Содержание

23 июля — День синдрома Шегрена

23 июля — День синдрома Шегрена

Факты синдрома Шегрена

  • Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием слюнных и слезных желез.
  • Синдром Шегрена включает воспаление желез и других тканей тела.
  • Большинство пациентов с синдромом Шегрена — женщины.
  • Синдром Шегрена может быть осложнен инфекциями глаз, дыхательных путей и рта.
  • Синдром Шегрена обычно ассоциируется с антителами против различных тканей организма (аутоантитела).
  • Специалист здравоохранения может диагностировать синдром Шегрена с биопсией слюны.
  • Лечение пациентов с синдромом Шегрена направлено на облегчение симптомов и осложнений в определенных областях тела, которые участвуют, такие как глаза, рот и влагалище.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся сухостью рта и глаз. Аутоиммунные заболевания характеризуются аномальным образованием дополнительных антител в крови, которые направлены против различных тканей организма. Неправильная направленная иммунная система при аутоиммунитете имеет тенденцию приводить к воспалению тканей. Это особое аутоиммунное заболевание характеризуется воспалением и дисфункцией в железах тела, которые ответственны за производство слез и слюны. Воспаление желез, которые производят слезы (слезные железы), приводит к уменьшению производства воды для слез и сухих глаз. Воспаление желез, которые производят слюну во рту (слюнные железы, включая околоушные железы), приводит к уменьшению производства слюны и сухости во рту и сухих губ.

Синдром Шегрена с воспалением железы (приводящий к образованию сухих глаз и рта и т.д.), который не связан с другим заболеванием соединительной ткани, упоминается как первичный синдром Шегрена. Синдром Шегрена, который также связан с заболеванием соединительной ткани, таким как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия, называется вторичным синдромом Шегрена. Сухость глаз и рта у пациентов с синдромом Шегрена или без него иногда называют синдром сикки.

Что вызывает синдром Шегрена?

Хотя точная причина синдрома Шегрена неизвестна, растет научная поддержка генетических (унаследованных) факторов. Генетический фон пациентов с синдромом Шегрена является активной областью исследований. Болезнь иногда встречается у других членов семьи. Он также встречается чаще у семей, имеющих членов с другими аутоиммунными заболеваниями, таких как системная красная волчанка, аутоиммунная болезнь щитовидной железы, диабет типа I и т.д. Большинство пациентов с синдромом Шегрена являются женщинами.

Каковы факторы риска развития синдрома Шегрена?

Основным фактором риска развития синдрома Шегрена является член семьи, которая уже характеризуется как аутоиммунные болезни. Это не означает, что предсказуемо, что член семьи с известной аутоиммунностью развивает болезнь, только это более вероятно, чем если бы не было членов семьи с известной аутоиммунитетностью. Соответственно, вполне вероятно, что некоторые гены, которые унаследованы от предков, могут предрасполагать к развитию синдрома Шегрена. Следует также отметить, что синдром Шегрена может также быть спорадическим и встречаться у человека из семейства, не имеющего известной аутоиммунитета.

Каковы симптомы и признаки синдрома Шегрена?

Симптомы синдрома Шегрена могут включать железы, как указано выше, но также возможны последствия болезни, связанные с другими органами тела (экстрагландулярные проявления).

Когда слезоточие железы (слезные железы) воспаляются от Sjögren’s, получающаяся сухость глаз может постепенно приводить к таким симптомам, как раздражение глаз, снижение продукции разрыва, «песчаное» ощущение, глазная инфекция и серьезное абразивное воздействие на купол глаза ( роговица). Сухие глаза могут привести к инфекции глаз и воспалению век (блефарит). Состояние сухих глаз с медицинской точки зрения называется ксерофтальмией. Когда глаза воспаляются от сухости, это называется кератоконъюнктивит сикка.

Воспаление слюнных желез может привести к следующим симптомам и признакам:

  • сухость во рту,
  • трудности с глотанием,
  • стоматологический распад,
  • резонаторы,
  • заболевание десен,
  • язвы рта и опухоль,
  • охриплость или нарушение голоса,
  • аномалии вкуса или потери вкуса,
  • сухой кашель и
  • камни и / или инфекции околоушной железы внутри щек.

Сухие губы часто сопровождают сухость во рту. Сухой рот — это состояние, которое условно называют ксеростомией.

Другие железы, которые могут воспаляться, хотя и реже, в синдроме Шёгрена, включают в себя воспаление дыхательных путей (приводящих к инфекциям легких) и влагалище (иногда вызывающее женскую боль во время полового акта или периодические вагинальные инфекции).

Проблемы синдрома Шегрена включают усталость, боль в суставах или воспаление (артрит), феномен Рейно, воспаление легких, увеличение лимфатических узлов и почек, нерв, боль в суставах и мышечную болезнь с мышечной болью и слабостью. Редкое серьезное осложнение синдрома Шегрена — воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может повредить ткани тела, которые снабжаются этими сосудами.

Общим заболеванием, которое иногда связано с синдромом Шегрена, является аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), что может привести к аномальным уровням гормонов щитовидной железы, выявленным при анализе крови на щитовидную железу. Изжога и затруднение глотания могут быть результатом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), еще одного общего состояния, связанного с синдромом Шегрена. Редкое и серьезное заболевание, которое необычно связано с синдромом Шегрена, — это первичный билиарный цирроз, аутоиммунное расстройство печени, которое приводит к образованию рубцов ткани печени. Небольшой процент пациентов с синдромом Шегрена развивает рак лимфатических желез (лимфомы). Обычно это развивается только после многих лет болезни. Врач должен сообщить о необычном отеке лимфатических узлов.

Как медицинские специалисты диагностируют синдром Шегрена?

Диагноз синдрома Шегрена предполагает обозначение критерия, такого как сухость глаз и рта. Значительную сухость глаз можно определить в кабинете врача, проверяя способность глаза мочить небольшую пробную бумажную полоску, помещенную под веко (тест Schirmer с использованием тест-полосок Schirmer). Более сложное тестирование может выполнять специалист по офтальмологу (офтальмолог).

Синдром Шегрена слюнных желез может стать более крупным и затвердеть или стать нежным. Сальварийное воспаление железы может быть обнаружено с помощью сканирования лучевой ядерной сцинтиграфии. Кроме того, уменьшенная способность слюнных желез производить слюну можно измерить с помощью анализа слюнных потоков. Диагноз сильно подтверждается аномальными результатами биопсии ткани слюнных желез.

Железы нижней губы иногда используются для биопсийного образца ткани слюнных желез в диагностике синдрома Шегрена. Процедура биопсии слюнной железы нижней губы выполняется под местной анестезией, при этом хирург делает крошечный разрез на внутренней части нижней губы, чтобы обнажить и удалить образец крошечных слюнных желез внутри.

Пациенты с синдромом Шегрена обычно производят множество дополнительных антител против тканей тела (аутоантитела). Они могут быть обнаружены путем анализа крови и включают антиядерные антитела (ANA), которые присутствуют почти у всех пациентов. Типичными антителами, которые встречаются у большинства, но не у всех пациентов, являются антитела SS-A и SS-B (антитела к S-антагоническому синдрому Sjögren A и B, также известные как антитела против Ro и анти-La), ревматоидный фактор, антитела к щитовидной железе и другие. Наблюдаются низкий уровень красной крови (анемия) и аномальные уровни маркеров воспаления (скорость седиментации, С-реактивный белок).

Каково

лечение синдрома Шегрена? Могут ли изменения в вашей диете улучшить симптомы и симптомы синдрома Шегрена?

Лечение пациентов синдромом Шегрена направлено на конкретные области тела, которые участвуют и предотвращают такие осложнения, как инфекция. Лекарственного синдрома Шегрена нет.

Сухость глаз может быть вызвана искусственными слезами, с использованием масел для глазных масел в ночное время и минимизации использования фены. Когда сухость становится более значимой, офтальмолог может подключить слезоточивый канал, чтобы слезы закрывали глаза дольше. Циклоспориновые глазные капли (Restasis) — это одобренные лекарственные глазные капли, которые могут уменьшить воспаление слезных желез, тем самым улучшая их функции. Признаки глазной инфекции (конъюнктивит), такие как гной или чрезмерная покраснение или боль, должны оцениваться врачом. Диетическое добавление льняного масла также может принести пользу сухости глаз. Добавка витамина D может быть полезной, особенно у тех, у кого недостаточно крови на витамин D.

Сухой рот можно помочь, выпив много жидкости, увлажняющий воздух и хорошую стоматологическую помощь, чтобы избежать распада зубов. Железы могут быть стимулированы для получения слюны, всасывая сахарные лимонные капли или глицериновые тампоны. Дополнительные методы лечения симптомов сухости во рту — это лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, которые являются стимуляторами слюны, такими как пилокарпин (салаген) и cevimeline (Evoxac). Этим лекарствам следует избегать люди с определенными сердечными заболеваниями, астмой или глаукомой. Искусственные препараты слюны могут облегчить многие проблемы, связанные с сухостью во рту. Многие из этих типов агентов доступны как продукты без рецепта, включая зубную пасту, резину и жидкость для полоскания рта (биотен). Numoisyn Жидкие и лепешки также доступны для лечения сухости во рту. Масло из витамина Е использовалось с некоторым успехом. Инфекции рта и зубов следует решать как можно раньше, чтобы избежать более серьезных осложнений. Уместная стоматологическая помощь очень важна. Влажные, теплые компрессы можно массировать на околоушные железы, чтобы облегчить отек и боль.

Солевые (солевые) назальные спреи могут помочь сухости в проходах носа. Женщина должна рассматривать вагинальную смазку для полового акта, если проблема с влагалищной сухостью.

Гидроксихлорохин (Plaquenil) был полезен для некоторых проявлений синдрома Шегрена, особенно усталости, мышечных и суставных болей. Серьезные осложнения синдрома Шёгрена, такие как васкулит, могут потребовать иммуномодулирующие препараты, включая кортизон (преднизон и другие) и / или азатиоприн (Imuran) или циклофосфамид (цитоксан).

Инфекции, которые могут осложнить синдром Шегрена, рассматриваются с помощью соответствующих антибиотиков. Рак лимфатических узлов (лимфомы), редкое осложнение синдрома Шегрена, рассматривается независимо.

Каковы

осложнения синдрома Шегрена?

Нередко люди с синдромом Шегрена испытывают осложнения от инфекций. Инфекции, которые являются общими для этих пациентов, включают инфекции зубов, глазные инфекции, синусит, бронхит и вагинит. Близкий мониторинг и раннее лечение этих инфекций являются ключом к оптимальным результатам.

Некоторые люди с синдромом Шегрена могут развить воспаление околоушной железы в щеках. Это может привести к сухости воздуховодов, которые сбрасывают сальник, и камни могут образовывать блокирующие эти дренажные трубки. Это может быть серьезным и требует агрессивных антибиотиков и хирургии.

Небольшой процент пациентов с синдромом Шегрена развивает рак лимфатических желез (лимфомы). Обычно это развивается только после многих лет болезни. Врач должен сообщить о необычном отеке лимфатических узлов.

Редкое и серьезное заболевание, которое необычно связано с синдромом Шегрена, это первичный билиарный цирроз, аутоиммунное заболевание печени, которое приводит к рубцеванию ткани печени.

Еще одним редким серьезным осложнением синдрома Шегрена является воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может повредить ткани тела, которые снабжаются этими сосудами.

Можно ли предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку синдром Шегрена считается унаследованным, нет особого способа предотвратить развитие болезни. Однако предотвращение осложнений синдрома Шегрена, таких как инфекция, раздражение глаз и т.д. Может быть достигнуто с использованием методов, описанных выше.

Каков

прогноз для пациентов с синдромом Шегрена?

При правильном внимании к глазу и уходу за полостью рта, перспективы для пациентов с синдромом Шегрена, как правило, превосходны. Сухость глаз может привести к серьезным травмам глаз, особенно к роговице, и этого следует избегать путем консультации с специалистом по глазам. Сухость во рту может привести к инфекции зубов и околоушной железы и околоушных камней. Оптимальная гигиена полости рта необходима.

Серьезные осложнения первичного билиарного цирроза и лимфомы могут существенно повлиять на прогноз и контролироваться при обычных регулярных посещениях.

Какие типы врачей относятся к синдрому Шегрена?

Врачи, которые лечат синдром Шегрена, включают врачей общей медицины, включая врачей общей практики, врачей семейной медицины и терапевтов, а также специалистов, включая ревматологов, офтальмологов и отоларингологов (врачей ЛОР).

Вывод

Синдром Шегрена — область активных исследований иммунологии. Многие новые методы лечения будут доступны в ближайшем будущем. Исследования показали, что ритуксимаб (Ритуксан) может быть полезен для многих особенностей синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Сёгрена. В начале 1900-х годов Шегрен назвал синдром «кератоконъюнктивит сиккой». Сикка имени Сикка технически теперь используется только для описания сочетания сухости рта и глаз, независимо от причины. Термин сикка относится к сухости глаз и рта.

Болезнь Шегрена — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Общие сведения

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции — слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Болезнь Шегрена

Классификация

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита. В лабораторных тестах — слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит — воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Современный взгляд на синдром Шегрена у детей | #06/05

Синдром Шегрена является редким заболеванием в детском возрасте. Сведения о его распространенности у детей фактически отсутствуют. В Японии, согласно данным S. Fujikawa et al. (1997), заболеваемость синдромом Шегрена составляет 0,04 на 100 тыс. детского населения.

