scholar] 28. Gorlick R, Huvos AG, Heller G, Aledo A, Beardsley GP, Healey JH, et al.Экспрессия HER2/erbB-2 коррелирует с выживаемостью при остеосаркоме. Дж. Клин Онкол. 1999;17:2781–8. [PubMed] [Google Scholar] 29. Онда М., Мацуда С., Хигаки С., Иидзима Т., Фукусима Дж., Йококура А. и др. Экспрессия ErbB-2 коррелирует с плохим прогнозом для пациентов с остеосаркомой. Рак. 1996; 77: 71–78. [PubMed] [Google Scholar] 30. Килпатрик С.Э., Гейзингер К.Р., Кинг Т.С., Скиарротта Дж., Уорд В.Г., Голд С.Х. и др. Клинико-патологический анализ иммуноэкспрессии HER-2/neu среди различных гистологических подтипов и степеней остеосаркомы.Мод Патол. 2001; 14:1277–83. [PubMed] [Google Scholar] 31. Кусудзаки К., Такешита Х., Мурата Х., Хирата М., Хашигути С., Ашихара Т. и др. Прогностическое значение реакции плоидности ДНК на химиотерапию при остеосаркомах человека. Рак Летт. 1999; 141:131–8. [PubMed] [Google Scholar] 32. Одзаки Т., Шефер К.Л., Вай Д., Бюргер Х., Флеге С., Линднер Н. и др. Генетические дисбалансы, выявленные путем сравнительной геномной гибридизации при остеосаркомах. Инт Джей Рак. 2002; 102: 355–65. [PubMed] [Google Scholar] 33. Feugeas O, Guriec N, Babin-Boilletot A, Marcellin L, Simon P, Babin S, et al.Потеря гетерозиготности по гену RB является неблагоприятным прогностическим фактором у пациентов с остеосаркомой. Дж. Клин Онкол. 1996; 14: 467–72. [PubMed] [Google Scholar] 34. Goorin A, Baker A, Gieser P. Нет доказательств улучшения бессобытийной выживаемости (EFS) с предоперационной химиотерапией (PRE) для неметастатической остеогенной саркомы конечностей (OGS): предварительные результаты рандомизированного исследования Pediatric Oncology Group [POG] 8651. Proc Am Soc Clin Oncol. 1995; 15:444. [Google Академия] 35. Гото А., Канда Х., Исикава Ю., Мацумото С., Кавагути Н., Мачинами Р. и др.Ассоциация потери гетерозиготности по локусу р53 с химиорезистентностью при остеосаркомах. Jpn J Рак Res. 1998; 89: 539–47. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]36. Серра М., Мауриси Д., Скотланди К., Барбанти-Бродано Г., Манара М.С., Бенини С. и др. Взаимосвязь между экспрессией P-гликопротеина и статусом p53 при остеосаркоме высокой степени. Int J Oncol. 1999;14:301–7. [PubMed] [Google Scholar] 37. Hornicek FJ, Gebhardt MC, Wolfe MW, Kharrazi FD, Takeshita H, Parekh SG, et al. Уровни Р-гликопротеина предсказывают неблагоприятный исход у пациентов с остеосаркомой.Clin Orthop Relat Relat Res. 2000; 373:11–7. [PubMed] [Google Scholar] 38. Серра М., Скотланди К., Ревертер-Бранчат Г., Феррари С., Манара М.С., Бенини С. и др. Значение Р-гликопротеина и клинико-патологических факторов как основы новых тактик лечения остеосаркомы конечностей высокой степени злокачественности. Дж. Клин Онкол. 2003; 21: 536–42. [PubMed] [Google Scholar] 39. Пакош Э.Э., Иоаннидис Дж.П. Связь Р-гликопротеина с ответом на химиотерапию и клиническим исходом у пациентов с остеосаркомой. Метаанализ.Рак. 2003; 98: 581–9. [PubMed] [Google Scholar]40. Goorin AM, Shuster JJ, Baker A, Horowitz ME, Meyer WH, Link MP. Изменение характера легочных метастазов при адъювантной химиотерапии у пациентов с остеосаркомой: результаты многоцентрового исследования остеосаркомы. Дж. Клин Онкол. 1991; 9: 600–5. [PubMed] [Google Scholar]41. Kaste SC, Pratt CB, Cain AM, Jones-Wallace DJ, Rao BN. Метастазы, обнаруженные во время диагностики первичной остеосаркомы конечностей у детей при постановке диагноза: особенности визуализации.Рак. 1999; 86: 1602–8. [PubMed] [Google Scholar]42. Баччи Г., Брикколи А., Феррари С., Сетер Г., Донати Д., Лонги А. и др. Неоадъювантная химиотерапия остеосаркомы конечностей с синхронными метастазами в легкие: лечение цисплатином, адриамицином и высокими дозами метотрексата и ифосфамида. Oncol Rep. 2000;7:339–46. [PubMed] [Google Scholar]43. Bacci G, Briccoli A, Ferrari S, Longhi A, Mercuri M, Capanna R и др. Неоадъювантная химиотерапия остеосаркомы конечности: долгосрочные результаты протокола Rizzoli 4 th .Евр Джей Рак. 2001;37:2030–9. [PubMed] [Google Scholar]44. Баччи Г., Брикколи А., Меркури М., Феррари С., Бертони Ф., Гасбаррини А. и др. Остеосаркома конечностей с синхронными метастазами в легкие: отдаленные результаты у 44 пациентов, получавших неоадъювантную химиотерапию. Джей Чемотер. 1998; 10: 69–76. [PubMed] [Google Scholar]45. Саджади К.Р., Хек Р.К., Нил М.Д., Рао Б.Н., Доу Н., Родригес-Галиндо С. и соавт. Заболеваемость и прогноз остеосаркомы без метастазов. Clin Orthop Relat Relat Res. 2004; 426:92–6.[PubMed] [Google Scholar]46. Лонги А., Фаббри Н., Донати Д., Капанна Р., Брикколи А., Бьяджини Р. и др. Неоадъювантная химиотерапия у пациентов с синхронной многоочаговой остеосаркомой: результаты одиннадцати случаев. Джей Чемотер. 2001; 13: 324–30. [PubMed] [Google Scholar]

Остеосаркома челюсти: проблемы диагностики и лечения

https://doi.org/10.1016/j.jnci.2018.02.001Получить права и содержание

Аннотация

Цель

Остеосаркомы редко поражают челюстные кости. Пациенты обычно старше, чем те, кто страдает саркомой длинных костей, с редкой частотой метастазирования.Это наводит на мысль об иной модели поведения по сравнению с саркомами длинных костей. Это исследование было направлено на то, чтобы представить NCI, Каирский университет, опыт лечения пациентов с диагнозом остеосаркома челюсти, включая диагностические проблемы и результаты лечения.

Пациенты и методы

Это ретроспективное исследование серии случаев всех случаев остеосаркомы нижней и верхней челюсти, которые лечились в NCI в период с 2006 по 2013 год. Данные пациентов, включая демографические данные, различные клинические проявления, результаты исследований, проведенные методы лечения и результаты были собраны из больничных записей, хранящихся в отделе биостатистики NCI.

Результаты

Записи показали 21 случай остеосаркомы челюсти. Нижняя челюсть была поражена в 15 случаях, верхняя – в шести. В двух случаях наблюдались периостальные реакции на солнечные лучи. Ошибочные результаты биопсии были обнаружены в 4 случаях по сравнению с окончательными отчетами о патологии хирургических резекций. Во всех случаях были проведены хирургические резекции, в 8 случаях с положительным краем. Медиана периода наблюдения составила 19,3 мес (диапазон 0,3–98,0 мес). Кумулятивная безрецидивная выживаемость (DFS) составила 27,5%, а медиана DFS составила 72 месяца.Совокупная общая выживаемость в конце исследования составила 77,4%.

