Содержание

Что такое экзостоз? – новости медицинского центра Неббиоло

Статью подготовил детский хирург-ортопед Михаил Юрьевич Степанов

Экзостоз — представляет собой доброкачественный костно-хрящевой опухолевидный нарост, который располагается на поверхности кости. Нередко это заболевание передаётся по наследству и чаще всего бывает вторичным, как осложнение той или иной болезни.

Как правило, экзостозы появляются у детей подросткового возраста, развиться они могут даже и у маленького ребёнка, но, в большинстве случаев, до 7-8 лет заболевание никак себя не проявляет. Однако, в период интенсивного роста организма (8-16 лет), происходит резкий скачок этой патологии.

Опасность такого костно-хрящевого нароста заключается в том, что он может совершенно никак себя не проявлять длительное время, постепенно разрастаясь до больших размеров.

Диагностика

Часто экзостоз обнаруживается совершенно случайно в результате простого осмотра. Для более детальной диагностики врач делает рентгеновский снимок. В некоторых случаях проводится биопсия с забором тканей.

Причины появления экзостоза

Безусловно, это заболевание не появляется просто так, у него есть свои причины. Как правило, это всевозможные травмы и микротравмы в детском и подростковом возрасте, когда идёт усиленный рост тканей, переломы, ущемление, перенесённые заболевания (в том числе инфекционные и вирусные), различные патологии надкостницы и хряща, ущемления, многообразные аномалии скелета.

Симптоматика

Выражается заболевание в появление шишечки, которая может располагаться по всему организму, находиться на любой кости, но почти 50% всех экзостозов образуются в области колена (нижний отдел бедренной кости и верхний отдел малой берцовой и большой берцовой костей). Такие наросты любят длинные трубчатые кости.

До поры до времени недуг может никак себя не проявлять, но постепенно он увеличивается и может вызывать сильную локальную боль и боль, отдающую в различные сегменты.

Располагаясь рядом с крупными сосудами и нервами, экзостозы затрагивают их, вызывая нарушения прохождения нервных импульсов и нарушение кровоснабжения конечностей. В таких случаях, помимо боли, возникающей при сдавливании определённых участков тела, человек может испытывать онемение, иногда головокружение.

Если нарост располагается рядом с суставом, он является причиной ограниченности движений. Появление таких симптомов очень важно и является абсолютным показанием к срочному лечению патологии. Ведь если заболевание протекает тяжело и быстро разрастается, существует риск его перерождения в злокачественную опухоль.

Виды экзостозов

Экзостозы могут быть различных форм (напоминать линии, шары, грибы, шипы) и размеров (от нескольких мм до размеров крупного яблока).

Бывают солитарные наросты, то есть одиночные, располагающиеся лишь в каком-то одном месте. А может быть так называемая множественная экзостозная хондродисплазия, когда опухоли возникают в нескольких местах сразу (диагностируются в области колена, ключицы, на тазобедренных и плечевых суставах, рёбрах, лопатках, иногда даже в полости рта на зубах).

Одной из самых серьёзных форм данного заболевания является экзостоз позвоночника, ведь в этом случае опухоль может поразить спинной мозг и вызвать нарушения в его функционировании.

Лечение

Экзостозы — довольно стойкие образования, и сами по себе они редко рассасываются, поэтому существует лишь один способ лечения — операция.

Как правило, её назначают лицам, достигшим совершеннолетия, до тех пор наросты могут сами уменьшиться в размерах.

В ряде случаев, опухоль не причиняет человеку никакого дискомфорта, так что он может жить с нею всю жизнь, периодически наблюдаясь у врача.  

 

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ К ХИРУРГУ

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ К ДЕТСКОМУ ХИРУРГУ

 

Эффективное лечение экзостозов в сети НИАРМЕДИК

Нередко, не вызывающий болей, медленно растущий экзостоз остается незаметным как для пациента, так и для специалиста. Обнаруживают его случайно, когда уплотнение уже прощупывается под кожей или при проведении рентгенологического исследования.

Рост костно-хрящевого экзостоза приходится на детский и юношеский возраст. Как и сама кость, нарост растет медленно и прекращает свой рост вместе с ростом опорно-двигательного аппарата. Следует обратить особое внимание на продолжающийся увеличиваться размер новообразования при остановке роста у человека — внезапный быстрый рост новообразования может быть вызван переходом заболевания в злокачественную стадию. Это самое грозное осложнение экзостоза, возможное в 1% случаев.

Квалифицированное удаление экзостоза в сети НИАРМЕДИК поможет избавиться от остеохондромы и предупредить ее грозные последствия. Высокотехнологичное диагностическое и лечебное оборудование в наших клиниках позволяет сократить сроки обследования, гарантирует точную диагностику и успешное лечение.

Чтобы записаться на лечение экзостоза, позвоните нам по телефону – +7 (495) 6 171 171; или заполните простую форму на сайте.

Почему нас выбирают

Квалифицированный персонал

Диагностику и лечение экзостоза костей конечностей, проводят опытные травматологи-ортопеды, среди которых врачи высшей и первой категории, авторы многочисленных публикаций в центральной медицинской печати. В активе квалифицированных специалистов множество успешных операций по удалению костно-хрящевых наростов, в том числе, и экзостозов зуба и стопы.

Современная техническая база

Низкодозовое цифровое рентгенологическое оборудование, снижающее лучевую нагрузку на пациента в несколько раз, высокоточная УЗ аппаратура, эндоскопическое оборудование зарубежных производителей позволяют диагностировать болезнь на ранней стадии и проводить успешное удаление краевых экзостозов.

Диагностика и лечение экзостоза в НИАРМЕДИК

В начале развития патологии болезнь обычно проходит бессимптомно. Но по мере увеличения нароста могут возникнуть дискомфортные болевые ощущения, визуализироваться плотные образования. Вследствие значительной деформации костей проявляются и физические изменения.

Диагностика экзостоза

В некоторых местах новообразования прощупываются под кожей, и врач может определить их наличие уже на первом приеме. Для подтверждения диагноза назначается рентгенологическое исследование. Как правило, на снимке размер нароста на несколько миллиметров меньше, чем в реальности, так как хрящевая ткань не видна.

В некоторых случаях специалист назначает биопсию, в особенности когда образование быстро увеличивается в размерах. Чтобы исключить вероятность злокачественного перерождения клеток, выполняют забор биообразцов тканей и отправляют в собственную лабораторию НИАРМЕДИК на дальнейшее цитологическое исследование.

Лечение заболевания

Самое эффективное лечение экзостоза – хирургическая операция. Заключается она в глубокой резекции (иссечении) нароста с захватом части здоровой кости. Хирургическое вмешательство проводится под местной анестезией или общим наркозом, в зависимости от локализации и размера экзостоза.

После удаления хрящевого экзостоза наступает стойкое выздоровление.

Использование современной медицинской техники, наложение косметических внутренних швов, минимальная травматизация тканей во время хирургического вмешательства в НИАРМЕДИК дает возможность пациенту вернуться к привычному образу жизни в минимальные сроки.

Доверьте свое здоровье профессионалам!

Если вы заметили у себя или своих близких появление костно-хрящевых новообразований или деформацию костей, не откладывайте визит к врачу. Чтобы предупредить дальнейшее развитие экзостоза и возможные осложнения, звоните нам прямо сейчас!

Подногтевой экзостоз Дюпюитрена — FASIB

Словом «экзостоз « обозначается  нарост на кости, который чаще всего бывает грибовидным  и покрытым собственным хрящом (за счет которого происходит рост экзостоза). Различные виды экзостозов хорошо известны врачам – они возникают в результате   довольно редких заболеваний, относящихся к группе  хондродисплазий. Таковыми являются  болезнь Parrot – Marie, Болезнь Конради (Konradi), спондилоэпифизарная дисплазия и т.д. Все они характеризуются наличием экзостозов в области суставов, а отличаются наличием дополнительных поражений – парциального гигантизма, анкилозов суставов в порочном положении и т.д.

Прицельно стопу поражает дисхондроплазия Оллье—Каста, характеризующаяся образованием хондроматозных очагов  в  таранной, ладьевидной, плюсневых  костях. Клиническая картина заболевания характеризуется выраженной деформацией соответствующих отделов стопы за счет обширных хрящевых разрастаний. Характерно, что  при данном заболевании нередко озлокачествление процесса (до 10,5 % случаев). Для краткости  все перечисленные состояния иногда именуются экзостозной болезнью

Особой формой «экзостозной» болезни является так называемый подногтевой экзостоз. Это заболевание впервые было описано  Дюпюитреном в 1817 году.  Данный экзостоз располагается в подногтевой области пальца стопы, чаще всего — первого пальца.

В основным симптомом экзостоза является  выраженная боль в области кончика пальца, усиливающаяся при даже незначительном давлении. По мере увеличения экзостоза может появиться деформация ногтевой пластинки, что может ввести в заблуждение о вросшем ногте, как о причине заболевания и нарушений. Рентнгенологическое исследование может дать исчерпывающие данные о природе заболевания – экзостоз хорошо виден на снимках.  Лечение  хирургическое, — но имеет особенности технического исполнения операции – как ее сделать, сохранив ноготь. Об этом более подробно может рассказать хирург, искушенный в вопросах патологии стопы и голеностопного сустава.

Без рассечения тканей: удаление костно-хрящевого экзостоза

Мастерство хирурга — знать и анализировать, в какой момент операции может случиться непоправимое — и уметь предотвратить его, или правильно отреагировать. Иногда это значит, что хирургу нужны еще руки, иногда — еще инструменты или сложное оборудование. А иногда — глаза. Глазами для ортопеда-травматолога Василия Физора на этой операции стала Наталья Гринь — наш врач ультразвуковой диагностики и заведующая отделением УЗИ.

Вплоть до этого момента мы не проводили артроскопию тазобедренного сустава — но теперь готовы рассказать об одном из интересных кейсов, связанных с малоинвазивной ортопедией.

Деликатные меры ортопедической хирургии

Задача, которая стояла перед доктором Физором — удалить образование вертлужной впадины. Это образование — костно-хрящевой экзостоз, или остеохондрома: цельный, бугристый нарост на кости, который состоял из костных островков и хрящевой ткани. Если попробовать представить его себе, то больше всего образование напоминает цветную капусту.