Описанные в литературе начиная с 50-х гг. ХХ в. наблюдения охватывают лишь несколько десятков человек, в основном взрослых. В одном из наиболее крупных исследований A. A. Drosos и соавторов (1997) описано течение синдрома Шегрена у 16 детей.

Этиология заболевания неизвестна, но особое значение придают ретровирусам. Предполагается генетическая детерминированность патологического процесса. Основой механизмов развития болезни считаются аутоиммунные нарушения.

Согласно современным воззрениям болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена, является системным аутоиммунным заболеванием, характеризующимся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. Выделяют первичный и вторичный синдром Шегрена. Первичный синдром Шегрена — это самостоятельная нозологическая единица, которая в используемой классификации ревматических болезней (1988) включена в группу диффузных болезней соединительной ткани. Вторичный синдром Шегрена сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, прежде всего ревматическим.

Заболевание верифицируется в соответствии с принятыми критериями: сухой кератоконъюнктивит (снижение лакримации после стимуляции — тест Ширмера, 10 мм/мин; окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцином с последующей биомикроскопией), паренхиматозный паротит хронический (полости >1 мм при сиалографии; снижение саливации после стимуляции аскорбиновой кислотой < 2,5 мл/5 мин; очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы), лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, Ro-/La-антитела).

Болезнь Шегрена классифицируют, определяя особенности течения (подострое и хроническое), стадию развития (начальная, выраженная и поздняя), степень активности (минимальная, умеренная и высокая) и характер клинико-морфологических изменений.

Основу настоящего исследования составили наблюдения за 17 детьми в возрасте от 7 до 16 лет, находившимися на стационарном лечении в клинике на протяжении последних 15 лет.

Как показали наши данные, большинство пациентов — девочки (≈80%). Первые признаки заболевания, как правило, возникают в дошкольном или младшем школьном возрасте. Дебют синдрома Шегрена относительно стереотипен, у отдельных детей малозаметен, связан с симптомами рецидивирующего паротита. Вторичный синдром Шегрена в детском возрасте наиболее часто формируется при наличии системной красной волчанки или ювенильного ревматоидного артрита.

Характер клинических проявлений у ребенка, даже при достаточно выраженном поражении слюнных и слезных желез, различен как по спектру признаков, так и по их выраженности. Дети нечасто предъявляют жалобы на ощущение сухости в полости рта, в том числе при наличии выраженных сиалографических и гистологических (исследование биоптата малых слюнных желез) данных, у некоторых отмечаются непостоянные и незначительные ощущения «песка в глазах».

Наблюдающийся у взрослых так называемый облик «хомячка» для детей не характерен. В ряде случаев обращает на себя внимание довольно выраженная сухость кожи рук и ног. Явных изменений при осмотре слизистой полости рта обычно не выявляется, однако может иметь место довольно выраженный кариес зубов.

Одним из ярких компонентов клинической картины болезни, хотя и неспецифическим, является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артрита, а также миалгий и артралгий. Артрит может иметь как стойкий, с достаточно выраженными экссудативными проявлениями и формированием контрактур, так и непостоянный характер. При этом объяснением стойкого, нередко генерализованного поражения суставов с формированием контрактур служит наличие у ребенка ювенильного ревматоидного артрита, который сочетается с синдромом Шегрена (вторичный синдром Шегрена). Между тем нестойкий артрит может относиться к проявлениям болезни Шегрена или системной красной волчанки с синдромом Шегрена.

У детей с наличием болезни Шегрена отчетливых признаков поражения внутренних органов не выявляется. Вместе с тем при наличии синдрома Шегрена на фоне системной красной волчанки могут отмечаться такие проявления, как нефрит, плеврит, перикардит.

Особую настороженность следует проявлять в отношении возможности развития лимфопролиферативного процесса, что нередко имеет место у взрослых. В детском возрасте подобные ситуации не известны, однако при малейшем подозрении необходимо проведение дополнительных исследований и обсуждение ситуации с онкологом.

При адекватном комплексном стоматологическом обследовании, которое обязательно включает сиалографию околоушных желез и биопсию малых слюнных желез, выявляются довольно специфические изменения, которые, равно как и офтальмологические признаки, имеют диагностическое значение. У детей нарушения могут определяться на любой стадии — от начальной до поздней — в зависимости от степени поражения слюнных желез. Фактически у всех пациентов обнаруживаются офтальмологические изменения в виде субъективных расстройств (ощущение «песка в глазах», чувство утомляемости), объективных признаков сухого кератоконъюнктивита различной степени выраженности.

Наиболее значимыми лабораторными показателями болезни являются высокие и стойко повышенные значения ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, скорости оседания эритроцитов, γ-глобулинов.

У исследователей, занимающихся изучением синдрома Шегрена у детей, отсутствует единый подход к лечению этого состояния. В нашей практике мы используем модифицированную применительно к детям методику лечения взрослых больных. Основу терапии составляют глюкокортикоиды (обычно в начальной дозе не выше 0,3 мг/кг/сут) в сочетании с хлорамбуцилом (в дозе 0,5–1,0 мг/сут). Этот комплекс используется длительно, на протяжении нескольких лет. В дополнение к этому применяются локальная офтальмологическая («искусственная слеза») и стоматологическая терапия (гигиена полости рта, лечение кариеса).

С целью формирования более наглядного представления о синдроме Шегрена, развивающемся в детском возрасте, вышеизложенные сведения мы дополняем выписками из историй болезни пациентов.

Пример 1. Девочка в возрасте 8 лет с диагнозом «ювенильный ревматоидный артрит» поступила в нашу клинику с целью коррекции проводимой терапии.

Первые признаки ювенильного ревматоидного артрита выявлены в возрасте 5 лет (генерализованное поражение с вовлечением шейного отдела позвоночника) с нередкими рецидивами. При дополнительном расспросе выяснилось, что у ребенка с 3-летнего возраста 1–3 раза в год возникают эпизоды припухания в околоушных областях, расцениваемые врачами как рецидивирующий паротит.

При физикальном обследовании отмечались симметричные изменения крупных и мелких суставов конечностей, ограничение функции шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстных суставов; также обращала на себя внимание довольно выраженная сухость кожи. В периферической крови: СОЭ–30 мм/ч, g-глобулины — 44%, ревматоидный фактор — 1/1280, антинуклеарные антитела — 1/80 (крапчатое свечение). Учитывая анамнестические сведения о рецидивирующем припухании в околоушных областях и высокое значение ревматоидного фактора, ребенок был направлен на консультацию к стоматологу и офтальмологу.

В результате всех проведенных исследований было установлено, что девочка страдает ювенильным ревматоидным артритом (суставная форма, полиартикулярный вариант, рентгенологическая стадия II, функциональная недостаточность I–II) с синдромом Шегрена (хронический паренхиматозный паротит, выраженная стадия, ксеростомия 1-й степени; сухой хронический кератоконъюнктивит, гиполакримия 1-й степени).

Назначена терапия: преднизолон (2,5 мг/сут), хлорбутин (0,5 мг/сут), лакрисин («искусственная слеза»).

В результате последующего наблюдения, проводившегося в течение 4 лет, отмечено постепенное уменьшение проявлений заболевания: артрологических (уменьшение частоты и выраженности рецидивов полиартрита, улучшение функции), стоматологических (отсутствие припухания околоушных слюнных желез, увеличение саливации, сокращение изменений на сиалограммах околоушных слюнных желез и в биоптатах малых слюнных желез), офтальмологических (уменьшение проявлений сухого кератоконъюнктивита, увеличение лакримации), аутоиммунных показателей (нормализация величин ревматоидного фактора и антинуклеарных антител).

Пример 2. Девочка 14,5 лет, диагноз — болезнь Шегрена, подострое течение, поздняя стадия, активность 2-й степени, с поражением слюнных желез (хронический паренхиматозный паротит, поздняя стадия; гипофункция слюнных желез 3-й степени), носоглотки (субатрофический ринофарингит), глаз (2-я степень сухого кератоконъюнктивита, гипофункция слезных желез 2-й степени), суставов (артралгии), желудочно-кишечного тракта (гастрит с секреторной недостаточностью).

Беременность у матери ребенка протекала без осложнений. Девочка росла и развивалась нормально. В семейном анамнезе отсутствовали значимые сведения.

До 7-летнего возраста отмечались частые конъюнктивиты, припухание околоушных желез. С 10 лет появились жалобы на постоянную сухость во рту, потребность запивать сухую пищу. В школьном возрасте обострения паротита имели место 4–5 раз в год.

При обследовании в детском отделении Института ревматологии РАМН больная предъявляла жалобы на сухость во рту, в горле и носу, отсутствие слез, при этом нарушения общего состояния не отмечались. Кожный покров — в норме. ЭГДС — распространенный гастрит, нормхлоргидрия. Осмотр ЛОР-врача: хронический субатрофический ринофарингит. Обзорная рентгенография органов грудной клетки: небольшое усиление легочного рисунка в прикорневом отделе; в остальном внутренние органы без патологических отклонений. Лейкоциты — 4,2 х х109 , СОЭ — 20 мм/ч; ревматоидный фактор — 1/160, АНФ — 1 /32 (sp), умеренное увеличение g-глобулинов, антитела к Ro, La, РНП — отрицательны. Осмотр окулиста: сухой кератоконъюнктивит (эпителиальная дистрофия роговицы 2-й степени), гиполакримия 2-й степени. Осмотр стоматолога: правая околоушная железа незначительно увеличена; из протоков левой околоушной и подчелюстных желез слюна не выделяется; слизистая оболочка полости рта гиперемирована; количество свободной слюны в полости рта уменьшено; число малых слюнных желез — 11; имеются кариозные зубы, в том числе с пришеечной локализацией, эмаль зубов тусклая; на сиалограмме имеются изменения, характерные для паренхиматозного паротита. На фоне терапии преднизолоном, хлорбутином, симптоматическими средствами отмечена положительная динамика, выражающаяся в уменьшении и исчезновении обострений паротита, нормализации самочувствия, нивелировании жалоб на сухость во рту, улучшении зрения.

Как видно из приведенных историй болезни, основными признаками, позволяющими выделять пациентов, страдающих синдромом Шегрена, можно считать рецидивирующее припухание околоушных слюнных желез, повышенные значения СОЭ, γ-глобулинов, ревматоидного фактора. Все это является основанием для проведения углубленного обследования, включая стоматологическое и офтальмологическое.

Полученные нами и другими исследователями данные позволяют сделать вывод, что проблема синдрома Шегрена применительно к детскому контингенту больных является более актуальной, нежели принято считать в настоящее время. Трудности в распознавании синдрома Шегрена у детей могут быть связаны как с особенностями клиники болезни в детском возрасте, большими компенсаторными резервами ребенка, так и с недостаточной информированностью врачей относительно этого заболевания.

Последующие наблюдения обеспечат возможность полнее описать клиническую картину синдрома Шегрена у детей, внести необходимые коррективы в существующие диагностические критерии (адаптировав их применительно к детскому возрасту), уточнить тактику ведения заболевания и, наконец, установить значимость синдрома Шегрена, развивающегося в детском возрасте.


Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
В. И. Васильев, кандидат медицинских наук
М. В. Симонова, кандидат медицинских наук
Т. Н. Сафонова

Институт ревматологии, Москва

ХЕНРИК ШЕГРЕН — АВТОР «СУХОГО СИНДРОМА». ДОЛГИЙ ПУТЬ К МЕЧТЕ

Резюме. В статье представлена биография известного шведского офтальмолога Хенрика Сэмюэля Конрада Шегрена, который в 1933 г . описал симп­томы сухого кератоконъюнктивита, впервые связав их с артритом и системными поражениями. Шегрен также первым применил окрашивание роговицы бенгальским розовым для выявления ее повреждений и ввел термин «сухой кератоконъюнктивит» для описания поражения глаз. По странной иронии судьбы его работа не была оценена современниками. При представлении ее на степень доктора философии работа Шегрена получила посредственную оценку, что не позволяло ему делать академическую карьеру. Признание пришло к Шегрену в 1943 г., когда его работа была переведена на английский язык. Всеобъемлющий характер и важность исследований Шегрена оправдывает принятое теперь обозначение данного состояния — болезнь/­синдром Шегрена. Почти через 20 лет после проведенных исследований к Хенрику Шегрену пришла слава и множество заслуженных наград. Традиционными стали семинары и конгрессы, посвященные проблеме синдрома Шегрена. Первый такой семинар проводился еще при жизни великого ученого. А день рождения ученого — 23 июля — теперь отмечается как День пациентов с болезнью Шегрена.

Хенрик Сэмюэл Конрад Шегрен (1899–1986)

Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена — системное заболевание неизвестной этио­логии, характерной чертой которого является хронический аутоиммунный и лимфопролиферативный процесс в секретирующих эпителиальных железах с развитием паренхиматозного сиаладенита и сухого кератоконъюнктивита [1, 2]. Синд­ром Шегрена, или вторичный синдром Шегрена (в зарубежной литературе) — поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5–25% пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще — ревматоидным артритом, у 50–75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени и щитовидной железы (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) и реже — при других аутоиммунных заболеваниях [3, 4, 7].