Выводы

Остеосаркома челюсти является сложной задачей как для диагностики, так и для лечения. Это связано с высокой частотой ошибок в результатах биопсии, редкими специфическими рентгенологическими особенностями и трудностями правильной резекции из-за близости к жизненно важным структурам.

Ключевые слова

Остеосаркома

Челюсть

Нижняя челюсть

Верхняя челюсть

Опухоли костей

Рекомендуемые статьи

© 2018 Национальный институт рака, Каирский университет.Производство и хостинг Elsevier B.V.

Остеосаркома челюстей: обзор литературы и клинический случай синхронных многоцентровых остеосарком | World Journal of Surgical Oncology

Остеосаркомы челюстей представляют собой сложные поражения во многих отношениях. Эти опухоли очень деформируют: они возникают в анатомической области, которая больше всего определяет человека, и поэтому любая деформация здесь влияет на человека во многих сферах жизни. Нет ничего более угнетающего в психологическом плане, чем отвержение собственной семьей, каким был статус представленного здесь пациента.Хирургическая резекция этих опухолей представляет собой еще одну проблему: адекватная резекция этих опухолей затруднена, особенно верхней челюсти, из-за сложности анатомии и возникающего в результате дефекта. Реконструкция дефекта является еще одной проблемой: необходимо сохранить или реконструировать высоту и ширину лица. Хотя возможность осложнений при резекции как нижней, так и верхней челюсти значительна, потенциальная выгода даже для чисто паллиативного удаления велика, учитывая жестокость смерти от голода и удушья, с которой в противном случае пришлось бы столкнуться пациенту.

Трудности гистологической и рентгенологической диагностики остеосарком челюсти хорошо документированы [3, 4, 16, 19–21]. В представленном здесь случае первоначально был принят предварительный диагноз ювенильной оссифицирующей фибромы, а международные консультации привели к согласованному диагнозу остеосаркомы как нижней, так и верхней челюсти.

Внешний вид «солнечных лучей», классический рентгенологический вид остеосаркомы длинных костей, не является патогномоничным для остеосаркомы челюсти.Действительно, рентгенологический вид остеосаркомы челюсти зависит от взаимодействия трех процессов: формирования и минерализации кости, разрушения кости и образования надкостницы. Рентгенологически поражения могут варьировать от преимущественно рентгенопрозрачных до рентгеноконтрастных поражений с любым их сочетанием в зависимости от степени оссификации [21]. Обычная рентгенограмма и компьютерная томография могут быть использованы для определения распространенности опухоли и, таким образом, могут помочь в принятии решения о резектабельности, в то время как рентгенограмма грудной клетки или компьютерная томография могут использоваться для обнаружения метастазов в легких.

В то время как первоначальной целью операции было паллиативное удаление опухоли, полученные края резекции дали надежду на возможность излечения, особенно если адъювантная лучевая терапия может быть проведена своевременно, до любого рецидива.

Некоторые авторы предполагают, что размер опухоли, ее расположение и гистологическая степень являются основными прогностическими факторами, хотя это оспаривается [22], а другие утверждают, что размер опухоли не имеет прогностического значения [23]. Ранняя диагностика и адекватная хирургическая резекция необходимы для выживания, а контроль местного распространения обеспечивает краткосрочное выживание.Там, где возможна адекватная резекция, достаточно только хирургического вмешательства, в то время как адъювантная терапия должна рассматриваться при неадекватности хирургических краев [3, 9]. Некоторые авторы предположили, что черепно-лицевые остеосаркомы являются опухолями высокой степени злокачественности, что в целом предполагает неблагоприятный исход, но это не подтверждается в общей литературе и может быть скорее выражением популяционно-специфической переменной [7, 16]. . Только 9% черепно-лицевых остеосарком в исследовании Jasnau et al . [5] были опухолями высокой степени злокачественности.

Даффнер и др. . [24] сообщили о необычно агрессивной остеосаркоме нижней челюсти с распространенными системными метастазами и смертью в течение четырех месяцев после постановки диагноза. Напротив, многие авторы обнаружили, что большинство остеосарком челюстей хорошо дифференцированы [23, 25].

Из-за более легкой резектабельности и возможности получить отрицательный хирургический край остеосаркомы нижней челюсти имеют лучший прогноз, чем опухоли верхней челюсти [23]. Грановски-ЛеКорню и др. [26] подтвердили худший исход при опухолях верхней челюсти, связанный с трудностью получения адекватных краев резекции, что приводило к увеличению частоты местных рецидивов, резидуальной болезни и смерти.Долгосрочное выживание зависит от таких переменных, как локальный рецидив, интракраниальная инвазия и отдаленное распространение. [4].

Хотя адъювантная химиотерапия может улучшить раннюю выживаемость, ни химиотерапия, ни лучевая терапия не влияют на долгосрочную выживаемость.Поскольку положительные хирургические края связаны с плохим прогнозом, некоторые авторы показали, что использование мультимодальной терапии может значительно снизить частоту местных рецидивов и, таким образом, улучшить выживаемость [14, 18, 19, 27].

Вероятность излечения остеосаркомы челюстей оценивается в 60-70% [7]. Тем не менее, паллиативная резекция, когда это возможно, даже при обширных опухолях, таких как та, о которой сообщает текущий автор, предлагает потенциал для немедленного улучшения качества жизни, включая способность реинтегрироваться в общество, питаться и восстанавливать речь. и сильно возросшая степень самооценки и признания.

Мультицентрические остеосаркомы, определяемые как поражения, присутствующие более чем в одной кости, обычно при отсутствии легочных или других висцеральных метастазов, составляют от 1 до 2% всех остеосарком. Они могут быть синхронными (множественные опухолевые очаги в течение 5 месяцев после первоначального проявления) или метахронными (множественные опухолевые очаги через 5 месяцев после первоначального проявления) [24,28]. Клеточные линии многоцентровой остеосаркомы обладают повышенной инвазивностью и метастатической способностью, а также сродством к кости; кроме того, они одинаково плохо реагируют на мультимодальную терапию.Синхронные остеосаркомы (доминирующие поражения, обнаруживаемые с меньшими синхронными поражениями) связаны с более плохим прогнозом из-за быстрого прогрессирования заболевания и смерти [28]. Споры о том, представляют ли мультицентровые остеосаркомы в первую очередь метастатическое заболевание или множественные первичные, не урегулированы [28, 29]. Другим состоянием, обнаруживаемым в 10% случаев остеосаркомы, являются метастазы «пропуска», когда второй очаг остеосаркомы обнаруживается в той же кости или в соседней кости поперек сустава [29, 30].

Показательно, что, за исключением нескольких сообщений [4, 24], почти все выводы о поведении мультицентрических остеосарком основаны на опухолях длинных костей, которые, как известно, существенно отличаются по своему биологическому поведению от таковых. опухолей челюстей и, следовательно, не может быть репрезентативным для многоцентровых остеосарком челюстей [28–30].Действительно, на сегодняшний день в англоязычной литературе имеется только четыре сообщения о многоцентровых остеосаркомах с вовлечением челюстных костей [31–34].

