Содержание

Синдром Шегрена

Апрель считается месяцем повышения осведомлённости о синдроме Шегрена. Это время выбрано не случайно, ведь APRIL – это акроним от «a proliferation-inducing ligand» — названия белка, вовлеченного в развитие данного синдрома.

Основным симптомом синдрома Шегрена является выраженная сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости. Часто к ним присоединяется выраженная слабость и усталость, хроническая  боль в суставах. У некоторых пациентов  развивается поражение нервов – нейропатии, и опухоли — лимфомы. Заболевания также может вызывать нарушение работы внутренних органов: почек, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, печени, поджелудочной железы и центральной нервной системы.

Синдром Шегрена — одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний в мире. Девять из десяти пациентов — женщины.

Примерно в половине случаев синдром Шегрена развивается как первичное заболевание, тогда как вторая половина случаев — на фоне другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, например, ревматоидного артрита, системной красной волчанки или склеродермии.

Ирина Жегулина, врач-генетик, руководитель Центра геномной медицины:

«Считается, что синдром Шегрена обусловлен сочетанием генетических и внешних факторов, однако не было подтверждено никаких ассоциаций между конкретными генами и развитием синдрома. Исследователи полагают, что наличие изменений сразу во многих генах влияет на риск возникновения синдрома Шегрена, делая человека более уязвимым для действия пусковых факторов. В частности, вирусные или бактериальные инфекции, которые активируют иммунную систему, могут потенциально провоцировать развитие синдрома Шегрена у восприимчивых людей. Генетические особенности, которые повышают восприимчивость к заболеванию, могут уменьшить способность организма отключать иммунный ответ, когда он больше не нужен».

Синдром Шегрена — системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или в редких случаях вступать в ремиссию. В то время как одни пациенты испытывают лишь незначительный  дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают их качество жизни. Большое значение в этих случаях  имеют ранний диагноз и правильное лечение — они могут предотвратить серьезные осложнения и значительно улучшить  повседневную жизнь пациента.

Диагностика синдрома Шегрена может занимать длительное время. Симптомы болезни Шегрена маскируют другие заболевания или схожи с ними, поэтому синдром часто трудно диагностируется. В среднем, на постановку окончательного диагноза требуется около 3 лет.

Согласно европейским критериям постановки диагноза, выделяются основные симптомы, требующие визита к врачу:

I. Офтальмологические симптомы (хотя бы один)

  • Сухость глаз на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Постоянное ощущение инородного тела в глазах

  • Использование искусственной слезы более 3-х раз в день

II. Симптомы поражения ротовой полости (хотя бы один)

  • Сухость во рту на протяжении как минимум 3-х месяцев

  • Периодическое или постоянное набухание слюнных желез 

  • Необходимость запивать еду водой для комфортного проглатывания

В случае наличия хотя бы одного симптома из каждой категории врач может назначить обследование, благодаря которому можно будет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Юрий Халиулин, аллерголог-иммунолог, дерматовенеролог, к.м.н.:

«При синдроме Шегрена возникает чрезмерная активизация выработки различных иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Это приводит к формированию иммунных комплексов, которые повреждают слюнные, слезные и потовые железы, и могут откладываться на стенках сосудов, вызывая поражение различных органов. Помимо сухости глаз и кожи, при этом заболевании могут быть внешние проявления на коже в виде покраснения и шелушения кожи вокруг глаз, геморрагических пятен, иногда – кольцевидных пятен красного цвета (кольцевидная эритема), и в 20% случаев — эпизодами изменения цвета пальцев кистей из-за спазма мелких сосудов (синдром Рейно)».

В отделении ревматологии ЕМС врачи имеют большой опыт лечения пациентов с синдромом Шегрена.

Петр Глазунов, врач-ревматолог, к.м.н.:

«Так называемый сухой синдром может проявляется у людей по-разному. Так, у одного пациента сухость глаз может быть единственной жалобой, а другой буквально не может говорить без глотка воды. По этой причине в каждом случае объем необходимого обследования и план лечения разрабатывается врачом индивидуально. 

Приведу случай из клинической практики. В стационаре ЕМС наблюдалась пациентка, которую помимо основных жалоб беспокоила мучительная  сухость глаз и ротовой полости. Лечащим врачом на консультацию был приглашен ревматолог, заподозрен синдром Шегрена. Не прерывая лечения основного заболевания, пациентка прошла полное обследование, диагноз был подтвержден, назначена терапия. К моменту следующего визита пациентка отметила облегчение тягостных симптомов, призналась, что благодаря полученной информации заметно выросло качество жизни и психологический комфорт».

В лечении хронических заболеваний крайне важно динамическое наблюдение, поэтому после постановки диагноза и начала лечения, назначаются плановые визиты с целью контроля эффективности терапии и наблюдения за состоянием здоровья пациента.

Для успешного лечения синдрома Шегрена необходима командная работа врачей разных специальностей: офтальмологов, стоматологов, ревматологов, гастроэнтерологов. В ЕМС эти специальности представлены врачами самого высокого уровня, работающими в слаженной команде. Если Вы подозреваете заболевание у себя или своих близких, запишитесь к врачу и пройдите обследование.

Как жить с синдромом Шегрена?

«Моему дедушке Михаилу Ефимовичу 80 лет, у него диагностировали синдром Шегрена. Подскажите, как жить с этим заболеванием, лечится ли оно, куда можно обратиться за помощью?»

Дарья Бочурная, Борисов.

— Синдром Шегрена — аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс слюнных и слезных желез, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие патологической иммунной реакции на вирусную инфекцию. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые описал синдром. Он может существовать как сам по себе (первичный), так и развиться через несколько лет после начала других ревматических заболеваний — ревматоидного артрита, системной красной волчанки, склеродермии, первичного билиарного цирроза (вторичный).

При болезни Шегрена снижена секреция слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, царапины и песка в глазах. Позднее появляется светобоязнь, снижается острота зрения. Вторым обязательным и постоянным признаком является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Сухость носоглотки может приводить к временной глухоте, развитию отита и осиплости. Частый признак болезни Шегрена — и сухость кожи. Возможно также поражение сосудов в виде мелкоточечных кровянистых высыпаний на теле, которые сопровождаются зудом, болезненным жжением. Но специфических лабораторных признаков этого заболевания нет. Отмечается воспалительная реакция крови, а также наличие антинуклеарных антител, антиядерных и ревматоидных факторов.

Нет пока и специфического лечения, направленного на восстановление функции желез. Поэтому оказывается симптоматическая и поддерживающая помощь, в основном ревматологами. Основной акцент делает на гормоны и цитостатические иммунодепрессанты. На начальной стадии заболевания при отсутствии системных признаков и при умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах. На выраженной и поздней стадиях необходимо назначение преднизолона и цитостатиков долгим курсом. Пульс–терапия их высокими дозами с последующим переводом на умеренные — наиболее эффективный метод при тяжелых проявлениях болезни Шегрена. При таких серьезных осложнениях, как полиневрит, васкулит, поражении почек, к лечению добавляются экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация. Остальные препараты назначаются в зависимости от состояния и сопутствующих заболеваний врачами специального профиля (офтальмологами, оториноларингологами, гепатологами, нефрологами, онкологами, пульмонологами и другими). Местная терапия при поражении глаз проводится препаратами искусственных слез. Ускорить же заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей. При сухости слизистой оболочки носа применяют турунды с физиологическим раствором. При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил). Недостаточность функции поджелудочной железы требует постоянного приема ферментов, а при болях в мышцах и суставах назначают нестероидные противовоспалительные препараты. При синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим еще и тщательный уход за зубами. Порой надо также соблюдать диету и ограничить физические нагрузки.

Синдром Шегрена не угрожает жизни больного, но способен снизить ее качество. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность пациента.

Полная перепечатка текста и фотографий запрещена. Частичное цитирование разрешено при наличии гиперссылки.

Заметили ошибку? Пожалуйста, выделите её и нажмите Ctrl+Enter

Возможность точнее установить диагноз для пациентов с аутоиммунным заболеванием

Синдром  Шегрена  — редко упоминаемое заболевание и его симптомы часто путают с  другими болезнями.  В отделении ревматологии ОРТО Kлиники это заболевание диагностируют точно и безошибочно. Для этого проводят дополнительное исследование — биопсию, которая берется из слюнных желез пациента. Возможность взять образец ткани железы прямо на месте, в кабинете ревматолога ОРТО Kлиники, существенно облегчает жизнь пациента,  сужая круг медучреждений и специалистов, к которым ему пришлось бы обратиться за помощью.

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, в результате которого тело начинает разрушать само себя. Синдром Шегрена поражает железы — в основном слезную и слюнную: у человека появляется сухость во рту как при сильной жажде, он не может плакать, ему тяжело глотать и говорить, ощущение — что в глазах жгучее инородное тело.  Характерный симптом этого заболевания — постоянная, хроническая усталость.

Болезнь часто путают с другими, потому что она нередко сочетается с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой, с ярко выраженными проявлениями — болезненными, опухшими суставами и высыпаниями на коже. Болезнь может затрагивать нервную, кровеносную систему, лёгкие, почки. Часто к симптомам присоединяется сухой кашель, сухость влагалища и кожных покровов, бесплодие. Чаще с этой болезнью сталкиваются женщины после 40 лет. Вероятность заболевания и предрасположенность к нему предопределена генетически, однако обычно механизмом для запуска синдрома Шегрена является какая-то инфекция —  вызванная вирусом или бактериями. Нередко синдром Шегрена развивается у пациентов с ревматологическими заболеваниями.

Доктор медицины Анна Михайлова, ревматолог ОРТО Kлиники  признает, что часто пациенты с болезнью Шегрена обращаются к ревматологу уже после того, как болезнь нанесла значительный ущерб железам. К сожалению, полностью восстановить их работоспособность невозможно. Но если начать интенсивное лечение, цель которого — уравновесить иммунную систему, болезнь Шегрена можно приостановить и не допустить ее дальнейшее развитие. «Есть пациенты, которые очень неохотно соглашаются лечиться, узнав, что это очень серьезный процесс. Тогда я предупреждаю, что неизлеченный синдром Шегрена нередко становится причиной рака крови», —  рассказывает Анна Михайлова.

Доктор успокаивает, что не всем дамам за 40, у которых сухость во рту и усиленная жажда, повышенная утомляемость, а глаза жжет после многочасовой работы за компьютером, требуется помощь ревматолога.  Однако если это чувство сухости и упадка сил сопровождается болями в суставах и непонятными высыпаниями, то стоит сдать анализ крови, чтобы проверить, не изменились ли иммунологические показатели. И если выявлены изменения, то стоит записаться на прием к ревматологу.

Для диагностики синдрома Шегрена иногда достаточно просто осмотра ревматолога, уточнения симптомов, изучения результатов анализов и ультрасонографии слюнных желез. Однако, если полученные данные неоднозначны и по-прежнему есть подозрение на синдром Шегрена, необходимо сделать и биопсию слюнных желез.
Метод биопсии Анна Михайлова использует для того, чтобы быстро и всесторонне помочь своим пациентам. Эта процедура занимает около 30 минут. Пациенту проводят местную анестезию, под языком делается небольшой разрез, берутся образцы тканей из слюнных желез и на ранку накладываются два шва. В течение нескольких дней после забора тканей могут сохраниться неприятные ощущения, но, подчеркивает доктор,    это действительно мелочи, по сравнению с тем, какие разрушения может нанести болезнь, если ее вовремя не выявить и не остановить.
 

Украинская певица скончалась от редкого заболевания — РБК

Известная украинская певица Оксана Хожай скончалась 17 марта в Киеве. 48-летняя звезда страдала от редкого заболевания — синдрома Шегрена, сообщает телеканал ТСН.

Фото: Zarick @ wikipedia

Синдром Шегрена у певицы диагностировали в августе прошлого года. Это аутоимунное заболевание, при котором поражаются железы внутренней секреции, главным образом слюнные и слезные. Слизистые оболочки организма при этом высыхают, что причиняет человеку страшную боль.

Этот недуг повреждает жизненно важные органы и практически не лечится. Поражает данное заболевание в основном женщин.

Во время болезни певица пребывала в постоянной депрессии, отказывалась лечиться и даже думала о самоубийстве. В феврале этого года О.Хонжай даже не смогла передвигаться без посторонней помощи. Состояние звезды постоянно ухудшалось.

11 марта ей пришлось сделать операцию из-за разрыва кишечника, после чего она несколько часов не приходила в сознание. Певице полностью вырезали кишечник, а до этого несколько месяцев она не могла есть и пить.

По словам матери артистки Татьяны, перед смертью женщину «начало трясти». «Я ей пообещала: «Доченька, ты не переживай, если ты вдруг умрешь, я пойду следом за тобой, чтобы тебе там не было страшно». У меня уже все было приготовлено для этого. Но ее муж Виталик сегодня остановил меня», — рассказала мать звезды.

симптомы и методы лечения IMO

Что такое синдром сухого глаза?

Синдром сухого глаза представляет собой изменения, происходящие на поверхности роговицы и конъюнктивы по причине отсутствия или низкого качества слезной жидкости. В результате, поверхность глаза плохо увлажнена, что может вызвать дискомфорт, проблемы со зрением и травмы роговицы и конъюнктивы.

Почему он появляется?

Когда слезные железы не выделяют достаточного количества слезной жидкости для надлежащего увлажнения глаза, пациент может испытывать сухость в глазу.

Среди наиболее распространенных причин этого явления выделяются:

  • Снижение секреции вследствие возраста является наиболее распространенной причиной заболевания. С годами клетки, генерирующие постоянное слезотечение, атрофируются.
  • Гормональные изменения у женщин (беременность, прием противозачаточных средств и менопауза).
  • Экологические факторы, особенно среда с большим количеством испарения (ветер, кондиционер, обогрватели, др.).
  • Длительное чтение, поскольку снижается количество моргания и слезная жидкость не распределяется должным образом в глазу, увеличивая ее испарение.
  • Некоторые системные заболевания (синдром Шегрена, ревматоидный артрит, красная волчанка, др.).
  • Использование контактных линз.
  • Некоторые хирургические операции на глаза.
  • Некоторые заболевания поверхности глаз, оставляющие рубцы (например, вирусный конъюнктивит тяжелой степени).

Как предупредить появление синдрома сухого глаза?

Их-за серьезных последствий, которые могут привести к сухости глаз (кератит, рубцы, слепота, язвы роговицы), рекомендуется проходить периодические офтальмологические осмотры.

Выявление и лечение болезни на ранних стадиях является крайне важным для улучшения и профилактики глазных травм.

К основной группе риска относятся пожилые люди и женщины в период гормональных изменений.

Существует несколько полезных советов, чтобы предотвратить появление сухости глаз, вызванные экологическими факторами:

  • Не злоупотреблять нахождением под воздушными потоками, способствующими испарению слезной жидкости (не направлять вентиляторы к лицу, не ездить на машине с открытыми окнами, надевать солнцезащитные очки, пр.).
  • Избегать сухость окружающей среды с применением увлажнителей.
  • Защищаться от загрязнений окружающей среды, избегая нахождение на пляже или на природе в ветреные дни, а также домашней пыли, дыма табака или растворителей.
  • Не злоупотреблять морганием в течение дня и протирать слезные железы чистой салфеткой или диском для снятия макияжа.

Язва пищевода, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Язва пищевода: симптомы и лечение

Язва пищевода – это участок слизистой, поврежденной в результате попадания желудочного сока. Изъязвление может быть острым или хроническим. Дефект слизистой возникает в результате гастроэзофагеального рефлюкса, поэтому лечение направлено на устранение причин заброса желудочного сока в пищевод. Иногда заболевание может быть также связано с патологией сосудов пищевода.

Прогноз для сохранения трудоспособности благоприятный, заболевание не представляет угрозы жизни пациента, но снижает ее качество. Лечением язвы пищевода занимается врач-гастроэнтеролог или терапевт.

Причины болезни

Различают симптоматические и пептические (истинные) язвы.

Причины пептической патологии:

  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).
  • Диафрагмальная грыжа пищевода.
  • Операции на желудке.
  • Системная склеродермия.
  • Недостаточность кардиального отдела желудка.

Заболевания пищеварительного тракта, приводящие к снижению тонуса желудочной стенки.

Симптоматическая язва встречается реже, чем пептическая, и диагностируется в отсутствие ГЭРБ. Возможные причины патологии:

  • Вирусная инфекция (туберкулез, ВИЧ, цитомегаловирус, герпес и т. д.).
  • Опухоль пищевода, вызывающая механическое сдавливание органа.
  • Аутоиммунные процессы (синдром Бехчета, болезнь Шегрена).
  • Глубокие ожоги слизистой оболочки, сепсис.
  • Длительное использование желудочного зонда.

Причинами острой язвы пищевода чаще всего являются операции и болезни с обильной рвотой. Хроническая патология развивается на фоне других системных проблем со здоровьем.

Симптомы язвы пищевода

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Симптомами язвы пищевода являются боли за грудиной, изжога, нарушение глотательной функции, тошнота. В результате недостаточного питания пациент теряет вес. При локализации дефекта вблизи кардиального сфинктера боли в пищеводе часто путают с симптомами стенокардии. Если изъязвление существует длительное время, возможно сужение просвета и частые срыгивания пищи сразу после еды.

Выраженная изжога – один из характерных симптомов язвы пищевода на ранних сроках развития. Заброс кислого желудочного сока высокий. Многие пациенты отмечают облегчение изжоги только после рвоты.