Распространенность болезни Шегрена варьирует от 0,1 до 3,3% в общей популяции и от 2,8 до 4,8% среди лиц в возрасте старше 50 лет. Заболевание отмечается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин. Дебютирует обычно в возрасте 20–50 лет. Хотя болезнь/синдром Шегрена поражает окончательно 2% взрослой популяции, она/он остается недиагностированным у более чем у половины пациентов, имеющих клинические проявления.

Болезнь Шегрена — гетерогенное заболевание, в основе которого лежит сложное взаимодействующее влияние генетически детерминированных и приобретенных дефектов нормальных иммунорегуляторных механизмов, ограничивающих патологическую активацию иммунной системы в ответ на экзогенные или эндогенные стимулы. Сегодня болезнь Шегрена рассматривается как классическое аутоиммунное заболевание [1]. Основные аутоиммунные феномены подразумевают очаговую лимфоплазмоцитарную инфильтрацию эпителиальных желез и поликлональную В-клеточную активацию с образованием органоспецифических/неспецифических аутоантител с синтезом лимфоидными инфильтратами большого количества антител, поликлональных и моноклональных иммуноглобулинов, преимущественно G-/М-класса.

На сегодняшний день накопились значительные данные об этиопатогенезе и современных подходах к лечению данного заболевания. Но что мы знаем о человеке, который впервые увидел системность в отдельных проявлениях и впервые описал «сухой синдром»?

Хенрик Сэмюэл Конрад Шегрен (Sjögren, Henrik Samuel Conrad) родился 23 июля 1899 г. в маленьком городке Кьепинг (Köping) около Стокгольма (Швеция) в семье купца Андерса Конрада Йоханссона и Марты Эмели Шегрен [16]. Он закончил гимназию в Вестеросе в 1918 г. и получил высшее образование в области медицины в Каролинском институте в Стокгольме. В 1927 г. Х. Шегрен квалифицировался как врач. В это время он познакомился с Марией Хеллгрен, на которой вскоре женился в Париже. Амбиции молодого Шегрена касались получения профессорского звания по офтальмологии, какое было у его тестя — ведущего офтальмолога Швеции. Он поступает на обучающий курс по офтальмологии в Serafimerlasarettet в Стокгольме под руководством профессора Альбина Далена. На новом месте молодой врач активно взялся за исследовательскую деятельность, отдавая ей все свое свободное время.

В январе 1930 г., на третьем году обучения, Шегрен встретил 49-летнюю женщину c 6-летним анамнезом хронического ревматического процесса (деформирующий артрит кистей рук), который также сочетался с ощущениями инородного тела, зуда и жжения глаз. Как описывал Шегрен, эта женщина не могла пролить слезы во время плача; она имела проблемы с глотанием пищи из-за выраженной сухости рта; она не могла растворить кусочек сахара во рту; а очень низкое потоотделения вызывало постоянный зуд кожи и ее сухость [4, 5]. При физикальном обследовании Шегрен установил симптомы, которые соответствовали нитчатой кератопатии (Keratitis filiformis). Применив окраску глаз флуоресцеином, он выявил эпителиальные дефекты в нижней части роговицы. Шегрен отметил, что при окраске 1% бенгальским розовым лучше выявляются очаги поражения, а также впервые применил микроскопию капилляров конъюнктивы. Результаты своих наблюдений Хенрик опубликовал в 1930 г. в журнале Hygies «Известия Шведской медицинской ассоциации».

После окончания обучения по офтальмологии Шегрен переезжает в городской госпиталь Саббатсберта (Sabbatsbert), где в течение последующих 3 лет наблюдал еще 19 пациентов с подобными симптомами. Все они были женщинами в возрасте от 29 до 72 лет.

Шегрен стал с любопытством штудировать литературу. Он выявил несколько сообщений и докладов на интересующую тему, а также публикации фонда в Тюбингене (1924) о сухом кератоконъюнктивите у пациентов с крайней сухостью во рту. Кроме того, он натолкнулся на публикации Mulock Houwer (1927) о сочетании повреждения роговицы и хронического полиартрита. Исследуя эту тему, Шегрен был твердо убежден, что его «сухой синд­ром» является системным заболеванием.

Ученый подготовил детальный медицинский отчет обо всех 19 случаях, подтвержденный гистологическими данными исследования роговицы и конъюнктивы у 12 пациентов и слезных желез у 10 больных. 13 из 19 пациентов имели суставной синдром, классифицированный как деформирующий и недеформирующий, который всегда предшествовал поражению глаз.

8 мая 1933 г. Хенрик Шегрен презентовал свои исследования в виде тезисов для получения степени доктора философии — «Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca» [8]. Эти тезисы описывали уменьшение продукции слез как центрального нарушения со стороны глаз, ведущее к язвенному поражению роговицы и конъюнк­тивы. Он впервые предложил термин «кератоконъюнк­тивит» вместо нитчатого кератита для данного состоя­ния, а также новые методы окрас­ки для выявления язвенных поражений роговицы.

По странной иронии судьбы представленная работа не произвела впечатления. Главный руководитель и бывший начальник Хенрика, знаменитый профессор патологии Фолке Хенсчен не признал достаточным объем работы Шегрена для получения степени доктора философии. Его работа получила посредственную оценку — 1,5 по шкале от 1 до 3, что не позволяло делать академическую карьеру. После неудачной защиты Шегрен прекратил научные изыскания, а в 1936 г. пере­ехал из Стокгольма в городской госпиталь Йенчепинга (Jönköping — город на юге Швеции), где проработал шефом отделения офтальмологии вплоть до своей отставки в 1967 г. Госпиталь Йенчепинга стал первым городским госпиталем с офтальмологическим отделением. В это время Шегрен заинтересовался пересадкой роговицы и разработкой техники для этих операций. Количество пациентов, которым он произвел операции на роговице, исчисляют тысячами.

Интерес к работам Шегрена возник в 1943 г., когда его тезисы были переведены на английский язык. Материалы его исследования были использованы в диссертации австралийского офтальмолога Брюса Гамильтона под названием «Новая концепция сухого кератоконъюнктивита». Оказалось, что француз Генри Гужеро (Henri Gougerot) в 1925 г. описал три случая атрофии слюнных желез, связанные с сухостью глаз, ротовой полости и влагалища. Сочетание сухости глаз, сухости полости рта и увеличение экзокринных желез впервые также описали Хадден (Hadden), Лебер (Leber) и Микулич (Mikulicz) в конце XIX в. Однако именно Хенрик Шегрен связал поражение глаз с артритом и системными проявлениями, его работу отличает подробное и систематическое описание клинических проявлений, а также их связь с гистологическими данными. Шегрен также первым применил окрашивание роговицы бенгальским розовым для выявления ее повреждений и ввел термин «сухой кератоконъюнктивит» для описания поражения глаз. Он сравнил возможность прижизненной окраски роговицы с помощью флуоресцеина, метиленового синего и других красителей и предложил использовать раствор 1% бенгальского розового для выявления язв роговицы и конъюнктивы. Шегрен применил также тест Ширмера и не увидел его преимуществ перед окрас­кой бенгальским розовым.

Именно Б. Гамильтон пригласил Х. Шегрена прочитать лекции по «сухому синдрому» в Австралии, на что ученый охотно отозвался. Это дало новый импульс для возобновления исследований. Шегрен присутствовал на нескольких конгрессах, читал лекции о своих прежних результатах. В 1951 г. он представил описание уже 80 случаев сухого кератоконъюнктивита, из которых у 50 (62%) пациентов отмечалось поражение суставов [9]. Благодаря поездкам и выступлениям Шегрена медицинской общественности стало известно о новом синдроме, который сопровождался системным поражением экзокринных желез, суставов и некоторых внутренних органов. Его работами заинтересовались как офтальмологи, так и ревматологи, что способствовало интенсификации исследований по данной проблеме.

Всеобъемлющий характер и важность работы Шегрена оправдывает принятое теперь обозначение данного состояния — болезнь/синдром Шегрена. Хотя в зарубежной литературе, особенно во французской, можно увидеть эпоним синдром Гужеро — Шегрена.

Почти через 20 лет после проведенных исследований, которые вначале были признаны незначительными и неперспективными, к Шегрену пришла слава и множество заслуженных наград. Признание в Европе, Австралии и Америке его научных работ позволило Шегрену сделать академическую карьеру и в родной Швеции, к чему он всегда стремился. В 1957 г. Хенрик Шегрен стал таки доцентом в университете Гетеборга, а в 1961 г. получил звание почетного профессора. В 1951 г. он был избран почетным членом австралийского офтальмологического общества, в 1970 г. — Американской ревматологической организации, а в 1976 г. — Королевского колледжа врачей и хирургов Глазго. В возрасте 77 лет Хенрик Шегрен стал почетным членом Шведского ревматологического общества (1976).

Отметим, что первый Международный семинар, посвященный проблеме болезни Шегрена, состоялся еще при жизни его автора в Копенгагене — 8–11 мая 1986 г. Шегрен был заявлен Почетным председателем этого Конгресса. По состоянию здоровья он не смог присутствовать на нем, но открытие Конгресса сопровождалось фильмом о его жизни в доме престарелых в Лунде и приветственным словом. С этого времени конгрессы по проблеме болезни Шегрена стали традиционными и проводятся в разных уголках мира каждые 2–3 года [10].

Через 4 мес — 17 сентября 1986 г. — Хенрик Шегрен умер в доме престарелых в Лунде после нескольких лет инвалидности вследствие перенесенного инсульта. Его большой мечтой было стать профессором университета, как отец его жены. Этой мечте удалось сбыться только в 1961 г., спустя почти 30 лет после его великого открытия.

С 1986 г. день 23 июля — день рождения Хенрика Шегрена — является официальным Днем пациентов с болезнью Шегрена и отмечается во всем мире.

Список использованной литературы

1. Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. (2001) Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн. Избранные лекции по клинической ревматологии. Насонова В.А., Бунчук Н.В. (ред.). — Медгиз, Москва, с. 112–132.
2. Васильев В.И. (2007) Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные, иммуноморфологические проявления и прогноз. Дис. … док.мед. наук, Москва, 343 с.
3. Інтернет-ресурс: http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/1873.html
4. Moutsopoulos H.M., Chused T.M., Mann D.L. et al. (1980) Sjögren’s syndrome (sicca syndrome). Ann. Intern. Med., 92: 212–226.
5. Murube J. Henrik Sjögren (2010) 1899–1986. Ocul. Surf., 8(1): 2–7.
6. Mutlu S., Scully C. (1993) The person behind the eponym: Henrik Sjögren (1899–1986). J. Oral Pathol. Med., 22(10): 439.
7. Rehman H.U. (2003) Sjögren’s Syndrome. Yonsei Med. J., 44(6): 947–954.
8. Sjögren H. (1933) On knowledge of kerataconjunctivitis sicca. Keratitis filiformis due to lacrimal gland hypofunction. Acts Opthslmol., Suppl. 2: 1–151.
9. Sjögren H. (1951) Some problems concerning keratoconjunctivitis sicca amd the sicca syndrome. Acta Ophthalmol., 29: 33–47.
10. Talal N. (1992) Sjögren’s syndrome: historical overview and clinical spectrum of disease Rheum. Dis. Clin. North., 18(3): 507–515.

І.Ю. Головач, С.В. Вершинін

Резюме. У статті представлена біографія відомого шведського офтальмолога Хенріка Семюеля Конрада Шегрена, який в 1933 р. описав симптоми сухого кератокон’юнктивіту, вперше зв’язавши їх з артритом і системними поразками. Шегрен також першим застосував фарбування рогівки бенгальським рожевим для виявлення її пошкоджень і ввів термін «сухий кератокон’юнктивіт» для опису ураження очей. За дивною іронією долі його робота не була оцінена. При представленні її на ступінь доктора философії робота Шегрена отримала посередню оцінку, що не дозволяло йому робити академічну кар’єру. Визнання прийшло до Шегрена в 1943 р., коли його робота була переведена на англійську мову. Всеохоплюючий характер і важливість роботи Шегрена виправдовує прийняте тепер позначення даного стану — хвороба Шегрена. Майже через 20 років після проведених досліджень до Хенріка Шегрена прийшла слава і безліч заслужених нагород. Традиційними стали семінари та Конгреси, присвячені проблемі синдрому Шегрена. Перший такий семінар проводився ще за життя великого вченого. А день народження вченого — 23 липня — тепер відзначається як День пацієнтів із хворобою Шегрена.

Хенрік Шегрен, сухий керато­кон’юнктивіт, синдром Шегрена, біографія.

Адреса для листування:
Головач Ірина Юріївна
03680, Київ, вул. Академіка Заболотного, 21
Клінічна лікарня «Феофанія» ДУС, ІІІ корпус,
відділення ревматології, нефрології і внутрішньої патології
E-mail: golo[email protected]

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Оглавление

Аутоиммунное заболевание, при котором патологические процессы распространяются на слюнные, сальные, слезные, пищеварительные или потовые железы, — это болезнь Шегрена. Она затрагивает соединительные ткани, вызывая изменение коллагеновых волокон. По мере прогрессирования заболевания, в процесс вовлекаются структуры опорно-двигательного аппарата, сосуды, кожа и другие органы.

Обычно сухой синдром Шегрена диагностируется у женщин в возрасте от 20 до 60 лет. Впервые его описал швейцарский офтальмолог в конце XIX века, в честь которого заболевание получило свое название.

Причины

Причины заболевания не исследованы до конца. Известно, что болезнь и синдром провоцируют факторы окружающей среды, оказывающие негативное воздействие на организм. Важную роль играет предрасположенность организма, проблемы с регулированием В-лимфоцитов в крови.