Behere и Lele [31] сообщили о 16-летней девочке с остеосаркомой нижней челюсти и множественными синхронными поражениями скелета. Стронсек и др. . [32] также сообщили о 15-летней девочке с остеосаркомой нижней и подвздошной костей и посмертными метастазами в легкие. Они предположили, что опухоль нижней челюсти метастазировала из подвздошной кости.Охба и др. . [33] сообщили о 17-летней девочке с метастазами в нижнюю челюсть остеосаркомы малоберцовой кости; впоследствии у нее развились системные метастазы. Чжан и др. . [34] сообщили о 18-летней девочке с синхронным остеосаркомным поражением нижней и верхней челюсти. Из всех случаев многоцентровых остеосарком челюстей в англоязычной литературе на сегодняшний день три представляют собой очевидное системное метастатическое заболевание [31–33], и только один [34] затрагивает только челюсти.Интересно, что все четыре зарегистрированных случая касались девочек-подростков [31–34].

Таким образом, данный отчет о клиническом случае представляет собой первого пациента мужского пола с синхронной остеосаркомой челюсти и единственного пациента из Африки к югу от Сахары. Отсутствие других поражений и клиническая и рентгенологическая картина в данном случае подтверждают синхронную многоцентровую теорию эволюции этих остеосарком. Эти поражения, скорее всего, развились независимо в двух разных анатомических областях у одного и того же человека.Их размер и время до хирургического удаления свидетельствуют о различном биологическом поведении этих опухолей и лучшем прогнозе, связанном с остеосаркомами челюстей, по сравнению с остеосаркомами длинных костей. Таким образом, отчет Чжана и др. . [34] и этот отчет служат доказательством того, что мультицентрические остеосаркомы челюсти не обязательно всегда представляют собой континуум метастатической остеосаркомы, как предполагают некоторые авторы [24, 28]. Действительно, можно заключить, что три предыдущих сообщения о многоочаговых опухолях челюсти представляют собой чисто метастатическое заболевание из длинных костей при заболевании, известном как агрессивное, и поэтому не должны использоваться в качестве доказательства процесса эволюции остеосарком челюстей [31]. –33].

Данные большинства исследований показали, что остеосаркомы челюстей редко метастазируют, что придает дополнительный вес аргументу о том, что мультицентрические остеосаркомы, поражающие челюсти и аппендикулярный скелет, с большей вероятностью метастазируют из длинных костей [24, 28, 31–33]. .

Все авторы отмечают различия в поведенческих моделях гнатических остеосарком по сравнению с остеосаркомами длинных костей. Таким образом, вполне возможно, что хорошо дифференцированные остеосаркомы представляют собой совершенно другую сущность, связанную с остеосаркомой, но не являющуюся ей.Такая сущность могла бы объяснить изобилующие в литературе трудности гистологической и рентгенологической диагностики, различия в ответах на лечение и редкость метастатического заболевания с, следовательно, более благоприятным прогнозом челюстных остеосарком [26]. Возможно, гистопатологам пора пересмотреть диагностические критерии остеосаркомы челюсти.

Остеосаркома нижней челюсти, маскирующаяся под зубной абсцесс: отчет о случае

Сообщается об агрессивном и летальном случае остеосаркомы нижней челюсти у 19-летней девушки.Через шесть недель после клинического появления отека пациент умер. Эта статья уникальна тем, что возраст возникновения и биологическое поведение опухоли не соответствовали литературным данным. За клиническим случаем следует краткий обзор остеосаркомы челюсти с примечанием о ее клинической картине, разнообразной рентгенологической картине, разнообразной гистопатологической картине и прогнозе.

1. Введение

Остеосаркомы — редкие злокачественные новообразования с высокой летальностью.Это злокачественные опухоли соединительной ткани, происходящие из недифференцированных мезенхимальных клеток, способных образовывать костную или остеоидную ткань [1]. Наиболее частая локализация — метафизарная область длинных костей, при этом на область непосредственно над или под коленом приходится почти половина всех случаев [2]. Примерно 7% всех остеосарком возникают в костях челюсти [3–5]. Возникновение остеосаркомы челюстей происходит примерно на десятилетие позже, чем у больных с опухолями длинных костей. Пик возраста для опухолей челюсти составляет от 30 до 39 лет.В зарегистрированных случаях самцов немного больше, чем самок [1, 4, 6].

Верхняя и нижняя челюсть поражаются в равной степени, при этом у мужчин наблюдается предрасположенность к поражению нижней челюсти, а у женщин — верхней челюсти [6, 7]. Поражения нижней челюсти локализуются в теле, симфизе, углу или ветви в порядке убывания частоты, в то время как поражения верхней челюсти чаще всего поражают альвеолярный отросток, антральный отдел, дно пазухи и небо [8, 9]. Клинические симптомы включают боль, отек, подвижность зубов, расхождение зубов и парестезии [10].

Рентгенологически остеосаркома может проявляться с переменной плотностью кости в зависимости от количества кости, образованной новообразованием. В некоторых случаях на периферии опухоли наблюдается типичный «солнечный луч». Изменения могут быть очень тонкими и трудно распознаваемыми на ранних стадиях заболевания. Расширение пространства периодонтальной связки было описано как классический признак ранней остеосаркомы [11]. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография являются ценными вспомогательными средствами для оценки размеров опухоли и ее взаимоотношений с соседними тканями [12].

Гистологически остеосаркомы состоят из злокачественных веретенообразных клеток, которые образуют очаги остеоида или незрелой кости. На челюстях около половины поражений демонстрируют хрящевую дифференцировку [13]. В целом, остеосаркомы челюстей, как правило, лучше дифференцированы, чем их аналоги длинных костей, при этом некоторые опухоли имеют обманчиво мягкий гистологический вид [14, 15]. Поэтому корреляция гистологических признаков с клиническими и рентгенологическими данными имеет важное значение для диагностики.

2. История болезни

19-летняя незамужняя женщина была направлена ​​в Стоматологический колледж и больницу Университета Кералы, Индия, стоматологом общей практики после тщетного лечения ее антибиотиками по поводу зубного абсцесса по поводу срок десять дней. Пациентка обратилась с жалобами на диффузную опухоль на левой стороне нижней челюсти, достаточно большую, чтобы вызвать у нее эстетическое беспокойство. У нее была умеренная болезненность при пальпации припухлости и легкий дискомфорт в области последнего моляра на стороне поражения при жевании.История ничего существенного не открыла. На момент клинического осмотра отек длился две недели. При осмотре опухоль была очерченной, твердой как кость, размером примерно 6 × 5  см в углу нижней челюсти. Припухлость имела размытые границы. Кожа над припухлостью была нормального цвета, но имела глянцевый вид, вероятно, из-за натяжения кожи над припухлостью (рис. 1). Интраорально припухлость была очевидна в преддверии нижней челюсти, прилегающем ко второму моляру.Отмечалось явное расширение щечной кортикальной пластинки. Язычная кортикальная пластинка также демонстрировала расширение, но в меньшей степени. Третий моляр нижней челюсти отсутствовал, и пациентка объяснила, что два ее нижнечелюстных зуба мудрости были удалены из-за рецидивирующей инфекции пару лет назад.


Премоляры и первый моляр на пораженной стороне здоровы, без кариозного или периодонтального поражения. Второй моляр показал подвижность I степени. Двупальцевая пальпация не выявила увеличения лимфатических узлов в шейно-лицевой цепи.

Были заказаны панорамные и боковые косые проекции нижней челюсти. Ортопантограмма показала большую рентгенопрозрачность в углу нижней челюсти с левой стороны, включая второй моляр (рис. 2). Зуб, казалось, плавал в пространстве с костным прикреплением, заметным только мезиально. Описанное расширение кортикальной пластинки показало центробежный характер роста, затрагивающий угол и большую часть ветви нижней челюсти (рис. 3). Третий моляр верхней челюсти с пораженной стороны присутствовал в кости, но третий моляр нижней челюсти отсутствовал, что подтверждает анамнез и клинические данные.Не было никакого расширения периодонтальной щели и не было никаких признаков потери пародонтальной кости где-либо еще. Нижний край тела нижней челюсти на пораженной стороне имел изъеденный молью вид в боковом косом обзоре, а разрыв в нижнем крае, наводящий на мысль о патологическом переломе, был очевиден в месте соединения тела и ветви.