При отсутствии лечения дефект разрастается, возникают осложнения. Наиболее опасное состояние — перфорация стенки пищевода в средостение (медиастинит), в брюшную полость (состояние «острого живота», в плевральную полость (плеврит), в аорту (редко – профузное кровотечение).

Диагностика язвы пищевода

Обращаться к врачу нужно сразу после появления первых симптомов. Диагностика язвы на ранних сроках – это залог успешного лечения.

Пациенту назначают комплексное обследование:

  • Рентгенография с контрастом. На снимке видны признаки изъязвления слизистой, определяются сопутствующие патологии: хиатальная грыжа, эзофагит.
  • Эндоскопия. Основной метод диагностики язвы пищевода. С помощью видеокамеры врач обследует слизистую пищевода, проводит краевую биопсию для дифференциальной диагностики рака. По результатам эндоскопии определяют тип язвы: очаговая (до 10 мм в диаметре, без изменения перистальтики и моторики), углубленная (до 10 мм, высокие края), плоскоинфильтративная (границы гиперемированы, фибрин на дне дефекта).
  • Суточное измерение кислотности. Результаты обследования позволяют говорить о ГЭРБ.
  • Общий анализ крови. Данные необходимы для определения сопутствующих заболеваний.
  • Копрограмма. Назначают анализ кала на содержание скрытой крови.

Лечение язвы пищевода

Диета

Питание пациента должно быть дробным, небольшими порциями, без переедания. Рекомендуется придерживаться лечебной диеты № 1а или № 1б по Певзнеру, но врач может внести в меню корректировки с учетом особенностей конкретного клинического случая. Вся пища должна быть вареной или приготовленной на пару. Исключают острые, кислые, жареные, продукты, любую еду, способную вызвать раздражение слизистой.

Медикаментозное лечение

Больному назначают комплекс препаратов, направленных на защиту и заживление слизистой:

  • Антацидные средства, снижающие активность Н+ ионов.
  • Препараты, нормализующие кислотность желудочного сока.
  • Прокинетики, которые повышают тонус желудочной стенки, устраняют застойные явления.
  • Антибактериальные препараты (если была обнаружена H. Pylori).
  • Витамины и общеукрепляющие средства.

Успокаивающие препараты на растительной основе, если язва сопряжена с длительным стрессом.

Диагностика и лечение язвы пищевода в Нижнем Новгороде

Приглашаем пройти полное обследование в современной клинике «Альфа-Центр Здоровья». Мы используем новейшее цифровое оборудование и собственный лабораторный комплекс для точной диагностики язвы пищевода. Записаться на прием к врачу можно по телефону, указанному на сайте.

Дерматомиозит (полимиозит) | Клиническая ревматологическая больница №25

Воспалительные миопатии – группа хронических заболеваний, основным проявлением которых бывает мышечная слабость, возникающая вследствие воспаления поперечно-полосатой мускулатуры. Причинами могут быть инфекционные и онкологические заболевания, дегенеративные процессы, прием лекарственных препаратов. В этой статье мы опишем группу идиопатических воспалительных миопатий, в которую входит дерматомиозит (полимиозит). 

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий: 
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи: 
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких: 
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется: 
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается: 
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования: 
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА

Клинические проявления и ранняя диагностика синдрома Шегрена | Внешнее заболевание глаз | JAMA Внутренняя медицина

Синдром Шегрена (СС) — распространенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся обширными органоспецифическими и системными проявлениями, наиболее распространенными из которых являются снижение функции слезных и слюнных желез, ксеростомия, сухой кератоконъюнктивит и увеличение околоушных желез. Первичный СС проявляется изолированно, а вторичный СС возникает в связи с аутоиммунными ревматическими заболеваниями.Кроме того, симптомы не всегда проявляются одновременно. Это разнообразие симптоматического выражения усложняет первоначальную диагностику. Вооружившись недавно усовершенствованными критериями диагностики, специалисты, такие как ревматологи, врачи первичной медико-санитарной помощи, офтальмологи и стоматологи, которые в противном случае сосредоточились бы только на тех симптомах, которые относятся к их областям знаний, могут получить всестороннее изображение пациента, представляя к более раннему выявлению и лечению СС.

Синдром Шегрена (СС) — распространенное медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание, проявляющееся широким спектром органоспецифических и системных проявлений.Активация В-клеток часто наблюдается у пациентов с СС, а В- и Т-клетки проникают в органы-мишени и разрушают их. Пациенты с СС (чаще всего женщины в перименопаузе) имеют симптомы, связанные со снижением функции слезных и слюнных желез и часто проявляются ксеростомией, сухим кератоконъюнктивитом и увеличением околоушных желез. Хотя СС поражает примерно 2% взрослого населения, 1 он остается недиагностированным более чем у половины.

Сухость во рту может серьезно повлиять на качество жизни, нарушая основные повседневные функции, такие как прием пищи, речь и сон.Уменьшение объема слюны и последующая потеря антибактериальных свойств слюны могут ускорить инфекцию, кариес и заболевания пародонта. Глазные жалобы пациентов с ССД включают ощущения зуда, песка, болезненности и сухости, несмотря на то, что глаза имеют нормальный вид. Снижение секреции слез может привести к хроническому раздражению и разрушению эпителия роговицы и бульбарной конъюнктивы (сухой кератоконъюнктивит). Набухание слюнных желез, которое может начаться с одной стороны, но становится двусторонним, может быть хроническим или эпизодическим.

Секреция слизистых желез верхних и нижних дыхательных путей может уменьшаться у пациентов с СС, вызывая сухость в носу, горле и трахее; ксеротрахея может привести к хроническому сухому кашлю. Снижение секреции экзокринных желез кожи может привести к сухости кожи, а сухость влагалища может вызвать зуд, раздражение и диспареунию. Системные проявления СС могут поражать легкие, печень, почки, сосудистую систему и кровь. 2 -6 Небольшой процент пациентов с СС с определенными неблагоприятными прогностическими факторами (пурпура, низкий уровень комплемента С4 и смешанная моноклональная криоглобулинемия) имеют повышенную смертность. 7

Синдром Шегрена может возникать отдельно (первичный СС) или в сочетании с системными аутоиммунными ревматическими заболеваниями (вторичный СС). Поскольку разнообразные симптомы СС не всегда присутствуют одновременно, врачи и стоматологи иногда лечат каждый симптом по отдельности, не подозревая о наличии системного заболевания. В прошлом людям с СС часто ставили неправильный диагноз, потому что их симптомы считались незначительными или расплывчатыми или имитировали симптомы других заболеваний (см. Дифференциальный диагноз).Следовательно, интервал между началом СС и его диагностикой часто бывает длительным — в среднем 10 лет, по одной оценке. 8

Ранняя диагностика и соответствующее лечение необходимы для оптимального лечения СС. В данной статье будут представлены современные данные о патофизиологии, клинических жалобах, диагностике и часто запущенном лечении этого заболевания, начало которого типично коварно.

По оценкам, от 2 до 4 миллионов человек в Соединенных Штатах страдают СС.Приблизительно 1 миллион имеют установленный диагноз; однако из-за гетерогенности и часто неспецифического характера его клинических проявлений вполне вероятно, что в большинстве случаев заболевание остается недиагностированным. Синдром Шегрена в первую очередь поражает женщин с соотношением женщин и мужчин 9: 1 и может возникать у пациентов всех возрастов, но обычно начинается на четвертом-шестом десятилетии жизни. Приблизительно у 60% пациентов с ССД болезнь возникает вторично по отношению к сопутствующему аутоиммунному заболеванию, такому как ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ) или системный склероз.Хотя оценки различаются, информация из ревматологических клиник предполагает, что примерно у 25% пациентов с РА или СКВ есть гистологические признаки СС. 6

Центральное место в патофизиологии СС занимает хроническая стимуляция иммунной системы. Процессы, лежащие в основе гуморальных и клеточных аутоиммунных реакций, наблюдаемых у больных ССД, неизвестны, но в них участвуют как В-, так и Т-лимфоциты. Гиперреактивность В-клеток выражается через гипергаммаглобулинемию и циркулирующие аутоантитела. 9 Органоспецифические аутоантитела включают антитела к клеточным антигенам слюнных протоков, щитовидной железы, слизистой оболочки желудка, эритроцитов, поджелудочной железы, предстательной железы и нервных клеток. Неорганоспецифические аутоантитела обнаруживаются примерно у 60% пациентов с ССД. Эти аутоантитела включают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и антитела к малым РНК-белковым комплексам Ro/SS-A и La/SS-B. Эти аутоантитела могут способствовать дисфункции тканей до того, как станет очевидным воспаление. 10

Гистопатологические данные при СС включают фокальные лимфоцитарные инфильтраты, расположенные в основном вокруг железистых протоков. Эти патологические находки включают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных и слезных желез и других экзокринных желез дыхательного и желудочно-кишечного трактов и влагалища. Инфильтрат содержит Т-клетки, В-клетки и плазматические клетки с преобладанием активированных CD4 + Т-хелперов. 11 Эти Т-клетки продуцируют интерлейкин (ИЛ)-2, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-1β и фактор некроза опухоли α (ФНО-α). 12 Приблизительно 20% популяции инфильтрата составляют В-клетки, которые локально продуцируют иммуноглобулины, обладающие реактивностью аутоантител. 13 В конечном итоге инфильтрат распространяется на ацинарный эпителий, что приводит к дисфункции желез, проявляющейся сухостью глаз и рта и увеличением больших слюнных желез. 14

Воспалительные процессы при СШ происходят преимущественно через железистые эпителиальные клетки, которые могут экспрессировать антиген-презентирующие белки, способствовать адгезии и костимулировать Т-лимфоциты.Цитокины, такие как интерферон (IFN)-γ и TNF-α, могут усиливать антигенпрезентирующую функцию эпителиальных клеток или, в случае IFN-γ, индуцировать апоптоз эпителиальных клеток слюнных желез (SGECs) посредством повышающей регуляции Белок Fas, рецептор клеточной поверхности, активация которого приводит к запрограммированной гибели клеток. 15 Недавно опубликованное исследование экспрессии белка CD40 (связанного с активацией В-клеток) в культивируемой неопухолевой линии SGEC показало, что экспрессия была значительно выше в клетках, полученных от пациентов с СС, по сравнению с контрольными субъектами; CD40 может дополнительно индуцироваться в SGEC с помощью IFN-γ и IL-1β.Эти данные свидетельствуют о внутренне активированном статусе этих клеток и предоставляют дополнительные доказательства того, что SGECs играют ключевую роль в индукции и поддержании лимфоцитарных инфильтратов у пациентов с СС. 16

Синдром Шегрена представляет собой системное заболевание, тесно связанное с органоспецифическим и системным аутоиммунитетом. Например, дисфункция щитовидной железы и/или аутоиммунное заболевание щитовидной железы были обнаружены у 45% одной серии пациентов с первичным СШ. 17 Поражение сосудов у пациентов с СШ может привести к периферической нейропатии, гломерулонефриту и желудочно-кишечным поражениям. 3 Существуют многочисленные системные проявления СС, которые могут усложнять диагностику.

Экстремальная, изнуряющая усталость наблюдается примерно у 50% пациентов с первичным СС, 18 , и многие пациенты считают эту особенность заболевания более неприятной, чем экзокринные симптомы.Пациенты проводят несколько дополнительных часов в постели, пытаясь отдохнуть или заснуть, но большинство сообщают, что после пробуждения они не чувствуют себя отдохнувшими. 8 Хотя причина этой усталости не установлена, ей может способствовать гипотиреоз (обычно субклинический), который часто связан с ССД. 1 Было показано, что у 7% пациентов с фибромиалгией также имеется СС, 19 , а фибромиалгия присутствует у 22% пациентов с первичной СС. 20

Вовлечение скелетно-мышечной системы

Заболевание суставов при первичном СШ обычно представляет собой интермиттирующую полиартикулярную артропатию, в первую очередь поражающую мелкие суставы, иногда асимметрично.Деформация суставов и легкие эрозии возникают нечасто, а неэрозивный артрит, напоминающий артрит при СКВ, может возникать транзиторно. 21 Артралгии встречаются у 53 % пациентов, а миалгии — у 22 %. 22 Первичный СШ часто путают с РА как клинически, так и серологически, тогда как вторичный СШ часто обнаруживают у пациентов с РА.

В недавнем исследовании было обнаружено, что сухость кожи, еще одно внешнесекреторное проявление СС, затрагивает 55% пациентов с СС.Более 10% пациентов с СС сообщили о кожной сыпи (по сравнению с 0% в контрольной группе), а 18% пациентов с СС сообщили о «жжении кожи». 23 В исследовании, посвященном гистологической классификации и клинической картине васкулита у пациентов с СШ, у 9 из 70 пациентов с первичным СШ развился васкулит мелких и средних сосудов. Из этих 9 случаев 8 затрагивали кожу. В дополнение к типичной сыпи по типу гиперчувствительности у 3 пациентов с СС с васкулитом были язвенные поражения или фиолетовое обесцвечивание пальцев. 3 Важно дифференцировать эти дерматологические проявления от симптомов СКВ и склеродермии, которыми часто сопутствуют пациенты с вторичной СШ. Феномен Рейно, обычно слабовыраженный, наблюдается почти у 30% пациентов с первичным ССД. 1

Несмотря на распространенность, поражение легких редко бывает клинически значимым у пациентов с СС. 2 Кашель часто является основным респираторным симптомом и, как правило, симптомом ксеротрахеи.Другие потенциальные легочные осложнения включают лимфоцитарный альвеолит, лимфоцитарно-интерстициальный пневмонит и фиброз, а также псевдолимфому. Данные компьютерной томографии грудной клетки высокого разрешения в экспираторной фазе дыхания свидетельствуют о том, что до 30% пациентов с ССД имеют субклиническое заболевание легких. 24 Хотя результаты исследования функции легких могут свидетельствовать об обструкции мелких дыхательных путей, β-агонисты или кортикостероиды не дают значительных преимуществ.

Гастроэнтерологическое участие

Пациенты с СШ могут иметь поражение всего желудочно-кишечного тракта.Мальабсорбция из-за лимфоцитарных инфильтратов кишечника редко возникает у пациентов с СШ, а нарушения моторики пищевода отмечаются у 36–90% пациентов. 25 ,26 Рутинные лабораторные исследования часто выявляют легкий панкреатит и гепатит; последний требует дифференциации от гепатита С и органоспецифического аутоиммунного гепатита. Инфекция, вызванная вирусом гепатита С, не связана с типичным первичным СШ, но у пациентов с хроническим гепатитом С чаще встречается лимфоцитарный сиалоаденит.У этих пациентов также будет ксеростомия, но не будет ксерофтальмии и не будет антител против Ro/SS-A. 27 Примерно у 7% пациентов с первичным СШ вовлечение печени определяется наличием антимитохондриальных антител и, реже, патологическим уровнем печеночных ферментов. Гистопатологическая картина аналогична таковой при раннем (стадия 1) первичном билиарном циррозе. 14

Пациенты с СС могут иметь тубулоинтерстициальное поражение почек, поражающее канальцы (например, ацидоз дистальных почечных канальцев, нарушение концентрационной способности, гиперкальцинурия или дефекты проксимальных канальцев). 28 -31 Патоморфологическое исследование часто показывает тубулоинтерстициальный нефрит с сохранением клубочков. 9 ,28 ,32 -34 Интерстициальное воспаление преимущественно лимфоцитарное с интерстициальным фиброзом и атрофией канальцев. У пациентов с ССД, у которых имеются признаки поражения клубочков, могут наблюдаться гематурия, протеинурия и почечная недостаточность. У некоторых пациентов может развиться нефротический синдром. У ряда больных может развиться почечный васкулит со значительной артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

Одним из наиболее частых значительных системных проявлений СС является неврологическое заболевание, которое может поражать черепные и периферические нервы и, нечасто, центральную нервную систему. Периферическая невропатия, преимущественно сенсорная, обнаружена у 22% (10/46) одной серии больных с первичным ССД; это было проявлением у 5 пациентов (11%). Нейропатия была связана с изменениями эндоневральных микрососудов, но некротический васкулит не наблюдался. 35 Заболевания центральной нервной системы у пациентов с СС считаются очень редкими, но их частота дискутируется. 36 В исследовании 30 женщин с первичным СС у 14 (46%) была нейросенсорная тугоухость, которая была значительной у 5. Потеря слуха у этих пациенток коррелировала с наличием антикардиолипиновых антител, что указывает на лежащую в основе аутоиммунную причину. 4

Гематологическое/онкологическое поражение

По сравнению с контрольной группой того же возраста, пола и расы у пациентов с СС в одном исследовании относительный риск лимфомы был в 44 раза выше, а клинически идентифицируемая лимфома встречается примерно у 5% пациентов с СС. 37 Злокачественная лимфопролиферация может присутствовать изначально или развиваться позже при заболевании. Существенным процессом при переходе от аутоиммунного состояния к неходжкинской лимфоме является моноклональность, а у некоторых больных ССД происходит моноклональная В-клеточная экспансия, возникающая преимущественно из экзокринных желез и реже из висцеральных органов или лимфатических узлов. 38 Пролиферация моноклональных В-клеток может первоначально проявляться как макроглобулинемия Вальденстрема. 37

Пациенты с СС, имеющие факторы риска прогрессирования лимфомы (таблица 1), должны находиться под тщательным наблюдением.Люди со стойким увеличением железы, пурпурой, низким уровнем С4 и моноклональной криоглобулинемией подвергаются повышенному риску. 1 ,7 ,40