Удалить такой нарост можно деликатно — не делая большого разреза, с минимальным повреждением тканей. Для визуализации сустава использовали артроскоп, для визуализации сосудов — УЗИ. Вместо разреза ортопед-травматолог сделал два прокола в 5 мм каждый. Через один прокол ввёл видеокамеру, через другой — манипулятор, после чего на мониторе стал виден экзостоз.

Возможности артроскопии многое меняют для пациента: вместо рассечения мягких тканей с широким обнажением кости — пара проколов, практически не оставляющих следа, а вместе с ними и меньше рисков осложнений, меньше возможных болей, быстрая выписка через полдня или день, скорое возвращение домой — и скорое восстановление функции.

Ортопеды-травматологи Руслан Велиев, Василий Физор и врач УЗИ Наталья Гринь

Неизбежные риски и как с ними справляться

С этого момента работа ортопеда-травматолога должна быть максимально ювелирной: еще несколько миллиметров, и можно задеть жизненно важные артерии, огибающие бедренную кость. Поэтому недостаточно просто видеть экзостоз на мониторе, нужна вторая визуализация: тут подключается

Наталья Гринь и следит за сосудами вблизи образования на УЗИ-мониторе.

Экзостоз в окрестностях сосудов следует удалять. Это образование медленно, но постоянно растёт, иногда вызывая компрессию окружающих тканей, а с ней боль и нарушение функции.

Пока врач УЗИ следит за тем, насколько близко инструментарий ортопеда подбирается к сосуду, операция остается безопасной. Если этого не делать, артерию легко задеть и вызвать массивное кровотечение. Также в операционную заглядывает сосудистый хирург и заведующий отделением — это Александр Борисович Смирнов.

В конце-концов, из маленького прокола удаляют костно-хрящевой экзостоз — и отправляют в лабораторию, чтобы подтвердить его доброкачественность. В следующий раз, когда пациент снова приехал к нам для снятия швов, он уже обходился без костылей и трости, и жил своей привычной активной жизнью.

Как обнаружить костно-хрящевой экзостоз

Сложно сказать, как часто развиваются такие образования: по одним оценкам, это 1-2% населения. Но очень часто остеохондрома не дает никаких симптомов — и долго остается необнаруженной. Некоторые экзостозы становятся случайной находкой на рентгене, сделанном по другому поводу. Некоторые удается обнаружить только когда возникают боли, онемение и функциональные нарушения конечностей при сдавливании сосудов, сухожилий, нервных стволов, мышц.

Симптомы обычно появляются, когда остеохондрома достигает достаточных размеров, — и в этом случае её необходимо удалить. В свое время наш пациент и не подозревал о том, что на кости растет новообразование, пока оно не начало влиять на движение: мужчина хромал, тяжело ходил, не мог опуститься на корточки.

Ни один опорно-двигательный аппарат не проходит по жизни без травм, деформаций и повреждений. Но современная травматология уже способна на многое: и некоторые ее успехи настолько малоинвазивны и деликатны, что остаются невидимыми.

Экзостозы множественные, EXT1 м. — узнать цены на анализ и сдать в Славянске-на-Кубани

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование мутаций в гене EXT1.

Экзостозы множественные (Multiple hereditary exostoses, EXT, OMIM13370) — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными выступами кости, покрытых хрящём. Заболевание возникает в результате нарушения развития эпифизарного росткового хряща и последующего разрастания костно-хрящевых образований. Чаще всего поражаются метафизы длинных костей (верхняя треть большеберцовой кости, нижняя треть бедра, верхняя часть малоберцовой кости, верхний конец плеча, нижний конец костей предплечья). Так же экзостозы встречаются на диафизах длинных костей, плоских костях (подвздошная кость, лопатка, ключица), позвонках (дужки и основания отростков) и рёбрах. Кости черепа не поражаются. Число экзостозов колеблется от единицы и десятков до сотен. Размеры экзостозов варьируют от маленькой горошины до величины яблока и головы ребенка. Рост костно-хрящевых образований приводит к деформации кости и развитию вторичных изменений в соседних костях. Так же наблюдается сдавление экзостозами сосудов, нервов и других анатомических образований. Самым грозным осложнением является трансформация экзостозов во вторичную хондрому или хондросаркому.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген EXT1 (EXOSTOSIN 1) расположен на хромосоме 8 в регионе 8q24.11. Содержит 11 экзонов. 

Мутации в данном гене приводят также к развитию хондросаркомы. 

Заболевание вызывается также мутациями в гене EXT2. Мутации в этих двух генах суммарно обнаруживаются примерно в 70% всех случаев заболевания. 

При сочетании множественных экзостозов со спастическим тетрапарезом предполагают протяжённую делецию.

Патогенез и клиническая картина.

Заболевание возникает в результате нарушения развития эпифизарного росткового хряща и последующего разрастания костно-хрящевых образований. 

Чаще всего поражаются метафизы длинных костей (верхняя треть большеберцовой кости, нижняя треть бедра, верхняя часть малоберцовой кости, верхний конец плеча, нижний конец костей предплечья). Так же экзостозы встречаются на диафизах длинных костей, плоских костях (подвздошная кость, лопатка, ключица), позвонках (дужки и основания отростков) и ребрах. Кости черепа не поражаются. 

В 80% случаев заболевание возникает в первом десятилетии жизни, иногда – с рождения. 

Число экзостозов колеблется от единицы и десятков до сотен. Размеры экзостозов варьируют от маленькой горошины до величины яблока и головы ребенка. Рост костно-хрящевых образований приводит к деформации кости и развитию вторичных изменений в соседних костях. 

Возможно сдавление экзостозами сосудов, нервов и других анатомических образований. 

Наибольших размеров достигают разрастания на концах костей, образующих коленный сустав, и в верхнем конце плечевой кости. При росте экзостозов возникают как первичные, так и вторичные деформации и осложнения. 

Первые связаны с непосредственным выступанием экзостоза наружу. По достижении экзостозами больших размеров возможны такие вторичные симптомы, как сдавление нервных стволов с болевыми контрактурами, парестезии, парезы, нарушение чувствительности кожи, аневризмы, развившиеся под влиянием давления экзостозов. 

Контрактуры возникают не только вследствие болей, но и в связи с непосредственными препятствиями экзостозов нормальному движению суставов. 

Кожа над экзостозами, как правило, не изменена, по возникающие потертости могут явиться входными воротами для инфекции. 

В некоторых случаях наступает трансформация экзостозов во вторичную хондрому или хондросаркому (примерно в 10% случаев).

Частота встречаемости: не установлена. Заболевание редкое.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

методы, этапы, рекомендации. Проведение операции в Москве.

 

В центре «Smile-at-Once» уделяется большое внимание качеству, безопасности и стерильности проводимых хирургических операций. Предварительно обязательно проводится диагностический комплекс, который позволит точно поставить диагноз и выбрать верный вектор лечения.

Зачем удалять экзостоз?

Экзостозы, как правило, не болят, не вызывают дискомфорт. Чаще всего образуются у детей в возрасте до 20 лет при формировании скелета и костной ткани, тем не менее, патология встречается и у взрослых.

Удалять костные наросты необходимо по нескольким причинам:

  • нарушение эстетики: экзостозы выглядят как белые шарики на десне, которые заметны при улыбке,
  • наросты часто увеличиваются в размерах,
  • возможен переход в злокачественную форму,
  • если потребуется установить импланты или протезы, экзостозы станут препятствуем для проведения процедуры, поскольку протезы будут травмировать наросты, а импланты попросту не получится закрепить из-за нарушения качества костной ткани.

Диагностика заболевания

Мнение эксперта

Васильев Александр Александрович Хирург-имплантолог
Стаж работы 10+
«Экзостозы не всегда имеют внешние проявления – зачастую их удается обнаружить только на снимках при диагностике иных заболеваний. Тем не менее, при обследовании используется именно рентген – прицельный снимок одного зуба. Либо, что более эффективно, ортопантомограмма. Она позволяет рассмотреть состояние челюстной кости и зубных корней по всему ряду, ведь наросты зачастую формируются во множественном количестве».

Как проводится удаление экзостоза

Если экзостоз не растет, не нарушает эстетику зубного ряда и не вызывает совершенно никакого дискомфорта, то врач только наблюдает за ситуацией на регулярных консультациях.

Этапы проведения операции:

  • введение анестезии,
  • разрезание и отслаивание десны,
  • спиливание экзостоза бором, лазером или пьезоаппаратом: при удалении образования соскабливается часть надкостницы, которая прилегает к наросту. Это позволит предупредить повторное образование экзостозов,
  • возвращение десневого лоскута на место и наложение швов.

Операция по удалению костных наростов достаточно простая и занимает не более полутора часов. После ее проведения пациенту нет необходимости находиться в клинике в течение длительного времени.
 

Рекомендации после операции

В клинике «Smile-at-Once» операция по удалению костных наростов проводится профессиональными хирургами. Процедура не сложная, и единственное, что может возникнуть – это расхождение швов или обострение хронических заболеваний (например, сердечно-сосудистой или нервной системы, сахарного диабета). Поэтому пациентам с патологиями здоровья необходимо принимать назначенные препараты, контролировать давление и уровень сахара в крови.

Для защиты наложенных швов пациенту необходимо в первые несколько часов после операции отказаться от употребления жесткой пищи, горячих или чрезмерно холодных напитков, не трогать место операции языком или пальцами. Также необходимо сократить физические нагрузки хотя бы на 1-2 дня, воздержаться от приема алкоголя и курения, поскольку вредные привычки нарушают и заметно замедляют процессы регенерации тканей.

После проведения операции врачом также назначается медикаментозная терапия, при необходимости – полоскания и ванночки для полости рта.

Что такое экзостозы в полости рта? | Стоматология ROOTT

Иногда во рту появляются посторонние образования. Одни из них — экзостозы. Попросили подробнее рассказать о том, что это такое, нашего стоматолога-хирурга Алексея Павловича Нестеренко.

Экзостозы — это вообще что?

Это доброкачественные наросты на кости. Их еще называют костными шпорами, остеомами или остеофитами.

Вообще, такие образования могут возникать на любых костях, кроме костей черепа. На верхней челюсти экзостозы чаще формируются с щечной стороны, а на нижней — со стороны языка. Они могут быть разного размера и формы — в виде гребней, шипов, шариков или даже грибков.

К своеобразной форме экзостозов также относятся торусы. Нёбным торусом называют костное утолщение посередине нёба, а нижнечелюстным — разрастание на внутренней поверхности нижней челюсти в области 5-х зубов (премоляров).
Нёбный торус

Нёбный торус

Из-за чего появляются экзостозы?