Выполнена инцизионная биопсия. Гистопатологическая картина показала ткань, выстланную многослойным плоским эпителием.Субэпителиально разбросаны многочисленные пролиферирующие веретеновидные и овальные мезенхимальные клетки с опухолевым остеоидом и опухолевыми костными образованиями. В некоторых областях были обнаружены сильно плеоморфные клетки с гиперхромным ядром и причудливым ядерно-цитоплазматическим соотношением с многочисленными сосудистыми каналами (рис. 4). Без особого труда был поставлен диагноз остеосаркомы, остеобластический вариант, нижней челюсти.


Пациент был отозван и опрошен на наличие каких-либо парестезий или онемения в пораженной области.Она призналась в ощущении покалывания, которое присутствовало в течение длительного времени. Поскольку это не причиняло ей никакого дискомфорта, она сочла неуместным упоминать об этом. Уровень щелочной фосфатазы сыворотки был в пределах нормы. Больная направлена ​​в Областной онкологический диспансер для экспертного лечения. Мы следили за состоянием пациентки и узнали, что ее компьютерная томография не показала никаких метастатических поражений в организме, а также ее ядерное сканирование костей показало повышенное поглощение изотопа в месте поражения.Больной планировалась радикальная гемимандибулэктомия, но до намеченного срока она скончалась. Смерть наступила из-за массивного неконтролируемого местного заболевания. Прошло всего шесть недель с того момента, как она обратилась в стоматологическую клинику с жалобами на опухоль, до ее кончины. На момент ее смерти опухоль на ее челюсти увеличилась вдвое, а кожа над опухолью натянулась сильнее и приобрела глубокий синеватый оттенок.

3. Обсуждение

Клиническая картина случая была классической с минимальными симптомами для такого большого отека и с вовлечением заднего отдела нижней челюсти.Но быстрая скорость роста поражения с момента первоначального осмотра пациентки до момента ее смерти не соответствовала общему характеру роста остеосаркомы челюсти. Остеосаркомы челюстей обычно биологически отличаются от остеосарком длинных костей тем, что они ведут себя лучше, чем их аналоги из длинных костей [16, 17].

Онемение из-за сдавления или инфильтрации нижнеальвеолярного нерва в нижнечелюстном канале пораженной области хорошо задокументировано при остеосаркоме и может быть признаком плохого прогноза.В этом случае, несмотря на то, что онемение не было жалобой пациентки, она испытывала покалывание задолго до того, как опухоль стала очевидной. Таким образом, в нашем случае подчеркивается онемение или парестезия пораженного участка как ранний диагностический признак остеосаркомы [18]. Темный оттенок над быстрорастущей опухолью, отмечавшийся к концу ее дней, вероятно, объясняется телеангиэктазиями поверхностных сосудов вследствие сдавления опухолью.

На рентгенограмме случая расширения периодонтальной щели ни пораженного, ни соседних зубов не выявлено.Ограниченное двустороннее центробежное расширение кортикальной пластинки может имитировать центральное доброкачественное новообразование, хотя оссифицирующая фиброма является медленно растущим доброкачественным поражением и не вызывает онемения пораженного участка или патологического перелома кости. Отсутствовала твердая пластинка мезиального и дистального корней второго моляра, связанная с набуханием кости. Это также может быть обнаружено при пародонтальных инфекциях, одонтогенных кистах и ​​опухолях, метастатических опухолях и т. д. Несмотря на то, что у пациента наблюдалось онемение пораженной области, рентгенологических признаков поражения нижнечелюстного канала не было.Вероятно, обширная реакция периостита замаскировала этот факт [10]. Характерный вид солнечных лучей и треугольник Кодмана, наблюдаемые при остеосаркоме длинных костей, реже встречаются при поражениях челюсти [2]. Трудность в диагностике остеосаркомы рентгенологическими средствами в основном связана с более широким спектром переменных.

Сообщалось о повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови при остеосаркоме, но это не считается постоянным признаком [19]. Однако в данном случае не было выявлено повышения уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови.Короткий клинический курс опухоли может быть объяснением этого вывода.

Дифференциация остеосаркомы от других поражений костей, таких как болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, множественная миелома и метастатические опухоли, основана больше на микроскопических, чем на рентгенологических данных [19]. Даже в этом случае разные уровни клеточной дифференцировки могут создавать трудности при отличии этой опухоли от реактивных стромальных пролифераций, таких как сломанная каллюсная мозоль, или от клеточных форм болезни Педжета [20].

Помимо размера поражения, важными факторами, определяющими прогноз, являются гистологический тип и классификация опухоли. Обычные остеосаркомы можно разделить на остеобластические, хондробластные и фибробластические гистологические варианты в зависимости от внеклеточного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками [1].

Другие гистологические варианты включают миксоматозный тип, телеангиэктатический тип, мелкоклеточную остеосаркому, гигантоклеточную остеосаркому, остеосаркому с преобладанием гигантских клеток, крупноклеточный тип, фиброзно-гистиоцитомоподобный тип и эпителиоидную остеосаркому [16].Гистологическая картина данного случая показала области дифференцировки остеобластов с некоторыми очагами высокоплеоморфных клеток и клеточной анаплазии. Этот тип имеет более плохой прогноз по сравнению с хондробластной разновидностью. На самом деле, по нашему мнению, гистологическая классификация более важна, чем все остальные признаки, вместе взятые, для определения прогноза.

Прогноз при остеосаркоме челюстей лучше, чем при остеосаркоме длинных костей, с 5-летней выживаемостью 25,8% для верхней челюсти и 34.8 процентов для нижней челюсти. Среднее время выживания для верхней челюсти составляет 2,9 года, для нижней — 6,5 года [21]. Прогресс неопластического роста в этом случае был настолько быстрым, что, в отличие от литературных данных, промежуток времени между диагнозом и смертью составил всего шесть недель. Вероятно, припухлость присутствовала в течение более длительного времени, но оставалась незамеченной пациентом из-за отсутствия каких-либо заметных клинических симптомов. Пациент осознает, что его присутствие началось только тогда, когда он стал достаточно большим, чтобы представлять эстетическую проблему.Обычно прогноз остеосаркомы челюсти улучшается по мере увеличения возраста, в котором она возникает [6]. Сообщается, что пожилые пациенты имеют повышенную резистентность к опухоли, что увеличивает шансы на лучший прогноз [10]. В нашем случае пациент был моложе среднего возраста возникновения остеосаркомы челюсти. Кроме того, опухоль имела очень агрессивное биологическое течение, что необычно для гнатических поражений [16].

У пациентов с остеосаркомой часто возникают местные рецидивы и метастазы.Частота метастазирования остеосарком челюстей ниже, чем у длинных костей [6, 22]. Но метастазирование относительно выше при постлучевой остеосаркоме челюстей [23]. Метастазирование обычно происходит через кровоток и в большинстве случаев происходит в течение 2-3 лет. Отсутствие какого-либо метастатического распространения, наблюдаемого в этом случае, можно объяснить очень быстрой скоростью роста опухоли и коротким клиническим течением.