Большинство лимфом у пациентов с СШ относятся к В-клеточному происхождению и имеют низкую или среднюю степень злокачественности. Эти лимфомы обычно локализуются в экстранодальных областях, таких как слюнные железы, желудочно-кишечный тракт, щитовидная железа, легкие, почки или орбита. Локализованную лимфому низкой степени злокачественности, поражающую экзокринные железы, можно лечить путем выжидательной тактики; диссеминированную лимфому можно лечить комбинированной химиотерапией. 1

Клинические признаки и симптомы

Многие симптомы СС обманчиво неспецифичны, а спектр клинических проявлений очень широк. Поскольку СС часто наблюдается у женщин среднего возраста, симптомы сухости кожи, полости рта и влагалища могут первоначально быть связаны с менопаузой.Ранние симптомы сухости глаз и рта можно спутать с атопическим заболеванием и тревогой соответственно. Кроме того, симптомы ксеростомии являются общими для многих состояний и частично субъективны. В исследовании более 600 пациентов 15% пациентов с первичным СС и 26% пациентов с вторичным СС не жаловались на ксеростомию. 41

Признаки, указывающие на лимфопролиферацию, включают значительное увеличение слюнных желез, лимфаденопатию, спленомегалию и легочные инфильтраты.Продольный мониторинг лабораторных показателей у пациентов с ССД может выявить признаки, связанные с развитием лимфомы, такие как появление моноклонального белка, впервые возникшая лейкопения и анемия, потеря специфических аутоантител. 42 В недавнем исследовании 261 греческого пациента низкие уровни C4 и смешанная моноклональная криоглобулинемия были связаны с примерно 6-8-кратным относительным риском развития лимфомы. 7

Характерные клинические данные

Анализ симптомов у 169 пациентов с СС и 44 контрольных субъектов показал, что 93.Сухость во рту отмечалась у 5% пациентов с СС и у 2,3% контрольной группы; 67,5% и 13,6% соответственно имели сухость глаз. 23 В этом же исследовании пошаговый дискриминантный анализ отдельных симптомов показал, что комбинированные симптомы сухости во рту, боли во рту и сухости глаз правильно классифицируют 93% пациентов с СС и 97,7% контрольных субъектов. 23

Глазные проявления. Сухость глаз является наиболее заметным глазным проявлением СС. Симптомы сухости глаз могут включать ощущения зуда, песка или болезненности, даже если глаза выглядят нормально.Глазные жалобы могут включать светочувствительность, эритему, утомляемость глаз, снижение остроты зрения, выделения из глаз и ощущение пленки в поле зрения. 1 ,23 Глазные симптомы могут усугубляться низким уровнем влажности, преобладающим в помещениях с кондиционированием воздуха и сухим климатом, воздействием сигаретного дыма и лекарствами с антихолинергическими эффектами. 1

Хотя сниженная секреция слезы характерна для СС, фактическая скорость слезотока плохо коррелирует с глазным дискомфортом.Из-за уменьшения слезной пленки и аномального состава слизи вдоль внутреннего угла глазной щели могут скапливаться густые, похожие на веревки выделения. Небольшие поверхностные эрозии эпителия роговицы могут возникнуть в результате высыхания; в тяжелых случаях исследование с помощью щелевой лампы может выявить нитевидный кератит, отмеченный нитями слизи, которые прилипают к поврежденным участкам поверхности роговицы. Также может возникнуть конъюнктивит, вызванный инфекцией Staphylococcus aureus . Увеличение слезных желез встречается редко. Глазные осложнения могут включать изъязвление роговицы, васкуляризацию, помутнение и, редко, перфорацию. 1

Устные проявления. Несмотря на то, что симптомы СС часто напоминают ксеростомию, пациенты могут жаловаться не на сухость во рту, а на неприятный вкус, затруднения при приеме сухой пищи, такой как крекеры, болезненность или трудности с управлением зубными протезами. На ранних стадиях СС рот может казаться влажным, но по мере прогрессирования заболевания обычное скопление слюны на дне ротовой полости исчезает, и видны линии контакта между пенистой слюной и мягкими тканями полости рта.На поздних стадиях заболевания слизистая оболочка полости рта становится сухой и тусклой, а также имеет тенденцию к образованию мелких морщин. Крайняя сухость во рту, из-за которой язык прилипает к небу, может приводить к «щелкающим» звукам в речи пациентов с СС. Как правило, поверхность языка становится красной и дольчатой ​​с частичной или полной депапиляцией.

У пациентов с СС хроническое воспаление слюнных желез приводит к потере функции и снижению скорости слюноотделения, что связано с повышенной частотой кариеса зубов. 43 -45 Слюнные железы в норме производят от 1 до 1,5 л слюны в день. Слюна содержит лизоцим, лактоферрин, лактопероксидазу и полипептиды, богатые гистидином, которые ингибируют бактерии и грибки. 46 ,47 Кроме того, считается, что гликопротеины слюны играют роль в ингибировании прикрепления микробов к эпителию ротовой полости. 48 ,49 Слюна выделяется изо рта путем рефлекторного глотания. Это глотание удаляет остатки пищи, микроорганизмы и рыхлые клетки изо рта, обеспечивая непрерывную «промывочная» система, поддерживающая чистоту полости рта и предотвращающая колонизацию бактериями.Сообщается, что у пациентов с СС и тяжелой гипофункцией слюны среднее количество и доля микроорганизмов Streptococcus mutans и Lactobacillus , а также частота микроорганизмов Candida увеличиваются. 50 Сообщалось также о повышенном риске заболеваний пародонта у пациентов с СШ, но эта связь не была так твердо установлена, как связь с кариесом зубов. В недавнем исследовании сравнивали состояние пародонта у 24 пациентов с СС, 27 пациентов с аутоиммунным заболеванием с СС и 29 контрольных субъектов с субъективными жалобами только на ксеростомию.Достоверной разницы в состоянии пародонта в 3 группах выявлено не было. 51 Ксеростомия может привести к трудностям с зубными протезами и необходимости дорогостоящих реставраций зубов, особенно у пожилых пациентов с СС. 52

Дополнительные симптомы со стороны полости рта могут включать болезненность, прилипание пищи к щечным поверхностям, образование трещин на языке и дисфагию. Кроме появления кариеса может существовать ангулярный хейлит, связанный с кандидозом. 1 Вкусовые луковицы также могут быть аномальными, напоминающими таковые у пациентов с идиопатической гипогевзией, и их количество уменьшается. 53 Возможно большое скопление зубного налета. У амбулаторных больных СС является наиболее частой причиной острого бактериального сиалоаденита, обычно стафилококкового или пневмококкового. Как правило, у пораженных пациентов отмечаются острая боль, тризм и болезненный отек слюнной железы. Регионарные лимфатические узлы могут быть увеличены и болезненны, а в тяжелых случаях может наблюдаться лихорадка и недомогание.

Дополнительные ксерозы. У женщин с СС высыхание влагалища и вульвы может привести к диспареунии и зуду. 1 Одно исследование 169 пациенток с СС показало, что вагинальные симптомы существовали у 26%. 23 Тем не менее, более раннее исследование, в котором сравнивалась 51 женщина с СС и 57 здоровых контрольных субъектов, не обнаружило различий в фертильности, паритете или репродуктивном успехе между двумя группами. В этом исследовании атрофия влагалища и снижение продукции цервикальной слизи коррелировали с возрастом и менопаузой, но не с какими-либо клиническими или серологическими проявлениями СС. 54

У пациентов с СС уменьшение или отсутствие железистого секрета дыхательных путей может привести к сухости в носу, горле и трахее, что приводит к стойкой охриплости и хроническому непродуктивному кашлю. Вовлечение экзокринных желез кожи приводит к сухости кожи у больных СС. Васкулит, ограниченный кожей, может проявляться пурпурой или крапивницей и иногда сочетается с другими системными проявлениями и наличием анти-Ro/SS-A антител.Наиболее частым гистологическим признаком является лейкоцитокластический васкулит, 22 , характеризующийся некротизирующим нейтрофильным воспалением мелких кожных кровеносных сосудов, обычно приводящим к пальпируемой пурпуре со слегка возвышающимися геморрагическими поражениями кожи.

Важность диагностической точности

Хотя ранняя и точная диагностика СС часто неуловима, она может помочь предотвратить или обеспечить своевременное лечение многих осложнений, связанных с этим заболеванием.Например, раннее восстановление функции слюны может облегчить симптомы сухости во рту и может предотвратить или замедлить прогрессирование оральных осложнений СС, включая кариес, кандидоз полости рта и заболевания пародонта. Невылеченная тяжелая форма сухости глаз может привести к перфорации роговицы у пациента с СС, что в конечном итоге может привести к потере глаза. Ранняя диагностика может способствовать быстрому распознаванию и лечению серьезных системных осложнений СС, таких как злокачественная лимфома и интерстициальное заболевание легких.Кроме того, обширная задержка в диагностике может повлиять на психологическое благополучие пациента из-за беспокойства, которое сопровождает невыявленное заболевание.

Надлежащий диагноз СС зависит от распознавания его клинических проявлений, устранения альтернативных дифференциальных диагнозов и различения первичного и вторичного СС. Например, рецидивирующее увеличение околоушной железы чаще обнаруживается у пациентов только с СС, чем у пациентов с РА в сочетании с СС. Кроме того, лимфаденопатия, пурпура, феномен Рейно, поражение почек и миозит чаще возникают у пациентов только с СС, чем у пациентов с РА в сочетании с СС.

Хотя биопсия малых слюнных желез традиционно считалась «золотым стандартом» диагностики СС, новые критерии позволяют классифицировать СС без обязательного выполнения этой процедуры. Американо-европейский консенсусный комитет недавно изменил и повторно утвердил критерии, демонстрирующие примерно 95% чувствительности и специфичности для SS 55 (таблица 2). Эти критерии включают наличие субъективных и объективных проявлений сухости, антител к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B, а также характерные гистопатологические изменения в малых слюнных железах.Из 6 критериев, приведенных в таблице 2, 4 должны присутствовать для установления диагноза СС, причем 1 из 4 является объективным измерением (т. е. гистопатологическим исследованием или скринингом на антитела). 57 Использование модифицированных европейских критериев 55 должно способствовать ранней и точной диагностике СС, и они, вероятно, будут использоваться для определения подходящих пациентов в будущих терапевтических исследованиях.

Поскольку оценка поражения полости рта и глаз необходима для точного диагноза СС.Тест Ширмера для глаза количественно измеряет образование слезы путем помещения фильтровальной бумаги в нижнюю часть конъюнктивального мешка. Если через 5 минут смачивается менее 5 мм бумаги, результат теста положительный. Оценка бенгальской розы включает введение 25 мл раствора бенгальской розы в нижний свод каждого глаза и двойное моргание пациента. При осмотре с помощью щелевой лампы выявляется разрушенный эпителий конъюнктивы, вызванный высыханием. Оценка по шкале бенгальской розы — сумма баллов, присвоенная повреждению, обнаруженному в 3 областях глаза, — может определить наличие сухого кератоконъюнктивита.

Сиалометрия измеряет нестимулированный слюноотделение в калиброванную пробирку в течение 15 минут; нормальный поток более 1,5 мл. Будучи простой и неинвазивной, сиалометрия сама по себе не различает причины ксеростомии. Другие тесты, используемые для оценки поражения слюнных желез, включают сиалографию околоушных желез и сцинтиграфию слюнных желез. У пациентов с СС на сиалограмме наблюдается грубое искажение нормального рисунка околоушных протоков с выраженной задержкой контрастного вещества.Сцинтиграфические данные у пациентов с СС включают снижение поглощения и высвобождения пертехнетата технеция Tc 99m, при этом степень снижения соответствует степени ксеростомии и скорости слюноотделения.

Биопсия малой слюнной железы остается высокоспецифичным тестом на слюнный компонент СШ. При правильном выполнении пациент испытывает не более чем временную болезненность, а заживление без значительных рубцов происходит быстро. Очаговый лимфоцитарный сиалоаденит, определяемый как множественные плотные скопления из 50 или более лимфоцитов (1 очаг) в периваскулярной или перидуктальной областях в большинстве отобранных желез, является характерным гистопатологическим признаком СС.Пациентам с СС, основной жалобой которых является стойкий отек околоушной железы, при подозрении на лимфому биопсию слюнной железы можно заменить биопсией околоушной железы. 44

Серологические и лабораторные данные, связанные с СС, включают диффузную гипергаммаглобулинемию, которая обнаруживается примерно у 80% пациентов с этим заболеванием. Некоторые аутоантитела входят в число иммуноглобулинов, уровень которых повышен, включая ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и антитела к экстрагируемым клеточным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.Анти-Ro/SS-A не является специфичным для СС и встречается при других аутоиммунных заболеваниях, особенно при СКВ. Однако пациенты с СКВ, у которых есть антитела к La/SS-B, обычно имеют СС. Примерно у 20% пациентов с ССД присутствуют криоглобулины, состоящие из моноклональных IgMκ криопреципитируемых иммуноглобулинов, обладающих активностью ревматоидного фактора. 40

Дифференциальный диагноз СС включает состояния и лекарства, которые могут вызывать сухой кератоконъюнктивит, ксеростомию и увеличение околоушной железы.Ксеростомия может быть вызвана амилоидозом, сахарным диабетом, саркоидозом, СС, вирусными инфекциями, травмой или облучением или может быть психогенной. Кроме того, ксеростомию могут вызывать некоторые лекарства, в том числе антигипертензивные, парасимпатолитические и психотерапевтические средства.

Сухость глаз может быть вызвана амилоидозом, воспалением (хронический блефарит или конъюнктивит, пемфигоид или синдром Стивенса-Джонсона), СС, неврологическими состояниями, нарушающими функцию век или слезных желез, саркоидозом, интоксикацией (ожогами или лекарствами) и различными другие состояния (анестезия роговицы, нарушение моргания, гиповитаминоз А, рубцевание век или травма).

Двустороннее увеличение околоушных желез может быть результатом эндокринных нарушений (акромегалия или гипофункция половых желез), метаболических заболеваний (хронический панкреатит, сахарный диабет, цирроз печени или гиперлипопротеинемии), ССД или вирусных инфекций (инфекция вирусом иммунодефицита человека, гепатит С или паротит).

Когда сухой кератоконъюнктивит или ксеростомия возникают изолированно, необходимо исключить потенциальные причины, такие как расстройства, связанные с дефицитом лекарств, и медицинские состояния, такие как инфекции, эндокринопатии или дегенеративные заболевания.

Дифференциальный диагноз особенно важен для терапии системных проявлений СС. Дифференциация ССД от РА, СКВ, склеродермии и других ревматических заболеваний может быть проблематичной, поскольку все эти состояния могут начинаться с неспецифических проявлений, таких как артралгии, миалгии, субфебрилитет и феномен Рейно. Также крайне важно исключить другие системные заболевания, которые могут поражать железы внешней секреции, такие как саркоидоз, амилоидоз, вирус иммунодефицита человека и лимфома.

Цель исследования для СС состоит в том, чтобы исключить возможности дифференциальной диагностики и задокументировать ключевые особенности СС (Таблица 3). Полное обследование при СШ часто включает в себя координацию нескольких специалистов, помимо ревматолога, для надлежащей оценки состояния глаз, полости рта, головы и шеи.

Лечение СС в основном симптоматическое и направлено на раннее распознавание и лечение осложнений заболевания.Лечение обычно направлено на ограничение повреждений, вызванных хронической ксеростомией и кератоконъюнктивитом. Влагозамещающие продукты могут быть эффективны для пациентов с легкими или умеренными симптомами. 18 Мускариновый рецептор М3, расположенный на ацинарных клетках как слезных, так и слюнных желез, участвует в процессах слезоотделения и слюноотделения. Поскольку у большинства пациентов с СШ сохраняется некоторая остаточная функция ацинарных клеток, лечение мускариновыми агонистами, такими как гидрохлорид пилокарпина и гидрохлорид цевимелина, оказывает терапевтический эффект на ксеростомию и сухой кератоконъюнктивит. 58 ,59

Частое использование заменителей слез поможет заменить влагу, а составы без консервантов помогут избежать раздражения, которое может возникнуть при частом использовании. Хотя смазывающие мази и вкладыши из метилцеллюлозы могут быть более долговечными, они обычно предназначены для ночного использования из-за возможности значительного затуманивания зрения.

Временная окклюзия точек путем введения пробок (коллагеновых или силиконовых) или постоянная окклюзия с помощью электрокоагуляции может использоваться для блокирования оттока слезы и, таким образом, удержания существующих слез.Существующая влага также может быть сохранена защитными очками или очками со специально сконструированными боковыми камерами. Несмотря на низкое признание пациентов, эти устройства могут быть полезны в определенных условиях окружающей среды, таких как ветер. Мягкие контактные линзы могут быть полезны, но представляют риск заражения. Инфекцию, которая может проявляться внезапным ухудшением симптомов и/или чрезмерным выделением слизи, следует лечить незамедлительно. Следует избегать применения офтальмологических растворов, содержащих кортикостероиды, поскольку они могут вызвать поражение роговицы или способствовать инфицированию.

Блефарит, или воспаление мейбомиевых желез, является возможным осложнением синдрома сухого глаза и может лечиться теплыми компрессами, промыванием век и, при необходимости, местным антибиотиком.