Чаще — из-за травматичного удаления зубов. Реже причинами их образования становятся застарелые переломы, бруксизм (непроизвольное стискивание челюстей) или чрезмерно долгое и усиленное жевание, например, безостановочное жевание жвачек.

Нёбный и нижнечелюстной торус возникают из-за нарушений в развитии челюстей. По сути такие образования — это анатомические особенности пациентов. Они либо присутствуют во рту с рождения, либо появляются по мере взросления. Обычно торусы медленно растут на протяжении всей жизни.

Это опасно?

В большинстве случаев — нет. Как правило, небольшие экзостозы не доставляют никакого беспокойства. Они безболезненны и пациенты никак их не ощущают.

А вот большие образования могут досаждать — к примеру, нарушают дикцию, мешают нормально пережевывать пищу или просто некомфортно ощущаются во рту. Слизистая, покрывающая крупные наросты, тонкая, поэтому легко травмируется твердой пищей и часто воспаляется. Это повышает риски развития гингивита и пародонтита у пациентов.

Экзостозы любых размеров могут затруднять установку протезов. Поэтому ортопеды часто направляют таких пациентов к хирургам.

Могут ли экзостозы перерождаться в рак? Как врач определяет, что это именно экзостоз, а не что-то другое?

Экзостозы не имеют злокачественного потенциала, то есть в рак они не перерождаются.

Характер образования изначально определяет хирург. Он проводит осмотр и делает рентгенографию. Если возникают подозрения, что разрастание кости недоброкачественное, пациента перенаправляют к онкологу.

Как лечатся экзостозы?

Лечение нужно не всегда. Если образование не доставляет проблем и не мешает протезированию, его оставляют во рту.

В остальных случаях нарост удаляют хирургически под местной анестезией. Стоматолог-хирург отслаивает от кости слизисто-надкостничный лоскут, «спиливает» фрезой выступающий участок и заполировывает поверхность. Лоскут затем возвращается на место, а края раны ушиваются. Все манипуляции занимают не больше 30 минут.

Восстановление после операции проходит достаточно легко — как после простого удаления зуба. В течение 2-3 дней пациентов могут беспокоить умеренные боли и отек. Но спустя неделю любые неприятные ощущения полностью проходят.

Для профилактики инфекционных осложнений на протяжении всего периода реабилитации важно соблюдать тщательную гигиену и полоскать рот антисептиками.

Как избежать появления экзостозов?

Никаких особых мер профилактики нет. Пациентам рекомендуют по возможности беречь челюсть от травм, а для удаления зубов обращаться к опытным хирургам.

Могут ли наросты снова вырасти после удаления?

Иногда могут, поэтому после операции нужно продолжать наблюдение у стоматолога. Но вообще, экзостозы растут медленно — если их повторное удаление и потребуется, то спустя много лет.

Наш сайт: www.dentalroott.ru

📞 +7 (800) 100-14-82

🏥 Москва, Огородный проезд, д. 19, к. 2 (клиника РеСмайл)

🏥 Москва, Волгоградский проспект дом 4А (клиника Рутт)

Экзостоз/остеома – доброкачественное разрастание ранее существовавшей кости

Экзостоз, также называемый остеомой, представляет собой доброкачественное разрастание ранее существовавшей кости. Образуется на стадии активного роста. В большинстве случаев костное разрастание покрывается хрящом, и тогда его называют остеохондромой. Экзостозы не имеют какой-либо постоянной закономерности возникновения в отношении местоположения, размера или количества. Часто они являются следствием травм. Во многих случаях экзостоз протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при медицинском осмотре.

Один из распространенных видов экзостозов возникает внутри придаточных пазух носа. Их можно диагностировать после компьютерной томографии головы, сделанной по другим показаниям. Этот вид экзостоза чаще встречается у лиц мужского пола (1,5-2,6:1) и чаще всего в среднем возрасте. Они вызывают такие симптомы, как боль, отек или боль в суставах, потому что они оказывают давление на близлежащие кровеносные сосуды, нервы или мышцы. Они также часто блокируют отверстия пазух, так что выделения из носа накапливаются и вызывают заложенность носовых пазух. Чаще всего они возникают в лобных пазухах, затем в решетчатых пазухах.

Одиночные остеомы также могут встречаться в своде черепа или нижней челюсти. Остеома черепа может вызвать видимую шишку или вызвать эрозию мозговых оболочек (покрытий головного мозга). Это может привести к утечке спинномозговой жидкости, попаданию воздуха из носовой или околоносовой полостей в головной мозг, инфицированию мозговых оболочек или самого головного мозга.

Другой распространенной локализацией одиночного экзостоза является наружное ухо. Это также называется «ухом серфера» и связано с совместным действием ветра и воды, вызывающим сильное охлаждение уха.Третья ситуация — костный нарост под ногтем, называемый подногтевой остеомой. Это часто следует за травмой ногтя и вызывает боль, отек и иногда изъязвление ногтя. При его резекции и выскабливании подлежащей нездоровой области происходит заживление.

Остеомы могут иметь или не иметь соединительную ножку. Большинство симптомов остеомы обусловлено:

  • давление на соседние структуры
  • воспаление окружающих мышц и сухожилий
  • образование воспалительной бурсы между костным наростом и соседними мягкими тканями
  • изредка перелом тонкой ножки остеомы.Менее 1% одиночных экзостозов озлокачествляются

Остеохондромы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями костей. Они представляют собой покрытые хрящом опухоли, происходящие из хрящевой пластинки роста костей. Они чаще всего встречаются на концах длинных костей, 30% из них приходится на бедренную кость. Несколько реже они обнаруживаются в костях рук и позвоночника. Они растут по мере роста ребенка и перестают увеличиваться, когда он достигает зрелости. Иногда они возникают после операции, облучения или определенных типов переломов и образуют наиболее распространенный тип доброкачественных опухолей, вызванных облучением.Местной резекции достаточно по косметическим причинам или при наличии неприятных симптомов. Иногда случаются рецидивы. Риск рака низкий, около 1%.

Другой тип экзостозов встречается при состоянии, называемом наследственными множественными экзостозами (HME). Это состояние также называют синдромом Бесселя-Хагена или диафизарной аклазией. Из пораженных детей 96% не имеют экзостозов при рождении, но имеют несколько новообразований в возрасте до 12 лет. Они продолжают расти до тех пор, пока растут кости ребенка, и перестают расти, когда рост кости завершен.Чаще всего они наблюдаются в длинных костях (рук и ног) или плоских костях (например, в тазобедренном суставе или лопатке).

Осложнения этого состояния включают:

  • неравномерный рост конечностей из-за того, что экзостозы нарушают нормальное прогрессивное увеличение длины костей на одной стороне тела
  • сдавление различных суставов, делающее движения болезненными
  • боль даже в покое из-за тугоподвижности и болезненности суставов
  • кривые ноги или лодыжки из-за нарушения роста костей
  • стреляющие боли, слабость, отек или обесцвечивание из-за давления экзостоза на близлежащие кровеносные сосуды, нервы или даже спинной мозг, в зависимости от локализации разрастания
  • Риск малигнизации, возникающей в одной из этих опухолей, колеблется от 1 из 20 до 1 из 200 и чаще всего обнаруживается в малом тазу.

В то время как общая заболеваемость HME составляет всего 1 на 50 000, у некоторых групп людей, таких как индейцы оджибвей в Канаде, риск составляет 1 на 77. Существует тесная связь с двумя генными мутациями в сегментах ДНК, обозначенных как EXT1 и EXT2. Они участвуют в обработке молекулы, называемой гепарансульфатом, для использования клеткой. Однако механизм, связывающий аномальную функцию гена с ростом экзостоза, пока неясен. Примерно у 15% этих людей мутации в этих генах не обнаруживаются.

HME является аутосомно-доминантным заболеванием. Таким образом, одна аномальная копия гена будет вызывать симптомы, даже если внутри клетки также присутствует нормальная копия. Если у одного из родителей есть мутировавший ген, вероятность передачи его любому ребенку составляет 25%. Однако многие случаи возникают у людей с нормальными родителями и, таким образом, связаны с новыми мутациями.

Лечение изначально медикаментозное и направлено на облегчение симптомов из-за давления остеомы на соседние структуры.Резекцию опухоли проводят при сохранении симптомов или по косметическим показаниям. Злокачественные опухоли лечат путем резекции опухоли с широким краем вокруг видимого образования.

Ссылки

Дополнительная литература

Что это такое, симптомы и лечение

Обзор

Что такое остеохондрома?

Остеохондрома — доброкачественное разрастание хрящей и костей. («Остео» означает кость, «хондро» означает хрящ, а «ома» означает опухоль.) Это наиболее распространенный вид доброкачественной опухоли кости.Обычно он появляется возле концов длинных костей, где у детей и подростков происходит рост новых костей. Это зона роста — диск из развивающейся хрящевой ткани, которая со временем затвердевает в кость. Остеохондрома представляет собой аномальное разрастание пластинки роста. Он развивается в детстве и обычно перестает расти, когда перестает расти их скелет.

Какие бывают виды остеохондромы?

Остеохондрома встречается в двух формах: в виде единичного нароста или в виде множественного нароста.Это считается двумя разными состояниями.

  • Наиболее часто встречается солитарная остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз). Индивидуальная солитарная остеохондрома часто не вызывает никаких симптомов. Ваш лечащий врач может обнаружить остеохондрому только случайно при просмотре изображений другого состояния. Поскольку это не рак, он не распространяется на другие части тела. Причина неизвестна. Исследователи подозревают, что это может быть генетически унаследовано, но это еще не совсем понятно.
  • Множественные остеохондромы встречаются примерно в 15% случаев. Эти множественные наросты обычно являются результатом генетически унаследованного состояния. Но они также могут возникать случайным образом (около 30% времени). Наследственное состояние называется наследственными множественными остеохондромами или наследственными множественными экзостозами (экзостоз представляет собой наружный костный нарост). Множественные остеохондромы также не являются злокачественными, но они представляют большую вероятность осложнений, обычно мешающих нормальному росту ваших костей.

Опасна ли остеохондрома?

Как правило, нет. Солитарная остеохондрома обычно не требует никакого лечения, если только рост не начинает оказывать давление на близлежащие ткани, нервы, кровеносные сосуды или другие кости. В этих случаях может потребоваться его удаление. Вероятность того, что остеохондрома со временем станет раковой, составляет около 1%. По этой причине ваш поставщик медицинских услуг может захотеть держать его под наблюдением.