Остеосаркомы челюстей цитологически ничем не примечательны. Следовательно, важно отделить их от доброкачественных или реактивных поражений, таких как фиброзная дисплазия и остеобластома [24].Крайне важно полностью исследовать поражение и поставить точный диагноз при первичной биопсии. Для помощи в выявлении злокачественного новообразования помимо гистопатологического исследования были проведены специальные исследования. Предполагается, что белок костного матрикса помогает распознавать злокачественный остеоид [25]. Остеокальцин представляет собой белок, специфичный для костей, который может быть полезен для дифференциации остеосаркомы от злокачественной фиброзной гистиоцитомы [26].

Ранняя диагностика и полная резекция опухоли являются наиболее важными факторами в улучшении прогноза остеосаркомы челюсти [27].Лечение остеосаркомы радикальное хирургическое [28]. Обычно это сопровождается лучевой терапией или химиотерапией. Анатомические ограничения в орофациальной области вызывают трудности в достижении незатронутых краев, и по этой причине локальные рецидивы поражений высоки от 33% до 39%. Свободные от опухоли края в хирургии, химиотерапия с применением нескольких препаратов и лучевая терапия после операции влияют на прогноз остеосаркомы [29].

4. Заключение

Случай, описанный здесь, подчеркивает важность гистопатологии в диагностике и прогнозировании остеосаркомы челюстей.Выделены простые, но важные клинические симптомы, такие как онемение или парестезия пораженного участка. Рентген, КТ и МРТ наряду со сканированием костей являются ценными дополнениями к микроскопии при ранней диагностике и определении стадии этого злокачественного новообразования.

Симптомы, что это такое и лечение

Обзор

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома (остеогенная саркома) — это тип рака, который начинается в ваших костях. Вначале раковые клетки выглядят как обычные костные клетки.Затем они создают опухоли, и эти опухоли создают незрелую, неправильную, больную кость. Чаще всего это наблюдается у подростков, при этом средний возраст диагностики остеосаркомы составляет 15 лет.

«Саркома» — это тип рака, который развивается в соединительной ткани, такой как кость, хрящ или мышца. «Остео» относится к костям.

Остеосаркома чаще всего поражает длинные кости, например, в руках и ногах. Обычно это происходит возле концов ваших костей (метафизы) и возле колена, где происходит самый быстрый рост (если вы подросток).Кости и области, наиболее часто поражаемые, включают:

  • Бедренная кость (бедренная кость) возле колена.
  • Большеберцовая кость (голень) возле колена.
  • Плечевая кость (верхняя кость руки) рядом с плечом.
  • Редко, в мягких тканях или органах брюшной полости или грудной клетки.

Другие менее распространенные локализации остеосаркомы включают:

Что такое рак?

В вашем теле триллионы клеток. Каждый день они растут, делятся и образуют новые клетки.Клетки умирают, когда стареют или повреждаются. Рак возникает, когда клетки, которые должны были умереть, выживают, а новые клетки образуются, когда в них нет необходимости. Этот неконтролируемый рост клеток в конечном итоге приводит к достаточному количеству дополнительных клеток, образующих массы. Эти образования называются «опухоли».

Остеосаркома является одним из многих видов рака.

Что такое опухоль?

Опухоль представляет собой припухлость или массу. Большинство видов рака образуют опухоли. Не все новообразования являются злокачественными, поэтому лечащему врачу придется взять кусочек новообразования (с помощью биопсии), чтобы определить, является ли оно доброкачественным (не раковым) или злокачественным (раковым).

Какие бывают виды остеосаркомы?

Опухоли остеосаркомы можно разделить на низкозлокачественные, среднезлокачественные и высокозлокачественные. Низкая степень злокачественности означает, что ваш рак будет расти медленно и останется там, где он начался (локализованный), в то время как высокая степень указывает на то, что он будет быстро распространяться и метастазировать. («Метастазирование» — это процесс распространения рака на другие части тела.)

Большинство опухолей остеосаркомы, обнаруживаемых у детей и подростков, являются высокозлокачественными. Клетки остеосаркомы высокой степени не выглядят под микроскопом как нормальная кость.Существует девять типов остеосарком высокой степени злокачественности:

  • Остеобластический.
  • Хондробласт.
  • Фибробластик.
  • Маленькая ячейка.
  • Телеангиэктатическая.
  • Высококачественная поверхность (юкстакортикальная высококачественная).
  • Пейджтоид.
  • Экстраскелетный.
  • Пострадиационное.

Существует один тип остеосаркомы немедленной степени:

  • Периостальная (юкстакортикальная немедленная степень.

Различают два типа низкодифференцированных остеосарком:

  • Паростальный (юкстакортиальный, низкой степени).
  • Интрамедуллярный или внутрикостный хорошо дифференцированный (низкодифференцированный центральный).

Кто болеет остеосаркомой? Каковы факторы риска?

Остеосаркома чаще всего поражает подростков и подростков; средний возраст при постановке диагноза — 15 лет. Более 75% случаев — это люди моложе 25 лет. Это может быть связано со «всплеском роста», который наблюдается у большинства подростков в этом возрасте. Остеосаркома также может возникать у детей и молодых людей.

Остеосаркома несколько чаще встречается у афроамериканцев.До подросткового возраста встречается в равной степени у мужчин и женщин. После подросткового возраста несколько чаще встречается у мальчиков, возможно, из-за более длительного периода роста скелета.

У вас повышенный риск развития остеосаркомы, если вы:

  • Прошли лучевую терапию.
  • Принимал алкилирующие препараты, которые являются противоопухолевыми препаратами.
  • Есть определенные изменения в вашем гене RB1.
  • Подросток.
  • Наличие любого из следующих состояний: синдром Блума, анемия Даймонда-Блэкфана, синдром Ли-Фраумени, болезнь Педжета, наследственная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томсона или синдром Вернера.

Насколько распространена остеосаркома?

Ежегодно в США диагностируется от 400 до 1000 новых случаев остеосаркомы.

На долю остеосаркомы приходится около 3% всех онкологических заболеваний у детей. Это наиболее частая первичная опухоль кости у детей. Остеосаркома является третьим по частоте онкологическим заболеванием в подростковом возрасте (после лимфом и опухолей головного мозга).

Вызывает ли остеосаркома боль?

Остеосаркомы могут вызывать боль. Например, если в костях вашей руки есть опухоли, вам может быть больно поднимать вещи.Если опухоли находятся в костях ваших ног, это может вызвать хромоту. Однако остеосаркомы также могут быть безболезненными.

Почему боль при остеосаркоме усиливается ночью?

Люди сообщают, что да, боль при остеосаркоме усиливается во время активности и ночью. Непонятно, почему это происходит.

Можно ли прощупать опухоль остеосаркомы?

Возможно. Иногда массу (опухоль) можно прощупать через кожу, но в других случаях они либо слишком малы, либо слишком глубоки, чтобы их можно было прощупать.

Остеосаркома смертельна?

Если остеосаркома не метастазирует, выживаемость составляет около 70%.Если рак распространился на другие части вашего тела, ваша выживаемость может составлять от 30% до 50%.

Симптомы и причины

Что вызывает остеосаркому?

Непосредственная причина остеосаркомы неизвестна. Однако существуют некоторые факторы риска, в том числе:

  • Быстрый рост костей : Риск остеосаркомы увеличивается во время скачков роста у детей и подростков.
  • Воздействие радиации : Это могло произойти в результате лечения другого типа рака.Это может занять несколько или несколько лет.
  • Генетические факторы : Остеосаркома — это один из нескольких видов редких видов рака у молодых людей. Это может быть связано с геном ретинобластомы, который может быть связан с раком глаз у детей раннего возраста или с другими опухолями у детей и молодых людей, в которых участвует мутация гена р53.
  • Инфаркт кости : Это происходит при недостатке кровоснабжения костной ткани. Это разрушает клетки.