Для пациентов, у которых сухость глаз недостаточно контролируется методами сохранения или восполнения влаги, потенциальным лечением являются средства, стимулирующие секрецию. Секретагоги могут усиливать секрецию за счет стимуляции мускариновых рецепторов слюнных желез и других органов.Однако из-за этой стимуляции рекомендуется с осторожностью назначать стимуляторы секреции пациентам с астмой, закрытоугольной глаукомой, острым иритом, тяжелыми сердечно-сосудистыми заболеваниями, заболеваниями желчевыводящих путей, нефролитиазом, диареей или язвенной болезнью. В настоящее время 2 препарата одобрены и доступны для использования в качестве стимуляторов секреции у пациентов с СС — пилокарпин и цевимелин. 45 ,60

Стимулируя подтипы рецепторов М3 и М1 на ацинарных и протоковых клетках слюнных и слезных желез, пилокарпин и цевимелин являются терапевтическими средствами для облегчения сухости во рту и глазах, сопровождающей ССД.Их механизм действия может помочь предотвратить апоптоз и притупить повреждение, вызванное провоспалительными цитокинами, оптимизируя функцию остаточных железистых клеток у пациентов с СС. Мускариновый агонист пилокарпина гидрохлорид (Salagen; MGI Pharma Inc, Блумингтон, Миннесота) является мощным стимулятором экзокринной секреции, и его сиалогогенная активность известна более века. 61 ,62 Побочные эффекты пилокарпина, прежде всего повышенное потоотделение и тошнота, связаны с его секреторно-стимулирующими свойствами.В качестве парасимпатомиметического средства пилокарпин оказывает потенциальное сердечно-сосудистое и легочное действие, что может ограничивать его применение у некоторых пациентов (например, у тех, кто принимает β-адреноблокаторы, и у пациентов с астмой). 45 При применении пилокарпина сообщалось о брадикардии и тахикардии. 63

В 3-й фазе испытаний нового селективного мускаринового агониста цевимелина гидрохлорида (Evoxac; Daiichi Pharmaceutical Corporation, Montvale, NJ) частым побочным эффектом было чрезмерное потоотделение от легкой до умеренной степени тяжести, с частотой примерно вдвое меньше, чем при использовании пилокарпина. . 64 Сравнение фармакологических свойств этих препаратов приведено в таблице 4.

Пилокарпина гидрохлорид, 5 мг 4 раза в день в течение 12 недель, улучшал общую оценку сухости глаз статистически значимо лучше, чем плацебо, у 373 пациентов с первичным или вторичным СШ. Наиболее частым побочным эффектом лечения была потливость. 62 Исследование, сравнивающее цевимелин в дозе 30 или 15 мг 3 раза в день с плацебо, показало статистически значимое улучшение состояния при синдроме сухого глаза у пациентов с синдромом сухого глаза с сухим кератоконъюнктивитом.Пациенты, получавшие 30 мг 3 раза в день в течение 12 недель, сообщили об улучшении общей оценки сухости глаз по сравнению с пациентами, получавшими плацебо ( P = 0,0453). У пациентов с наиболее стойким и беспокоящим синдромом сухости глаз наблюдался самый высокий уровень улучшения (43% и 26% пациентов с наиболее тяжелым поражением, получавших цевимелин и плацебо, соответственно, сообщили, что их состояние сухости глаз улучшилось через 12 недель [ P = .008]). Частота серьезных нежелательных явлений была сопоставима в группах цевимелина и плацебо, при этом наиболее часто сообщалось о нежелательных явлениях, связанных с ожидаемыми мускариновыми эффектами цевимелина (например, тошнота и потливость). 65

Оральные проявления СС обусловлены снижением секреции слюны, и лечение направлено на минимизацию ксеростомии за счет использования заменителей слюны, стимуляции секреции слюны и предотвращения кариеса и инфекций, которые могут возникнуть в результате ксеростомии. 66 Несмотря на то, что заменители слюны доступны, они обычно не принимаются пациентами, поскольку они считают эти продукты недолговечными и неаппетитными.Однако заменители слюны следует назначать пациентам с выраженной сухостью и отсутствием остаточной функции слюны. Увлажняющий гель для полости рта Oralbalance 7 (Laclede Inc, Rancho Dominguez, Калифорния) действует дольше и лучше всего подходит для ночного использования.

Требуется тщательный уход за зубами, включая частые стоматологические осмотры и применение фторидов в офисе и дома. Некоторые тяжелые симптомы могут возникать в результате внутриротового кандидоза, который следует лечить нистатином.Поскольку пероральная суспензия нистатина, которая обычно используется, содержит значительное количество сахарозы, что не подходит для пациентов с СС, альтернативой являются вагинальные таблетки нистатина, растворенные перорально. Кроме того, можно использовать леденцы с клотримазолом, принимаемые 5 раз в день в течение 14 дней. 56 Крем с нистатином или клотримазолом также можно использовать для лечения ангулярного хейлита. 67 Пациенты с СС должны, по возможности, избегать диуретиков, антигипертензивных препаратов, антидепрессантов и антигистаминных препаратов, которые могут усугубить гипофункцию слюны.

Как правило, скорость слюноотделения увеличивается в течение 15 минут после перорального приема пилокарпина, а максимальная скорость слюноотделения сохраняется в течение 4 часов или дольше. 66 В ходе недавнего испанского исследования пилокарпина гидрохлорид, 5 мг, в офтальмологическом растворе, вводимый сублингвально, применялся для лечения ксеростомии у 60 пациентов с первичным СШ. Из 46 пациентов с низким слюноотделением до лечения (<1,5 мл) у 22 наблюдалось увеличение слюноотделения (>1,5 мл) после лечения. Исследователи предположили, что у ответивших пациентов сохранялась некоторая остаточная емкость слюнных желез. 68

Недавно опубликованное плацебо-контролируемое исследование цевимелина гидрохлорида в дозе 30 или 60 мг 3 раза в день показало, что у пациентов в обеих группах дозировки наблюдалось статистически значимое уменьшение сухости во рту после 6 недель терапии. Из пациентов, которые получали 30 мг и 60 мг цевимелина гидрохлорида, 66% и 67%, соответственно, сообщили об улучшении по самооценке сухости во рту до лечения; 35% пациентов, получавших плацебо, сообщили об улучшении ( P = .004 и .02 соответственно). Снижение использования искусственной слюны было обнаружено к концу исследования у 19% и 4% пациентов, получавших 60 мг и 30 мг гидрохлорида цевимелина соответственно; ни один из пациентов, получавших плацебо, не уменьшил использование искусственной слюны. 61

Было показано, что натуральный альфа-интерферон человека, принимаемый в дозе 150 МЕ 3 раза в день в течение 12 недель, значительно улучшает стимулированное выделение всей слюны и уменьшает жалобы на ксеростомию по сравнению с лечением плацебо. 69 Хотя пероральный интерферон-альфа в этом исследовании не вызывал значительных побочных эффектов, связанных с парентеральной формой препарата в высоких дозах, необходимы дополнительные клинические испытания для подтверждения безопасности и эффективности интерферона-альфа для лечения СС.

Пациенты должны быть проинформированы о мерах по защите окружающей среды, которые могут повысить влажность, например об использовании увлажнителя, и использовать их. Аналогичным образом, пациенты должны избегать систем принудительного обогрева горячим воздухом и чрезмерного кондиционирования воздуха, которые вызывают пересыхание.Пациентам с ССД следует употреблять продукты, не содержащие сахара. Полезны ароматизированные леденцы с лимоном и жевательная резинка. Кроме того, больные ССД должны регулярно пить воду.

Нестероидные противовоспалительные препараты обычно облегчают незначительные скелетно-мышечные симптомы СС, а также болезненный отек околоушной железы. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты используются редко, потому что эрозивная болезнь встречается редко. Сообщалось, что гидроксихлорохин улучшает признаки иммунологической гиперреактивности у пациентов с первичным СС; однако продемонстрированная клиническая польза отсутствует. 70 Гидроксихлорохин также используется для лечения артралгии, миалгии и конституциональных симптомов. В первоначальном небольшом открытом исследовании гидроксихлорохин улучшал показатели иммунологической гиперреактивности, то есть гипергаммаглобулинемии и уровней аутоантител, но долгосрочная эффективность препарата нуждается в дальнейшей оценке. 71 Использование кортикостероидов обычно ограничивается лечением тяжелых внежелезистых проявлений СС. В редких случаях короткий курс низких доз кортикостероидов может облегчить очень болезненные или инвалидизирующие суставные симптомы.Зуд и легкий лейкоцитокластический васкулит можно лечить прерывистым применением крема с низкими дозами кортикостероидов. Умеренные дозы пероральных кортикостероидов можно использовать для достижения начального подавления в более тяжелых случаях с некротическими или язвенными поражениями и васкулитом. Кортикостероиды также могут быть рассмотрены при почечном канальцевом ацидозе, устойчивом к заместительной терапии, или при наличии признаков почечной недостаточности. Мембранопролиферативный гломерулонефрит вначале можно лечить преднизоном.

Низкие дозы трициклических антидепрессантов могут быть полезны для улучшения сна у пациентов с фибромиалгией, но использование этих препаратов может быть проблематичным для многих пациентов с СС из-за их склонности вызывать сухость во рту. Другие снотворные, анксиолитические и антидепрессанты могут быть подходящими. Пациентов с фибромиалгией следует проинформировать о важности регулярных физических упражнений, включая быструю ходьбу и упражнения на растяжку, и им может помочь направление к физиотерапевту или физиотерапевту.Миофасциальная терапия, которая включает в себя такие методы, как пассивное растяжение, массаж, тепловое лечение, иглоукалывание и инъекции местного анестетика, такого как лидокаин, в болезненные точки, часто может облегчить мышечную боль при фибромиалгии. 72

Несмотря на то, что 73 долгосрочная иммуносупрессивная терапия СШ все еще исследуется, она до сих пор не привела к ожидаемым результатам. 5 В предыдущих исследованиях ни пероральный циклоспорин, ни метотрексат, несмотря на улучшение субъективных симптомов, не оказывали существенного влияния на слезоотток или отток околоушной железы; эти агенты также обладают умеренно токсичным действием.Иммунодепрессанты следует использовать с осторожностью у пациентов с хроническими нефатальными заболеваниями, такими как ССД.

Поражение печени встречается редко и встречается у 5% пациентов с СС. Пациентов с легким первичным билиарным циррозом можно лечить урсодезоксихолевой кислотой. 66 При стойком и прогрессирующем повышении ферментов печени может потребоваться преднизолон и азатиоприн. Также редко у некоторых пациентов с СС возникает хронический атрофический гастрит. 66 Гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь можно лечить антацидами, блокаторами гистамина 2 или ингибиторами протонной помпы.

Немедикаментозные меры по уменьшению сухости кожи включают осторожное промокание насухо после купания, оставление небольшого количества влаги, а затем нанесение увлажняющего крема. Кроме того, при гипергаммаглобулинемической пурпуре следует носить свободную, не облегающую одежду. Увлажнение, стимуляторы секреции и гвайфенезин могут помочь справиться с ксеротрахеей.

Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным заболеванием, диагностика и лечение которого часто откладываются.Поскольку это заболевание является системным, оно может иметь широкий спектр клинических проявлений, что способствует путанице и задержке в диагностике. Пациентов с СС часто направляют к нескольким специалистам, включая ревматологов, врачей общей практики, офтальмологов и стоматологов. Часто эти клиницисты видят только небольшую часть всей картины, что чрезвычайно затрудняет диагностику. Повышение осведомленности о СС и его многочисленных и разнообразных проявлениях побуждает к более широкому подходу к диагностике этого заболевания.Использование недавно уточненных критериев диагностики может помочь в раннем выявлении пациентов с ССД.

Хотя СС является доброкачественным и не угрожающим жизни заболеванием, пациентам следует назначать соответствующее лечение для улучшения качества жизни и предотвращения осложнений. К сожалению, в настоящее время не существует лечения для уменьшения железистой лимфоцитарной инфильтрации, которая способствует дисфункции экзокринных желез при СС. Методы замены и сохранения влаги, такие как заменители слезы и слюны и увлажняющие лосьоны, могут помочь уменьшить сухость полости рта и глаз путем стимуляции экзокринной секреции.Кортикостероиды и терапия, специфичная для пораженных органов или систем (например, урсодезоксихолевая кислота и внутривенный иммуноглобулин для печени и неврологических поражений, соответственно) могут быть использованы для лечения системных проявлений заболевания. Использование всех доступных методов диагностики и лечения позволит сократить сроки постановки диагноза и сохранить здоровье и качество жизни больных ССД.

Автор, ответственный за переписку, и оттиски: Стюарт С. Кассан, доктор медицинских наук, клинический профессор медицины (ревматические заболевания), Центр медицинских наук Университета Колорадо, 4200 W Conejos Pl, Suite 314, Denver, CO 80204-1333 (электронная почта: [email protected]).

Принято к публикации 30 июня 2003 г.

Мы благодарим Daiichi Pharmaceutical Corporation, Montvale, NJ, за финансирование и IMPRINT Publication Science, New York, NY, за помощь в редактировании.