Более тяжелые случаи множественного остеохондроматоза могут вызывать аномальный рост костей у детей.Это может повлиять только на их внешний вид, но иногда может препятствовать движению или вызывать дискомфорт. Эти случаи будут более тщательно отслеживаться на предмет осложнений. Наличие нескольких остеохондром также немного увеличивает риск того, что одна из них станет раковой — примерно до 5%.

В чем разница между остеохондромой, хрондосаркомой и остеосаркомой?

Если бы остеохондрома переродилась в рак, ее считали бы хондросаркомой. Саркома — это раковая опухоль, которая развивается в соединительной ткани, включая кости и хрящи.«Хондро» означает хрящ. Когда рак вырастает из остеохондромы, он вырастает из хрящевой шапочки. Это отличается от остеосаркомы, которая представляет собой рак кости.

Где в вашем теле возникает остеохондрома?

Остеохондромы обычно появляются на концах длинных костей, часто в суставах, таких как коленные, тазобедренные и плечевые. Около 40% находятся у вас на коленях. Они могут поражать любую кость с разрастанием хряща. Множественные остеохондромы могут появиться в разных местах тела одновременно.

Симптомы и причины

Что вызывает остеохондрому?

Большинство случаев — одиночная остеохондрома, причина которой неизвестна. Это не результат травмы. Это нарушение роста костей.

При множественных остеохондромах это обычно наследственное заболевание, вызванное генной мутацией. Но это также может произойти случайно (примерно в одной трети случаев) по неизвестным причинам.

Как выглядит остеохондрома?

Остеохондромы растут кнаружи от линии кости и имеют размер от 1 до 10 см.У них может быть видимый стебель и выпуклая шляпка, как у гриба или цветной капусты. Остеохондромы с видимой ножкой называются ножками. Более плоские с более широким основанием называются сидячими. Остеохондромы на ножке чаще встречаются в единичных случаях, а сидячие остеохондромы чаще встречаются при наследственных множественных экзостозах.

Как выглядит остеохондрома?

Если у вас остеохондрома, вы можете вообще ничего не чувствовать. Но вы можете найти небольшую твердую шишку под кожей, рядом с костью.

Каковы симптомы остеохондромы?

Большинство случаев не вызывают симптомов. Они часто остаются недиагностированными до тех пор, пока не обнаруживаются при визуализирующем тесте, проводимом по несвязанной с этим причине. Однако вы можете заметить:

  • Маленькая твердая шишка на одной из ваших костей.
  • Боль при определенном движении, если опухоль трется о сухожилие.
  • Онемение или покалывание в определенном месте, если опухоль давит на один из ваших нервов.
  • Проблемы с кровообращением в конечности, если опухоль сдавливает кровеносный сосуд.

В более тяжелых случаях множественные остеохондромы могут повлиять на нормальный рост костей у детей. Дети с этим заболеванием могут:

  • Быть необычно коротким.
  • Кривая конечность.
  • Иметь одну руку или ногу длиннее другой.
  • Имеют смещение тазобедренного сустава (дисплазия тазобедренного сустава).

Как узнать, перешла ли остеохондрома в рак?

Очень редко остеохондрома становится раковой (злокачественной).Но ваш лечащий врач будет следить за этим на всякий случай. Возможно, они захотят провести некоторые тесты, если заметят:

.
  • Опухоль вызывает необъяснимую боль.
  • Опухоль продолжает расти после прекращения роста скелета.
  • Толщина шляпки опухоли более 1,5 см у взрослого пациента.

Диагностика и тесты

Как диагностируется остеохондрома?

Ваш лечащий врач начнет с изучения истории болезни и медицинского осмотра.Они спросят о ваших симптомах и, если заподозрят остеохондрому, назначат рентгенографию. Большинство остеохондром четко видны на рентгеновском снимке. Если требуется более подробная информация, может потребоваться МРТ или КТ.

Управление и лечение

Как лечится остеохондрома?

В большинстве случаев солитарная остеохондрома не требует лечения. Тем не менее, ваш поставщик медицинских услуг может захотеть периодически делать рентген, чтобы отслеживать его рост. Они также захотят узнать, вызывает ли это какую-либо боль или другие симптомы.Если это так, они могут порекомендовать операцию по его удалению.

Детей с множественными остеохондромами будут наблюдать более регулярно, чтобы отслеживать старые и новые опухоли и то, как опухоли влияют на рост их костей. Ваш лечащий врач может порекомендовать удалить опухоли, которые мешают росту костей. В некоторых случаях они могут порекомендовать дополнительную операцию по выравниванию костей.

Нужно ли удалять остеохондрому?

Большинство не нужно удалять. Однако ваш лечащий врач может порекомендовать удаление определенной остеохондромы, если:

  • Вызывает боль или функциональные проблемы, оказывая давление на близлежащие ткани, кровеносные сосуды или нервы.
  • Ингибирует нормальный рост костей.
  • Похоже на злокачественное образование.

Чего ожидать от операции по поводу остеохондромы?

Операция проводится под общим наркозом. Хирург сделает небольшой надрез над опухолью и удалит ее на уровне кости. Обычно это простая процедура. Некоторые случаи, когда вовлечены кровеносные сосуды или нервы, могут быть более сложными. Ваш лечащий врач расскажет вам о любых факторах риска, связанных с расположением опухоли, и вы сможете вернуться домой в тот же день после операции.

Перспективы/прогноз

Сколько длится восстановление после операции остеохондромы?

Многие люди могут сразу вернуться к нормальной деятельности. В некоторых случаях ваш лечащий врач может порекомендовать повязку или костыль, чтобы ограничить движения или снизить нагрузку на конечность в течение нескольких недель. Вы и ваш поставщик медицинских услуг обсудите различные варианты обезболивания в течение первых нескольких дней после операции. Прогноз на полное выздоровление отличный.

Может ли вернуться удаленная остеохондрома?

Если полностью удалить остеохондрому, она не должна вырасти снова.Однако у очень маленьких детей с множественными остеохондромами вероятность роста новой опухоли в том же месте составляет 5%. Остеохондромы не продолжают расти после прекращения роста скелета.

Жить с

Как мне лечить остеохондрому?

Убедитесь, что ваш лечащий врач знает об этом и время от времени проверяет его. Сообщите им, если у вас появятся какие-либо симптомы.

Может ли пройти остеохондрома?

Наследственные множественные остеохондромы — это генетическое заболевание, которое не исчезнет.Однако известно, что некоторые отдельные остеохондромы спонтанно регрессируют и реабсорбируются в кость. Ученые не знают, почему это так. Остеохондрома редко исчезает сама по себе, но это не невозможно.

Записка из клиники Кливленда

Остеохондрома — доброкачественное новообразование. Может быть страшно услышать, что у вашего ребенка опухоль любого вида, но не все опухоли являются раком. В большинстве случаев остеохондрома выглядит как один рост и не вызывает никаких проблем.Если ваш ребенок — один из немногих с множественными остеохондромами, вы можете чаще посещать своего лечащего врача, просто чтобы следить за ним. Регулярный скрининг гарантирует, что опухоли не мешают нормальному росту костей вашего ребенка. Остеохондромы, которые действительно вызывают проблемы, обычно легко удаляются хирургическим путем.

Экзостоз (остеохондрома) — Информация для семей

Нев Дэвис
Детский ортопедический консультант
Рединг Детское ортопедическое отделение

Информация для семей – Остеохондрома (экзостоз)

Что такое остеохондрома?

Остеохондрома или экзостоз представляет собой доброкачественную костную опухоль с хрящевой шапочкой, которая обычно возникает на концах длинных костей.Они бывают разных форм и размеров и обычно находятся рядом с зонами роста дистального отдела бедренной кости (конец бедренной кости) или проксимального отдела большеберцовой кости (верхняя часть голени) (см. рисунок 1) вокруг колена. Это самый распространенный костный комок и встречается примерно у 1 из 50 000 человек, хотя это, вероятно, заниженная цифра, поскольку многие могут остаться незамеченными.

В чем причина?

Эти шишки (если их много) могут встречаться в семьях с состоянием, известным как множественные наследственные экзостозы или диафизарная аклазия, которое имеет генетическую основу, но подавляющее большинство одиночных шишек являются спорадическими (возникают случайным образом). .

Каковы симптомы?

Иногда они вообще не вызывают никаких симптомов, но могут быть болезненными, особенно если их ударили во время занятий спортом. Иногда они могут вызывать воспаление близлежащих сухожилий.

Как они диагностируются?

Как правило, легко нащупать комок, который является твердым и на ощупь напоминает кость. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием. Иногда для более детального изучения новообразования используется ультразвуковое сканирование, компьютерная томография (3D-рентген) или МРТ.Бугорки могут быть сидячими (как блюдце на камне (см. простой рентгеновский снимок на рис. 2)) или иметь ножку, как соцветия брокколи. (См. рис. 3 (КТ 3d реконструкция))

Что такое естественная история?

У многих людей эти опухоли протекают бессимптомно. Это означает, что у них нет симптомов. У тех несчастливых пациентов, у которых есть симптомы, они, как правило, продолжаются до тех пор, пока опухоль не будет удалена. Уплотнения растут по мере роста пациента. Когда скелет перестает расти, обычно в возрасте 13 лет у девочек или в возрасте 15 лет у мальчиков, шишка также перестает расти

.

Что такое лечение?

Неоперативное лечение всегда применяется в первую очередь и включает в себя подтверждение диагноза с помощью изображений, а затем объяснение естественного течения уплотнений, за которым обычно следует период наблюдения.

Если по прошествии нескольких месяцев симптомы ухудшаются, то рассматривается операция по удалению новообразования (хирургическое иссечение).

Что связано с операцией?

Операция обычно несложная и включает удаление опухоли на уровне кости. Он включает в себя общую анестезию (вы полностью спите) и обычно проводится в дневное время. Затем через надрез над шишкой ее удаляют до уровня кости. Шишка отправляется в лабораторию для анализа под микроскопом, чтобы убедиться, что это остеохондрома, а не что-то еще.

Операция имеет высокий уровень успеха в устранении симптомов с очень небольшим риском. Под кожу накладывают рассасывающиеся швы, а сверху накладывают бумажные швы. Накладывают специальную водонепроницаемую повязку и используют шерстяную и креповую повязку, чтобы уменьшить отек.