Каковы симптомы остеосаркомы?

Наиболее распространенные симптомы остеосаркомы включают:

  • Боль или болезненность в костях.
  • Тёплое образование или припухлость (опухоль), которое можно прощупать через кожу.
  • Отек и покраснение в месте вашей опухоли.
  • Усиление боли при поднятии тяжестей (если это затрагивает руку).
  • Хромота (если это влияет на вашу ногу).
  • Ограничение движения (если затрагивает сустав).
  • Необъяснимая лихорадка.
  • Сломанная кость (иногда это происходит после простого движения).

Диагностика и тесты

Как диагностируется остеосаркома? Какие тесты делаются?

Ваш лечащий врач начнет с тщательного сбора анамнеза и медицинского осмотра. Они спросят о ваших симптомах и истории болезни; например, любое предшествующее лучевое лечение или наличие у кого-либо в вашей семье определенных наследственных заболеваний. Они также будут искать шишки, которые могут выступать из костей.

Ваш поставщик медицинских услуг может также использовать определенные тесты при постановке диагноза. К ним относятся:

  • Анализы крови : Эти анализы могут предоставить информацию о анализах крови и о том, как работают ваши органы (например, почки и печень). Не существует анализа крови для выявления наличия опухоли кости.
  • Рентген : Будет сделан рентген для выявления аномальных новообразований в костях.
  • Компьютерная томография (КТ) : Компьютерная томография использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечное сечение внутренней части вашего тела.Этот тест используется для поиска любых опухолей в легких.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) : МРТ использует большой магнит, радиоволны и компьютер для создания четких изображений частей тела. Его можно заказать для получения более подробных снимков, если рентген не соответствует норме.
  • Сканирование костей : Этот тест использует небольшое количество радиоактивного материала, введенного в ваше тело для выявления заболеваний костей.
  • ET scan : В этом тесте используется специальный индикатор уровня глюкозы, который показывает области вашего тела, где поглощение глюкозы очень высокое.Этот индикатор часто поглощается раковыми клетками в высоких концентрациях.
  • Биопсия : Это процедура, при которой из пораженного участка берется кусочек ткани для исследования на наличие раковых клеток. Два наиболее вероятных типа биопсии, которые будет использовать ваш лечащий врач, — это биопсия толстой иглы или хирургическая биопсия.

После того, как ваш поставщик медицинских услуг диагностирует остеосаркому, следующим шагом будет выяснить, распространились ли раковые клетки или остались ли они локализованными.Это называется «постановка». Рак может распространяться через кровь, лимфатическую систему или ткани. Если рак проникает в ваши легкие, его по-прежнему называют остеосаркомой, а не раком легких. Можно использовать следующие диагностические инструменты:

  • Рентген: Проведут рентгенографию таких органов, как кости или легкие.
  • Компьютерная томография: Также будет проведена еще одна компьютерная томография. Это лучший тип сканирования для оценки ваших легких.
  • ПЭТ-КТ: Этот тест объединяет изображения, полученные при КТ и ПЭТ.
  • МРТ: Может потребоваться еще одно МРТ для получения подробных изображений других локализаций рака.
  • Сканирование костей: Сканирование костей покажет, распространились ли раковые клетки на другие кости.

Управление и лечение

Как лечат остеосаркому? Какие есть варианты?

Наиболее распространенными формами лечения остеосаркомы являются:

  • Хирургия : Во время операции из пораженной кости вырезается опухоль и часть здоровой ткани вокруг нее.В большинстве случаев, связанных с рукой или ногой, операция может быть выполнена без ампутации. Это называется операция по спасению конечностей. Эти процедуры могут быть возможны у тех, чей рак не распространился за пределы своего первоначального места. Иногда вместо кости, удаленной во время операции, можно использовать искусственные имплантаты или кость, взятую из другой части тела. К сожалению, в некоторых случаях приходится ампутировать часть или всю руку или ногу. После этого вы получите протез (искусственную конечность).
  • Химиотерапия: использование лекарств для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия назначается перед операцией, чтобы уменьшить опухоль и убить любые раковые клетки, плавающие в крови, а после операции — чтобы поймать любые раковые клетки, которые могут все еще быть в вашем теле. Химиотерапия перед операцией называется «неоадъювантной химиотерапией» и обычно занимает около 10 недель. Химиотерапия, назначаемая после операции для уничтожения любых оставшихся раковых клеток, называется «адъювантной химиотерапией». Типичная продолжительность адъювантной химиотерапии остеосаркомы составляет дополнительные 18 недель.
  • Лучевая терапия : Иногда радиация используется для лечения остеосаркомы. Это особенно важно в тех областях, где операция невозможна. Существует два типа: внешняя лучевая терапия и внутренняя лучевая терапия. Внешний вид использует машину, которая направляет излучение на область тела, пораженную раком. Внутренняя лучевая терапия заключается в том, что вещество вводится через иглу или катетер. При остеосаркоме некоторых пациентов лечат радиофармацевтическими препаратами, ищущими кость (самарий или радий), которые поглощаются формирующими кость раковыми клетками остеосаркомы, доставляя излучение конкретно к месту рака.
  • Таргетная терапия: Таргетная терапия — это использование препаратов, которые блокируют определенные белки, важные для раковых клеток. Эти препараты обычно не так вредят нормальным клеткам, как химиотерапия или облучение. Терапия ингибиторами киназы, ингибиторы рапамицина, являющиеся мишенью для млекопитающих, и терапия моноклональными антителами являются наиболее распространенными препаратами.
  • Криохирургия: Жидкий азот используется для замораживания и разрушения раковых клеток.
  • Ампутация: Ампутация — хирургическое удаление конечности.Это редкость.
  • Ротационная пластика: Эта процедура используется при опухолях дистального отдела бедренной кости, то есть в области голени чуть выше колена. Нога частично ампутируется, опухоль удаляется, а затем голень поворачивается на 180 градусов и снова прикрепляется, используя лодыжку в качестве нового колена. Это преобразует ампутацию выше колена в ампутацию ниже колена, которая более функциональна и помогает установить протез. Ваш поставщик медицинских услуг обсудит косметические побочные эффекты, если ротационная пластика является вариантом.

Кто лечит остеосаркому?

Для лечения остеосаркомы требуется команда медицинских работников. Если у вашего ребенка остеосаркома, команду возглавит детский онколог (врач, который работает с детьми, больными раком). Они могут добавить в команду следующих специалистов:

  • Узкие педиатрические специалисты (например, детский кардиолог, детский нефролог и т. д.).
  • Хирург-ортопед.
  • Онколог-радиолог.
  • Детская медсестра-специалист.
  • Специалист по реабилитации.
  • Детский специалист.
  • Социальный работник.
  • Психолог.

Имеются ли осложнения/побочные эффекты лечения?

Да. Побочные эффекты могут сохраняться в течение месяцев или даже лет. Они могут включать:

  • Проблемы с сердцем, легкими, ушами, почками и бесплодием.
  • Неврологические проблемы.
  • Изменения настроения и чувств.
  • Изменения мышления, обучения или памяти.
  • Другой вид рака.

Профилактика

Можно ли предотвратить остеосаркому?

В настоящее время нет, остеосаркому нельзя предотвратить.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить остеосаркому?

К сожалению, исследования показывают, что нет ничего, что можно было бы сделать для предотвращения остеосаркомы.

Какие продукты следует есть или избегать, чтобы снизить риск развития остеосаркомы?