1.Аная Дж. М. Талал Синдром Н Шегрена. Кассирер JPGreene HLeds. Текущая терапия во взрослой медицине. Балтимор, штат Мэриленд, 4-е изд. Mosby1997;1291-1298Google Scholar2.Папирис С.А.Маниати М.Константопулос Ш и другие. Поражение легких при первичном синдроме Шегрена в основном связано с поражением мелких дыхательных путей. Энн Реум Дис. 1999;5861- 64PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Tsokos М.Лазару САМутсопулос HM Васкулит при первичном синдроме Шегрена: гистологическая классификация и клиническая картина.  Am J Clin Pathol. 1987;8826- 31PubMedGoogle Scholar5.Vlachoyiannopoulos П. Г. Терапия синдрома Шегрена: новые аспекты и будущие направления. Ann Med Interne (Париж). 1998;14949- 53PubMedGoogle Scholar6.Dafni УГЦзиуфас АГСтайкос п и другие. Распространенность синдрома Шегрена в закрытом сельском поселении. Энн Реум Дис. 1997;56521- 525PubMedGoogle ScholarCrossref 7.Skopouli Ф.Н.Дафни УИоаннидис JPMoutsopoulos HM Клиническая эволюция, заболеваемость и смертность от первичного синдрома Шегрена. Ревматоидный артрит Семина. 2000;29296- 304PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Манторп РАсмуссен К.Оксгольм P Первичный синдром Шегрена: диагностические критерии, клинические особенности и активность заболевания. J Ревматология. 1997;24 (дополнение) 8- 11PubMedGoogle Scholar9.Strand В.Талал N Достижения в диагностике и концепции синдрома Шегрена (аутоиммунная экзокринопатия). Bull Rheum Dis. 1979-1980;301046-1052PubMedGoogle Scholar10.Robinson КПЯмачика СБоунус DI и другие.Новая мышиная модель первичного синдрома Шегрена, полученная из NOD. Ревматоидный артрит. 1998;41150- 156PubMedGoogle ScholarCrossref 11.Fox РИКанг HI Патогенез синдрома Шегрена. Rheum Dis Clin North Am. 1992;18517- 538PubMedGoogle Scholar12.Boumba Д.Скопули FNMoutsopoulos Экспрессия мРНК цитокинов HM в тканях губных слюнных желез у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Br J Ревматол. 1995;34326-333PubMedGoogle ScholarCrossref 13.Тенгнер PHЛожь А-Хага H-JJensson RWahren-Herlenius M Обнаружение клеток, продуцирующих аутоантитела против Ro/SSA и против La/SSB, в слюнных железах пациентов с синдромом Шегрена. Ревматоидный артрит. 1998;412238- 2248PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Abu-Helu РФДимитриу ИД Капсогеоргу ЭКМутсопулос Х.Манусакис MN Индукция повреждения эпителиальных клеток слюнных желез при синдроме Шегрена: оценка in vitro цитокинов Т-клеток и экспрессии белка Fas. J Аутоиммун. 2001;17141- 153PubMedGoogle ScholarCrossref 16.Dimitriou ИД Капсогеоргу ЭКМутсопулос Х.Манусакис MN CD40 на эпителиальных клетках слюнных желез: высокая конститутивная экспрессия культивируемыми клетками пациентов с синдромом Шегрена указывает на их внутреннюю активацию.  Clin Exp Immunol. 2002;127386- 392PubMedGoogle ScholarCrossref 17.Pérez БКраус Алопес GCifuentes Маларкон-Сеговия D Аутоиммунное заболевание щитовидной железы при первичном синдроме Шегрена. Am J Med. 1995;99480- 484PubMedGoogle ScholarCrossref 18.Kassan SS Лечение сухости глаз и сухости во рту при синдроме Шегрена. Am J Manag Care. 2001;7 (дополнение) S444- S450PubMedGoogle Scholar19.Bonafede Р.П.Дауни DCBennett RM Ассоциация фибромиалгии с первичным синдромом Шегрена: проспективное исследование 72 пациентов. J Ревматология. 1995;22133- 136PubMedGoogle Scholar20.Остуни ПБоциос CSfriso п и другие.Распространенность и клинические особенности фибромиалгии при системной красной волчанке, системном склерозе и синдроме Шегрена. Минерва Мед. 2002;93203-209PubMedGoogle Scholar21.Castro-Poltronieri AAlarcon-Сеговия D Суставные проявления первичного синдрома Шегрена. J Ревматология. 1983;10485- 488PubMedGoogle Scholar22.Anaya Дж. М. Талал Синдром Н Шегрена и заболевания соединительной ткани, связанные с другими иммунологическими нарушениями. Купман Мы б. Артрит и сопутствующие заболевания. Филадельфия, Pa13-е изд. Williams & Wilkins1997;1561-1580Google Scholar23.Al-Hashimi И.Худер Шагигхат NZipp M Частота и прогностическая ценность клинических проявлений синдрома Шегрена. J Oral Pathol Med. 2001;301- 6PubMedGoogle ScholarCrossref 24.Franquet ТДиаз CДоминго п и другие. Воздушные ловушки при первичном синдроме Шегрена: корреляция экспираторной КТ с тестами функции легких. J Comput Assist томогр. 1999;23169- 173PubMedGoogle ScholarCrossref 25.Tsianos EBChiras CDDrosos А.А.Мутсопулос HM Дисфункция пищевода у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Энн Реум Дис. 1985;44610- 613PubMedGoogle ScholarCrossref 26.Ramirez-Mata МПена-Ансира FFAlarcon-Сеговия D Нарушение моторики пищевода при первичном синдроме Шегрена. J Ревматология. 1976;363- 69PubMedGoogle Scholar27.Хаддад JЗапретить PMunz-Gotheil С и другие. Лимфоцитарный сиалоаденит синдрома Шегрена, связанный с хроническим гепатитом С, вирусным заболеванием печени.  Ланцет. 1992;339321- 323PubMedGoogle ScholarCrossref 28.Tu WHShearn МАЛи Дж.Чоппер Дж Jr Интерстициальный нефрит при синдроме Шегрена. Энн Стажер Мед. 1968;6-1170PubMedGoogle ScholarCrossref 29.Cohen Э.П. Бастани Б.Коэн Г-Н и другие.Отсутствие Н(+)-АТФазы в кортикальных собирательных трубочках у больного с синдромом Шегрена и дистальным канальцевым ацидозом. J Am Soc Нефрол. 1992;3264- 271PubMedGoogle Scholar30.Ширн MATu W Нефрогенный несахарный диабет и другие дефекты функции канальцев при синдроме Шегрена. Am J Med. 1965;39312PubMedGoogle ScholarCrossref 31.Неверно OMFeest ТГМаклвер AG Иммунно-связанный интерстициальный нефрит с потерей калия: сравнение с ацидозом дистальных почечных канальцев. Q J Med. 1993;86513- 534PubMedGoogle ScholarCrossref 32.Bloch К. Дж. Бьюкенен WWWohl MJBunim Синдром JJ Sjögren: клиническое, патологическое и серологическое исследование 62 случаев.  Медицина (Балтимор). 1965;44187- 231PubMedGoogle ScholarCrossref 34.Talal НЗисман Щур PH Почечный канальцевый ацидоз, гломерулонефрит и иммунологические факторы при синдроме Шегрена. Ревматоидный артрит. 1968;11774- 786PubMedGoogle ScholarCrossref 35.Близнецы Ф. Марбини АПавеси грамм и другие. Периферическая невропатия, связанная с первичным синдромом Шегрена. J Нейрол Нейрохирург Психиатрия. 1994;57983- 986PubMedGoogle ScholarCrossref 36.Alexander ГЕПровост ТТ Стивенс MBAАлександр Синдром Э. Л. Шегрена: проявления со стороны центральной нервной системы. Неврология. 1981;311391- 1396PubMedGoogle ScholarCrossref 37.Kassan С.С.Томас TLMoutsopoulos ХМ и другие.Повышенный риск лимфомы при сухом синдроме. Энн Стажер Мед. 1978;89888- 892PubMedGoogle ScholarCrossref 38.Freimark БФантоцци RBone РБордин GFox R Обнаружение клонально размноженных лимфоцитов слюнных желез при синдроме Шегрена. Ревматоидный артрит. 1989;32859- 869PubMedGoogle Scholar39.Voulgarelis MMoutsopoulos HM Злокачественная лимфома при первичном синдроме Шегрена. Isr Med Assoc J. 2001;3761-766PubMedGoogle Scholar40.Циуфас А.Г.Бумба Д.С.Скопули FNMoutsopoulos HM Смешанная моноклональная криоглобулинемия и перекрестно-реактивные идиотипы с моноклональным ревматоидным фактором как прогностические факторы развития лимфомы при первичном синдроме Шегрена. Ревматоидный артрит. 1996;39767- 772PubMedGoogle ScholarCrossref 41.Daniels ТЕУитчер JP Ассоциация моделей воспаления губных слюнных желез с сухим кератоконъюнктивитом: анализ 618 пациентов с подозрением на синдром Шегрена. Ревматоидный артрит. 1994;37869- 877PubMedGoogle ScholarCrossref 42.Zulman Джей Джаффе РТалал M Доказательства того, что злокачественная лимфома при синдроме Шегрена представляет собой моноклональное В-клеточное новообразование. N Engl J Med. 1978;29
  • -1220PubMedGoogle ScholarCrossref 43.Ravald NList T Кариес и заболевания пародонта у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Швед Дент Дж. 1998;2297-103PubMedGoogle Scholar44.Scully C Синдром Шегрена: клинические и лабораторные признаки, иммунопатогенез и лечение.  Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1986;62510- 523PubMedGoogle ScholarCrossref 45.Fox PC Аткинсон JCMacynski АА и другие. Лечение пилокарпином гипофункции слюнных желез и сухости во рту (ксеростомия). Arch Intern Med. 1991;1511149-1152PubMedGoogle ScholarCrossref 46.MacKay BJDenepitiya Лиаконо В.Й.Крост С.Б. Поллок JJ Ингибирующее рост и бактерицидное действие богатых гистидином полипептидов околоушной слюнной железы человека на мутантов Streptococcus.    Иммун. 1984;44695- 701PubMedGoogle Scholar47.Main Б.Е.Кальман KCFerguson мм и другие. Влияние цитотоксической терапии на слюну и микрофлору полости рта.  Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1984;58545- 548PubMedGoogle ScholarCrossref 49.Williams RCGibbons RJ Ингибирование прикрепления стрептококков к рецепторам на клетках буккального эпителия человека с помощью антигенно сходных гликопротеинов слюны.  Иммун. 1975;11711- 718PubMedGoogle Scholar50.Альмсталь А.Кронельд УТарковски А. Викстрём M Оральная микробная флора при синдроме Шегрена. J Ревматология. 1999;26110- 114PubMedGoogle Scholar51.Boutsi EAPaikos SDafni УГМутсопулос Х.М.Скопули FN Стоматологический и пародонтальный статус при синдроме Шегрена. J Clin Periodontol. 2000;27231- 235PubMedGoogle ScholarCrossref 52.Astor ФЧанфт КЛЦиокон JO Ксеростомия: распространенное состояние у пожилых людей. Ear Nose Throat J. 1999;78476-479PubMedGoogle Scholar53.Henkin РИШехтер П.Дж. Хоув RMattern CF Идиопатическая гипогевзия с дисгевзией, гипосмией и дизосмией: новый синдром.  ЯМА. 1971;217434- 440PubMedGoogle ScholarCrossref 54.Skopouli Ф.Н.Папаниколау СМаламу-Митси В.Папаникоау NMoutsopoulous HM Акушерско-гинекологический профиль у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Энн Реум Дис. 1994;53569- 573PubMedGoogle ScholarCrossref 55.Vitali CBombardieri СЙонссон р и другие. Критерии классификации синдрома Шегрена: пересмотренная версия европейских критериев, предложенных американо-европейской группой консенсуса. Энн Реум Дис. 2002;61554- 558PubMedGoogle ScholarCrossref 56.Carsons S Обзор и обновленная информация о синдроме Шегрена: проявления, диагностика и лечение. Am J Manag Care. 2001;7S433- S443PubMedGoogle Scholar57.Виталий CBombardieri С.Мутсопулос ХМ и другие. Предварительные критерии классификации синдрома Шегрена: результаты предполагаемых согласованных действий, поддержанных Европейским сообществом. Ревматоидный артрит. 1993;36340- 347PubMedGoogle ScholarCrossref 58.Bacman СПерес Лейрос CSterin-Борда л и другие. Аутоантитела к мускариновым ацетилхолиновым рецепторам М3 слезной железы у больных с первичным синдромом Шегрена.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1998;39151- 156PubMedGoogle Scholar59.Iwabuchi YMasuhara T Сиалогическая активность SNI-2011 по сравнению с активностью пилокарпина и McN-A-343 в слюнных железах крыс: идентификация потенциального терапевтического средства для лечения синдрома Шегрена. Генерал Фармакол. 1994;25123- 129PubMedGoogle ScholarCrossref 60.Fife RSChase WFDove РК и другие. Цевимелин для лечения ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена: рандомизированное исследование. Arch Intern Med. 2002;1621293- 1300PubMedGoogle ScholarCrossref 61.Fox РИПетрон DCondemi Джей Файф Р.Далгин P Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование SNI-2011, нового агониста мускариновых рецепторов М3, для лечения синдрома Шегрена [аннотация]. Ревматоидный артрит. 1998;41S80Abstract 288.Google Scholar62.Vivino ФБал-Хашими Ихан Z и другие. для исследовательской группы P92-01, симпозиум по таблеткам пилокарпина для лечения сухости во рту и сухости глаз у пациентов с синдромом Шегрена: рандомизированное, плацебо-контролируемое, многоцентровое исследование с фиксированной дозой. Arch Intern Med. 1999;159174- 181PubMedGoogle ScholarCrossref 63. Недоступно, информация о продукте Salagen Tablets (пилокарпин). Настольный справочник врачей. 58-е изд. Montvale, NJ Medical Economics Co., 2004; 2130–2132 Google Scholar64. Недоступно, капсулы EVOXAC (цевимелина гидрохлорид). Настольный справочник врачей. 58-е изд. Montvale, NJ Medical Economics Co., 2004; 1182- 1184. Google Scholar65.Petrone. DCondemi Джей Джей Файф Глюк ОКоэн С.Далгин P Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование цевимелина у пациентов с синдромом Шегрена с ксеростомией и сухим кератоконъюнктивитом. Ревматоидный артрит. 2002;46748- 754PubMedGoogle ScholarCrossref 68.Rosas Дж. Рамос-Казальс МЕНА Дж и другие. Полезность базального и стимулированного пилокарпином слюноотделения при первичном синдроме Шегрена: корреляция с клиническими, иммунологическими и гистологическими особенностями. Ревматология (Оксфорд). 2002;41670- 675PubMedGoogle ScholarCrossref 69.Ship JAFox П.С.Михалек JECummins М.Дж.Ричардс Исследовательская группа по протоколу ABIFN, Лечение первичного синдрома Шегрена низкими дозами природного человеческого интерферона-альфа, вводимого через слизистую оболочку полости рта: клиническое испытание фазы II. J Интерферон Цитокин Res. 1999;19943- 951PubMedGoogle ScholarCrossref 70.Fox РИДиксон RГуарраси В.Крубель S Лечение первичного синдрома Шегрена гидроксихлорохином: ретроспективное открытое исследование.  Волчанка. 1996;5 (приложение 1) S31- S36PubMedGoogle ScholarCrossref 71.Fox РИЧан ЭБентон ЛФонг Фридлендер МХауэлл FV Лечение первичного синдрома Шегрена гидроксхлорохином. Am J Med. 1988;8562- 67PubMedGoogle ScholarCrossref 72.Bennet RM Фибромиалгия, осложняющая синдром Шегрена. Карсонс Шаррис EKeds.  Новый справочник по синдрому Шегрена. New York, NY Oxford University Press, 1998; 118– 123Google Scholar73.Wall GCMagarity М.Л.Юндт JW Фармакотерапия ксеростомии при первичном синдроме Шегрена. Фармакотерапия. 2002;22621- 629PubMedGoogle ScholarCrossref

    Синдром Шегрена: основы практики, этиология, эпидемиология

  • Kittridge A, Routhouska SB, Korman NJ.Дерматологические проявления синдрома Шегрена. Дж Кутан Мед Сург . 2011 янв.-февр. 15(1):8-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, Criswell LA, Labetoulle M, Lietman TM, et al. Критерии классификации первичного синдрома Шегрена Американского колледжа ревматологии/Европейской лиги против ревматизма, 2016 г.: методология, основанная на консенсусе и данных, с участием трех международных когорт пациентов. Энн Реум Дис . 2017 янв. 76 (1):9-16.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Виталий С., Бомбардьери С., Йонссон Р., Мутсопулос Х.М., Александр Э.Л., Карсонс С.Е. и др. Критерии классификации синдрома Шегрена: пересмотренная версия европейских критериев, предложенных американо-европейской группой консенсуса. Энн Реум Дис . 2002 июнь 61 (6): 554-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лангеггер С., Венгер М., Дафтнер С., Дежако С., Балдиссера И., Монкайо Р. и др. Использование европейских предварительных критериев, дерева классификации Бреймана и американо-европейских критериев для диагностики первичного синдрома Шегрена в повседневной практике: ретроспективный анализ. Ревматол Инт . 2007 г. 27 июня (8): 699-702. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tzioufas AG, Voulgarelis M. Обновление аутоиммунного эпителия при синдроме Шегрена: от классификации до увеличения неоплазии. Best Pract Res Clin Rheumatol . 2007 г. 21 декабря (6): 989-1010. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гальвес Х., Саис Э., Лопес П., Пина М.А., Каррильо А., Ньето А. и др. Диагностическая оценка и критерии классификации при синдроме Шегрена. Совместная кость позвоночника . 2008 Сентябрь 29. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ogawa N, Ping L, Zhenjun L, Takada Y, Sugai S. Участие интерферон-гамма-индуцированных хемокинов, привлекающих Т-клетки, интерферон-гамма-индуцируемый белок 10-kd (CXCL10) и монокин, индуцированный интерфероном-гамма (CXCL9), при поражении слюнных желез при…