При патологии экзокринных желез развиваются дегенеративные процессы, некроз, атрофируются ацинарные железы, ухудшается работа слезных и слюнных желез. Из-за поражения нервных волокон пересыхает слизистая оболочка. Аутоиммунные процессы распространяются из-за того, что организм не может компенсировать свои основные потребности.

Женщины чаще подвержены развитию синдрома, на мужчин приходится не более 10% всех обращений к врачу. Это объяснимо частым изменением гормонального фона в женском организме — в период беременности или лактации, менопаузы.

Располагающие факторы
  • Сильное переохлаждение или перегрев организма.
  • Передозировка лекарственными препаратами.
  • Стрессовые ситуации, перепады настроения, депрессия.
  • Развитие аутоиммунных болезней.
  • Гиперчувствительность иммунитета при контакте с новыми веществами.
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена достаточно разнообразны. Чаще всего затрагиваются слюнные железы, в результате чего развивается сиаладенит или паротит, субмаксиллит. На всех этапах заболевания пациента сопровождает кератоконъюнктивит или конъюнктивит, сухость слизистой оболочки глаз. По этой причине врачи рекомендуют специальные увлажняющие капли, помогающие уменьшить симптом. Характерным признаком является рецидивирующий стоматит, атрофический или субатрофический ринофаринголарингит. Красная кайма губ пересыхает, на ней появляются язвы.

У 70% больных присутствует артралгия — боль в суставах. В некоторых случаях наблюдается рецидивирующий неэрозивный артрит, который затрагивает маленькие суставы в кистях рук.

Во время синдрома развиваются проблемы с почками. Может появиться нефротический синдром, интерстициальный нефрит или гломерулонефрит. Постепенно поражаются ткани эпителия почечного канальцевого аппарата, желчевыводящих путей.

Затрагивается периферическая нервная система, в результате чего у пациента появляется туннельная невропатия, полиневропатия, мононеврит и другие патологии.

Классификация

Болезнь Шегрена бывает хронической и подострой. Первая сопровождается ЛОР-заболеваниями, неправильной работой слюнных, сальных, слезных, пищеварительных или потовых желез. При подострой форме у пациента наблюдаются поражения кожи, ревматологические патологии, проблемы с почками, нервной системой. Исходя из выраженности симптоматики есть поздняя, выраженная и ранняя стадии.

Диагностика

Во время консультации врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, внимательно изучает жалобы. После этого определяются диагностические процедуры, которые могут включать:

  • Клинический анализ крови. Отражает сниженный уровень гемоглобина и лейкоцитов, увеличивает скорость оседания эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови. Показывает изменения показателей серогликоидов, гамма-глобулина, общего фибрина.
  • Иммунологические реакции. Определяет повышение иммуноглобулинов lgM и lgG, снижение количества Т-клеток.
  • Осмотр щелевой лампой. Помогает выявить сухость слизистой оболочки глаза.
  • Проба Ширмера. Рассчитывает объем слезной жидкости, вырабатываемой железами.
  • ANA-профиль. Определяет наличие аутоиммунных патологий, которые встречаются не только при синдроме Шегрена, но и при других болезнях.
  • Сиалометрия. Рассчитывает объем жидкости, вырабатываемой слюнными железами.
  • Сиалография. Оценивает состояние протока околоушной слюнной железы при помощи контрастного вещества, рентгенографии.
  • Биопсия губы. Выявляет изменение количества лимфоцитов в слюнных железах.
  • УЗИ желез. Отображает наличие камней в железистых протоках и гипоэхогенных участков.

Дифференциальная диагностика позволяет точно выявить причину плохого самочувствия пациента.

Лечение

Стандартного лечения болезни Шегрена нет, поэтому врачи подбирают поддерживающие и симптоматические методы терапии. Например, для устранения сухости слизистой оболочки подбираются лекарственные препараты, оберегающие и увлажняющие роговицу. К ним относится Гилан, в состав которого входит высокоочищенный натрия гиалуронат. Он создает на поверхности глаз защитную пленку, которая оберегает слизистую от пересыхания, воспаления или раздражения. В некоторых случаях врачи подбирают мягкие контактные линзы.

Чтобы уменьшить воспаление слезных желез, врач назначает препараты с циклоспорином. Избавиться от сухости во рту можно при помощи медикаментов, стимулирующих отток слюны. Для нормализации выработки слюны подбираются лекарства с кальцием, во время еды нужно пить воду. Так как при синдроме ускоряется развитие кариеса, необходимо проводить тщательную гигиену ротовой полости, регулярно обращаться к стоматологу.

В некоторых случаях наблюдается недостаточность поджелудочной железы, для лечения которой подбираются лекарства с ферментами. Если присутствует секреторная недостаточность желудка, используется заместительная терапия.

Если у пациента проявляются мышечно-скелетные симптомы, его лечат нестероидными противовоспалительными препаратами. Чтобы купировать воспалительный процесс в околоушных железах, врачи подбирают противогрибковые препараты, составляют курс антибиотиков.

На поздних стадиях присутствуют серьезные осложнения, которые требуют приема иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. При появлении гломерулонефрита, язвенно-некротического ангиита и других патологий клинические рекомендации включают плазмаферез, гемосорбцию.

Профилактика

Специфических профилактических методов нет, так как не изучены до конца причины, вызывающие развитие синдрома. Есть общие рекомендации, которые позволяют уменьшить вероятность его появление. Они включают:

  1. Регулярные профилактические осмотры у врачей.
  2. Своевременное лечение инфекций, особенно ЛОР-направленности.
  3. Строгое соблюдение схем лечения, подобранных врачом.
  4. Исключение частых стрессов, эмоциональной перегрузки.
  5. Уменьшение нагрузки на органы зрения, пищеварения и речи.
  6. Отказ от солнечных ванн и посещения солярия.
  7. Прохождение вакцинации только по назначению врача.

Синдром Шегрена встречается у многих пациентов и сопровождается рядом неприятных признаков. Его лечение включает прием препаратов, ухудшающих работу иммунитета. Сохранить стабильное состояние можно только при комплексной терапии, подобранной стоматологом, гастроэнтерологом, окулистом и ревматологом. Лечение и профилактика определяются только врачами.

Прогноз

Болезнь не угрожает жизни пациента, однако способна существенно ухудшить ее качество. Выраженная симптоматика создает значительный дискомфорт, не позволяет вести привычный образ жизни.

В целом, прогноз положительный. Своевременная диагностика и лечение позволяют сохранить трудоспособность человека, остановить развитие патологических процессов.

Осложнения

Без лечения синдром Шегрена провоцирует развитие опасных осложнений, которые делают пациента инвалидом.

В частых случаях к причине заболевания добавляется вторичное инфицирование. При нем развиваются рецидивирующие трахеиты, бронхопневмония, синуситы. Если присутствуют системные поражения, у пациента появляется почечная недостаточность, нарушается кровообращение спинного или головного мозга.

Заключение

На консультации врач определяет симптомы и лечение синдрома Шегрена, при необходимости назначает диету. Он подробно расскажет что это такое, чем и как лечить заболевание.

Как правило, подбирается комплексная терапия, при которой устраняется первопричина заболевания и уменьшается симптоматика. Например, многие пациенты сталкиваются с сухостью слизистой оболочки глаз. Для облегчения состояния врач может предложить раствор Гилан, состав которого идентичен составу натуральной слезной железы. В нем отсутствуют консерванты, поэтому он не вызывает привыкания.

Опыт применения генно-инженерного биологического препарата в лечении пациентки с болезнью Шегрена | Свинцицкая И.С., Волков К.Ю., Тыренко В.В., Сопова Д.И.

Введение

 Появление генно-инженерных биологических препаратов открыло перед ревматологами широкие возможности в лечении аутоиммунных заболеваний. Стремительное развитие биотехнологий привело к тому, что в настоящее время ежегодно появляются все новые и новые молекулы для так называемой биологической терапии. Молекулы эти способны таргетно блокировать определенные медиаторы воспаления (антицитокиновая терапия) или иммунокомпетентные клетки, например CD20-лимфоциты (анти-В-клеточная терапия).

 Ритуксимаб, изначально разработанный для лечения В-клеточных лимфом, в последующем хорошо себя зарекомендовал и в терапии ревматических заболеваний, связанных с выработкой большого количества аутоантител. В первую очередь, это ревматоидный артрит (РА), который является зарегистрированным показанием для применения ритуксимаба (как оригинального препарата, так и ряда его биосимиляров), далее в показаниях к проведению терапии оригинальным препаратом появились такие заболевания, как АНЦА-ассоциированные васкулиты. Был продемонстрирован хороший эффект в достижении контроля над заболеванием при РА, что позволило расширить рамки применения препарата и при других аутоиммунных заболеваниях. Появляются сообщения об успешном применении ритуксимаба в лечении таких нозологий, как системная красная волчанка (СКВ), дермато- и полимиозит, системная склеродермия (ССД) и болезнь Шегрена (БШ), однако ритуксимаб в этих случаях применяется пока еще off-label, по решению врачебной комиссии.

 Коллектив нашей клиники также имеет разносторонний опыт применения ритуксимаба как при РА, так и при АНЦА-васкулитах (гранулематоз с полиангиитом 
и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом), СКВ, ССД. В настоящей статье мы хотели бы уделить особое внимание применению препарата при БШ и описать собственное наблюдение пациентки, успешно получающей терапию ритуксимабом по поводу этого заболевания в течение 2 лет.

Болезнь Шегрена

БШ — хроническое медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание, связанное с выработкой аутоантител к компонентам ядра клеток, характеризующееся В-клеточной гиперреактивностью, проявляющееся преимущественно поражением экзокринных желез (слюнных, слезных), а также поражением со стороны других органов и систем. Распространенность БШ варьирует от 0,1% до 3,3% в общей популяции и от 2,8% до 4,8% среди лиц старше 50 лет. Женщины заболевают в 10–25 раз чаще, чем мужчины. Заболевание дебютирует в возрасте 20–50 лет [1].

 Большинство исследователей рассматривают БШ как следствие иммунопатологических реакций на вирусные антигены. Выделение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, наличие антивирусных антител в крови при БШ, выявление феномена молекулярной мимикрии между вирусами и аутоантигенами позволяют предполагать возможное участие вирусов в развитии данного заболевания. Обсуждают этиологическую роль вирусов, обладающих сиалотропным (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус герпеса 6-го типа) и лимфотропным (ВИЧ, Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа) действием. Тем не менее прямых доказательств вирусной этиологии заболевания не существует [1–5].

 Для БШ характерен аутоиммунный генез развития заболевания. Основные аутоиммунные феномены включают очаговую лимфоплазмоцитарную инфильтрацию эпителиальных желез и поликлональную В-клеточную активацию с образованием органоспецифических и/или неспецифических аутоантител, поликлональных и моноклональных иммуноглобулинов, преимущественно IgM [1–5]. Хотя Т-лимфоциты изначально считались ключевыми клетками в развитии аутоиммунного процесса, сейчас имеются доказательства того, что B-клетки играют не меньшую роль. Наличие, а иногда и преобладание CD4+ Т-клеток в инфильтратах слюнных железах подчеркивает их потенциальный вклад в патогенез БШ. Повышенное содержание этих клеток ассоциируется с более высокой степенью воспаления в секретирующих эпителиальных структурах. В-лимфоциты при БШ являются адаптивными иммунными клетками и отвечают за секрецию антител и антигенную презентацию [2–5].

 Одним из ключевых факторов в этом процессе является В-клеточный активирующий фактор (B-cell activating factor, BAFF) — цитокин, который способствует пролиферации и созреванию В-клеток и в первую очередь индуцируется интерферонами (рис. 1). Высказываются предположения, что некоторые вирусы (например, вирус Эпштейна — Барр) активируют toll-подобные рецепторы (toll-like receptor, TLR), приводящие к гиперпродукции интерферона. Отмечено, что у пациентов с БШ уровень BAFF в крови и слюнных железах значительно повышен, что коррелирует с высокой иммунологической активностью заболевания и с более высоким риском развития В-клеточной лимфомы [2–5]. С учетом вышеизложенного BAFF может быть потенциальной мишенью для терапии БШ. Первые результаты исследований по анти-BAFF-терапии (белимумаб) показали значительное снижение активности заболевания через 1 год от начала терапии, оцениваемое по индексу The EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI) [3].

 Не существует типичной клинической картины БШ, так как у многих пациентов имеется различная степень вовлечения органов и систем в патологический процесс. Клинические симптомы можно разделить на 3 группы: симптомы, связанные с поражением секретирующих эпителиальных структур («сухой» синдром), общие симптомы и системные проявления заболевания [1–5].

 «Сухой» синдром — это сочетание сухости кожи, глаз (ксерофтальмия), полости рта (ксеростомия), глотки и/или гортани, которые являются классическими симптомами БШ. У женщин также наблюдается сухость влагалища [2]. Ксеростомия зачастую способствует развитию кандидоза полости рта (33%), поражению пародонта [2]. Ксерофтальмия вследствие хронического раздражения может привести к разрушению эпителия роговицы и инфицированию глазного яблока. Кроме того, «сухой» синдром может включать в себя охриплость голоса, непродуктивный кашель [1–5]. Наиболее распространенным общим симптомом является усталость, которая встречается у 70–80% пациентов с БШ [2]. Также распространены среди них депрессия и тревожные расстройства.