Каковы риски операции?

Риски операции немногочисленны, но их можно разделить на общие риски любой операции и более специфические риски данной конкретной процедуры.Операция несложная и занимает от 30 минут до часа.

Общие риски включают:

  •  заражение
  • расщепление раны и расширенный рубец
  • онемение
  • кровотечения и синяки
  • набухание и тугоподвижность
  • перелом

Конкретные риски включают:

  •  неполное удаление
  • повторение
  • повреждение зоны роста (если рядом с зоной роста)

Что происходит после операции?

Важно отдыхать в течение нескольких дней и держать ногу приподнятой на подушках, чтобы максимизировать заживление в первую неделю.Это способствует оседанию мягких тканей и предотвращает продолжающееся кровотечение и кровоподтеки. Использование пакетов со льдом и мягкие упражнения для колен также могут помочь восстановлению.

Дальнейшие действия

Вам будет организовано посещение примерно через 2 недели после операции, чтобы убедиться, что рубец хорошо заживает и все постепенно улучшается. Это нормально, если в это время остаются некоторые остаточные отеки и синяки, и может пройти еще несколько недель, прежде чем вы вернетесь к обычным видам спорта и занятиям.Иногда требуется физиотерапия, чтобы помочь суставу двигаться и восстановиться мышцам, но обычно для возвращения к норме требуется около 6 недель.

Мы организуем окончательную проверку и рентген области примерно через 6 месяцев после операции, чтобы убедиться, что зона роста хорошо растет.

Болезнь множественных экзостозов

Болезнь множественных экзостозов

Moustapha Niasse Moustapha 1 *, Baïy Sy Kane 2 , Kaba Condé 3 , Sylly Touré 4 , Lamine Sarr 5 , Coumba Diouf 1 , Saïdou Diallo 1

1 Отделение ревматологии, Университетская клиника Аристид Ле Дантек, Дакар, Сенегал

2 Отделение внутренних болезней, Университетская клиника Аристид Ле Дантек, Дакар, Сенегал

3 Отделение ревматологии, Университетская клиника Игнас Дин, Конакри, Гвинея

4 Отделение стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, Университетская клиника Аристид Ле Дантек, Дакар, Сенегал

5 Отделение ортопедии и травматологии, Университетская клиника Аристид Ле Дантек, Дакар, Сенегал


Множественные экзостозы — одно из наследственных заболеваний с аутосомно-доминантной передачей.Характеризуется разрастанием костных выступов, особенно расположенных в метафизах длинных костей.

С 1993 г. отмечен прогресс в изучении патофизиологии этого заболевания, в частности, с открытием мутации генов EXT, обнаруживаемой в 80% множественных экзостозов. Эти гены, супрессоры опухолей, кодируют белки, участвующие в синтезе гепарансульфатов. Дефицит количества и качества гепарансульфатов приводит к изменению некоторых метаболических процессов, что приводит к развитию эктопических бляшек роста.Это является причиной развития экзостоза, а также низкого продольного роста длинных костей. Фенотип заболевания может также ассоциироваться с аномалиями формы и длины длинных костей, такими как типичная деформация Бесселя-Хагена. Клинически костные образования часто безболезненны. Редким осложнением (от 2 до 5% случаев), но наиболее опасным является трансформация в хондросаркому, что обуславливает необходимость регулярного клинического и рентгенологического наблюдения за этими пациентами. Лечение, в основном хирургическое, показано при симптомах (боли, увеличение объема экзостозов после окончания роста, сдавление соседних органов.


Болезнь множественных экзостозов, впервые описанная французским хирургом Алексисом Бойером в 1814 году, является редким генетическим заболеванием с аутосомно-доминантной передачей 1 . Примерно в 60% случаев имеется семейный анамнез 2 . Экзостоз состоит из костной ткани с периферическим кортикальным слоем, центральной губчатой ​​костью и хрящевой покрышкой 2 . Могут быть поражены все кости, развивающиеся в результате эндохондральной оссификации (длинные кости, позвонки, медиальная часть ключицы и кость основания черепа) 3 .Кости, развивающиеся в результате мембранного окостенения, не поражаются (плоские кости, латеральная часть ключицы), за исключением особых случаев 3 . Экзостоз развивается в детстве. Они стабилизируются с прогрессирующей регрессией хрящевого покрова после окончания роста 4 .

Множественный экзостоз является редким заболеванием с предполагаемой распространенностью 1/500 000 в западном населении 5, 6 . О нем меньше сообщается в Северной Африке 7, 8 . Насколько нам известно, в Африке к югу от Сахары в период с 1999 по 2018 год было описано всего 20 наблюдений (таблица ниже) 9, 10, 11, 12, 12, 13, 14, 15 .

Таблица 1. Сводная таблица случаев множественного экзостоза, зарегистрированных в странах Африки к югу от Сахары
АВТОРЫ ГОД СТРАНА КОЛИЧЕСТВО СЛУЧАЕВ
Говендер С [9] 1999 Южная Африка 2
Бамба I 10] 2002 Кот-д’Ивуар 1
Нциба Х [11] 2002 Конго 4
Дао Ф [12] 2013 Буркина 1
Диалло С [13] 2016   1
Ниассе М [14] 2018 Сенегал 10
Букара Е [15] 2018 Руанда 1

Множественные экзостозы связаны с мутацией генов EXT1 (хромосома 8q23-q24) 16 и/или EXT2 (хромосома 11p11-p13) 17 , встречающихся в 80-90% случаев.Ген EXT3 (хромосома 19) также был описан, но его ответственность за развитие заболевания еще предстоит определить 18 . Гены EXT являются супрессорами опухолей: потеря гетерозиготности, связанная с их мутацией, может быть индуктивным событием в развитии экзостоза 19 . Эти гены кодируют трансмембранные гликопротеины типа II, экзостозины 1 и 2 20, 21 , которые обладают действием гликозилтрансфераз 2, 21 . Эти два белка, преимущественно расположенные в эндоплазматическом ретикулуме, образуют гетероолигомерный комплекс, локализованный в комплексе Гольджи, который катализирует полимеризацию гепарансульфата (ГС).

Все согласны с тем, что экзостозин 1 будет иметь наиболее важную синтезирующую активность, а экзостозин 2 будет стабилизировать гетеродимер в аппарате Гольджи. Таким образом, мутация генов EXT1 и EXT2 ответственна за снижение концентрации гепарансульфатов. Кроме того, исследование биопсии экзостоза у пациентов с множественным экзостозом показало более высокую концентрацию гепараназы в хряще по сравнению со здоровым контролем и солитарным экзостозом 2 .Это также свидетельствует об усилении разложения гепарансульфатов 22, 23 .

Во время фазы созревания хондроцитов хондроциты проходят прегипертрофический, гипертрофический и затем вступают в апоптоз 2 . Они организованы в виде правильных столбцов в метафизе, что обеспечивает продольный рост длинных костей 2, 24 .

Цепи гепарансульфата играют роль корецептора во многих метаболических путях, таких как фактор роста фибробластов (FGF), фактор роста опухоли (TGF), костный морфогенетический белок (BMP), Wnt, Indian Hedgehog (Ihhh), PTHrp 25 .Целостность этих сигнальных путей существенна для различных фаз созревания хондроцитов на пластинке роста во время эндохондральной оссификации 24 . Патофизиологическая гипотеза состоит в том, что уменьшение HS на поверхности хондроцитов замедляет их дифференцировку в гипертрофированные хондроциты, одновременно давая им преимущество в пролиферации. Эта пролиферация может привести к отсутствию окостенения надхрящницы, что объясняет рост эктопического хряща 26 .

Распределение Ihh в пластинке роста зависит от концентрации гепарансульфата: мутация EXT1 индуцирует увеличение диффузионной зоны Ihh с расширением в сторону надхрящницы. Кроме того, Ihh вызывает усиление пролиферации хондроцитов и снижение дифференцировки в гипертрофические хондроциты 27 . Это может быть связано с тем, что гепарансульфат может связываться с лигандами Hedgehog и модулировать их диффузию во внеклеточной среде: снижение концентрации гепарансульфата должно приводить к уменьшению возможности связывания лиганда и активации сигнала Hedgehog у пациентов с болезнь множественных экзостозов 28 .

Гепарансульфаты будут ограничивать зону диффузии Wnt (основного участника формирования костей и хрящей), способствуя связыванию Wnt с его рецептором 28 . Т.о., действие сигнала Wnt снижено по сравнению со здоровыми индивидуумами, что может частично объяснить аномалии в организации зоны роста у пораженных пациентов 28, 29 .

Для сигнала FGF снижение концентрации гепарансульфата приводит к заметному снижению активации пути киназы MAP, которые являются внутриклеточными медиаторами, необходимыми для метаболического пути FGF 29 .

Анализ рецепторов BMP и экспрессии BMP в хрящевом слое экзостозов аналогичен показателям, обнаруженным в пластинке роста. Это может объяснить наличие длительной пролиферации экзостозов у ​​пострадавших пациентов 30 .

Наличие гепараназы было выявлено в экзостозных хондроцитах пациентов с множественными экзостозами 2 .

Наконец, положение мутировавших хондроцитов в пластинке роста может быть важным в развитии экзостоза.В модели рыбок данио имплантация мутантных хондроцитов dak-/- (эквивалентных EXT) в центр ростовой пластинки не имеет последствий: мутантные клетки располагаются в обычных колонках, «переориентируясь» соседними нормальными клетками. Наоборот, при имплантации этих же мутировавших клеток на периферию ростовой пластинки dak-/-хондроциты растут перпендикулярно ростовой пластинке 31 . Это наблюдение подчеркивает роль переходной зоны хрящ-надхрящница в развитии костного экзостоза и может частично объяснить отсутствие развития внутрихрящевых поражений, таких как энхондромы, при наличии EXT мутаций 32 .

Диагноз множественного экзостоза часто бывает ранним. Выполняется в большинстве случаев в возрасте до 5 лет из-за доступного характера костных масс, но безболезненных 5, 8 . Наиболее частыми локализациями являются преимущественно активные метафизы костей, развивающиеся путем эндохондрального окостенения: преимущественно в дистальном отделе бедренной кости, малоберцовой и проксимальной части большеберцовой кости, проксимальном отделе плечевой кости (рис. 1).