  • Gottenberg JE, Cagnard N, Lucchesi C, Letourneur F, Mistou S, Lazure T, et al. Активация путей IFN и рекрутирование плазмоцитоидных дендритных клеток в органах-мишенях первичного синдрома Шегрена. Proc Natl Acad Sci U S A . 2006 21 февраля. 103(8):2770-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Прайс Э.Дж., Венейблс П.Дж. Этиопатогенез синдрома Шегрена. Семин Ревматоидный артрит . 1995 25 октября (2): 117-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mattey DL, Gonzalez-Gay MA, Hajeer AH, Dababneh A, Thomson W, García-Porrúa C, et al. Ассоциация между HLA-DRB1*15 и вторичным синдромом Шегрена у пациентов с ревматоидным артритом. J Ревматол .27 ноября 2000 г. (11): 2611-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Папастериадес К.А., Скопули Ф.Н., Дросос А.А., Андонопулос А.П., Мутсопулос Х.М. Ассоциации HLA-аллоантигенов у греческих пациентов с синдромом Шегрена. J Аутоиммунный . 1988 г. 1 февраля (1): 85-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Reveille JD, Macleod MJ, Whittington K, Arnett FC. Специфические аминокислотные остатки во второй гипервариабельной области генов цепи HLA-DQA1 и DQB1 способствуют ответу аутоантител Ro (SS-A)/La (SS-B). Дж Иммунол . 1991 1 июня. 146(11):3871-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gottenberg JE, Busson M, Loiseau P, Cohen-Solal J, Lepage V, Charron D, et al. При первичном синдроме Шегрена HLA класса II связан исключительно с продукцией аутоантител и распространением аутоиммунного ответа. Ревматоидный артрит . 2003 авг. 48 (8): 2240-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаддад Дж., Дени П., Мунц-Готхейл С., Амброзини Дж.С., Тринчет Дж.С., Патерон Д. и др.Лимфоцитарный сиалоаденит синдрома Шегрена, связанный с хроническим гепатитом С, вирусным заболеванием печени. Ланцет . 1992, 8 февраля. 339(8789):321-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Itescu S, Winchester R. Синдром диффузного инфильтративного лимфоцитоза: расстройство, возникающее при инфекции вирусом иммунодефицита человека-1, которое может проявляться как синдром сухости. Rheum Dis Clin North Am . 1992 авг. 18 (3): 683-97. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фокс Р.И.Эпидемиология, патогенез, животные модели и лечение синдрома Шегрена. Curr Opin Rheumatol . 1994 Сентябрь 6 (5): 501-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фокс Р.И. Синдром Шегрена. Ланцет . 2005 23-29 июля. 366 (9482): 321-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Parkin B, Chew JB, White VA, Garcia-Briones G, Chhanabhai M, Rootman J. Лимфоцитарная инфильтрация и увеличение слезных желез: новый подтип первичного синдрома Шегрена?. Офтальмология . 2005 ноябрь 112(11):2040-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бакман С., Перес Лейрос С., Стерин-Борда Л., Хабшер О., Арана Р., Борда Э. Аутоантитела против мускариновых ацетилхолиновых рецепторов М3 слезной железы у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Invest Ophthalmol Vis Sci . 1998 г., 39 января (1): 151–156. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Steinfeld S, Cogan E, King LS, Agre P, Kiss R, Delporte C. Аномальное распределение белка водного канала аквапорина-5 в слюнных железах у пациентов с синдромом Шегрена. Лаборатория Инвест . 2001 фев. 81(2):143-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уотерман С.А., Гордон Т.П., Ришмюллер М. Ингибирующее действие аутоантител к мускариновым рецепторам на парасимпатическую нейротрансмиссию при синдроме Шегрена. Ревматоидный артрит . 2000 г., июль 43(7):1647-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Доусон Л.Дж., Стэнбери Дж., Венн Н., Хасдимир Б., Роджерс С.Н., Смит П.М. Антимускариновые антитела при первичном синдроме Шегрена обратимо ингибируют механизм секреции жидкости подчелюстными слюнными ацинарными клетками человека. Ревматоидный артрит . 2006 апр. 54(4):1165-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bolstad AI, Eiken HG, Rosenlund B, Alarcón-Riquelme ME, Jonsson R. Повышенная экспрессия ткани слюнной железы Fas, лиганда Fas, антигена 4, ассоциированного с цитотоксическими Т-лимфоцитами, и запрограммированная гибель клеток 1 при первичном синдроме Шегрена. Ревматоидный артрит . 2003 г., 48 января (1): 174–85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pflugfelder SC. Противовоспалительная терапия сухости глаз. Am J Офтальмол . 2004 фев. 137(2):337-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нг КП, Изенберг Д.А. Синдром Шегрена: диагностика и терапевтические проблемы у пожилых людей. Лекарства от старения . 2008. 25(1):19-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Helmick CG, Felson DT, Lawrence RC, et al. Оценки распространенности артрита и других ревматических состояний в Соединенных Штатах. Часть I. Ревматоидный артрит . 2008 янв. 58(1):15-25.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Брито-Зерон П. и др.; Sjögren Консорциум больших данных. Эпидемиологический профиль и градиент север-юг определяют исходное системное поражение первичного синдрома Шегрена. Ревматология (Оксфорд) . 2019, 24 декабря. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Руа-Фигероа И., Фернандес Кастро М., Андреу Х.Л. и др.; Sjogrenser and Relesser Researchers и EAS-SER Group. Сопутствующие заболевания у пациентов с первичным синдромом Шегрена и системной красной волчанкой: сравнительное исследование на основе регистров. Препарат для лечения артрита (Hoboken) . 2017 янв. 69 (1):38-45. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Халдорсен К., Моен К., Якобсен Х., Йонссон Р., Брун Дж.Г. Экзокринная функция при первичном синдроме Шегрена: естественное течение и прогностические факторы. Энн Реум Дис . 2008 г., июль 67 (7): 949-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Беленгер Р., Рамос-Казальс М., Брито-Зерон П. и др. Влияние клинико-иммунологических показателей на связанное со здоровьем качество жизни больных с первичным синдромом Шегрена. Клин Эксперт Ревматол . 2005 май-июнь. 23(3):351-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Теандер Э., Васайтис Л., Бэклунд Э. и др. Лимфоидная организация в биоптатах губных слюнных желез является возможным предиктором развития злокачественной лимфомы при первичном синдроме Шегрена. Энн Реум Дис . 2011 авг. 70 (8): 1363-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Гупта С., Гупта Н. Синдром Шегрена и беременность: обзор литературы. Пермь J . 2017. 21: [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Шейн О.Д., Хохберг М.С., Муньос Б. и др. Сухость глаз и сухость во рту у пожилых людей: популяционная оценка. Медицинский стажер Arch . 1999, 28 июня. 159(12):1359-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шаумберг Д.А., Беринг Дж.Е., Салливан Д.А., Дана М.Р. Заместительная гормональная терапия и синдром сухого глаза. ЯМА . 2001 7 ноября. 286(17):2114-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сой М, Пискин С.Кожные проявления у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Клин Ревматол . 2007 г. 26 августа (8): 1350-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фокс Р.И., Лю А.И. Синдром Шегрена в дерматологии. Клин Дерматол . 2006 сентябрь-октябрь. 24(5):393-413. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Константинопулос С.Х., Цианос Э.В., Мутсопулос Х.М. Легочные и желудочно-кишечные проявления синдрома Шегрена. Rheum Dis Clin North Am . 1992 авг.18(3):617-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Парамбил Дж.Г., Майерс Дж.Л., Линделл Р.М., Маттесон Э.Л., Рю Дж.Х. Интерстициальное заболевание легких при первичном синдроме Шегрена. Сундук . 2006 ноябрь 130(5):1489-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уозерспун AC. Желудочная MALT-лимфома и Helicobacter pylori. Йель Дж Биол Мед . 1996 январь-февраль. 69(1):61-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хаммар О., Олссон Б., Воллмер П., Мандл Т.Нарушение опорожнения желудка при первичном синдроме Шегрена. J Ревматол . 37 ноября 2010 г. (11): 2313-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Launay D, Hachulla E, Hatron PY, Jais X, Simonneau G, Humbert M. Легочная артериальная гипертензия: редкое осложнение первичного синдрома Шегрена: отчет о 9 новых случаях и обзор литературы. Медицина (Балтимор) . 2007 Сентябрь 86 (5): 299-315. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кай Ф.З., Лестер С., Лу Т., Кин Х., Баунди К., Праудман С.М. и др.Легкая вегетативная дисфункция при первичном синдроме Шегрена: контролируемое исследование. Артрит Res Ther . 2008. 10(2):R31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Делаланд С., де Сез Дж., Фошэ А.Л., Хачулла Э., Стойкович Т., Ферриби Д. и др. Неврологические проявления при первичном синдроме Шегрена: исследование 82 пациентов. Медицина (Балтимор) . 2004 сен. 83(5):280-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мори К., Иидзима М., Койке Х., Хаттори Н., Танака Ф., Ватанабэ Х. и др.Широкий спектр клинических проявлений нейропатии, ассоциированной с синдромом Шегрена. Мозг . 2005 ноябрь 128:2518-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Йоранссон Л.Г., Херигстад ​​А., Тьенсволл А.Б., Харбо Э., Меллгрен С.И., Омдал Р. Периферическая невропатия при первичном синдроме Шегрена: популяционное исследование. Арка Нейрол . 2006 ноябрь 63(11):1612-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рамачандиран Н. Очевидно, постоянная слабость после рецидивирующего гипокалиемического паралича: рассказ о двух расстройствах. Южный Мед J . 2008 г., сентябрь 101 (9): 940-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ван де Мерве JP. Интерстициальный цистит и системные аутоиммунные заболевания. Nat Clin Pract Urol . 2007 Сентябрь 4 (9): 484-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Леппилахти М., Таммела Т.Л., Хухтала Х., Киилхольма П., Леппилахти К., Аувинен А. Интерстициальные циститоподобные мочевые симптомы у пациентов с синдромом Шегрена: популяционное исследование в Финляндии. Am J Med .2003 г., июль 115 (1): 62-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чой Б.Я., О Х.Дж., Ли Ю.Дж., Сонг Ю.В. Распространенность и клиническое значение фибромиалгии у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Клин Эксперт Ревматол . 2016 март-апрель. 34 (2 Приложение 96): S9-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Прайс К., Бобровска-Снарска Д., Скала М., Бжоско М. Узелковый полиартериит и синдром Шегрена: синдром перекрытия. Ревматол Инт . 2010 г., 18 мая. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Лемп М.А. Достижения в понимании и лечении синдрома сухого глаза. Am J Офтальмол . 2008 г., сен. 146(3):350-356. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Версура П., Фригато М., Челлини М., Муле Р., Малавольта Н., Кампос ЕС. Диагностическая эффективность тестов функции слезы у пациентов с синдромом Шегрена. Глаз . 21 февраля 2007 г. (2): 229-37. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Антониацци Р.П., Миранда Л.А., Занатта Ф.Б. и др.Состояние пародонта у людей с синдромом Шегрена. J Пародонтол . 2009 март 80 (3): 429-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Riccieri V, Sciarra I, Ceccarelli F, et al. Аномалии капилляроскопии ногтевого ложа связаны с наличием антител к эндотелиальным клеткам при синдроме Шегрена. Ревматология (Оксфорд) . 2009 июнь 48 (6): 704-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Овчарек В., Козера-Живчик А., Палуховска Е., Маевский С., Патера Дж.[Кольцевидная эритема как кожное проявление первичного синдрома Шегрена — клинический случай]. Пол Меркур Лекарски . 2010 28 февраля (164): 126-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bahous I. [Клинический опыт применения толектина при ревматических заболеваниях (авторский перевод)]. Schweiz Rundsch Med Prax . 17 августа 1976 г. 65 (33): 1025-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Crestani B, Schneider S, Adle-Biassette H, Debray MP, Bonay M, Aubier M. [Дыхательные проявления при синдроме Шегрена]. Rev Mal Respir . 2007 г. 24 апреля (4 часть 1): 535-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ren H, Wang WM, Chen XN и др. Поражение почек и наблюдение за 130 пациентами с первичным синдромом Шегрена. J Ревматол . 2008 г. 35 февраля (2): 278-84. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лопате Г., Пестронк А., Аль-Лози М. и др. Периферическая невропатия в когорте амбулаторных пациентов с синдромом Шегрена. Мышечный нерв . 2006 май. 33(5):672-6.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Инверницци П., Баттеццати П. М., Крозиньяни А., Зермиани П., Биньотто М., Дель Папа Н. и др. Антитела к карбоангидразе II присутствуют при первичном билиарном циррозе (ПБЦ) независимо от статуса антимитохондриальных антител. Клин Экспер Иммунол . 1998, декабрь 114(3):448-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Д’Арбонно Ф., Ансар С., Ле Берр Р., Дюэймес М., Юину П., Пеннек Ю.Л. Дисфункция щитовидной железы при первичном синдроме Шегрена: долгосрочное наблюдение. Ревматоидный артрит . 2003 г., 15 декабря. 49(6):804-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тухоцка-Пиотровска А., Пущевич М., Колчевская А., Маевски Д. Реакция «трансплантат против хозяина» как причина симптомов, имитирующих синдром Шегрена. Ann Acad Med Stetin . 2006. 52 Приложение 2:89-93. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Roberts C, Parker GJ, Rose CJ, et al. Функция желез при синдроме Шегрена: оценка с помощью динамической МРТ с контрастным усилением и кинетического моделирования с использованием индикаторов — первоначальный опыт. Радиология . 2008 март 246(3):845-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарсия-Карраско М., Рамос-Казальс М., Росас Дж., Палларес Л., Кальво-Ален Дж., Сервера Р. и др. Первичный синдром Шегрена: клинические и иммунологические модели заболевания в когорте из 400 пациентов. Медицина (Балтимор) . 2002 г., июль 81 (4): 270-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рамос-Казальс М., Нарди Н., Брито-Зерон П. и др. Атипичные аутоантитела у пациентов с первичным синдромом Шегрена: клинические характеристики и наблюдение за 82 случаями. Семин Ревматоидный артрит . 2006 г. 35 апреля (5): 312-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Масаки Ю., Донг Л., Куросе Н., Китагава К., Морикава Ю., Ямамото М. и др. Предложение по новой клинической единице, IgG4-позитивному полиорганному лимфопролиферативному синдрому: анализ 64 случаев заболеваний, связанных с IgG4. Энн Реум Дис . 13 августа 2008 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Хамано Х., Кава С., Хориучи А., Унно Х., Фуруя Н., Акамацу Т. и др. Высокие концентрации IgG4 в сыворотке крови у больных склерозирующим панкреатитом. N Английский J Med . 2001 8 марта. 344(10):732-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ноктюрн Г., Вирон А., Нг В.Ф., Ле Герн В., Хачулла Э., Корнек Д. и др. Ревматоидный фактор и активность заболевания являются независимыми предикторами лимфомы при первичном синдроме Шегрена. Артрит Ревматол . 2016 апр. 68 (4): 977-85. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Томосуги Н., Китагава К., Такахаши Н., Сугай С., Исикава И. Диагностический потенциал протеомных паттернов слезы при синдроме Шегрена. J Протеом Res . 2005 май-июнь. 4(3):820-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Montaño-Loza AJ, Crispín-Acuña JC, Remes-Troche JM, Uribe M. Нарушения биохимии печени и клиническое заболевание печени у пациентов с первичным синдромом Шегрена. Энн Хепатол . 2007 июль-сен. 6(3):150-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэниелс TE. Биопсия губных слюнных желез при синдроме Шегрена. Оценка как диагностический критерий в 362 подозрительных случаях. Ревматоидный артрит . 1984 г., 27 февраля (2): 147–56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лангерман А.Дж., Блэр Э.А., Свайс Н.Дж., Такси Дж.Б. Полезность биопсии губы в диагностике и лечении синдрома Шегрена. Ларингоскоп . 2007 июнь 117(6):1004-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Giuca MR, Bonfigli D, Bartoli F, Pasini M. Синдром Шегрена: корреляция между гистопатологическим результатом и клиническими и серологическими параметрами. Минерва Стоматол .2010 апр. 59(4):149-54, 154-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ramos-Casals M, Font J. Первичный синдром Шегрена: современные и возникающие этиопатогенные концепции. Ревматология (Оксфорд) . 2005 ноябрь 44(11):1354-67. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Saraux A, Pers JO, Devauchelle-Pensec V. Лечение первичного синдрома Шегрена. Nat Rev Ревматол . 2016 12 августа (8): 456-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Виллеке П., Шлютер Б., Беккер Х., Шотте Х., Домшке В., Гаубиц М.Лечение микофенолатом натрия у пациентов с первичным синдромом Шегрена: пилотное исследование. Артрит Res Ther . 2007. 9(6):R115. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дасс С., Боуман С.Дж., Витал Э.М. и др. Уменьшение усталости при синдроме Шегрена с помощью ритуксимаба: результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого пилотного исследования. Энн Реум Дис . 2008 ноябрь 67 (11): 1541-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пейпе Дж., ван Имхофф Г.В., Спийкервет Ф.К. и др.Лечение ритуксимабом пациентов с первичным синдромом Шегрена: открытое исследование II фазы. Ревматоидный артрит . 2005 Сентябрь 52 (9): 2740-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Meijer JM, Pijpe J, Vissink A, Kallenberg CG, Bootsma H. ​​Лечение первичного синдрома Шегрена ритуксимабом: расширенное наблюдение, безопасность и эффективность повторного лечения. Энн Реум Дис . 2009 фев. 68(2):284-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мейер Дж.М., Майнерс П.М., Виссинк А., Спийкервет Ф.К., Абдулахад В., Камминга Н. и др.Эффективность лечения ритуксимабом при первичном синдроме Шегрена: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ревматоидный артрит . 2010 апр. 62 (4): 960-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • St Clair EW, Levesque MC, Luning Prak ET, Vivino FB, Alappatt CJ, Spychala ME и др. Терапия ритуксимабом при первичном синдроме Шегрена: открытое клиническое исследование и механистический анализ. Ревматоидный артрит . 2013 г., 17 января. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Девошель-Пенсек В., Мариэтт Х., Жусс-Жоулен С., Бертло Дж. М., Пердригер А., Пуешал Х. и др.Лечение первичного синдрома Шегрена ритуксимабом: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед . 2014 18 февраля. 160 (4): 233-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тану-Ставраки А., Джеймс Дж.А. Первичный синдром Шегрена: современные и перспективные методы лечения. Семин Ревматоидный артрит . 2008 г. 37 апреля (5): 273-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мутсопулос Н.М., Кацифис Г.Е., Ангелов Н., Ликан Р.А., Санкар В., Пилемер С. и др. Отсутствие эффективности этанерцепта при синдроме Шегрена коррелирует с неэффективностью подавления фактора некроза опухоли альфа и системной иммунной активации. Энн Реум Дис . 2008 Октябрь 67 (10): 1437-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мекинян А., Раво П., Хатрон П.Ю., Ларрош С., Леоне Дж., Гомбер Б. и др. Эффективность ритуксимаба при первичном синдроме Шегрена с поражением периферической нервной системы: результаты регистра AIR. Энн Реум Дис . 2012 янв. 71(1):84-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, Combe B, Hachulla E, Meyer O, et al. Эффективность ритуксимаба при системных проявлениях первичного синдрома Шегрена: результаты у 78 пациентов регистра аутоиммунных заболеваний и ритуксимаба. Энн Реум Дис . 2012, 21 декабря. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gottenberg JE, Guillevin L, Lambotte O, Combe B, Allanore Y, Cantagrel A, et al. Переносимость и краткосрочная эффективность ритуксимаба у 43 пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями. Энн Реум Дис . 2005 июнь 64(6):913-20. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Брах С., Чиче Л., Фанчиуллино Р., Борнет С., Манчини Дж., Шляйниц Н. и др. Эффективность ритуксимаба при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: ретроспективный обзор. Энн Хематол . 2012 фев. 91 (2): 279-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Greb E. Комбинация лефлуномида и гидроксихлорохина для лечения болезни Шегрена демонстрирует потенциал. MD Edge Ревматология. Доступно по адресу https://www.mdedge.com/rheumatology/article/219916/lupus-connective-tissue-diseases/leflunomide-hydroxychloroquine. 31 марта 2020 г.; Доступ: 7 апреля 2020 г.

  • van der Heijden EHM, Blokland SLM, Hillen MR и др. Комбинированная терапия лефлуномид-гидроксихлорохин у пациентов с первичным синдромом Шегрена (RepurpSS-I): плацебо-контролируемое двойное слепое рандомизированное клиническое исследование. Ланцет Ревматол . 26 марта 2020 г. [Полный текст].

  • Ведение и терапия болезни сухого глаза: отчет Подкомитета по ведению и терапии Международного семинара по сухости глаз (2007 г.). Окул Серф . 2007 г. 5 апреля (2): 163-78. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Беренс А., Дойл Дж. Дж., Стерн Л., Чак Р. С., Макдоннелл П. Дж., Азар Д. Т. и другие. Синдром дисфункциональной слезы: подход Дельфи к рекомендациям по лечению. Роговица .2006 г. 25 сентября (8): 900-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Спитери А., Митра М., Менон Г. и др. Увеличьте толщину липидного слоя слезы и комфорт для глаз с помощью нового устройства у пациентов с синдромом сухого глаза с синдромом Шегрена и без него. J Fr Офтальмол . 2007 г. 30 апреля (4): 357-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эгрилмез С., Аслан Ф., Карабулут Г., Кабасакал Ю., Ягчи А. Клиническая эффективность умной розетки при лечении первичного синдрома Шегрена с кератоконъюнктивитом SICCA: годичное последующее исследование. Ревматол Инт . 21 мая 2010 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • [Руководство] Американская академия офтальмологии. Синдром сухого глаза ППС. Доступно на https://www.aao.org/preferred-practice-pattern/dry-eye-syndrome-ppp—2013. 2013; Доступ: 10 ноября 2107 г.