 Системные (экстрагландулярные) проявления наблюдаются примерно у 70% пациентов с БШ. Экстранодальная MALT-лимфома среди таких проявлений встречается наиболее часто. Она может трансформироваться в высоко­агрессивную крупноклеточную лимфому, способную стать непосредственной причиной смерти пациента [1–5]. К факторам риска развития лимфом относятся такие клинические симптомы, как одностороннее увеличение слюнных желез, лимфаденопатия, спленомегалия, васкулит кожи, криоглобулинемия и развитие гломерулонефрита [1–5].

 Поражение суставов при БШ преимущественно проявляется симметричной, интермиттирующей, неэрозивной артропатией [2]. Артрит встречается реже. В основном в патологический процесс вовлекаются проксимальные межфаланговые (35%), пястно-фаланговые (35%) и лучезапястные суставы (30%) [1–5]. Синдром Рейно нередко выявляют в дебюте БШ, он протекает относительно доброкачественно у большинства больных. Поражение легких в виде интерстициального пневмонита, альвеолярного легочного фиброза, лимфоидной инфильтрации легких с формированием фокусов инфильтрации — самые характерные изменения при БШ (20%). По сравнению с СКВ реже развиваются экссудативные плевриты и перикардиты. Бактериальные, вирусные и грибковые пневмонии нередко осложняют течение интерстициального поражения легких [1–5]. Поражение почек у больных БШ включает в себя широкий спектр проявлений, из которых наиболее распространенным является интерстициальный нефрит [2]. Последовательный скрининг функции почек имеет важное значение, так как почечная недостаточность (СКФ<60 мл/мин) встречается примерно в 24% случаев [2]. У пациентов с БШ в патологический процесс вовлекается как центральная, так и периферическая нервная система. У многих пациентов неврологические симптомы предшествуют появлению других клинических симптомов болезни. БШ может быть ассоциирована с гепатитом С (12%), 
аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (10%), аутоиммунным хроническим активным гепатитом (2%) и первичным билиарным циррозом печени (5%).

 Диагноз БШ базируется на классификационных критериях SICCA (Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance, 2012):
1. Наличие анти-SSA/Ro- и/или SSB/La-антиядерных антител, или позитивные ревматоидный фактор (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ).
2. В биоптате малых слюнных желез наличие очаговой лимфоцитарной инфильтрации (≥1 фокуса в 4 мм2).
3. Наличие сухого кератоконъюнктивита — ≥3 баллов по шкале окраски глазного эпителия флюоресцеином и лиссаминовым зеленым (следует исключить антиглаукомные глазные капли, угнетающие продукцию внутриглазной жидкости, операции на роговице и блефаропластику).

 Заболевание может быть классифицировано как синдром Шегрена при соответствии двум из трех критериев при исключении облучения головы и шеи, инфицирования вирусом гепатита С, ВИЧ-инфекции, саркоидоза, амилоидоза, IgG4-связанного заболевания, РА, СКВ, ССД и других аутоиммунных заболеваний [4].

 Лечение проводят в зависимости от наличия железистых и внежелезистых проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания. Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию «сухого» синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты), стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез [6]. Для лечения системных внежелезистых проявлений БШ используются глюкокортикостероиды (ГКС), алкилирующие цитостатические (хлорамбуцил), циклофосфан, метотрексат, микофенолата мофетил, биологические препараты. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) используются при наличии артралгий или артритов. Метотрексат применяют также при лечении артрита при БШ [7]. Применение ГКС показано при тяжелых кожных проявлениях, вовлечении в патологический процесс легких, почек, нервной системы. В случае если эффект от глюкокортикоидной терапии недостаточен или имеется непереносимость глюкокортикоидов вследствие развития побочных эффектов, назначаются микофенолата мофетил, циклоспорин А, азатиоприн [8–10]. Наличие резистентных форм БШ с системными проявлениями заболевания при неэффективности стандартной ГКС и базисной противовоспалительной терапии является показанием к началу проведения генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ). Причем при данном заболевании основной перспективной мишенью является В-клетка, т. к. ей отводится важная роль в патогенезе БШ [11–13].

 Ритуксимаб — препарат, представляющий собой химерные моноклональные антитела к маркеру В-лимфоцитов CD20+, разработан для терапии неходжкинских лимфом, а в настоящее время активно используется в лечении многих аутоиммунных заболеваний. CD20+ экспрессируется на мембране В-лимфоцитов, начиная с пре-В-лимфоцитов и до зрелых В-клеток. Данный маркер отсутствует на плазмоцитах и стволовых клетках, что определяет отсутствие выраженного снижения уровня иммуноглобулинов и низкую частоту оппортунистических инфекций при его применении. Эта молекула обратимо взаимодействует с СD20-рецепторами на поверхности В-лимфоцита, ингибируя его активность и подавляя способность к выработке антител [14–17].

Клиническое наблюдение

 Нами представлено клиническое наблюдение пациентки с БШ. Основная цель демонстрации — показать эффективность использования генно-инженерной анти-В-
клеточной терапии у пациентки с высокой острофазовой и иммунологической активностью заболевания и обширной коморбидной патологией.

 В нашей клинике под наблюдением находится пациентка Ч., 68 лет. Впервые к ревматологу она обратилась в 2008 г. с жалобами на боли спастического характера в левой половине живота, купирующиеся приемом габапентина и дюспаталина, боль и дискомфорт в эпигастрии, выраженную сухость во рту, учащенное мочеиспускание, ощущение затрудненного глотания, сухость конъюнктивы, периодическое чувство «стеснения» в грудной клетке, головную боль в затылочно-теменной области, шум в голове, пастозность голеней, одышку при физической нагрузке, раздражительность, плаксивость, беспокойный сон.

 Диагноз БШ был установлен в 2010 г. С сентября 2010 г. пациентка получала ГКС, с декабря 2010 г. — азатиоприн (дозы препаратов не помнит). В апреле 2011 г. была госпитализирована в клинику факультетской терапии для оценки эффективности лечения и его коррекции в связи с появившимися осложнениями от приема ГКС.

 Основной диагноз: болезнь Шегрена. Хроническое течение с поражением глаз (ксерофтальмия), кожи и слизистых (ксеростомия).

 Осложнения: остеопороз смешанного генеза (сенильный, глюкокортикостероидный, вторичный на фоне хронического аутоиммунного заболевания). Ятрогенный синдром Иценко — Кушинга.

 Фоновый: гипертоническая болезнь 2-й степени, II стадии, риск 4. Ишемическая болезнь сердца. Стенокардия напряжения II ФК. Атеросклероз аорты и коронарных артерий. Атеросклеротический кардиосклероз с нарушением ритма по типу частой желудочковой экстрасистолии. Стеноз аортального клапана 2-й степени. ХСН II ФК.

 Сопутствующий: полиостеоартроз с преимущественным поражением коленных, тазобедренных и мелких суставов кистей. Хронический паренхиматозный панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью легкой степени. Жировой гепатоз 2-й степени с умеренным нарушением функции печени. Ожирение 3-й степени, алиментарно-конституциональное, фаза стабилизации. Нарушенная толерантность к глюкозе. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз. Дисциркуляторная энцефалопатия 2-й степени, смешанного генеза, преимущественно в вертебробазилярном бассейне, в виде рассеянной неврологической симптоматики. Синдром беспокойных ног. Астеноневротический синдром. Варикозная болезнь. Варикозное расширение подкожных вен правой нижней конечности. Хроническая венозная недостаточность 1-й степени. Консолидированный перелом наружной лодыжки правой голени с наличием фиксирующих металлоконструкций. Хронический субатрофический ринофарингит. Единственная правая почка. Нефрэктомия в 2007 г. по поводу новообразования левой почки. Хроническая болезнь почек С3б. Образование мочевого пузыря (полип).

 Диагноз был поставлен на основании диагностических критериев заболевания (SICCA 2012 г.), а также ряда выполненных лабораторных и инструментальных исследований, в т. ч. УЗИ слюнных желез (диффузное, неоднородное изменение структуры слюнных желез, характерное для БШ) [18].

 Проводимое лечение включало лечебно-охранительный режим, стол № 9, метипред 4 мг/сут и азатиоприн 100 мг/сут, гастропротекторы, ферменты, гипотензивные и сахароснижающие препараты, дезагреганты, венотоники. Проводилась также инфузионная метаболическая нейро-, гепато- и кардиотропная терапия. На фоне терапии была отмечена положительная динамика: стабилизировались показатели гемодинамики, достигнута компенсация углеводного обмена, повышена толерантность к физической нагрузке, улучшилось общее состояние. В октябре 2016 г. проводилось очередное стационарное лечение в клинике факультетской терапии, которое включало экстракорпоральную гемокоррекцию (3 сеанса плазмафереза). Также была скорректирована базисная терапия (метипред 4 мг/сут, азатиоприн 150 мг/сут). С ноября 2016 г. начала беспокоить боль в левой половине живота. Пациентка получала лечение в клинике военно-полевой хирургии Военно-медицинской академии по поводу дивертикулярной болезни толстого кишечника. Несмотря на проводимое лечение, сохранялась высокая иммунологическая активность заболевания (АНФ в титре 1:10000–1:20000), а также клинические проявления болезни в виде нарастающей сухости глаз, полости рта, кожных покровов. Присоединились осложнения проводимой глюкокортикоидной терапии в виде развития остеопороза с компрессионным переломом грудных позвонков, низкоэнергетического перелома левой лодыжки. Также следует отметить наличие обширного коморбидного фона у пациентки, что не позволяло интен­сифицировать проводимую терапию.

 Лабораторно у пациентки наблюдались следующие изменения:
Клинический анализ крови 07.10.2017: эритроциты — 4,11×1012/л, гемоглобин — 132 г/л, тромбоциты — 380×109/л, СОЭ — 34 мм/ч, лейкоциты — 5,09×109/л, эозинофилы — 0%, базофилы — 1%, п/я — 1%, с/я — 49%, лимфоциты — 40%, моноциты — 9%, СРБ — 15,88 мг/л. Коа­гулограмма: протромбин — 120%, фибриноген — 5,72 г/л, МНО — 0,90. Иммунологическое исследование крови: IgM — 0,94 г/л, IgG — 16,32 г/л, IgA — 1,88 г/л, циркулирующие иммунные комплексы — 13 ед., АНФ титр >1:10000. Иммуноблот антинуклеарных антител: Ro-52 +++, CENT B +++. Развернутая иммунограмма 16.11.2017. Анализ субпопуляций В-клеток свидетельствует об увеличении относительного/абсолютного содержания общих В-лимфоцитов, активированных В-клеток, В-клеток памяти, В-2-клеток и В-1-клеток, связанных с продукцией аутоантител. Выявлены признаки снижения основных субпопуляций Т-клеток (в большей степени Т-хелперов), характеризующиеся снижением относительного/абсолютного количества общих Т-клеток, активированных CD25+ Т-клеток, активированных HLA-DR+-Т-лимфоцитов и значительным дисбалансом в содержании основных субпопуляций Т-клеток. Наряду с этим отмечается повышение относительного и абсолютного количества NK-клеток, экспрессирующих α-цепь антигена CD8 и обладающих способностью многократно выполнять свою цитолитическую функцию.

 В связи с прогрессированием заболевания на фоне проводимой комбинированной базисной цитостатической и глюкокортикоидной терапии, в частности нарастанием клинической симптоматики, высокой иммунологической активностью заболевания (по данным развернутой иммунограммы и иммуноблота антинуклеарных антител), в апреле 2018 г. принято решение об инициации ГИБТ с применением ритуксимаба. Выполнено введение препарата в дозе 1000 мг с интервалом в 2 нед. В дальнейшем повторные введения препарата продолжались через 6 мес. с интервалом 2 нед. (1-й год терапии). Со 2-го года лечения в связи с положительным клиническим эффектом было принято решение о редукции дозы до 1000 мг однократно 1 раз в 6 мес. В результате терапии ритуксимабом у пациентки отмечена выраженная положительная клиническая динамика в виде значительного уменьшения сухости слизистых оболочек полости рта и глаз, также повысилась толерантность к физической нагрузке, купированы боли в животе и одышка. Лабораторно также отмечена положительная динамика в виде снижения острофазовой и иммунологической активности заболевания.

 Клинический анализ крови 07.02.2019: эритроциты — 4,5×1012/л, гемоглобин — 140 г/л, тромбоциты — 220×109/л, СОЭ — 13 мм/ч, лейкоциты — 5,09×109/л, эозинофилы — 2%, базофилы — 1%, п/я — 1%, с/я — 59%, лимфоциты — 30%, моноциты — 7%, СРБ — 5,6 мг/л. Коагулограмма: протромбин — 110%, фибриноген — 3,75 г/л. Иммунологическое исследование крови: АНФ титр >1:1000. Иммуноблот антинуклеарных антител: Ro-52+, CENT B+.

Заключение

Данный клинический случай демонстрирует, что диагностика БШ достаточно сложна и требует проведения специальных исследований. При наличии у пациентов обширной коморбидной патологии проведение и интенсификация терапии стандартными БПВП и ГКС может сопровождаться развитием ятрогенных осложнений. Применение ритуксимаба у пациентов с БШ при отсутствии эффекта от стандартной базисной терапии в сочетании с ГКС может приводить к снижению клинических проявлений и иммунологической активности заболевания, тем самым препятствовать прогрессированию болезни, развитию тяжелых органных изменений. Наличие у пациента обширной коморбидной патологии не является противопоказанием для проведения анти-В-клеточной терапии, в частности терапии ритуксимабом.