Рисунок 1: Множественные экзостозы: клиническая (а) и рентгенологическая картина (б, в) экзостозов в метафизах костей нижних конечностей

Некоторые локализации встречаются редко, но потенциально опасны, например ребра, позвоночник или таз, из-за близости к важным структурам, таким как спинной мозг, легкие, сердце или мочеполовые органы 14, 33 (рис. 2).

Рисунок 2: Множественные экзостозы: экзостозы, локализованные в осевом скелете

Больные чаще небольшого роста, с короткими конечностями, у двух третей больных деформированы 1 . К наиболее частым ортопедическим осложнениям относятся костные синостозы, неравенство конечностей, варусная или вальгусная деформации в коленях. Неравенство конечностей является результатом укорочения костей. Дисгармония в длине костей предплечья может быть ответственна за аркатуру одной или обеих костей предплечья, локтевую кисть с локтевой трансляцией запястья или подвывих/вывих головки лучевой кости 2, 33, 34 .Типичная деформация, поражающая преимущественно локтевую кость, называется болезнью Бесселя-Хагена 2, 33 (рис. 3).

Рисунок 3: Множественный экзостоз: Болезнь Бесселя-Хагена (дугообразная деформация локтевой кости за счет укорочения локтевой кости). Вывих верхнего сустава между локтевой и лучевой костями.

Диагноз экзостоза в основном рентгенологический 34 . При типичной форме гистология не требуется 34 . Рентгенологические формы экзостоза многочисленны, но могут быть выделены в 3 типа: формы на ножке (узкая имплантация и всегда наклонена к диафизу), сидячие формы, характеризующиеся широкой имплантацией на метафизе и диафизе, и формы цветной капусты 34 .

Томоденситометрия показывает непрерывность между губчатыми метафизарными остатками кости и центром экзостоза (рис. 4). Этот элемент является патогномоничным, однако часто отсутствует на стандартных рентгенограммах 34 .

Рисунок 4: Множественный экзостоз: непрерывность между губчатыми метафизарными пролетами кости и центром экзостоза.

Магнитно-резонансная томография является лучшим рентгенологическим методом для оценки взаимосвязи экзостозов с соседними анатомическими структурами и для оценки хрящевого покрова.Минерализованные части являются гипосигнальными во всех разрезах, в то время как неминерализованные части с высоким содержанием воды являются гипосигнальными Т1 и гиперсигнальными интенсивными Т2. Эти характеристики позволяют точно измерить толщину хрящевой шапочки, определяя ее границы с вышележащими мышцами 34 .

Множественные экзостозы могут сбивать с толку из-за некоторых заболеваний, в частности:

— Метахондроматоз, который является аутосомно-доминантным заболеванием, вызванным мутацией гена PTPN11.Для него характерны экзостозы, которые смещаются в сторону сустава 35 . Заболевание прогрессирует до спонтанной регрессии 35 .

-Синдром Лангера-Гидона, который связан с мутацией генов EXT1 и TRPS1. Клиническая картина сочетает в себе множественные экзостозы, умственную отсталость, аномалии черепа и лица, а также пальцевые 2 .

-Синдром Потоцкого-Шаффера, который связан с мутацией генов EXT2 и ALX4.Клиническая картина сочетает в себе множественные экзостозы, дефицит окостенения черепа (увеличенное теменное отверстие), черепно-лицевой дизостоз и умственную отсталость 36 .

-Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия, которая связана с мутацией в гене ACVR1 (рецептор активина), вызывающей активацию рецептора ALK2 в BMP1. Это заболевание сочетает в себе общую недостаточность окостенения, короткую шейку бедра, увеличение метафизов и наличие экзостозов, особенно проксимального отдела большеберцовой кости 37 .

В зависимости от локализации и объема экзостозы могут быть причиной осложнений, которые могут быть тяжелыми: костно-суставные осложнения (костно-суставные деформации, переломы костей, остеомиелит), компрессии соседних структур (компрессии нервов, сосудистых компрессий, внутригрудных компрессий) ) 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44 .

Наиболее серьезным осложнением является злокачественная трансформация, которая может возникать в 2–5% случаев 37 . В 90% случаев это хондросаркома 37 .Прогностическими признаками злокачественного перерождения являются увеличение размеров экзостозов, особенно после окончания роста, наличие местных воспалительных признаков, увеличение толщины хрящевого чехла (более 2 см у взрослых или 3 см у детей) (рис. 5) 45 . Места с тазовым и лопаточным поясом более подвержены дегенерации 46 .

Рисунок 5: Магнитно-резонансная томография при множественных экзостозах: увеличение толщины хрящевого покрова [34]

Лечение множественных экзостозов в основном хирургическое.Операция должна быть предложена при наличии симптомов (боль, увеличение объема экзостозов после прекращения роста, сдавление соседних органов) 34, 47 .

В случае стабильности остеохондром необходим регулярный тщательный контроль в связи с риском злокачественного перерождения 34 . Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются важной частью этого мониторинга 34 .

Множественный экзостоз — редкое заболевание, о котором больше сообщается в западной литературе.Это приводит к экзостозу в метафизах длинных костей и реже в осевом скелете. Наиболее опасным осложнением является злокачественная трансформация в хондросаркому, что требует тщательного наблюдения за такими больными. Несмотря на прогресс знаний об этом заболевании, современные методы лечения остаются чисто симптоматическими. Тем не менее, существует множество направлений исследований, и мишень для акторов пластинки роста (Ihh, BMP, FGF) и метаболизм гепарансульфата могут привести к терапевтическим выводам.

    1. Соломон Л.Наследственный множественный экзостоз. Am J Hum Genet. 1964 год; 16: 351-363.
    2. Робин Ф., Ропарс М., Виолас П. и др. Множественность Наследственная множественность. Монографии Рева Рама. 2018; 86(2): 84-91.
    3. Дьюси П. Генетический контроль скелетогенеза. Медицина/Науки. 2001 г.; 17: 1242-1251.
    4. Legeai-Mallet L, Münnich A, Maroteaux P, et al. Неполная пенетрантность и искажение экспрессивности при наследственных множественных экзостозах. Клин Жене. 1997 год; 52: 12-16.
    5. Rambeloarisoa J, El Guedja M, Legeai-Malletd L, et al.Наследственные множественные экзостозы с последующим наблюдением в течение 40 лет: клинический случай. Преподобный Мед Интерне. 2002 г.; 23(7): 657-664.
    6. Sonne-Holm E, Wong C, Sonne-Holm S. Множественные хрящевые экзостозы и развитие хондросарком — систематический обзор. Дэн Мед Дж. 2014; 61(9): А4895.
    7. Сфар С., Абид А., Махфуд В. и др. Генетический анализ наследственных множественных экзостозов в тунисских семьях: новая мутация со сдвигом рамки считывания в гене EXT1. Отчеты по молекулярной биологии. 2009 г.; 36(4): 661-667.
    8. Амезиан Л., Э.Л. Бардуни А., Махфуд М. и др. Экзостозы конечностей. Медицина Магриба. 1999 г.; 75: 33-35.
    9. Говендер С., Парбху А.Х. Остеохондрома со сдавлением спинного мозга. Отчет о двух случаях. J Bone Joint Surg Br. 1999 г.; 81(4): 667-669.
    10. Бамба И., Си-Эссо Дж. Б., Ака Каку Д. и др. Множественные экзостозы. Обзор литературы. По поводу случая, раскрытого во время травмы. Бык Сок Патол Экзот. 2002 г.; 95: 83-85.
    11. Нтсиба Х, Базебисса Р.Множественные экзостозы. Первые 4 конголезских случая. Бык Сок Патол Экзот. 2002 г.; 95(1): 20-22.
    12. Дао Ф., Йонаба С., Диалло О. и др. Болезнь Бессефа-Хогена или экзостозная болезнь с компрессией спинного мозга: о случае на службе педиатрического отделения CHU Уэдраого, Уагадугу. Мали Медикал. 2013; 1: 47-48.
    13. Диалло С., Ниассе М., Диалло Р. и др. Наследственные множественные экзостозы: история болезни. Совместная кость позвоночника. 2016; 83:455.
    14. Ниассе М., Кейн Б.С., Гарба М.С. и др.Множественный экзостоз: исследование двух сенегальских мультиплексных семей. Преподобный Мар Рам. 2018; 44: 46-53.
    15. Букара Э., Бутира А. М., Каракире Р. и др. Остеобластная остеосаркома, возникающая под остеохондромой у 11-летнего мальчика с множественными наследственными экзостозами. Деловой представитель Ортоп. 2018; 12: 1-8.
    16. Кук А., Раскинд В.Х., Блэнтон С.Х. и др. Генетическая гетерогенность в семьях с наследственными множественными экзостозами. Am J Hum Genet. 1993 год; 53: 71-79.
    17. Вуйтс В., Ван Халл В.Молекулярная основа множественных экзостозов: мутации в генах EXT1 и EXT2. Хум Мутат. 2000 г.; 15: 220-227.
    18. Ле Меррер М., Легеай-Малле Л., Жаннин П.М. и др. Ген наследственных множественных экзостозов картирован на хромосоме 19p. Хум Мол Жене. 1994 год; 3: 717-722.
    19. Портер Д.Е., Симпсон А. Неопластический патогенез одиночных и множественных остеохондром. Джей Патол. 1999 г.; 188: 119-125.
    20. Cheung PK, McCormick C, Crawford BE, et al. Этиологические точечные мутации в гене наследственных множественных экзостозов EXT1: функциональный анализ активности гепарансульфатполимеразы.Am J Hum Genet. 2001 г.; 69: 55-66.
    21. Legeai-Mallet L, Bonaventure J. Экзостозины: белки, участвующие в биосинтезе гепарансульфатов. Медицина/науки. 2002 г.; 18: 23-25.
    22. McCormick C, Duncan G, Goutsos KT, et al. Предполагаемые опухолевые супрессоры EXT1 и EXT2 образуют стабильный комплекс, который накапливается в аппарате Гольджи и катализирует синтез гепарансульфата. Proc Natl Acad Sci. 2000 г.; 97: 668-673.
    23. Требиц-Геффен М., Робинсон Д., Эврон З. и др.Молекулярно-клеточные основы формирования экзостозов при наследственных множественных экзостозах: наследственные множественные экзостозы. Int J Exp Pathol. 2008 г.; 89: 321-331.
    24. Кроненберг ХМ. Регуляция развития зоны роста. Природа. 2003 г.; 423: 332.
    25. Häcker U, Nybakken K, Perrimon N. Гепарансульфатные протеогликаны: приятная сторона развития. Nat Rev Mol Cell Biol. 2005 г.; 6: 530-541.
    26. Джонс К.Б., Пиомбо В., Сирби С. и др. Мышиная модель остеохондрома-неза в результате клональной инактивации Ext1 в хондроцитах.Proc Natl Acad Sci. 2010 г.; 107: 2054-2059.
    27. Козиэль Л., Кунат М., Келли О.Г. и др. Ext1-зависимый гепарансульфат регулирует диапазон передачи сигналов Ihh во время эндохондральной оссификации. Ячейка Дев. 2004 г.; 6: 801-813.
    28. Алман Б.А. Множественный наследственный экзостоз и передача сигналов ежа: последствия для новых методов лечения. JBJS. 2009 г.; 91: 63-67.
    29. Lin X, Perrimon N. Роль протеогликанов сульфата гепарана в передаче межклеточных сигналов у дрозофилы. Matrix Biol J Int Soc Matrix Biol.2000 г.; 19: 303-307.
    30. Куэльяр А., Инуи А., Джеймс М.А. и др. Иммуногистохимическая локализация костных морфогенетических белков (КМБ) и их рецепторов в одиночных и множественных остеохондромах человека. J Гистохим Цитохим. 2014; 62: 488-498.
    31. Клеман А., Вивегер М., фон дер Хардт С. и др. Регуляция скелетогенеза рыбок данио с помощью ext2/dackel и papst1/pinscher. Генетика PLoS. 2008 г.; 4: e1000136.
    32. Мацумото К., Ири Ф., Макем С. и др. Мышиная модель соматической мутации, специфичной для хондроцитов, выявила роль потери Ext1 гетерозиготности при множественных наследственных экзостозах.Proc Natl Acad Sci. 2010 г.; 107: 10932-10937.
    33. Ягер М., Вестхофф Б., Портье С. и др. Клинический исход и генотип у больных с наследственными множественными экзостозами. J Ортоп Res. 2007 г.; 25: 1541-1551.
    34. Моатассим Биллаха Н., Идриссиа М.М., Идрисси Кайтуниб Р. и др. Визуализация одиночных экзостозов. Feuillets де радиологии. 2013; 53: 11-20.
    35. Фишер Т.Дж., Уильямс Н., Моррис Л. и др. Метахондроматоз: больше, чем просто множественные остеохондромы. Детский ортоп.2013; 7: 455-464.
    36. Pannier S, Legeai-Mallet L. Наследственные множественные экзостозы и энхондроматозы. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008 г.; 22: 45-54.
    37. Deirmengian GK, Hebela NM, O’Connell M, et al. Проксимальные остеохондромы большеберцовой кости у пациентов с прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией. J Bone Jt Surg. 2008 г.; 90: 366-374.
    38. Кальяни Р., Прабхакар К., Гопинатх Б. и др. Множественные наследственные экзостозы в семье трех поколений индийского происхождения с обзором литературы.Журнал клинических и диагностических исследований. 2014; 8(10): LD01-LD03.
    39. Наср Б., Альберт Б., Дэвид Ч. и др. Экзостозы и сосудистые осложнения нижних конечностей: отчет о двух случаях и обзор литературы. Энн Васк Сург. 2015 г.; 29 (6): 1315-1319.
    40. Стибер Дж. Р., Дорманс Дж. П. Проявления наследственных множественных экзостозов. J Am Acad Orthop Surg. 2005 г.; 13: 110-120.
    41. Тумиа С., Гнаяа Х., Эссид А. и др. Наследственный множественный экзостоз, выявляемый тромбозом глубоких вен и подколенных артерий.Стажер преподобного мед. 2010 г.; 31: е7-е10.
    42. Zaijun L, Xinhai Y, Zhipeng W, et al. Исход и прогноз миелопатии и радикулопатии при остеохондроме подвижного отдела позвоночника: отчет о 14 пациентах. J Техника расстройств позвоночника. 2013; 26(4): 194-199.
    43. Кейн Б.С., Ниассе М., Акпо Г. и др. Рассеянные массы. Стажер преподобного мед. 2017; 38: 562-563.
    44. Ниассе М., Кейн Б.С., Мбоджи М.М. и др. Безболезненные костные отростки: Множественные экзостозы. Пресс Мед. 2016; 45: 710-12.
    45. Коэн ММ. Новая биология кости: патологическая, молекулярная и клиническая корреляция. Am J Med Genet A. 2006; 140: 2646-2706.
    46. Мота Лопес А., Гарсия-Ромеу Гарсия С., Санхосе Пачеко Ф. и др. Обзор экзостозов по материалам исследования семьи с 14 носителями множественных экзостозов. Преподобный Клин Esp. 1977 год; 15: 144: 350-360.
    47. Чайка CM, ДиКаприо MR. Какова доля пациентов с множественной наследственностью. Clin Orthop Relat Relat Res. 2015 г.; 473: 2355-22361.