  • Акпек Э.К., Линдсли К.Б., Адьянтхая Р.С., Свами Р., Бэр А.Н., Макдоннелл П.Дж. Лечение сухого глаза, связанного с синдромом Шегрена, обзор, основанный на фактических данных. Офтальмология .2011 июль 118 (7): 1242-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Foulks GN, Forstot SL, Donshik PC, Forstot JZ, Goldstein MH, Lemp MA, et al. Клинические рекомендации по лечению сухости глаз, связанной с болезнью Шегрена. Окул Серф . 2015 13 апреля (2): 118-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джайн А.К., Сухия Дж., Дведи С., Суд А. Влияние местного циклоспорина на функции слезы при сухости глаз с дефицитом слезы. Энн Офтальмол (Скоки) .2007 Весна. 39(1):19-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэниелс TE, Fox PC. Слюнные и оральные компоненты синдрома Шегрена. Rheum Dis Clin North Am . 1992 авг. 18 (3): 571-89. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Vivino FB, Carsons SE, Foulks G, Daniels TE, Parke A, Brennan MT, et al. Новые рекомендации по лечению болезни Шегрена. Rheum Dis Clin North Am . 2016 авг. 42 (3): 531-51. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, Gupta N, Thomas DE, Moua T, et al. Согласованные рекомендации по оценке и лечению легочных заболеваний при болезни Шегрена. Сундук . 2021 фев. 159 (2): 683-698. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Ramos-Casals M, et al; Группа оперативной группы EULAR-Sjögren Syndrome. Рекомендации EULAR по лечению синдрома Шегрена с помощью местной и системной терапии. Энн Реум Дис .31 октября 2019 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, et al. Критерии классификации синдрома Шегрена Американского колледжа ревматологов: основанный на данных экспертный консенсусный подход в когорте Международного совместного клинического альянса Шегрена. Препарат для лечения артрита (Hoboken) . 2012 апр. 64(4):475-87. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • При волчанке и синдроме Шегрена| HSS Ревматология

    Синдром Шегрена — заболевание, названное в честь шведского врача Хенрика Шегрена, который впервые описал его.(Для тех, кто интересуется подробностями, на английском это имя произносится как «show-grin». На шведском языке, написанном с умлаутом над «о», оно произносится как «ho-gruen».)

    Что такое синдром Шегрена и каковы его симптомы?

    Хотя существует несколько способов определения синдрома, в медицинском контексте синдром обычно представляет собой группу симптомов, которые возникают вместе. Определяющий кластер симптомов болезни Шегрена включает следующее:

    • сухость глаз
    • сухость во рту
    • сухость других органов
    • усталость

    Если у человека есть только эти симптомы без признаков другого аутоиммунного заболевания, говорят, что у него первичный синдром Шегрена .Часто появляются дополнительные симптомы, такие как артрит, увеличение лимфатических узлов или увеличение слюнных желез.

    Большинство пациентов с синдромом Шегрена испытывают эти симптомы в сочетании с другим аутоиммунным заболеванием, и в этом случае он считается вторичным синдромом Шегрена . Антитела — это метки в вашем теле, которые помечают материал (обычно чужеродный), который затем будет атаковать ваша иммунная система. Однако в случае аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Шегрена и волчанка, антитела помечают ваши собственные клетки.

    Антитела Anti-SSA (Ro) и Anti-SSB (La) присутствуют у 70-80% людей с синдромом Шегрена; около 30% людей, живущих с волчанкой, также обнаруживают эти антитела. Чаще всего сопутствующим аутоиммунным заболеванием является ревматоидный артрит. У других людей со вторичной болезнью Шегрена могут быть волчанка, склеродермия, первичный билиарный цирроз или другой вид аутоиммунного заболевания.

    Синдром Шегрена имеет очень медленное, коварное начало. Около 90% людей с симптомами Шегрена — женщины, и синдром имеет тенденцию агрегировать у пожилых людей.В отличие от волчанки, болезнь Шегрена в равной степени поражает все расы.

    Как диагностируется синдром Шегрена?

    Поскольку синдром Шегрена часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, врач может провести ряд тестов, чтобы исключить другие состояния. Если ваш врач обеспокоен тем, что у вас может быть синдром Шегрена, есть несколько диагностических тестов, которые можно выполнить на глазах, во рту или с помощью ряда анализов крови.

    Диагностические тесты глаза

    • Тест Ширмера: Этот тест предназначен для определения того, вырабатывают ли глаза достаточное количество слез для поддержания их влажности.Полоску бумаги вставляют в глаз на несколько минут, чтобы измерить выработку слез. У нормального человека вырабатывается не менее 15 мм слезы или более за 5 минут, в то время как у человека с болезнью Шегрена слезы увлажняются менее чем на 5 мм за 5 минут.
    • Окраска бенгальской розой: Натрий в этом соединении используется для идентификации поврежденных участков глаза, особенно роговицы.
    • Осмотр с помощью щелевой лампы: В этом осмотре используется прибор с очень интенсивным источником света, который дает трехмерное изображение глаза для выявления повреждений и сухости.
    • Биопсия слезной железы: Может быть выполнена для определения степени воспаления. Однако предпочтительнее биопсия губы (см. ниже).

    Диагностические исследования полости рта

    • Биопсия губы: При этом извлекается небольшая слюнная железа из губы и исследуется под микроскопом на наличие воспалительных клеток по определенной схеме.
    • Биопсия околоушной железы. Этот тест проводится на слюнных железах прямо под ушами.Ваш врач будет искать признаки воспаления и сухости. Поскольку эта процедура может вызвать воспаление околоушной железы, ее обычно не делают.
    • Сцинтиграфия: Это диагностический тест, который измеряет поток слюны с использованием радиоактивных материалов.
    • Сиалография: Это рентгеновский снимок с красителем, который проходит через слюнные протоки и обнаруживает сухость.

    Диагностические анализы крови

    • Тест на антинуклеарные антитела (АНА): Это антитела, которые реагируют против нормальных компонентов клеточного ядра.
    • Ревматоидный фактор (RF): Этот тест измеряет антитела, наиболее часто встречающиеся при ревматоидном артрите, но также часто встречающиеся при других аутоиммунных заболеваниях. Примерно от 60% до 70% пациентов с синдромом Шегрена имеют антитела к РФ.
    • Антициклический цитруллиновый пептид (ЦЦП) Похож на РФ, но более специфичен для ревматоидного артрита.
    • Тесты на антитела SS-A (Ro) и SS-B (La): Это тесты на наиболее распространенные антитела, связанные с синдромом Шегрена.
    • Тест на антитела к щитовидной железе: Эти антитела появляются, когда лейкоциты попадают в щитовидную железу, вызывая воспаление.
    • Рентген грудной клетки: Это для выявления воспаления легких.
    • Анализ мочи: Определяет функцию почек.

    Как лечится синдром Шегрена?

    В долгосрочной перспективе болезнь Шегрена может вызвать осложнения, поражающие зубы, глаза, почки, легкие и суставы. Это также может вызвать осложнения у детей беременных женщин, у которых есть антитела к SSA (Ro), примерно у четверти из которых при рождении разовьется преходящая сыпь («неонатальная волчанка») и примерно у 1% разовьются проблемы с сердцем.В редких случаях у людей с болезнью Шегрена также может развиться лимфома.

    Доктор Локшин рассказал о некоторых возможных методах лечения и советах по управлению многими системами, на которые может повлиять болезнь Шегрена. Для системного синдрома Шегрена можно эффективно использовать стероид, такой как преднизолон, а также традиционные иммунодепрессанты, такие как метотрексат и микофенолат, ингибиторы ФНО-альфа и недавно доступные ингибиторы JAK, борющиеся с воспалительной реакцией, возникающей при аутоиммунных заболеваниях. Ритуксимаб (широко известный как Ритуксан) также можно использовать для лечения системной болезни Шегрена.

    Шегрена и глаза

    Если болезнь Шегрена влияет на глаза, регулярные безрецептурные глазные капли могут эффективно справиться с сухостью. Если сухость более сильная, вы можете получить рецепт на Restasis, который помогает вашим глазам естественным образом производить больше слез. Доктор Локшин добавил, что такие устройства, как увлажнители воздуха и защитные очки, могут помочь в борьбе с сухостью, которую может испытывать человек с синдромом Шегрена.

    Существуют также хирургические варианты , такие как установка точечной пробки. Это небольшое устройство, которое помещается в слезный канал глаза, чтобы блокировать отток жидкости, позволяя глазу переучивать слезы, которые он производит.

    Болезнь Шегрена и полость рта

    Доктор Локшин подчеркнул, что для лечения симптомов, связанных с болезнью Шегрена и полость рта, важно соблюдать правила гигиены полости рта, такие как регулярная чистка зубов щеткой и зубной нитью. Пилокарпина гидрохлорид (Салаген) — это лекарство, отпускаемое по рецепту, используемое для лечения сухости во рту путем стимуляции слюнных желез во рту.Витамин Е, если проколоть капсулу, чтобы жидкость попала в рот, также эффективен в борьбе с сухостью во рту, с которой могут столкнуться люди, живущие с синдромом Шегрена.

    Некоторые другие советы, которые доктор Локшин рекомендовал для уменьшения дискомфорта во рту, включают жевание жевательной резинки без сахара или сосание твердых (без сахара) леденцов, фруктовых косточек или корок лимона. Эти действия увеличат выработку слюны и, таким образом, уменьшат дискомфорт от сухости во рту.

    Новые лекарства для людей, страдающих болезнью Шегрена и волчанкой

    Наконец, Др.Локшин рассказал о некоторых новых препаратах от волчанки и ревматоидного артрита, которые находятся в разработке.

    Как и в случае с ритуксимабом, одобренным FDA для лечения ревматоидного артрита, врачи в отдельных случаях пробовали такое лечение болезни Шегрена. Белимумаб, одобренный FDA для лечения волчанки, может оказаться полезным при синдроме Шегрена. По мере того, как становится доступным больше агентов, они могут иметь огромное значение в жизни человека, живущего с болезнью Шегрена.

    На данный момент, несмотря на то, что болезнь Шегрена неизлечима, с ней можно справиться.Это заболевание обычно не прогрессирует и может спонтанно пройти.

    Дополнительные ресурсы

    Если вам нужна дополнительная информация о болезни Шегрена, доктор Локшин сослался на несколько веб-сайтов, которые могут вас заинтересовать. К ним относятся:

    Обновлено: 14.01.2022

    Резюме презентации, сделанной на семинаре по СКВ, бесплатной группе поддержки и обучения, проводимой ежемесячно для людей с волчанкой и их семей/друзей. Оригинальная презентация сделана 27.10.2011.

    Резюме Лизы Сильверстайн, стажера по социальной работе и координатора семинара по СКВ


    Авторы

    Майкл Д. Локшин, MD
    Лечащий ревматолог, Больница специальной хирургии
    Директор Центра женских и ревматических заболеваний Барбары Волкер

    Синдром Шегрена: аутоиммунная сухость глаз и сухость во рту

    Синдром Шегрена — это хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин и поражающее слюнные железы (во рту) и слезные железы (в глазах).Вовлечение этих двух желез приводит к сухости во рту и сухости глаз (также известной как комплекс сухости). Повреждение слюнных желез при синдроме Шегрена нельзя обратить вспять, но симптомы можно контролировать, и в редких случаях заболевание переходит в стадию ремиссии.

    Существуют две формы синдрома Шегрена:

    • Первичная болезнь возникает, когда вы испытываете сухость в глазах и во рту. Симптомы сухости также могут сопровождаться усталостью и болью в суставах.
    • Вторичная болезнь возникает, когда вы испытываете сухость глаз, сухость во рту и другое связанное с этим аутоиммунное заболевание.Синдром Шегрена может предшествовать волчанке на много лет; однако чаще это происходит на поздних стадиях волчанки. Синдром Шегрена встречается примерно у 1-3% населения в целом, но у 20-30% людей с волчанкой. Ревматоидный артрит и склеродермия также могут быть связаны с синдромом Шегрена.

    В настоящее время считается, что взаимодействие между факторами окружающей среды, такими как вирусы или стресс, в сочетании с факторами генетической восприимчивости и гормональными эффектами приводит к развитию заболевания.Последние данные свидетельствуют о центральной роли системы интерферона I типа (IFN) в развитии многих аутоиммунных заболеваний, включая синдром Шегрена.

    Синдром Шегрена – это многогранный синдром, который трудно диагностировать, и в результате он обычно либо остается недиагностированным, либо диагностируется спустя годы после появления симптомов. Раннее распознавание имеет решающее значение для предотвращения этой задержки в диагностике, обеспечения соответствующей оценки и оптимизации терапевтического вмешательства.

    Обзор

    Диагностика

    Связанные условия

    В новостях

    Истории пациентов «Возвращение в игру»

    Диагностика и лечение синдрома Шегрена

    1.Фокс РИ. Синдром Шегрена. Ланцет . 2005;366(9482):321–331….

    2. Санчес-Герреро Х., Перес-Досаль М.Р., Карденас-Веласкес Ф., и другие. Распространенность синдрома Шегрена у амбулаторных пациентов по критериям Американско-европейской группы консенсуса. Ревматология (Оксфорд) . 2005;44(2):235–240.

    3. Пиллемер С.Р., Маттесон Э.Л., Якобссон ЛТ, и другие. Заболеваемость диагностированным врачом первичным синдромом Шегрена у жителей округа Олмстед, штат Миннесота. Mayo Clin Proc . 2001;76(6):593–599.

    4. Гарсия-Карраско М., Рамос-Казальс М, Росас Дж, и другие. Первичный синдром Шегрена: клинические и иммунологические модели заболевания в когорте из 400 пациентов. Медицина (Балтимор) . 2002;81(4):270–280.

    5. Хансен А., Липское ЧП, Дернер Т. Иммунопатогенез первичного синдрома Шегрена: последствия для лечения и терапии заболевания. Curr Opin Rheumatol . 2005;17(5):558–565.

    6. Циуфас АГ, Вассмут Р, Дафни Ю.Г., и другие. Клинические, иммунологические и иммуногенетические аспекты продукции аутоантител против Ro/SSA, La/SSB и их линейных эпитопов при первичном синдроме Шегрена (ПСШ): европейское многоцентровое исследование. Энн Реум Дис . 2002;61(5):398–404.

    7. Камминс М.Дж., Папас А, Каммер Г.М., Фокс ПК. Лечение первичного синдрома Шегрена низкими дозами альфа-интерферона человека, вводимыми через ротовую полость: комбинированные результаты фазы III. Ревматоидный артрит . 2003;49(4):585–593.

    8. Мариэтт Х, Раво П., Штейнфельд С, и другие. Неэффективность инфликсимаба при первичном синдроме Шегрена: результаты рандомизированного контролируемого исследования Remicade при первичном синдроме Шегрена (TRIPSS). Ревматоидный артрит . 2004;50(4):1270–1276.

    9. Вивино ФБ, Кац В.А. Синдром Шегрена: клиника и диагностические тесты. J Musc Med .1995;12(3):40–52.

    10. аль-Хашими И. Лечение синдрома Шегрена в стоматологической практике. J Am Dent Assoc . 2001;132(10):1409–1417.

    11. Овчинский А, Хар-Эль Г. Увеличение слюнных желез Lucent FE. Основы отоларингологии . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2003: 223–226.

    12. Аль-Хашими I, Худер С, Хагигат Н, Ципп М.Частота и прогностическое значение клинических проявлений синдрома Шегрена. J Oral Pathol Med . 2001;30(1):1–6.

    13. Кассан С.С., Мутсопулос ХМ. Клинические проявления и ранняя диагностика синдрома Шегрена. Медицинский стажер Arch . 2004;164(12):1275–1284.

    14. Пертоваара М, Корпела М, Ууситало Х, и другие. Клиническое последующее исследование 87 пациентов с симптомами сухости (сухость глаз или рта, или и то, и другое). Энн Реум Дис . 1999;58(7):423–427.

    15. Виталий С, Бомбадьери С, Йонссон С, и другие., для Европейской исследовательской группы по критериям классификации синдрома Шегрена. Критерии классификации синдрома Шегрена: пересмотренная версия европейских критериев, предложенных американо-европейской группой консенсуса. Энн Реум Дис . 2002;61(6):554–558.

    16. Фокс Р.И., Стерн М, Майкельсон П.Обновление синдрома Шегрена. Curr Opin Rheumatol . 2000;12(5):391–398.

    17. Картер С.Р. Заболевания век: диагностика и лечение. Семейный врач . 1998;57(11):2695–2702.

    18. Среебный Л.М., Ю А, Зеленый А, Вальдини А. Ксеростомия при сахарном диабете. Лечение диабета . 1992;15(7):900–904.

    19. Ким Дж. Применение витальных красителей при заболеваниях роговицы. Карр Опин Офтальмол .2000;11(4):241–247.

    20. Уитчер Дж.П. Лечение сухости глаз. Br J Офтальмол . 2004;88(5):603–604.