Сведения об авторах:

Свинцицкая Ирина Сергеевна — к.м.н., старший преподаватель кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-1317-8276.

Волков Константин Юрьевич — старший ординатор ревматологического отделения; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0001-8310-5323.

Тыренко Вадим Витальевич — д.м.н., профессор, начальник кафедры факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-0470-1109.

Сопова Дарья Игоревна — курсант 6 курса Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова; 194044, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Академика Лебедева, д. 6, литера Ж; ORCID iD 0000-0002-0823-6435.

Контактная информация: Свинцицкая Ирина Сергеевна, e-mail: [email protected]. Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует. Статья поступила 01.10.2020, поступила после рецензирования 15.10.2020, принята в печать 29.10.2020.

About the authors:
Irina S. Svintsitskaya — Cand. of Sci. (Med.), senior lecturer of the Department of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-1317-8276.

Konstantin Yu. Volkov — senior resident of Rheumatological Department, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-8310-5323.

Vadim V. Tyrenko — Doct. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Faculty Therapy, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-0470-1109.

Daria. I. Sopova — cadet of the 6th course, S.M. Kirov Military Medical Academy, 6Zh, Academician Lebedev str., St. Petersburg, 194044, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-0823-6435.


Contact information: Irina S. Svintsitskaya, e-mail: [email protected]. Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned. There is no conflict of interests. Received 01.10.2020, revised 15.10.2020, accepted 29.10.2020.

.

Лечение болезни Шегрена в Израиле

Болезнь Шегрена – это нарушения в иммунной системе, поражающее соединительные ткани, глазные и слюнные железы. Эта болезнь очень распространена, она поражает в большей степени женщин возрастом от 20 до 60 лет. Существует и синдром Шегрена, который является сопроводителем ревматоидного артрита, болезни желчевыводящих путей и т.п. 

Причины

На сегодняшний день ученые в Израиле причины развития заболевания не выяснили. Существует предположение, что болезнь Шегрена развивается как следствие ретровирусной инфекции.

Симптомы болезни Шегрена

Выделяют железистые симптомы болезни, которые характеризуются снижением функций секреций желез. Если поражены слезные железы, у больного отмечается зуд и воспаление век, ощущение жжения в глазах, выделение белого вещества. Далее — боязнь света, сужение глаз, ухудшение зрения. Поражение слюнных желез характеризуется их увеличением и отсутствием слюноотделения, появляются заеды, развивается стоматит, прикорневой кариес, увеличиваются в размере расположенные рядом лимфатические узлы, околоушные железы. Затем появляется сухость в носоглотке, наблюдаются нарушения деятельности желудка (атрофический гастрит), поджелудочной железы, суставные боли, воспалительные процессы дыхательных путей, поражаются сосуды.

Диагностика болезни Шегрена в Израиле

Диагностирование болезни Шегрена в Израиле проводится на основании общей картины заболевания. Наиболее эффективно лабораторное исследование количества лейкоцитов, уровень СОЭ, на гипергаммаглобулинемию, пробы на присутствие в организме антител, влияние антинуклеарных элементов.

Лечение болезни Шегрена в Израиле

Лечение болезни Шегрена в Израиле проводится комплексно. Основное направление в лечении – это гормональная терапия и прием иммунодепрессантов. Некоторые осложненные формы заболевания лечат совокупностью пульс — терапии и экстракорпорального лечения. Выполняется локально воздействующая заживляющая эрозии терапия, лечебные мероприятия для глаз и восстановления слизистых поверхностей рта, влагалища, дыхательных путей. Проводится лечение сопутствующих заболеваний – гастрита, нарушений деятельности поджелудочной железы. При условии своевременного начала лечения происходит полное выздоровление пациента. При отсутствии известных причин заболевания, профилактика болезни Шегрена – избегать ретровирусных инфекций и при возникновении первых признаков заболевания пройти необходимое обследование и лечение под наблюдением врача.

Симптомы синдрома Шегрена | Медицина Джона Хопкинса

Наиболее распространенные симптомы синдрома Шегрена

Когда у человека синдром Шегрена, его иммунная система атакует железы, которые поддерживают влажность глаз, рта и других частей тела. Тяжесть заболевания может широко варьироваться, но наиболее распространенными симптомами являются сухость глаз и сухость во рту.

  • Сухость глаз. Из-за снижения выработки слез ваши глаза могут быть очень сухими. Они также могут чесаться или гореть, что приводит к чрезмерному морганию.Вам может показаться, что в глазах застряли песчинки. Или они могут быть красными или водянистыми, у вас может быть затуманенное зрение или повышенная чувствительность к яркому или флуоресцентному свету.
  • Сухость во рту. Поскольку ваше тело не может быстро вырабатывать слюну, вам может быть трудно глотать, говорить или ощущать вкус пищи. Ваш рот может казаться меловым или похожим на вату, вы можете просыпаться ночью и нуждаться в питье из-за сухости, или вы можете обнаружить, что пьете больше в течение дня, чтобы помочь проглотить пищу.

Поскольку синдром Шегрена в первую очередь поражает глаза и рот, у вас могут быть кариес и инфекции полости рта, такие как молочница (молочница) и проблемы со зрением, включая язвы роговицы.

Синдром Шегрена часто трудно диагностировать, так как эти симптомы очень общие и могут указывать на целый ряд состояний.

Другие симптомы синдрома Шегрена

Болезнь может поражать другие части тела, кроме глаз и рта. Вы можете испытывать сухость в носу или горле или на коже.Синдром Шегрена также может поражать суставы, легкие, почки, кровеносные сосуды, органы пищеварения и нервы, вызывая такие симптомы, как:

  • Увеличение желез, особенно за челюстью и перед ушами
  • Боль в суставах, отек или скованность
  • Длительная сухость кожи
  • Кожная сыпь
  • Хронический сухой кашель
  • Сухость влагалища
  • Проблемы с мочеиспусканием, включая боль, мочеиспускание чаще, чем обычно, частое вставание ночью для мочеиспускания и внезапные позывы к мочеиспусканию
  • Онемение или покалывание в пальцах рук и ног
  • Длительная усталость и/или чувство усталости, которое мешает вам заниматься повседневными делами

Если вы думаете, что у вас может быть синдром Шегрена

Если эти симптомы похожи на те, что вы испытываете, у вас может быть синдром Шегрена.Важно поделиться этой информацией со своим врачом общей практики, окулистом или стоматологом. Если синдром Шегрена не лечить должным образом, могут возникнуть серьезные долгосрочные осложнения, которые поразят ваши глаза, рот, легкие, почки, печень или лимфатические узлы — осложнения, включая слепоту, значительное разрушение зубов и неходжкинскую лимфому.

Ваш врач более подробно обсудит ваши симптомы и решит, следует ли вам обратиться к специалисту, например к ревматологу, для постановки диагноза.

Синдром Шегрена: MedlinePlus Genetics

Синдром Шегрена — это заболевание, основными признаками которого являются сухость глаз и сухость во рту. Состояние обычно развивается постепенно, начиная со среднего возраста, но может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Шегрена классифицируется как аутоиммунное заболевание, одно из большой группы состояний, возникающих, когда иммунная система атакует собственные ткани и органы организма. При синдроме Шегрена иммунная система в первую очередь атакует железы, вырабатывающие слезы (слезные железы) и слюну (слюнные железы), нарушая способность желез выделять эти жидкости.

Сухость глаз может привести к зуду, жжению, ощущению песка в глазах, нечеткости зрения или непереносимости яркого или флуоресцентного освещения. Сухость во рту может казаться меловой или наполненной ватой, и у пострадавших могут быть трудности с речью, дегустацией пищи или глотанием. Поскольку слюна помогает защитить зубы и ткани ротовой полости, люди с синдромом Шегрена подвергаются повышенному риску кариеса и инфекций во рту.

У большинства людей с синдромом Шегрена сухость глаз и сухость во рту являются основными признаками расстройства, и общее состояние здоровья и ожидаемая продолжительность жизни практически не затрагиваются.Однако в некоторых случаях иммунная система также атакует и повреждает другие органы и ткани. Это осложнение известно как экстрагландулярное поражение. У пострадавших людей может развиться воспаление в соединительных тканях, которые обеспечивают прочность и гибкость структур по всему телу. Заболевания, связанные с воспалением соединительной ткани, иногда называют ревматическими состояниями. При синдроме Шегрена экстрагландулярное поражение может привести к болезненному воспалению суставов и мышц; сухая, зудящая кожа и кожные высыпания; хронический кашель; хриплый голос; проблемы с почками и печенью; онемение или покалывание в руках и ногах; а у женщин — сухость влагалища.При этом расстройстве также может возникать длительная и сильная усталость (усталость), достаточно сильная, чтобы повлиять на повседневную деятельность. У небольшого числа людей с синдромом Шегрена развивается лимфома, связанный с кровью рак, который вызывает образование опухолей в лимфатических узлах, но может распространяться на другие органы.

У некоторых людей, у которых сначала диагностировано другое ревматическое заболевание, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка, позже развиваются сухость глаз и сухость во рту, характерные для синдрома Шегрена.Другие аутоиммунные заболевания также могут развиваться после появления синдрома Шегрена. В целом, около половины всех людей с синдромом Шегрена также имеют другое аутоиммунное заболевание.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — пожизненное аутоиммунное заболевание, при котором снижается количество влаги, вырабатываемой железами глаз и рта. Он назван в честь Хенрика Шегрена, шведского врача-офтальмолога, впервые описавшего это заболевание.Хотя сухость во рту и сухость глаз являются основными симптомами, у большинства людей с этими проблемами синдром Шегрена отсутствует. Сухость во рту еще называют ксеростомией.

Существуют две формы синдрома Шегрена:

  1. Первичный синдром Шегрена развивается сам по себе, а не из-за какого-либо другого состояния здоровья.
  2. Вторичный синдром Шегрена развивается в дополнение к другим аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит, волчанка и псориатический артрит.

Кто может заболеть синдромом Шегрена?

По оценкам, от одного до четырех миллионов американцев страдают синдромом Шегрена. Болезнь поражает людей всех рас, национальностей и возрастов. Тем не менее, женщины в девять раз чаще заболевают этим заболеванием, чем мужчины.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое означает, что что-то заставляет вашу иммунную систему атаковать здоровые клетки. Эта атака повреждает слезную систему ваших глаз и слюнные железы во рту.

Неясно, что именно вызывает этот аномальный ответ иммунной системы. Эти факторы могут играть роль:

  • Факторы окружающей среды.
  • Генетика.
  • Половые гормоны (состояние затрагивает больше женщин, чем мужчин).
  • Вирусные инфекции.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

Помимо чрезвычайной сухости глаз и рта, некоторые люди испытывают боль в мышцах и суставах по всему телу, похожую на фибромиалгию.Другие симптомы включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Шегрена?

Если у вас сухость во рту, сухость глаз или другие признаки синдрома Шегрена, ваш врач может использовать следующие методы для подтверждения диагноза:

  • Анализы крови: Эти тесты выявляют специфические антитела в крови. Они ищут антинуклеарные антитела (ANA), антитела против синдрома Шегрена (анти-SSA, также называемые анти-Ro) и антитела против синдрома Шегрена типа B (анти-SSB, также называемые анти-La).Анализ крови также может выявить ревматоидный фактор — антитело, обнаруженное у многих людей с ревматоидным артритом.
  • Биопсия: Ваш врач может удалить ткань или клетки из слюнной железы или внутренней части вашей губы. Этот образец биопсии направляется в лабораторию для проверки наличия признаков воспаления.
  • Проверка зрения: Окулист, например офтальмолог, может измерить слезопродукцию. Во время осмотра глаз ваш врач осмотрит роговицу, прозрачную часть глаза, на предмет сухости.
  • Визуальные тесты: К ним относятся сиалометрия, которая измеряет количество слюны, вырабатываемой вами, с помощью рентгеновских лучей, которые могут видеть краситель, введенный в слюнные железы. Существует также сцинтиграфия слюны — способ отследить, сколько времени требуется радиоактивному изотопу, чтобы добраться от места инъекции в вашей вене до ваших слюнных желез.
  • История болезни: Если у вас уже есть аутоиммунное заболевание, а также сухость глаз и рта, врач может заключить, что у вас развился вторичный синдром Шегрена.

Управление и лечение

Какой врач лечит синдром Шегрена?

Если у вас СС, к вашему лечению могут быть привлечены многие врачи. К ним относятся ваш лечащий врач, ваш стоматолог и такие специалисты, как ревматологи, офтальмологи и отоларингологи, которых также называют оториноларингологами (ЛОР).

Как лечить синдром Шегрена?

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение может облегчить симптомы.В зависимости от ваших конкретных проблем, ваш врач может порекомендовать один или несколько из этих методов лечения.