Нет продуктов или напитков, которые вы должны есть или избегать, чтобы снизить риск развития остеосаркомы.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы остеосаркомы?

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе:

  • Размер и расположение опухоли.
  • Распространился ли рак на другие части тела.
  • Как опухоль реагирует на лечение.
  • Способность вашей иммунной системы бороться с раком.
  • Общее состояние здоровья.
  • Другие медицинские состояния.
  • Степень и стадия опухоли.
  • Подтип остеосаркомы.

Благодаря улучшениям в химиотерапии, хирургии, лучевой терапии и контролю побочных эффектов все больше людей с остеосаркомой достигают лучших результатов, полностью выздоравливают и живут дольше.

Остеосаркома смертельна?

Показатели выживаемости составляют почти 70% для пациентов, у которых остеосаркома не метастазировала. Если остеосаркома распространилась более чем на одну часть тела, выживаемость падает до 30-50%.

Может ли остеосаркома вернуться после лечения?

Да, иногда могут возникать рецидивы, обычно в течение 18 месяцев после лечения.

Жить с

Как мне позаботиться о себе?

Поддержание или восстановление хорошего качества жизни жизненно важно до, во время и после лечения остеосаркомы. Вы должны заботиться не только о своем физическом здоровье, но и о своем психическом/эмоциональном здоровье. Обратитесь к терапевту за консультацией и, при необходимости, к психиатру за лекарствами (обязательно предоставьте список ваших лекарств всем вашим лечащим врачам, чтобы не возникло проблем).

Как моя семья и друзья могут помочь?

Сообщите друзьям и семье о своем заболевании.Помогите им понять ваши способности и пределы, особенно в том, что касается хирургии, будь то органосохраняющая операция, ротационная пластика или ампутация.

Как часто мне придется посещать последующие приемы у своего поставщика медицинских услуг?

Регистрация у вашего поставщика медицинских услуг жизненно важна. Им придется периодически проверять наличие признаков рецидива, осложнений лечения и метастазов. Первоначально эти визиты будут более частыми (каждые три-шесть месяцев), а по мере того, как вы будете проходить лечение, они будут откладываться (ежегодно).Эти визиты, вероятно, будут включать:

  • Медицинский осмотр.
  • Рентген, КТ или МРТ места, где у вас была остеосаркома.
  • Визуализация легких (рентген или компьютерная томография).
  • Сканирование костей всего тела или ПЭТ/КТ).
  • Лабораторные исследования.

Когда мне следует обратиться к поставщику медицинских услуг?

Обратитесь к поставщику медицинских услуг в случае постоянной боли в костях, чувствительности или припухлости.

Какие вопросы я должен задать своему лечащему врачу об остеосаркоме?

  • Какие анализы нужно сделать?
  • Какая степень остеосаркомы?
  • Какой это подтип остеосаркомы?
  • Рак распространился на другие части тела?
  • Какой вид лечения рекомендуется?
  • Какие хирургические варианты существуют?
  • Каковы побочные эффекты лечения?

Записка из клиники Кливленда

Жить с остеосаркомой нелегко.Во-первых, это боль, отек, ограничение подвижности и, возможно, переломы костей. Потом боль лечения и долгое восстановление. После этого вам, возможно, придется приспособиться к протезу и/или посетить много последующих встреч, чтобы проверить, нет ли рецидива. Рак представляет собой исключительно серьезную проблему, но ваши медицинские работники готовы помочь в максимально возможной степени. Существует множество методов лечения, которые могут как спасти вашу жизнь, так и улучшить ее качество. Тесно сотрудничайте со своими поставщиками медицинских услуг и получайте поддержку от своей семьи и друзей.

Остеосаркома нижней челюсти высокой степени злокачественности: редкая опухоль, успешно вылеченная хирургическим вмешательством и дуговой терапией с модуляцией объема под визуальным контролем в течение последних 5 месяцев и прогрессивно увеличивающийся отек над правой щекой в ​​течение последних 2 месяцев. При клиническом осмотре в правом теле нижней челюсти было отмечено нечеткое, безболезненное образование костлявой твердой консистенции, которое было фиксировано к подлежащей кости.Ей была проведена КТ с контрастным усилением (лицо и шея), которая выявила смешанное литико-склеротическое поражение с плохо очерченными краями, расположенное в теле нижней челюсти с правой стороны, наряду с солнечной периостальной реакцией (рисунок 1). МРТ с контрастным усилением (лицо и шея) дополнительно выявила отек костного мозга, прилегающий к очагу поражения (рисунок 1). Биопсия очага показала диагноз хондросаркомы, системная оценка стадии была нормальной.

Рисунок 1

(A, B) КТ-срезы с контрастированием в аксиальной и коронарной плоскостях, демонстрирующие плохо отграниченное смешанное литико-склеротическое поражение в теле нижней челюсти справа, с нарушением кортикального слоя (стрелка 1), периостальной реакцией солнечного типа (стрелка 2) и сопутствующее неоднородное мягкотканное образование (стрелка 3).(C, D) Аксиальные Т2 и Т1 постконтрастные последовательности, демонстрирующие поражение, примыкающее к правой жевательной мышце (стрелка 1) и вызывающее изменение интенсивности сигнала ее волокон. Поражение также граничит с щечной мышцей (стрелка 2), медиальной крыловидной мышцей (стрелка 3) и челюстно-подъязычной мышцей (стрелка 4). Отек костного мозга также присутствует на ипсилатеральной нижней челюсти, прилегающей к очагу поражения (стрелка 5). Поражение показывает неоднородное усиление контраста (стрелка 6).(E) Трехмерное изображение модели нижней челюсти пациента и топографии опухоли, созданное с помощью комбинации ручного очерчивания с высоким разрешением и полуавтоматического очерчивания на основе блока Хаунсфилда. Показаны нижняя челюсть (полупрозрачный коричневый цвет), мягкотканный компонент опухоли (полупрозрачный желтый цвет), остеоидное образование (красный цвет) и нижний зубной ряд.

Случай обсуждался на заседании междисциплинарного совета по опухолям (MDT), и пациенту была выполнена правая гемимандибулэктомия единым блоком с модифицированной радикальной диссекцией шеи вместе с реконструкцией кожно-мышечного лоскута большой грудной мышцы.Гистопатологическая оценка операционного образца выявила хондробластную остеосаркому (степень 3) с микроскопически вовлеченным передним краем кости и отсутствием пораженных лимфатических узлов (0/11 узлов положительные). Иммуногистохимическая оценка выявила положительную маркировку виментина с индексом Ki-67 30–40% (рис. 2). Окончательным диагнозом пациента была хондробластная остеосаркома нижней челюсти Американского объединенного комитета по раку, стадия IIA (pT1 pN0 cM0 G3). После беспрецедентного послеоперационного восстановления случай был рассмотрен в MDT, и из-за наличия положительного хирургического края ей была рекомендована адъювантная лучевая терапия с использованием техники объемной модулированной дуги под визуальным контролем.Она получила 66 Гр в 33 фракциях в течение 6,5 недель (рис. 3). Пациент хорошо перенес лечение, и у него развилась кожная токсичность 2-й степени онкологической лучевой терапии. При последующем осмотре через 2 недели кожная токсичность исчезла, а ПЭТ-КТ всего тела 18 фтордеоксиглюкозой, проведенная через 3 месяца, не выявила рецидива. На момент последнего осмотра она не болела в течение 6 месяцев.