    21. Цифетаки Н, Китсос Г, Пашидес Калифорния, и другие. Пероральный пилокарпин для лечения глазных симптомов у пациентов с синдромом Шегрена: рандомизированное 12-недельное контролируемое исследование. Энн Реум Дис . 2003;62(12):1204–1207.

    22. Оно М, Такамура Э, Шинозаки К, и другие.Терапевтический эффект цевимелина на сухость глаз у пациентов с синдромом Шегрена: рандомизированное двойное слепое клиническое исследование. Am J Офтальмол . 2004;138(1):6–17.

    23. Корабль JA. Диагностика, лечение и профилактика заболеваний слюнных желез. Оральный дис . 2002;8(2):77–89.

    24. Берт Б.А. Использование жевательной резинки, подслащенной сорбитом и ксилитом, для борьбы с кариесом [опубликованное исправление опубликовано в J Am Dent Assoc. 2006;137(4):447]. J Am Dent Assoc . 2006;137(2):190–196.

    25. Ву Ч., Се СК, Ли КЛ, Ли К.Дж., Лу МЦ, Ю КЛ. Пилокарпина гидрохлорид для лечения ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена на Тайване — двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Formos Med Assoc . 2006;105(10):796–803.

    26. Файф РС, Чейз ВФ, Доре РК, и другие. Цевимелин для лечения ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена: рандомизированное исследование. Медицинский стажер Arch . 2002;162(11):1293–1300.

    27. Шиодзава С., Танака Ю, Шиодзава К. Простое слепое контролируемое исследование низких доз перорального IFN-альфа для лечения ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена. J Интерферон Цитокин Res . 1998;18(4):255–262.

    28. Рамос-Казальс М, Циуфас АГ, Фонт Дж. Первичный синдром Шегрена: новые клинические и терапевтические концепции. Энн Реум Дис .2005;64(3):347–354.

    29. Теандер Э., Манторп Р, Якобссон ЛТ. Смертность и причины смерти при первичном синдроме Шегрена: проспективное когортное исследование. Ревматоидный артрит . 2004;50(4):1262–1269.

    30. Зинцарас Э., Вулгарелис М, Мутсопулос ХМ. Риск развития лимфомы при аутоиммунных заболеваниях: метаанализ. Медицинский стажер Arch . 2005;165(20):2337–2344.

    31. Иоаннидис Дж. П., Василиу В.А., Мутсопулос ХМ.Долгосрочный риск смертности и лимфопролиферативных заболеваний и прогностическая классификация первичного синдрома Шегрена. Ревматоидный артрит . 2002;46(3):741–747.

    32. Рамос-Казальс М., Брито-Зерон П, Ягуэ Дж, и другие. Гипокомплементемия как иммунологический маркер заболеваемости и смертности у больных с первичным синдромом Шегрена. Ревматология (Оксфорд) . 2005;44(1):89–94.

    33. Скопули Ф.Н., Дафни У, Иоаннидис Дж.П., Мутсопулс ХМ.Клиническая эволюция, заболеваемость и смертность от первичного синдрома Шегрена. Семин Артрит Реум . 2000;29(5):296–304.

    34. Брито-Зерон П., Рамос-Казальс М, Бове А, Сентис Дж, Фонт Дж. Прогнозирование неблагоприятных исходов при первичном синдроме Шегрена: выявление прогностических факторов. Ревматология (Оксфорд) . 2007;46(8):1359–1362.

    Синдром Шегрена: симптомы, причины, диагностика, лечение

    Что такое синдром Шегрена?

    Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система выходит из строя и атакует здоровые клетки, а не бактерии или вирусы.Ваши лейкоциты, которые обычно защищают вас от микробов, атакуют железы, отвечающие за выработку влаги. Когда это происходит, они не могут производить слезы и слюну, поэтому ваши глаза, рот и другие части тела высыхают. Однако есть методы лечения, которые приносят облегчение.

    Вполне естественно беспокоиться, когда вы узнаете, что у вас пожизненное заболевание, требующее регулярного лечения. Имейте в виду, что большинство людей с болезнью Шегрена остаются здоровыми и не имеют серьезных проблем. Вы должны быть в состоянии продолжать делать то, что любите, не внося особых изменений.

    Синдром Шегрена Причины и факторы риска

    Врачи не знают точную причину. У вас могут быть гены, которые подвергают вас риску. Заражение бактериями или вирусами может быть спусковым крючком, запускающим болезнь.

    Допустим, у вас есть дефектный ген, связанный с болезнью Шегрена, и вы заразились. Ваша иммунная система начинает действовать.

    Лейкоциты обычно возглавляют атаку против микробов. Но из-за вашего неисправного гена ваши лейкоциты нацелены на здоровые клетки в железах, которые производят слюну и слезы.В борьбе нельзя ослабевать, поэтому ваши симптомы будут продолжаться, пока вы не получите лечение.

    Некоторые другие факторы могут повысить вероятность развития болезни Шегрена, в том числе:

    • Возраст. Болезнью Шегрена обычно страдают люди старше 40 лет, но могут заболеть и молодые люди, и дети.

    • Пол. Женщины в 10 раз чаще страдают синдромом Шегрена, чем мужчины.

    • Другие аутоиммунные заболевания. Почти половина всех людей с болезнью Шегрена также имеют другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит.

    Симптомы синдрома Шегрена

    Симптомы синдрома Шегрена могут различаться у разных людей. У вас может быть только один или два, или у вас может быть много. На сегодняшний день наиболее распространенными симптомами являются:

    • Сухость во рту, которая может иметь ощущение мела, ощущение или ощущение ваты

    • Сухость глаз, которая может гореть, зудеть или ощущаться как песок

    • Сухость в горле, губах , или кожа

    • сухость в вашем носе

    • Изменение вкуса или запаха

    • опухшие железы в вашей шее и лице

    • кожи сыпь и чувствительность к УФ-Light

    • сухой кашель или Олдышествие

    • Чувство усталости

    • Беда концентрируя или вспоминая вещи

    • Набухание, боль и жесткость в ваших суставах

    • Изжога, ощущение жжения, переходящее из желудка в грудь

    • Онемение или покалывание в какой-либо части тела s вашего тела

    Диагностика синдрома Шегрена

    Поскольку очень многие люди с синдромом Шегрена также страдают другим аутоиммунным заболеванием, а симптомы Шегрена иногда очень похожи на некоторые другие заболевания, такие как фибромиалгия или синдром хронической усталости, иногда это может быть трудно ваш врач, чтобы поставить вам диагноз.

    Чтобы получить подсказки, ваш врач проведет медицинский осмотр и может задать вам такие вопросы, как:

    • У вас часто чешутся или жгут глаза?

    • У вас много кариеса в зубах?

    • У вас пересыхает во рту? Как насчет твоих губ?

    • У вас скованность или боль в суставах?

    Ваш врач может попросить вас сдать анализы крови. Они возьмут немного крови из вашей вены и отправят ее в лабораторию для проверки.

    Анализы крови измеряют уровни различных типов клеток крови, которые у вас есть, и могут показать, есть ли у вас белки, борющиеся с микробами (антитела), которые есть у многих людей с болезнью Шегрена. Они также могут измерять воспаление в вашем организме и количество определенных белков, называемых иммуноглобулинами, которые являются частью системы борьбы с инфекциями вашего организма. Их высокий уровень может быть признаком того, что у вас есть заболевание.

    Ваши анализы крови также могут дать вашему врачу представление о том, насколько хорошо работает ваша печень, и показать, есть ли какие-либо проблемы с ней.

    Ваш врач также может порекомендовать несколько тестов, связанных с вашими глазами и ртом:

    • Тест слез Ширмера. Это измеряет, насколько сухие ваши глаза. Ваш врач положит небольшой лист бумаги под нижнее веко, чтобы увидеть, насколько слезится ваш глаз.

    • Щелевая лампа. Ваш врач использует это увеличительное устройство, чтобы внимательно рассмотреть поверхность вашего глаза.

    • Тесты красителей. Ваш врач закапывает капли красителя в глаза, чтобы проверить наличие сухих пятен.

    • Анализ слюноотделения. Это измеряет количество слюны, которое вы производите за определенное время.

    • Биопсия слюнной железы. Ваш врач возьмет крошечный кусочек слюнной железы, обычно из нижней губы, для исследования. Это может сказать им, есть ли у вас редкое состояние, называемое лимфоцитарным инфильтратом, которое представляет собой скопление лейкоцитов, которые выглядят как бугорки.

    В некоторых случаях они также могут предложить визуализирующий тест:

    • Сиалограмма.Ваш врач использует это, чтобы показать, сколько слюны попадает в ваш рот. Вам сделают инъекцию красителя в слюнные железы перед вашими ушами и с помощью специального рентгеновского снимка сфотографируют его течение.

    • Сцинтиграфия слюны. Этот визуализирующий тест используется для отслеживания того, как быстро небольшое количество радиоактивного вещества попадает во все ваши слюнные железы. Ваш врач сделает вам инъекцию вещества, а затем отследит его действие в течение следующего часа.

    Вопросы к врачу о синдроме Шегрена

    • Что делать при сухости глаз?

    • Могу ли я чем-нибудь смочить рот?

    • Что делать при боли в суставах?

    • Безопасно ли мне делать прививку от гриппа из-за проблем с иммунной системой?

    Лечение синдрома Шегрена

    Вам придется принимать лекарства на протяжении всей жизни, чтобы справиться с симптомами.Вы можете купить некоторые виды в аптеке без рецепта, в то время как вашему врачу может потребоваться прописать более сильные препараты, если они не работают достаточно хорошо.

    Например, капли, называемые «искусственными слезами», могут предотвратить высыхание глаз. Вам нужно будет использовать их регулярно в течение дня. Есть также гели, которые вы наносите на глаза на ночь. Преимущество гелей в том, что они прилипают к поверхности глаза, поэтому их не нужно наносить так часто, как капли.

    Если искусственные слезы не помогают, врач может прописать лекарства от сухости глаз, в том числе:

    Lacrisert — крошечное лекарство в форме стержня.Вы вводите его в глаз с помощью специального аппликатора, обычно один или два раза в день. Cequa и Restasis выпускаются в виде капель, которые вы используете два раза в день.

    Другим вариантом лечения сухости глаз является процедура, называемая точечной окклюзией. Это когда ваш врач вставляет крошечные пробки в ваши слезные протоки, чтобы заблокировать их. Это предотвращает слишком быстрое вытекание слез, а значит, они дольше остаются на ваших глазах и помогают вашим глазам оставаться влажными.

    Чтобы уменьшить сухость во рту, врач может назначить препараты, повышающие количество слюны, в том числе:

    Существуют и другие методы лечения некоторых менее распространенных симптомов синдрома Шегрена.Например, если у вас дрожжевая инфекция во рту, врач может назначить противогрибковое лекарство.

    Если у вас изжога, врач может назначить вам лекарства, снижающие кислотность желудка.

    Ваш врач может также предложить лекарство под названием гидроксихлорохин (плаквенил) для лечения боли в суставах. Это лекарство также используется для лечения малярии, волчанки и ревматоидного артрита.

    Это редкое заболевание, но у некоторых людей симптомы болезни Шегрена проявляются по всему телу, включая боль в животе, лихорадку, сыпь или проблемы с легкими и почками.В таких ситуациях врачи иногда назначают преднизолон (стероид) или противовоспалительный препарат под названием метотрексат (Rheumatrex, Trexall).

    Домашние средства от синдрома Шегрена

    Существует множество способов, которые вы можете предпринять самостоятельно, чтобы справиться со своими симптомами.

    От сухости во рту:

    • Чаще пейте воду глотками.

    • Жуйте жвачку или сосите леденцы, чтобы стимулировать выделение слюны и поддерживать влажность во рту. Убедитесь, что они не содержат сахара, чтобы не было кариеса.

    • Попробуйте гели или спреи с искусственной слюной, особенно перед сном.

    • Спросите своего врача, стоматолога или фармацевта о средствах для полоскания рта или спреях, которые могут уменьшить сухость. Возможно, вам придется попробовать несколько, пока вы не найдете продукт, который работает для вас.

    • Продолжайте чистить зубы щеткой и пользоваться зубной нитью, чтобы избежать кариеса.

    • Планируйте регулярные осмотры у своего стоматолога.

    При сухости глаз, носа или кожи:

    • Используйте увлажнитель или испаритель на ночь.Эти машины также могут помочь вам избавиться от сухости во рту или носу.

    • Попробуйте назальный солевой спрей или гель от сухости в носу.

    • Используйте теплую воду, а не горячую, когда принимаете ванну или душ, если у вас сухая кожа. Вместо того, чтобы использовать полотенце после душа, дайте себе высохнуть. Ваша кожа будет поглощать влагу из душа.

    Осложнения синдрома Шегрена

    Поскольку у вас недостаточно слюны, которая помогает защитить ваши зубы от кариеса, у вас может быть больше кариеса, чем у других людей.Вы также можете получить воспаление десен, называемое гингивитом, или дрожжевые инфекции во рту. Вам также может быть трудно глотать. Сухость в носу может привести к таким проблемам, как кровотечение из носа или синусит.

     Сухость глаз повышает вероятность возникновения инфекций вокруг глаз, которые могут повредить роговицу. Вы также можете заметить некоторые новые проблемы со зрением.

    Другие менее распространенные состояния здравоохранения, связанные с Sjogren’s включают в себя:

    • синдром раздраженного кишечника (IBS)

    • интерстициальный цистит

    • Проблемы с вашей печенью, как хронический активный аутоиммунный гепатит или первичный желчный холангит

    • Условия, которые влияют на ваши легкие, как бронхит или пневмония

    • воспаление в ваших легких, печени и почек

    • лимфома или рак лимфатических узлов

    • нервные проблемы

    Sjogren’s Systrome Outlook

    Вам нужно будет не отставать от медицины на протяжении всей жизни, чтобы избавиться от симптомов.

    Опыт у всех разный. При правильном уходе можно вести активный образ жизни.

    Общение с другими людьми, переживающими то же самое, может помочь. Вы можете сравнить записи о симптомах и получить представление о том, что приносит облегчение. Поговорите со своим врачом о группах поддержки в вашем районе. Обратитесь также к семье и друзьям. Они могут стать отличным источником эмоциональной поддержки.

    Получение поддержки при синдроме Шегрена

    Фонд синдрома Шегрена может связать вас с другими через группы поддержки и конференции.

    Научные достижения в области синдрома Шегрена — Центр иммунологии и иммунотерапии

    Достижения в исследованиях синдрома Шегрена

    Исследователи

    Описание проекта

    Первичный синдром Шегрена — системное заболевание, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы на слезные и слюнные железы, приводящее к нарушению образования слезы и слюны и последующей сухости глаз и рта. Заболевание также может поражать другие органы, включая суставы, кожу, нервы, почки или легкие.

    Исследовательская группа использует ресурсы Рочестерского эпидемиологического проекта, чтобы понять распространенность синдрома Шегрена среди населения в целом во всем мире, поскольку предыдущие оценки сильно различаются. Изучив данные за 40-летний период (1976-2016 гг.), команда обнаружила, что болезнь поражает от 0,02 до 0,1 процента взрослого населения, при этом число новых случаев заболевания за последние четыре десятилетия постепенно увеличивается. Дальнейший анализ этой когорты продолжается.

    Второй целью исследования является понимание роли В-клеток в заболевании.Команда изучает роль этих специализированных иммунных клеток при синдроме Шегрена, используя профилирование сывороточного иммуноглобулина с помощью масс-спектрометрии. Этот новый метод может привести к разработке новых маркеров для облегчения диагностики и прогнозирования возникновения осложнений, включая лимфому у пациентов с синдромом Шегрена.

    Кроме того, исследователи этого проекта характеризуют аутореактивные В-клетки. Лучшее понимание их характеристик позволяет команде сравнивать эти клетки с нормальными клетками и устанавливать связи и сравнения между синдромом Шегрена и другими аутоиммунными заболеваниями.

    Этот проект начался в 2015 году, когда доктор Корнек начал стажировку в лаборатории доктора Спекса в клинике Майо. Доктор Корнек — ревматолог из Брестского университета во Франции, Национального справочного центра по синдрому Шегрена. Доктор Спекс является одним из ведущих мировых врачей в области системных васкулитов. Их исследования сходств и различий между синдромом Шегрена и васкулитом, ассоциированным с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, послужили толчком для этого проекта.

    Этому уникальному исследованию также способствует широта и глубина исследовательского центра клиники Мэйо, в том числе команда доктора Мюррея в отделении иммунологии и Рочестерский эпидемиологический проект, в котором доктор Маттесон играет центральную роль в изучении аутоиммунных заболеваний.

    Влияние на уход за пациентами

    Синдром Шегрена значительно ухудшает качество жизни пораженных пациентов. Ранняя диагностика и правильное лечение важны для предотвращения серьезных осложнений и улучшения качества жизни.

    Лучшее знание эпидемиологии болезни облегчит программу разработки будущих методов лечения. Лучшее понимание роли В-клеток в механизмах, ведущих к аутоиммунным заболеваниям, может привести к разработке маркеров для прогнозирования серьезных осложнений и определения новых терапевтических целей.

    Финансирование

    Часть этого исследовательского проекта стала возможной благодаря щедрому подарку от семьи Дэвис в Mayo Clinic.

    Рочестерский эпидемиологический проект поддерживается Национальным институтом старения Национальных институтов здравоохранения под номером R01AG034676 и номером гранта CTSA UL1 TR000135 Национального центра развития трансляционных наук (NCATS), входящего в состав Национальных институтов здравоохранения ( НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).