Средства для лечения сухости глаз:

  • Искусственные слезы: Растворы для глаз с искусственными слезами, отпускаемые без рецепта, и мази для глаз с искусственными слезами увлажняют сухие глаза. Эти продукты снимают раздражение и дискомфорт.
  • Глазные капли, отпускаемые по рецепту: Глазные капли циклоспорина (Restasis®) и лифитеграста (Xiidra®), отпускаемые по рецепту, успокаивают воспаленные слезные железы и стимулируют выработку слезы.
  • Точечные заглушки: Офтальмолог вставляет крошечные силиконовые заглушки в слезные протоки. Пробки блокируют протоки, так что слезы остаются на глазах, удерживая их влажными.
  • Хирургия: Если вам помогают пункционные пробки, врач может порекомендовать операцию по закрытию слезных протоков навсегда.
  • Капли аутологичной сыворотки: Ваш врач может изготовить искусственные слезы по индивидуальному заказу. Процесс включает смешивание сыворотки крови (прозрачной жидкости, отделенной от крови) со стерильным жидким раствором.Вы получаете единственный в своем роде заменитель слезы, уникальный для вашего организма. Несмотря на эффективность, дорогое лечение не всегда покрывается страховкой.

Средства от сухости во рту:

  • Производители слюны: Такие продукты, как жевательная резинка и леденцы, содержащие подсластители, такие как сорбит или ксилит, могут стимулировать выработку слюны. Вы также можете использовать безрецептурный или отпускаемый по рецепту заменитель слюны. Препараты, отпускаемые по рецепту, включают леденцы с сорбитом для перорального применения и растворы сорбита для полости рта (растворы, предназначенные для нанесения на щеки).
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту: Таблетки пилокарпина (Salagen®) и цевимелина (Evoxac®) увеличивают естественную выработку слюны.
  • Стоматологическая помощь: Сухость во рту увеличивает риск кариеса, инфекций и кариеса. Ваш врач может порекомендовать рецептурную зубную пасту и жидкость для полоскания рта, а также регулярное лечение фтором.

Лечение заболеваний суставов или органов:

  • Безрецептурные обезболивающие: Ацетаминофен (Тайленол®) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Мотрин®) и напроксен (Алеве®), могут облегчить боль в суставах и мышцах.
  • Противоревматические препараты: Рецептурные таблетки гидроксихлорохина могут уменьшить боль при ревматоидном артрите или волчанке. Это лекарство также может уменьшить отек слюнных желез.
  • Иммунодепрессанты: Эти отпускаемые по рецепту лекарства замедляют реакцию иммунной системы. Они уменьшают воспаление и предотвращают повреждение органов.
  • Стероиды: Рецептурные таблетки преднизолона успокаивают воспаление суставов, кожи и органов.
  • Противогрибковые препараты: Эти лекарства лечат чрезмерный рост дрожжей во рту (оральный кандидоз) или во влагалище (вагинальная дрожжевая инфекция).

Средства для лечения сухости влагалища:

Если ваше влагалище всегда сухое, зудящее и болезненное, вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что проблема не в чем-то большем, чем в гормональных изменениях. У вас может быть какая-то инфекция или проблема с кожей. Эти состояния требуют специального лечения. Однако в целом женщины с синдромом Шегрена в два-три раза чаще имеют проблемы с сухостью и атрофией влагалища, чем женщины того же возраста в период менопаузы и после нее.Советы, которые помогут справиться с ежедневной сухостью влагалища:

  • Использование вагинальных увлажняющих средств или лубрикантов для ежедневного увлажнения влагалища и облегчения полового акта.
  • Использование мыла без запаха для умывания. Духи и другие добавки могут вызвать раздражение.
  • Спросите своего поставщика медицинских услуг о вагинальной терапии эстрогенами.

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

Большинство людей с синдромом Шегрена проживают свою жизнь без каких-либо значительных проблем.Однако сухость во рту означает, что у вас больше шансов столкнуться с проблемами с зубами, такими как кариес и инфекция. Сухость глаз также может подвергнуть вас риску глазных инфекций.

Если у вас вторичный синдром Шегрена, у вас также могут быть такие проблемы, как краска суставов, вызванная ревматоидным артритом или волчанкой.

В редких случаях у людей с синдромом Шегрена развиваются следующие осложнения:

  • Нарушение функции печени или почек.
  • Лимфомы (раковые опухоли в лимфатических узлах).
  • Проблемы с легкими, которые можно принять за пневмонию.
  • Неврологические проблемы, вызывающие слабость или онемение.
  • Кожные высыпания (красная кожа).

Профилактика

Как предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку никто точно не знает, что вызывает синдром Шегрена или другие аутоиммунные заболевания, не существует известного способа их предотвращения.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Шегрена?

Постоянная сухость во рту или в глазах, безусловно, доставляет дискомфорт.К счастью, со временем симптомы уменьшаются. При правильном лечении вы можете управлять симптомами, чтобы они не мешали вам наслаждаться жизнью.

Вызывает ли синдром Шегрена увеличение веса?

Синдром Шегрена не вызывает увеличения веса. Однако лекарства (например, стероиды), используемые для лечения симптомов, могут вызывать увеличение веса. Кроме того, есть состояния, такие как гипотиреоз, которые могут быть связаны с синдромом Шегрена, который может привести к непреднамеренному увеличению веса.

Влияет ли синдром Шегрена на уши?

Синдром Шегрена, как и другие аутоиммунные заболевания, также может поражать уши.У вас могут быть проблемы со слухом или нарушением равновесия.

Жить с

Что мне есть, если у меня синдром Шегрена? Каких продуктов следует избегать?

По оценкам, 90% людей с синдромом Шегрена имеют проблемы, связанные с приемом пищи. В некоторых случаях этих проблем может быть достаточно, чтобы вызвать недоедание. Неприятности могут быть связаны с сухостью и отечностью горла, а также с поражением желудочно-кишечного тракта или нервов. Кроме того, по-видимому, у значительного числа людей наблюдается как синдром Шегрена, так и глютеновая болезнь и/или симптомы синдрома раздраженного кишечника (вздутие живота, боль в животе, диарея и/или запор).

Если у вас есть желудочно-кишечные симптомы, вы можете обратиться к зарегистрированному диетологу (RD), чтобы узнать, какая у вас пищевая непереносимость. Затем RD также может помочь вам составить план питания, который хорошо работает для вас и обеспечивает необходимые вам питательные вещества.

Проблемы с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭРБ) также распространены среди людей в целом и среди людей с синдромом Шегрена в частности. Ваша команда по уходу может дать вам советы по борьбе с ГЭРБ. Это может включать отказ от еды за два-три часа до того, как вы ляжете спать, и отказ от жирной пищи.

Есть некоторые рекомендации, согласно которым людям с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, следует соблюдать противовоспалительную диету, чтобы уменьшить боль в суставах и другие симптомы. Некоторые люди нашли облегчение от полностью растительной диеты.

Вот несколько советов, которые могут помочь вам решить другие проблемы с питанием:

  • Ешьте меньшее количество пищи за один раз, но чаще в течение дня.
  • Включите в свой рацион мягкую пищу.
  • Обязательно тщательно пережевывайте пищу.
  • Чтобы избежать кариеса, уменьшите количество потребляемого сахара и пейте перед сном только воду.

Считается ли синдром Шегрена инвалидностью?

Правительство США присудило инвалидность людям с тяжелыми случаями синдрома Шегрена. Тем не менее, это вопрос, который вы должны обсудить со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в программе.

Вызывает ли синдром Шегрена выпадение волос?

Если у вас синдром Шегрена, у вас может наблюдаться некоторое выпадение волос, и это может быть результатом этого состояния.Существует состояние, известное как лобная фиброзирующая алопеция, которое чаще встречается у людей (в основном женщин) с аутоиммунными заболеваниями. Это состояние вызывает медленное выпадение волос на передней линии роста волос, а иногда и на бровях.

Однако выпадение волос может быть вызвано многими причинами, в том числе стрессовыми событиями в жизни и приемом лекарств. Вы должны спросить своего дерматолога о проблемах с выпадением волос.

Когда мне следует обратиться к врачу, если у меня синдром Шегрена?

Сильная боль во рту или деснах может указывать на инфекцию или кариес.Зуд в глазах, боль в глазах, помутнение или двоение в глазах могут сигнализировать об инфекциях или других проблемах со зрением. Вам также следует обратиться к врачу, если вы заметили опухшие лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Увеличенные лимфатические узлы могут указывать на лимфому или другое заболевание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу, если у меня синдром Шегрена?

Если у вас синдром Шегрена, вы можете спросить своего врача:

  • Какие меры образа жизни я могу принять, чтобы мои симптомы стали более приемлемыми?
  • Могут ли некоторые лекарства, напитки или продукты сушить глаза или рот?
  • Должен ли я следить за любыми признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Хотя нет лекарства от сухости во рту, сухости глаз или других проблем, вызванных синдромом Шегрена, вам не придется жить с дискомфортом или болью.Открыто поговорите со своим лечащим врачом о том, как болезнь влияет на вашу повседневную жизнь. Еда, глотание, речь и зрение имеют решающее значение для получения удовольствия от жизни. Ваш врач может помочь вам подобрать правильную комбинацию методов лечения для облегчения симптомов.

Синдром Шегрена — Better Health Channel

Синдром Шегрена — относительно распространенное заболевание, которое в основном поражает глаза и слюнные железы, но может поражать и другие части тела.

Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, что означает, что он возникает в результате неправильной работы иммунной системы.

Ваша иммунная система предназначена для выявления инородных тел (таких как бактерии и вирусы) и атаки на них, чтобы сохранить ваше здоровье. Однако в случае синдрома Шегрена ваша иммунная система атакует железы, которые производят слезы и слюну. Это препятствует нормальной работе желез и вызывает сухость во рту, глазах и других тканях.

Заболевание может прогрессировать медленно, поэтому для проявления типичных симптомов сухости глаз и рта могут потребоваться годы. Однако может произойти и быстрое начало.Симптомы могут быть легкими, умеренными или тяжелыми, а их прогрессирование часто непредсказуемо.

Синдромом Шегрена чаще всего страдают женщины. Лекарства нет, но с ним можно эффективно справиться. В редких случаях могут быть поражены такие органы, как печень и почки, что может усилить тяжесть состояния. У небольшого числа людей синдром Шегрена может быть связан с лимфомой (раком лимфатических узлов).

Причина синдрома Шегрена

Причина синдрома Шегрена неизвестна.Похоже, что ваши гены могут играть роль в сочетании с внешним триггером, таким как бактерии или вирусы. Это также с большей вероятностью повлияет на людей с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка.

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее распространенные симптомы синдрома Шегрена включают:

  • сухость глаз (раздражение, ощущение песка или зуда, жжение)
  • сухость во рту (или затруднения при жевании или глотании).

Могут быть поражены другие области

Синдром Шегрена — это системное заболевание, что означает, что оно может поражать весь организм.

Другие симптомы могут включать:

  • отек и болезненность желез вокруг лица, шеи, подмышек и паха
  • усталость (усталость)
  • сухость кожи или сыпь
  • боль в суставах и общую болезненность
  • сухость в носу , ухо и горло
  • сухость влагалища
  • раздражение кишечника.

Осложнения могут включать:

  • повышенный риск развития кариеса
  • повышенный риск развития молочницы во рту
  • проблемы со зрением кровеносную и нервную систему.

Немедленно обратитесь к врачу, если заметите чрезмерное покраснение и боль в глазах, так как это может быть признаком инфекции.

Диагностика синдрома Шегрена

Ранняя диагностика и лечение важны для предотвращения осложнений в будущем. Синдром Шегрена может быть трудно диагностировать, поскольку симптомы могут имитировать симптомы других состояний, таких как волчанка и фибромиалгия. Сухость во рту и глазах также может быть побочным эффектом лекарств от других проблем, таких как депрессия и высокое кровяное давление.

Диагностика синдрома Шегрена часто проводится ревматологом (специалистом, лечащим заболевания, поражающие суставы, мышцы и кости) и включает ряд тестов, которые могут включать:

  • Тест Ширмера глаз используется для оценки степени слезопродукции
  • осмотр глаз – в том числе с применением специальных красителей
  • биопсия – берется небольшой кусочек ткани слюнной железы (обычно из губы) и исследуется под микроскопом
  • анализы крови – могут использоваться для проверки уровня определенных клеток иммунной системы в крови, а также для выявления проблем с почками или печенью.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим, но с ним можно эффективно бороться. Лечение может включать:

  • искусственные слезы и смазывающие мази для глаз
  • искусственная слюна
  • полоскания рта и леденцы
  • спреи для носа
  • вагинальные смазки
  • невоспалительные препараты-10 НПВП) – эти лекарства (например, напроксен и ибупрофен) помогают контролировать воспаление и обеспечивают временное облегчение боли
  • кортикостероидные препараты – могут использоваться в качестве временного лечения боли в суставах
  • иммунодепрессанты (например, гидроксихлорохин и метотрексат) – могут использоваться чтобы помочь контролировать вашу сверхактивную иммунную систему.

Самолечение синдрома Шегрена

Существует много способов справиться с синдромом Шегрена, в том числе:

  • Избегайте сухих и пыльных помещений.
  • Избегайте сквозняков и ветреной погоды.
  • Носите защитные очки, когда находитесь на улице на ветру и на солнце.
  • Регулярно пейте воду или сосите кубики льда.
  • Избегайте сильнодействующих мыл, которые могут высушить кожу.
  • Попробуйте повысить влажность в вашем доме.
  • Регулярно занимайтесь спортом, соблюдайте здоровую диету, бросьте курить и снизьте уровень стресса, чтобы улучшить свое здоровье и самочувствие.
  • Ешьте мягкую, влажную пищу, если вам трудно глотать.
  • Ешьте чаще и небольшими порциями, чтобы стимулировать слюноотделение.
  • Принимая душ или ванну, используйте теплую (не горячую) воду.
  • Жуйте жевательную резинку без сахара для стимуляции слюноотделения.
  • Избегайте соленой, кислой или острой пищи и газированных напитков, которые могут вызвать боль, если у вас сухость во рту.
  • Соблюдайте правила гигиены полости рта и чаще посещайте стоматолога.