Рисунок 2

Микрофотографии и результаты иммуногистохимии. (A) Микрофотография, показывающая листы полиэдрических веретенообразных клеток с областями смешанной хондробластной дифференцировки и кружевоподобного эозинофильного аморфного остеоида со смешанными опухолевыми клетками (H&E, ×100).(B) Микрофотография, показывающая опухолевые полиэдрические веретенообразные клетки различного вида с круглыми или неправильными ядрами с ядерной атипией от умеренной до выраженной (H&E, ×400). (C) Иммуногистохимические результаты, показывающие иммуноположительный результат на виментин (×400). (D) Иммуногистохимические результаты, показывающие умеренную иммунопозитивность Ki-67 (×400).

Рис. 3

Изображения планирования методом объемной модулированной дуги с визуальным наведением. (A, B) Промывка цвета дозы в аксиальной и коронарной плоскостях с нижним пределом дозы, установленным на 95% от 66 Гр, демонстрируя конформное отложение дозы вокруг планируемого целевого объема (показан красным контуром) и клинического целевого объема (CTV) ( зеленый контур).Поскольку передний костный край был положительным, обратите внимание, что CTV широко распространяется на оставшуюся половину нижней челюсти. Также обратите внимание на сохранение правой околоушной железы (розовый контур), левой околоушной железы (синий контур) и левой поднижнечелюстной железы (желтый контур).

Остеосаркомы области головы и шеи (OHN) составляют менее 2-10% всех случаев остеосаркомы.1 2 Они поражают пожилых людей и связаны с высокой летальностью из-за местного заболевания, которое трудно контролировать.2 Напротив, остеосаркома конечностей поражает более молодую популяцию и демонстрирует более высокую частоту отдаленных метастазов.Особое клиническое поведение OHN требует акцента на достижении отрицательных хирургических краев, что является проблемой, поэтому требует включения локализованной лучевой терапии. выживаемость.3 Поскольку остеосаркомы считаются радиорезистентными, необходимо ввести дозу не менее 60 Гр, что приводит к частоте осложнений 40% за 5 лет.3 В этом случае современные методики дают возможность снизить их заболеваемость.В заключение, OHN представляет собой отдельный подтип остеосаркомы, который следует лечить с помощью радикального хирургического иссечения с учетом адъювантной лучевой терапии для близких / положительных хирургических краев.

Точки обучения

  • Припухлость кости с центром над нижней челюстью следует исследовать с учетом возможности диагностики злокачественной опухоли кости.

  • Хирургическое иссечение является стандартом лечения остеосаркомы нижней челюсти, и при поражении хирургических краев следует рассмотреть возможность адъювантной лучевой терапии.

  • Современные методы лучевой терапии необходимы для обеспечения оптимального результата с низким уровнем осложнений, связанных с лечением.

KoreaMed Synapse

1. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP. Остеосаркома челюстей. Анализ 56 случаев. Рак. 1967 год; 20:377–391.

2. Расс Дж.Э., Джесси Р.Х. Лечение остеосаркомы верхней и нижней челюсти. Am J Surg. 1980 г.; 140: 572–576.

3. Розен Г., Капаррос Б., Хувос А.Г., Кослофф С., Ниренберг А., Какавио А. и соавт.Предоперационная химиотерапия остеогенной саркомы: выбор послеоперационной адъювантной химиотерапии на основе ответа первичной опухоли на предоперационную химиотерапию. Рак. 1982 год; 49:1221–1230.

4. Розен Г. Предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия остеогенной саркомы: десятилетний опыт. Ортопедия. 1985 год; 8: 659–664.

5. Смеле Л.Э., Костенсе П.Дж., ван дер, Сноу Г.Б. Влияние химиотерапии на выживаемость черепно-лицевой остеосаркомы: систематический обзор 201 пациента.Дж. Клин Онкол. 1997 год; 15:363–367.

6. Кассир Р.Р., Рассех С.Х., Кинселла Дж.Б., Сегас Дж., Каррау Р.Л., Хокансон Дж.А. Остеосаркома головы и шеи: метаанализ нерандомизированных исследований. Ларингоскоп. 1997 год; 107:56–61.

7. Каррле Д., Билак С.С. Современные стратегии химиотерапии при остеосаркоме. Инт Ортоп. 2006 г.; 30:445–451.

8. Август М., Магеннис П., Девитт Д. Остеогенная саркома челюстей: факторы, влияющие на прогноз. Int J Oral Maxillofac Surg.1997 год; 26:198–204.

9. Oda D, Bavisotto LM, Schmidt RA, McNutt M, Bruckner JD, Conrad EU 3rd, et al. Остеосаркома головы и шеи в Вашингтонском университете. Шея головы. 1997 год; 19: 513–523.

10. Ли Р.Дж., Арши А., Шварц Х.К., Кристенсен Р.Э. Характеристики и прогностические факторы остеосаркомы челюстей: ретроспективное когортное исследование. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2015 г.; 141: 470–477.

11. Фернандес Р., Никитакис Н.Г., Пазоки А., Орд Р.А.Остеогенная саркома челюсти: 10-летний опыт. J Oral Maxillofac Surg. 2007 г.; 65:1286–1291.

12. Kämmerer PW, Shabazfar N, Vorkhshori Makoie N, Moergel M, Al-Nawas B. Клинико-терапевтические и прогностические особенности остеосаркомы челюстей: опыт 36 случаев. J Краниомаксиллофак Хирург. 2012 г.; 40:541–548.

13. Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, Violati M и др. Мультимодальное лечение остеосаркомы челюсти: опыт одного учреждения.Мед Онкол. 2014; 31:171.

14. Smith RB, Apostolakis LW, Karnell LH, Koch BB, Robinson RA, Zhen W, et al. Отчет Национальной базы данных по раку об остеосаркоме головы и шеи. Рак. 2003 г.; 98: 1670–1680.

15. Jasnau S, Meyer U, Potratz J, Jundt G, Kevric M, Joos UK, et al. Черепно-лицевая остеосаркома: опыт совместной немецко-австрийско-швейцарской группы по изучению остеосаркомы. Оральный онкол. 2008 г.; 44:286–294.

16. Канадское общество отоларингологов – Исследовательская группа по онкологии хирургии головы и шеи.Остеогенная саркома нижней и верхней челюсти: канадский обзор (1980-2000). J Отоларингол. 2004 г.; 33:139–144.

17. Granowski-LeCornu M, Chuang SK, Kaban LB, August M. Остеосаркома челюстей: факторы, влияющие на прогноз. J Oral Maxillofac Surg. 2011 г.; 69:2368–2375.

18. Аджагбе Х.А., Джунаид Т.А., Дарамола Дж.О. Остеогенная саркома челюсти в африканском сообществе: отчет о двадцати одном случае. J Oral Maxillofac Surg. 1986 год; 44:104–106.

19.Краг Л.В., Далин Д.К., Эрих Дж.Б. Остеогенная саркома челюстей и лицевых костей. Am J Surg. 1958 год; 96: 496–505.

20. Ли Ю.Б., Ким Н.К., Ким Дж.Й., Ким Х.Дж. Остеосаркома низкой степени, возникающая из цементно-оссифицирующей фибромы: клинический случай. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2015 г.; 41:48–51.

21. Хаубен Э.И., Уиден С., Прингл Дж., Ван Марк Э.А., Хогендорн П.С. Влияет ли гистологический подтип центральной остеосаркомы высокой степени на ответ на химиотерапию и общую выживаемость? Исследование 570 пациентов из двух последовательных испытаний Европейской межгрупповой остеосаркомы.Евр Джей Рак. 2002 г.; 38:1218–1225.

22. Папарелла М.Л., Олви Л.Г., Брандиззи Д., Кеслер А., Сантини-Араужо Э., Кабрини Р.Л. Остеосаркома челюсти: анализ серии из 74 случаев.