 

 

Подногтевой экзостоз | ДермНет NZ

Автор: д-р Кеннет Вонг, регистратор дерматологии, больница Гринлейн, Окленд, Новая Зеландия, 2009 г.


Что такое подногтевой экзостоз?

Подногтевой экзостоз представляет собой костный нарост на кончике пальца стопы или пальца. Это происходит под ногтем, отсюда и термин «подногтевой». Это доброкачественная опухоль, происходящая из кости и хряща. Дюпюитрен впервые описал это состояние в 1817 году.

Что вызывает подногтевой экзостоз?

Причина неизвестна. Постоянное раздражение костей было предложено в качестве возможного причинного фактора. Предыдущая травма и длительная инфекция могут способствовать этому. Есть два наследственных состояния, которые могут проявляться как подногтевой экзостоз: синдром множественных экзостозов и синдром множественных экзостозов-умственной отсталости.

Каковы клинические признаки подногтевого экзостоза?

Наиболее часто поражение локализуется на большом пальце ноги, обычно с внутренней или медиальной стороны.Реже могут возникать подногтевые экзостозы на пальцах, чаще всего на указательном и среднем пальцах.

Подногтевой экзостоз может возникнуть в любом возрасте, но половина зарегистрированных случаев, как правило, приходится на 20-летний возраст. Чаще страдают женщины.

Под ногтевым ложем образуется твердый узелок, который по мере роста вверх ногтевая пластинка отделяется от ложа (онихолизис), что часто вызывает боль. Поражение обычно медленно растет в течение нескольких недель или месяцев.

Подногтевой экзостоз

Какие исследования следует провести?

Важно сделать рентген пораженного участка, чтобы подтвердить его костное происхождение.Биопсия требуется редко.

Дифференциальный диагноз подногтевого экзостоза

Поражения в этой области, которые могут выглядеть похожими на подногтевой экзостоз, включают подногтевые бородавки (вирусные бородавки), пиогенную гранулему, остеохондрому, меланотичную подногтевую меланому и гломусную опухоль.

Как лечится подногтевой экзостоз?

Хирургическое удаление поражения является методом выбора. Обычно это делается под местной анестезией пальца, известной как «цифровой блок».Опухоль полностью удаляется, а подлежащая кость выскабливается (выскабливается) для предотвращения рецидива в будущем.

 

Ссылки:

  • Дэвис Д.А., Коэн PR. Подногтевой экзостоз: клинический случай и обзор литературы. Педиатр Дерматол 1996(13), 3: 212-218.
  • Гварнери С., Гварнери Ф., Риситано Г. и др. Одиночный бессимптомный узел большого пальца стопы. Int J Dermatol 2005, 44: 245-247.
  • Леттс М., Дэвидсон Д., Низалик Э.Подногтевой экзостоз: диагностика и лечение у детей. J Trauma 1998, 44(2): 346-349.

В сети DermNet NZ:

Другие веб-сайты:

Книги о кожных заболеваниях:

Посетите книжный магазин DermNet NZ

Остеохондромы вокруг лодыжки: отчет о клиническом случае и обзор литературы

Int J Surg Case Rep. 2013; 4(11): 1025–1027.

Mario Herrera-Perez

a Ортопедическое отделение Университетской больницы Канарских островов, Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания

b Университет Ла Лагуна, Тенерифе, Канарские острова Асиего-Деса, Испания

3

a Ортопедическое отделение Университетской больницы Канарских островов, Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания , Испания

Jose Luis Pais-Brito

a Ортопедическое отделение, Больница Университета Канарских островов, Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания

b Университет Ла Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания 120 9030, Канарские острова, Испания 3 120 9030 9000 Канарские острова, Испания a Ортопедическое отделение, Больница Universitario de Canarias, Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания

b Университет Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания

Автор, ответственный за переписку: Ортопедическое отделение, Университетская больница Канарских островов, Ctra La Cuesta S/N, 38320 Ла-Лагуна, Тенерифе, Канарские острова, Испания.Тел.: +34 022678500. [email protected]

Поступила в редакцию 4 июня 2013 г.; Пересмотрено 17 июля 2013 г.; Принято 6 августа 2013 г.

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-No Derivative Works License, которая разрешает некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что первоначальный автор и источник указаны.

Эта статья была процитирована другими статьями в PMC.

Abstract

ВВЕДЕНИЕ

Остеохондрома или экзостоз представляет собой доброкачественную опухоль кости, состоящую из костного нароста, покрытого хрящевой оболочкой, которая обычно возникает в метафизах длинных костей, в основном в дистальном отделе бедренной кости, проксимальном отделе большеберцовой кости и проксимальном отделе плечевой кости.

ПРЕДСТАВЛЕНИЕ СЛУЧАЯ

Мы описываем необычный случай остеохондромы дистального отдела большеберцовой кости, поражающей латеральную лодыжку молодой девушки.

ОБСУЖДЕНИЕ

Большинство остеохондром протекают бессимптомно и выявляются случайно при рентгенологическом исследовании. Остеохондромы редко локализуются в области стопы и голеностопного сустава.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Хотя большинство остеохондром у детей следует лечить консервативно до достижения скелетной зрелости, при поражении дистальных отделов большеберцовой или малоберцовой костей следует проводить хирургическое иссечение, чтобы предотвратить деформацию голеностопного сустава, синдесмозные поражения или даже переломы из-за расширяющегося характера этой доброкачественной опухоли.