Где можно получить помощь

 

Симптомы синдрома Шегрена — NHS

Основными симптомами синдрома Шегрена являются сухость глаз и сухость во рту, но он также может вызывать ряд других проблем.

На каждого человека влияет по-разному. Для некоторых людей это состояние может быть просто неприятностью, в то время как для других это может иметь большое влияние на их повседневную жизнь.

Есть много состояний, которые могут вызывать подобные симптомы. Обратитесь к врачу общей практики, если у вас есть какие-либо симптомы, которые вас беспокоят.

Сухость глаз

Признаки того, что у вас может быть сухость глаз, включают:

  • жжение, покалывание или зуд в глазах
  • ощущение песка или песка в глазах
  • воспаленные, красные и опухшие веки
  • дискомфорт при взгляде на свет
  • липкость вы просыпаетесь
  • затуманенное зрение

Эти симптомы могут усиливаться, когда воздух сухой, например, когда вы находитесь в ветреном, задымленном или кондиционированном месте.

Сухость глаз может быть вызвана многими заболеваниями, кроме синдрома Шегрена.

Узнайте больше о сухости глаз.

Сухость во рту

Признаки того, что у вас может быть сухость во рту, включают:

  • ощущение, что пища застревает во рту или горле, особенно сухие продукты, такие как крекеры
  • необходимость пить воду во время еды, чтобы помочь вам проглотить пищу
  • ваш язык прилипание к небу
  • хриплый голос
  • гладкий красный язык
  • изменение вкуса пищи
  • сухость, болезненность и трещины на коже в уголках губ
  • такие проблемы, как кариес, десна болезни, язвы во рту и молочница (грибковая инфекция, которая может вызвать сырой, красный или белый язык)

Другие причины сухости во рту включают такие вещи, как диабет или прием лекарств.

Узнайте больше о сухости во рту.

Другие симптомы

Другие возможные симптомы синдрома Шегрена могут включать:

  • сухость, зуд кожи
  • сильную усталость и истощение
  • сухость влагалища у женщин, которая может сделать секс болезненным
  • сыпь (особенно после пребывания на солнце)

    17 сухость 90 кашель, который не проходит

  • отек между челюстью и ушами (опухание слюнных желез)
  • мышечная боль
  • боль в суставах, скованность и отек
  • трудности с концентрацией внимания, запоминанием и рассуждениями

Некоторые люди с синдромом Шегрена также есть другие, тесно связанные состояния, такие как феномен Рейно (состояние, которое влияет на кровоснабжение пальцев рук и ног).

Узнайте больше об осложнениях синдрома Шегрена.

Последняя проверка страницы: 21 апреля 2020 г.
Дата следующей проверки: 21 апреля 2023 г.

Синдром Шегрена — Болезни и состояния

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение помогает облегчить такие симптомы, как сухость глаз и рта.

Синдром Шегрена проявляется у всех по-разному, поэтому план лечения будет подобран специально для вас.

Уход за глазами

Искусственные слезы

Сухость глаз легкой и средней степени тяжести обычно можно успешно лечить с помощью глазных капель, содержащих «искусственные слезы» — жидкость, имитирующую слезы. Эти глазные капли доступны в аптеке без рецепта.

Существует множество различных типов глазных капель, поэтому вы можете попробовать разные марки, чтобы найти то, что лучше всего подходит для вас. Если вы используете глазные капли регулярно (более трех раз в день), вам следует использовать те, которые не содержат консервантов.Это связано с тем, что есть доказательства того, что чрезмерное воздействие консервантов может повредить поверхность глаза.

При раздражении глаз может быть рекомендована кратковременная доза глазных капель, содержащих кортикостероиды. Однако длительное использование кортикостероидов не рекомендуется, поскольку они могут вызывать серьезные побочные эффекты.

Чтобы свести к минимуму вероятность возникновения побочных эффектов от кортикостероидов, вам будет назначена самая низкая эффективная доза на максимально короткое время.

Очки с влагокамерой

Ношение очков снижает испарение слезы до 30%, и этот эффект можно усилить, надев специально изготовленные очки, называемые влагокамерными очками.Они надеваются на глаза, как защитные очки, и помогают удерживать влагу и защищать глаза от раздражителей.

Раньше некоторые люди стеснялись их носить, но современный дизайн выглядит как спортивные очки.

Точечные заглушки

Точечная окклюзия — это широко используемый метод, при котором слезные протоки (в которые стекают слезы) закрываются небольшими пробками. Это должно помочь лучше защитить глаза от слез.

Временные заглушки из силикона обычно используются в первую очередь, чтобы проверить, помогают ли они.Если это так, можно использовать более постоянные заглушки.

Средства по уходу за полостью рта

Уход за полостью рта

 Можно использовать ряд методов для поддержания смазки во рту, в том числе:

  • поддержание хорошей гигиены полости рта для предотвращения кариеса и заболеваний десен
  • увеличение потребления жидкости
  • использование жевательной резинки без сахара для стимуляции слюноотделения
  • сосать кубики льда, чтобы смазать рот и уменьшить сухость
  • регулярно использовать ополаскиватели для полости рта, чтобы успокоить рот и защитить его от инфекций

Если вы курите, постарайтесь бросить.Курение раздражает полость рта и увеличивает скорость испарения слюны.

Узнайте больше о как бросить курить

Заменители слюны

Существует ряд заменителей слюны, которые могут смазывать полость рта. Однако они не повторяют роль слюны в предотвращении инфекции, поэтому вам все равно необходимо поддерживать идеальную гигиену полости рта.

Заменители слюны доступны в виде спрея, пастилок (лечебных конфет), геля или жевательной резинки. Ваш врач общей практики или фармацевт может сказать вам, какой продукт наиболее подходит для вас.

Лекарство от синдрома Шегрена

Пилокарпин

Лекарство пилокарпин часто используется для лечения симптомов сухости глаз и сухости во рту. Пилокарпин стимулирует железы производить больше слюны и слез.

Побочные эффекты пилокарпина включают:

У некоторых людей побочные эффекты пилокарпина незначительны. Другие считают, что побочные эффекты перевешивают преимущества.

Не принимайте пилокарпин, если у вас астма или хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), а также если вы беременны или кормите грудью.

Гидроксихлорохин

Было показано, что

Гидроксихлорохин замедляет атаку иммунной системы на слезные и слюнные железы. Это также может помочь уменьшить любые сопутствующие симптомы мышечной боли, боли в суставах и скованности.

Вам нужно будет принимать гидроксихлорохин в течение нескольких недель, прежде чем вы заметите какие-либо улучшения, и может пройти шесть месяцев, прежде чем вы почувствуете полную пользу от лечения.

Побочные эффекты возникают редко и обычно слабо выражены. В том числе:

  • тошнота
  • кожная сыпь
  • потеря аппетита
  • спазмы желудка
  • рвота

В очень редких случаях гидроксихлорохин может повредить сетчатку, влияя на зрение.Вас, вероятно, попросят пройти обследование глаз, чтобы проверить сетчатку перед началом лечения. Регулярные осмотры глаз (обычно не реже одного раза в год) также рекомендуются после начала лечения.

Гидроксихлорохин не следует использовать кормящим женщинам.

Лечение других симптомов синдрома Шегрена

Сухая кожа

Несколько видов мыла и кремов специально разработаны для людей с сухой кожей. Ваш фармацевт или врач общей практики могут дать вам совет.

Сухость влагалища

Сухость влагалища можно лечить с помощью лубриканта. Некоторые женщины также используют кремы с эстрогеном или заместительную гормональную терапию (ЗГТ).

Боли в мышцах и суставах

Боли в мышцах и суставах можно лечить безрецептурными нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), такими как ибупрофен. Если это не сработает, обратитесь к врачу общей практики, так как более сильные НПВП доступны по рецепту.

НПВП могут увеличить риск развития язвы желудка и внутреннего кровотечения, особенно если их принимать в течение длительного времени.

Если вам трудно глотать НПВП из-за сухости во рту, вы можете попробовать крем с НПВП, который втирают в пораженные суставы.

НПВП не рекомендуются беременным и кормящим женщинам, а также людям с уже существующими факторами риска сердечно-сосудистых или почечных заболеваний.

Общий совет

 Эти простые советы могут помочь предотвратить многие проблемы, связанные с синдромом Шегрена:

  • проходить осмотр у стоматолога каждые шесть месяцев
  • соблюдайте правила гигиены полости рта – регулярно чистите зубы щеткой, зубной нитью и пользуйтесь жидкостью для полоскания рта
  • избегать употребления слишком большого количества сладкой пищи
  • избегайте сильнодействующих и ароматизированных мыл – используйте специальные кремы и мыло, которые можно приобрести у фармацевта
  • по возможности избегайте сухих помещений, таких как кондиционированные офисы
  • избегать употребления слишком большого количества алкоголя

Синдром Шегрена: что нужно знать

Эти симптомы и признаки могут быть связаны с поражением легких, почек и васкулитом (воспалением кровеносных сосудов).Кроме того, лимфомы (опухоли лимфатических узлов) разовьются у 6 процентов людей с первичным СШ, у которых есть системное заболевание.

Лабораторные нарушения при синдроме Шегрена

Аутоантитела часто встречаются при СС.

  • 80 процентов пациентов с СШ дают положительный результат на антинуклеарные антитела (АНА).
  • Ревматоидный фактор присутствует у 75-95% больных ССД.
  • Повышенный уровень белка будет наблюдаться у 80 процентов пациентов с ССД.
  • Другими неспецифическими лабораторными отклонениями, которые обычно отмечаются при ССД, являются повышенная скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), легкая анемия и низкий уровень альбумина.

Некоторые гены также могут чаще обнаруживаться у людей с первичным СС. Эти «антигены гистосовместимости» могут включать HLA-B8 и HLA-DR3.

Диагностические тесты и процедуры при синдроме Шегрена

Для подтверждения подозрения на СС обычно используются несколько тестов:

  • смачивание через пять минут.
  • Окрашивание роговицы по розовому-бенгальскому тесту позволяет определить наличие воспаления роговицы.
  • Скорость потока слюнных желез помогает определить, есть ли снижение выработки слюны.
  • Биопсия слюнной железы губы или околоушной железы может помочь в постановке диагноза.

Ассоциации синдрома Шегрена с волчанкой и другими заболеваниями

Сосуществование синдрома Шегрена с волчанкой было впервые описано в 1959 году. После этого отчета в многочисленных исследованиях сравнивались и противопоставлялись эти два заболевания. Многие клинические и серологические (связанные с кровью) признаки СС и волчанки затрудняют постановку точного диагноза, поскольку между этими двумя заболеваниями есть сходство.Нередко у людей с волчанкой обнаруживаются признаки вторичного СС. Люди с первичным СС и люди с волчанкой имеют некоторые сходные симптомы заболевания, включая артрит, кожную сыпь и заболевание почек. При обоих заболеваниях также наблюдается повышенный уровень антинуклеарных антител.

В некоторых случаях повышенная ассоциация определенных генов обнаруживается у лиц как с первичным СС, так и с волчанкой.

Синдром Шегрена также можно спутать с болезненными процессами, такими как вирусные инфекции и побочные эффекты лекарств (сухость от различных антигипертензивных средств, антидепрессантов или антигистаминных средств и т. д.).).

Другие патологические процессы также могут вызывать увеличение слюнных желез: вирусные инфекции, саркоидоз и диабет.

Лечение синдрома Шегрена

Лечение синдрома Шегрена Попытки облегчить последствия хронической сухости рта и глаз путем увеличения смазки и увлажнения пораженных тканей:

  • Потребление жидкости часто необходимо как во время еды, так и между приемами пищи, потому что снижение секреции слюнных желез.
  • Искусственные слезы в различных формах помогают заменить сниженную слезопродукцию. Однако искусственные слезы, содержащие консерванты, могут вызывать раздражение.
  • Закупорка слезных (слезных) путей временными или долговечными коллагеновыми пробками может быть очень эффективной для повышения влажности конъюнктивы и роговицы. Разрабатываются различные другие экспериментальные агенты.
  • Местные пероральные средства использовались для постоянной смазки, но с ограниченным успехом.
  • Системные препараты использовались с переменным успехом, включая пилокарпин (Salagen®), 5 мг три раза в день, или цевимилин (Evoxac®), 30 мг три раза в день.
  • Гидроксихлорохин (Плаквенил®), противомалярийный препарат, применялся при усталости и болях в суставах, связанных с первичным ССД, а также для снижения уровня некоторых аутоантител и скорости оседания.
  • Системные кортикостероиды и/или иммунодепрессанты (цитотоксические препараты) применялись при различных внежелезистых симптомах СС, таких как васкулит, поражение легких, поражение почек. Однако цитотоксические агенты следует использовать с большой осторожностью, поскольку они могут увеличить риск развития лимфомы.
  • До сих пор в исследованиях не было показано, что биологические агенты улучшают признаки и симптомы СС.

Прогноз при синдроме Шегрена

Общее течение синдрома Шегрена может варьироваться от очень легкого до довольно значительного.