Ключевые слова: Остеохондрома, доброкачественные опухоли костей, деформация голеностопного сустава дистальный отдел бедра, проксимальный отдел большеберцовой кости, проксимальный отдел плечевой кости) и таз. 1 Большинство остеохондром протекают бессимптомно и выявляются случайно при рентгенологическом исследовании. Остеохондромы редко локализуются в стопе и голеностопном суставе, за исключением случаев множественных наследственных экзостозов.Мы описываем необычный случай остеохондромы дистального отдела большеберцовой кости, поражающей латеральную лодыжку молодой девушки.

2. Представление случая

Тринадцатилетняя девочка обратилась к нам с пальпируемой опухолью на правой лодыжке. При физикальном обследовании было выявлено легкое ограничение подвижности голеностопного сустава и регулярная припухлость над переднебоковой поверхностью голеностопного сустава, плотная по консистенции, безболезненная и без нервно-сосудистых нарушений. Нестабильности голеностопного сустава не было, осмотр синдесмоза был в норме.

Рентгенологический снимок показал отчетливо выраженный экзостоз, возникающий из дистальной части большеберцовой кости, вызывающий эрозию от давления и угрожающий перелом дистального отдела малоберцовой кости. Компьютерная томография четко изображала поражение и эрозию малоберцовой кости (). Первоначальный диагноз — остеохондрома дистального отдела большеберцовой кости. Мы провели тщательное физикальное обследование конечностей пациента, чтобы исключить другие экзостозы.

КТ-изображение, показывающее экзостоз, вызывающий эрозию и надвигающийся перелом малоберцовой кости.

Трехмерное изображение поражения.

Из-за риска перелома малоберцовой кости мы решили провести хирургическое иссечение поражения. Пациенту было выполнено простое удаление через передний доступ; не было необходимости выполнять остеотомию малоберцовой кости. Во время операции мы обнаружили сидячий экзостоз с широким основанием, напоминающий цветную капусту, эрозирующий малоберцовую кость, которая была довольно тонкой (), но мы смогли сохранить ее при удалении опухоли. Гистологическое исследование показало остеохондрому с оценкой 1.Покрышка доброкачественного гиалинового хряща толщиной 2 см. После операции пациенту наложили гипсовую лонгету ниже колена без опоры на 6 недель с постепенным переходом на частично полноопорную кулачковую ходунку.

Интраоперационные данные: передний доступ показывает остеохондрому, вызывающую эрозию малоберцовой кости.

Через шесть месяцев после операции у пациента наступило полное выздоровление с полным объемом движений и отсутствием остаточной боли.

3. Обсуждение

Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз – доброкачественное поверхностное поражение кости, состоящее из костного выроста, покрытого хрящевой оболочкой.Она считается наиболее распространенной доброкачественной опухолью кости, хотя истинная заболеваемость неизвестна, поскольку большинство поражений протекает бессимптомно и никогда не идентифицируется. Случайно обнаруженные остеохондромы у бессимптомных больных лечат под наблюдением. Пациент должен быть проинформирован о редкой возможности злокачественных изменений (<1%) и должен вернуться для оценки, если поражение становится больше или болезненным. 3,4 Основные симптомы связаны с его размером и расположением: раздражение близлежащих структур, бурсит из-за хронического трения или перелома ножки на фоне травм. 5 Резекция показана пациентам с симптоматическим поражением, вторичным по отношению к раздражению окружающих мягких тканей, при поражении в месте, подверженном незначительной травме, при поражении, вызывающем косметическую деформацию или потенциальное повреждение окружающих суставов или сосудисто-нервных структур , так и для поражения, которое имеет признаки злокачественной трансформации. 6–10 Если возможно, резекцию остеохондромы у ребенка следует отложить до зрелости скелета, так как хрящевая шапочка станет меньше и будет дальше от зоны роста 6.

Остеохондромы вокруг голеностопного сустава встречаются очень редко, за исключением случаев множественных наследственных экзостозов. 7 Если они поражают голеностопный сустав, то в основном возникают из-за межкостной границы, деформируют дистальные отделы большеберцовой и малоберцовой костей и возникают до физического сращения, как сообщалось Wani et al., 12 . Пластическая деформация голени и малоберцовой кости, механическая блокировка подвижности сустава, синдесмотические проблемы (синостоз или диастаз), варусная или вальгусная деформации голеностопного сустава и последующие дегенеративные изменения в голеностопном суставе — некоторые из документированных осложнений в запущенных случаях, 10, 11,13 , поэтому большинство авторов предпочитают хирургическую резекцию остеохондромы в этой локализации. 10–13

Хирургическое лечение остеохондром состоит из простого удаления; Мирра подтвердил важность полной резекции хрящевой подушечки для предотвращения рецидива. 4 В литературе описаны передний, задний и трансфибулярный доступы. 11 Передний доступ, используемый в этом случае, связан с наименьшим количеством послеоперационных осложнений, как это было использовано Wani et al., 12 . До сих пор мало информации о естественной эволюции после лечения остеохондромы, возникающей из дистальной части большеберцовой или малоберцовой кости. 10,13

4. Заключение

Хотя большинство остеохондром у детей следует лечить консервативно до достижения скелетной зрелости, остеохондромы, поражающие дистальный отдел большеберцовой или малоберцовой кости, следует лечить хирургическим путем, чтобы предотвратить деформацию голеностопного сустава, синдесмотические поражения или даже перелом из-за расширяющегося характера этой доброкачественной опухоли.

Заявление о конфликте интересов

Нет.

Этическое одобрение

От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию данного клинического случая и прилагаемых изображений.Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала по запросу.

Вклад авторов

Все авторы внесли существенный вклад в публикацию этого клинического случая.

Сноски

Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-No Derivative Works License, которая разрешает некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинал автор и источник указаны.

Ссылки

1. Унни К.К. Хрящевые поражения костей. J Ортоп Sci. 2001; 6: 457–472. [PubMed] [Google Scholar]3. Чоу Л.Б., Хо Ю.Ю., Малавер М.М. Опухоли стопы и голеностопного сустава: опыт 153 случаев. Стопа лодыжки Int. 2009;30(9):836–841. [PubMed] [Google Scholar]4. Мирра Дж. М. Опухоли костей, клиническая, рентгенологическая и патологическая корреляция. Филадельфия, Леа и Фебигер. 1989; 2: 1626–1660. [Google Академия]5. Дэвидс Дж.Р., Глэнси Г.Л., Эйлерт Р.Э. Перелом через ножку остеохондромы на ножке.Отчет о трех случаях. Clin Orth Related Res. 1991; 271: 258–264. [PubMed] [Google Scholar]6. Исмаил Б.Э., Киссель К.Г., Хусаин З.С., Энтвистл Т. Остеохондрома дистального отдела большеберцовой кости у подростка: клинический случай. J Foot Хирургия лодыжки. 2008;47(6):554–558. [PubMed] [Google Scholar]7. Такикава К., Хага Н., Танака Х., Окада К. Характерные факторы вальгусной деформации голеностопного сустава с множественными хрящевыми экзостозами. J Pediatr Orthop. 2008;28(7):761–765. [PubMed] [Google Scholar]8. Галассо О., Мариконда М., Милано К.Увеличивающаяся дистальная остеохондрома большеберцовой кости у взрослого пациента. J Am Pediatr Med Assoc. 2009;99(2):157–161. [PubMed] [Google Scholar]9. Мацумото К., Суми Х., Симидзу К. Большеберцовая остеохондрома, вызывающая боль в стопе, имитирующую тарзальный туннельный синдром: отчет о клиническом случае. J Foot Хирургия лодыжки. 2005;44(2):159–162. [PubMed] [Google Scholar] 10. Чин К.Р., Харацци Ф.Д., Миллер Б.С., Манкин Х.Дж., Гебхардт М.К. Остеохондромы дистального отдела большеберцовой и малоберцовой костей. Естественная история и лечение. J Bone Surg Am. 2000;82(9):1269–1278.[PubMed] [Google Scholar] 11. Гупте С.М., ДасГупта Р., Беверли М.С. Трансфибулярный доступ при остеохондроме дистального отдела большеберцовой кости: альтернативный метод иссечения. J Foot Хирургия лодыжки. 2003;42(2):95–98. [PubMed] [Google Scholar] 12. Вани И.Х., Шарма С., Малик Ф.Х., Сингх М., Шейх И., Салария А.К. Дистальная межкостная остеохондрома большеберцовой кости с угрожающим переломом малоберцовой кости – клинический случай и обзор литературы. Cases J. 2009; 2 (февраль (1)): 115. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]13. Даниэльссон Л.Г., Эль-Хаддад И., Квадрос О. Дистальная остеохондрома большеберцовой кости, деформирующая малоберцовую кость. Акта Ортоп Сканд. 1990;61(5):469–470. [PubMed] [Google Scholar]

Экзостоз – что это такое и как это исправить

Если вы регулярно чистите зубы и пользуетесь зубной нитью, каждый раз, когда вы закончите, вы можете взглянуть в зеркало, чтобы проверить свои зубы и посмотреть, как они выглядят. Если вы когда-нибудь наблюдали за своим ртом и видели что-то неожиданное, у вас, вероятно, было много вопросов, беспокойства и беспокойства, проносившихся в вашем уме.

При осмотре рта вы когда-нибудь замечали что-то похожее на костный нарост на деснах или на линии челюсти? Хотя они могут выглядеть пугающими или даже грубыми; эти костные разрастания на деснах, известные как торы или «экзостозы», могут возникнуть у любого пациента косметической стоматологии в Спокане.

Экзостоз рта

Экзостозы — это симптоматические костные наросты, которые растут, когда на нижележащие структуры зубов оказывается чрезмерная нагрузка и напряжение.Тори часто встречаются у пациентов, которые стискивают зубы, что может вызвать более высокий уровень стресса.

Также были пациенты с Тори, которые не страдали симптомами ВНЧС. Очень распространенной причиной экзостозов рта является плохой прикус, также известный как неправильный прикус. Неправильный прикус возникает, когда зубы не выровнены должным образом. Когда зубы не выровнены, челюстной сустав испытывает более высокий уровень стресса и напряжения. Это происходит, когда нижнечелюстной сустав перемещается в торсионное положение, которое затем способствует росту кости рта тора.

В то же время неправильный прикус также может вызывать боль и дискомфорт. Сжатие зубов, неправильный прикус или какая-либо другая основная проблема могут вызвать чрезмерную нагрузку на зубы и челюстные суставы. Затем это заставляет естественную защиту организма производить дополнительный костный материал для поддержки зубов. Когда эти костные материалы растут, они часто становятся очень заметными.